目的 观察脓毒症患儿血浆中微小RNA-223(miR-223)及血清高迁移率族蛋白-1(HMGB-1)的表达.方法 选取49例脓毒症患儿,其中一般脓毒症24例、严重脓毒症25例,同时选取50例健康儿童作对照组,检测及比较血浆中miR-223及血清HMGB-1的表达水平.结果 严重脓毒症组、一般脓毒症组及对照组miR-223、HMGB-1表达的差异有统计学意义(F=63.02、76.32,P<0.05).miR-223和HMGB-1预测脓毒症的受试者工作特征曲线(ROC)下面积分别为0.904(95%CI:0.821-0.998),0.748(95%CI:0.625-0.903).miR-223与HMGB-1呈正相关(r=3.532,P<0.05).结论 脓毒症患儿外周血中miR-223及HMGB-1表达水平升高,两者联合检测对早期诊断脓毒症具有一定的临床价值.
作者：刘彩丽；卢灵莉；梁桂林；郭影霞；董艳飞 刊期： 2015年第05期
上海交通大学医学院附属新华医院儿童与青少年保健科、临床心理科于2015年6月15-19日举办国家继续医学教育学习班《临床儿童神经心理评价培训班》(项目编号:2015-12-03-014;负责人:张劲松)招生对象:从事儿童保健、儿童精神、儿童心理或相关专业的工作者.学分:参加者完成培训通过考核可取得国家级继续医学教育I类学分10分.
作者： 刊期： 2015年第05期
1 著作权法来稿决定刊用后,由作者亲笔签署版权转让协议,自动承认论文专有使用权归《临床儿科杂志》编辑委员会所有,对本刊以但不限于电子期刊、光盘版、网络版等方式出版该文无异议.已发表的论文未经本刊书面许可,不可再授权他人以任何形式汇编、转载、出版该文的任何部分.任何单位或个人不得将已出版的论文以单行本、抽印本等形式出版.但论文作者本人可以在其后续的作品中引用该论文中部分内容、或翻译、或将其汇编在论文作者主编的非期刊类文集中.
作者： 刊期： 2015年第05期
目的 探讨儿童血液肿瘤患者血小板无效输注的分子学机制及治疗.方法回顾性分析2013年至2014年收治的4例血小板无效输注患儿的临床特征及实验室检查资料,评估血浆置换对儿童血小板无效输注的疗效.结果 4例患儿中男2例、女2例,年龄2岁~11岁9个月,其中3例为急性单核细胞白血病(M5),1例为重型再生障碍性贫血(SAA).1例M5患儿首次化疗后、2例M5患儿造血干细胞移植后发生血小板无效输注,1例SAA患儿入院时即表现为血小板无效输注.免疫磁珠流式液相芯片技术(Luminex)检测,3例患儿HLA-I类抗体阳性,1例患者HLA-I类阴性.血浆置换后,血小板无效输注得到明显改善.结论 HLA-I类抗体阳性与血小板无效输注密切相关,血浆置换术可治疗血小板无效输注.
作者：洪丹；郑德菲；卢俊；肖佩芳；孙伊娜；吕慧；翟宗；翟钦；杜智卓 刊期： 2015年第05期
目的 分析发育迟缓患儿基因拷贝数变异(CNVs)与临床表现的相关性.方法 应用微阵列单核苷酸多态性(SNP array)分析技术对1例发育迟缓患儿及其临床表型正常的父母亲进行全基因组CNVs分析.结果 在患儿chr8p23.3p23.1区域发现7.9 Mb片段缺失,在chr8p23.1p11.23区域发现27.4 Mb片段重复;在患儿父亲chr7q31.1区域发现1.21 Mb重复,chrXp22.33区域发现99 kb缺失;患儿母亲未检测到CNVs改变.结论 SNP array技术有助于进一步明确发育迟缓患儿的遗传机制.
作者：朱丽娜；王艳；陈佳；杨晓；彭薇；马秀伟；封志纯 刊期： 2015年第05期
随着儿童白血病诊疗技术的不断提高,尤其是细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学分型的应用,发现越来越多的白血病患儿有着其自身的细胞遗传学和分子生物学特点.t(8;21)(q22;q22)异位是急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)中常见的染色体异常之一,在分子水平上,位于8q22的ETO基因与位于21q22的AML1基因发生融合,形成了位于衍生8号染色体的AML1-ETO融合基因,其转录产物能抑制正常AML1蛋白对多种造血相关基因的转录调控作用,是该类白血病发生的主要机制之一.
作者：周艳芬；金润铭 刊期： 2015年第05期
人巨细胞病毒(HCMV)在人群中有较高的感染率,多数免疫机制正常个体在原发感染后可建立潜伏感染.近年来多项研究表明,巨细胞病毒感染与脂质代谢关系密切,在肝炎、动脉粥样硬化、孤立综合征、代谢综合征等多种疾病的致病机制中发挥重要作用.该文综述巨细胞病毒感染与脂质代谢的关系及其在多种疾病进程中的作用.
作者：沈一燚；刘志峰 刊期： 2015年第05期
目的 研究社区获得性肺炎患儿血可溶性髓系细胞触发受体-1(sTREM-1)的变化.方法 纳入社区获得性肺炎患儿176例,其中轻度组98例、重度组78例,30例健康儿童为对照组.测定外周血白细胞计数(WBC)、中性粒细胞相对百分数(N%)、C反应蛋白(CRP)、降钙素原、IL-6、IL-10及sTREM-1.结果 轻度肺炎组和重度肺炎组以及对照组间WBC、N%、CRP、IL-6、IL-10、IL-6/IL-10、PCT和sTREM-1的差异均有统计学意义(P<0.05);且轻度肺炎组和重度肺炎组上述指标均高于对照组,而重度肺炎组的IL-6/IL-10和sTREM-1更高于轻度肺炎组,差异均有统计学意义(P<0.05); IL-6/IL-10和sTREM-1存在显著正相关性(r=0.42,P<0.01).结论 检测血sTREM-1可能有助于判断儿童社区获得性肺炎的严重程度和预后.
作者：郁志伟；钱俊；顾晓虹；张晓娟；潘剑蓉；居慧莉 刊期： 2015年第05期
长期输血导致的铁过载相关心脏损害是重型地贫患者的主要死亡原因.如果能及时发现铁过载导致的心脏疾患,进行有效的铁螯合治疗,将大大提高患者的生存率.文章介绍现有铁过载心脏损害评估方法,尤其是心脏磁共振检查在铁过载心脏损害检测方面的重要意义.
作者：龙兴江；金伶 刊期： 2015年第05期
目的 探讨NKT细胞数量及其功能在重型再生障碍性贫血患儿外周血及骨髓中的变化.方法 采用流式细胞术检测10例重型再生障碍性贫血初治患儿及10例骨科对照儿童外周血及骨髓CD3+CD1d四聚体+NKT细胞水平.利用免疫磁珠法分离纯化iNKT细胞后,在NKT细胞的配体OCH+重组人白介素-2(rhIL-2)+重组粒系集落刺激因子(rhG-CSF)培养体系下进行扩增培养.测定在不同浓度OCH培养条件下,iNKT细胞的扩增倍数,并利用酶联免疫斑点技术测定iNKT细胞扩增活化后表达肿瘤坏死因子(IFN-γ)、白细胞介素(IL-4)的斑点形成细胞数.结果 再生障碍性贫血患儿外周血中CD3+CD1d四聚体+NKT百分率为(0.72±0.03)%,明显低于对照组的(0.92±0.02)%,骨髓中CD3+CD1d四聚体+NKT百分率为(0.82±0.02)%,明显低于对照组的(1.05±0.05)%,差异有统计学意义(P均=0.000).再生障碍性贫血患儿骨髓iNKT细胞体外扩增能力显著低于对照组;且中高浓度OCH条件下,iNKT细胞扩增倍数增高,生成IFN-γ降低,而生成IL-4增高,与低浓度条件下相比,差异有统计学意义(P均<0.01).结论 重型再生障碍性贫血患儿存在外周血及骨髓NKT细胞水平降低及功能异常;OCH能够促进iNKT细胞扩增,并可改善IL-4/IFN-γ的失衡,可能具有潜在的治疗价值.
作者：乔晓红；谢晓恬；梁俊娟；石苇；邵越霞；周晓迅 刊期： 2015年第05期
遗传性血小板无力症是一种遗传性血小板功能障碍性疾病,由于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa数量或结构异常,导致血小板对多种诱聚剂反应不良.临床表现为自幼反复发生的自发性出血,且常伴终生.本病属罕见遗传性疾病,尚无统一的根治性治疗措施.文章对遗传性血小板无力症的发病机制及治疗进展作一综述.
作者：高敏 刊期： 2015年第05期
本刊2015年度继续医学教育函授讲座已全部刊登完毕,现登出本年度试题,请已报名参加本年度函授教育的学员将答案做在本试题纸上(简答题另附纸),并于6月底前寄至本刊编辑部.
作者： 刊期： 2015年第05期
目的 探讨综合干预策略对降低新生儿呼吸机相关性肺炎(VAP)的临床效果.方法 选取2012年10月至2014年9月住院治疗、行有创机械通气(MV)≥48 h的新生儿为研究对象,其中2012年10月至2013年9月收治并采取经验性防治措施的患儿为对照组,2013年10月至2014年9月收治并采取综合干预策略的患儿为干预组.综合干预策略包括集束化策略,教育培训,对实施过程、结果的监测及反馈.对干预前后各措施实施情况进行量化评价,并比较VAP发生率.结果 相对于对照组,干预组手卫生依从性提升17.0%,吸痰操作、口腔护理、冷凝水及时清除、床头抬高以及抑酸剂使用的合格率分别提升11.4%、14.7%、18.2%、37.5%和56.3%,差异有统计学意义(χ2=36.47~294.36,P均<0.01);但抗生素使用合格率干预后仅为66.1%,与对照组(55.8%)的差异无统计学意义(P>0.05).对照组和干预组的VAP发生率分别为41.7/1 000呼吸机使用日和19.7/1 000呼吸机使用日,差异有统计学意义(P<0.05);两组呼吸机使用率的差异无统计学意义(P>0.05).结论 运用综合干预策略可有效降低VAP发生率.
作者：疏恒；韦红；李洁；张传龙；许琼 刊期： 2015年第05期
目的 探讨患先天性食管闭锁(CEA)新生儿肺部感染的病原及其药敏情况.方法 回顾性分析2004年1月至2014年9月收治的CEA患儿的临床资料.结果 55例患儿纳入终研究,共进行104次痰培养检查,检测出细菌112株,前5位的革兰阴性杆菌包括铜绿假单胞菌36株,肺炎克雷伯菌肺炎亚种29株,鲍曼不动杆菌19株,大肠埃希菌9株,嗜麦芽窄食单胞菌6株;革兰阳性球菌仅5株,溶血葡萄球菌、草绿色链球菌各2株,金黄色葡萄球菌1株.药敏分析显示,革兰阴性杆菌对半合成青霉素类及部分的头孢类抗生素敏感性<50%,对碳青霉烯类、氨基糖苷类及喹诺酮类抗菌药物敏感性>80%.革兰阳性球菌对万古霉素、替考拉林的敏感性为100%.结论 CEA患儿合并的肺部感染主要以革兰阴性杆菌为主,对半合成青霉素类及部分的头孢类抗生素敏感性较低,对碳青霉烯类、氨基糖苷类及喹诺酮类抗菌药物仍保持较高的敏感性.CEA患儿所并发的革兰阳性球菌感染对万古霉素、替考拉林仍保持较高的敏感性.
作者：吕杨；李禄全 刊期： 2015年第05期
目的 评价环孢素A(CSA)治疗儿童非重型再生障碍性贫血(NSAA)疗效.方法 回顾性分析2005年1月至2014年6月径CSA口服治疗的126例NSAA患儿的临床资料.结果 126例患儿中男76例、女50例,中位年龄7岁11月(1岁11个月~14岁),中位随访时间14.5个月(3~79个月);非输注依赖型NSAA78例(61.9%),输注依赖型NSAA48例(38.1%).总有效率55.6%;CSA治疗输注依赖型NSAA有效率77.1%,非输注依赖型NSAA有效率42.3%,差异有统计学意义(χ2=15.83,P=0.000).CSA治疗后,14.1%非输注依赖型NSAA病例完全缓解,80.8%维持非输注依赖NSAA,5.2%进展为输注依赖NSAA或重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA);16.7%输注依赖型NSAA患儿完全缓解,60.4%好转为非输注依赖,23.0%维持输注依赖型NSAA或进展为SAA/VSAA.结论 CSA治疗可以延缓NSAA患儿的疾病进展,但CSA治疗完全缓解率低,尚需更多临床试验建立更有效的NSAA治疗方案.
作者：苏雁；吴润晖；郑杰；张蕊；张莉；周翾；姜锦；金玲 刊期： 2015年第05期
目的 探讨常用检验指标对无明显感染灶儿童急性发热诊断价值.方法 以热程≤7 d,肛门温度≥38℃,年龄≤5岁,且未发现明显感染灶及病态外貌的急性发热住院患儿为研究对象,依据终诊断探讨C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、血白细胞计数(WBC)、中性粒细胞百分比的诊断价值.结果 纳入228例患儿中,严重疾病42例(18.42%),血清CRP和PCT水平均高于非严重疾病组(P<0.01).CRP诊断截点为67.1 mg/L时,诊断严重疾病的灵敏度0.810,特异度0.715;PCT诊断截点0.505 ng/L,灵敏度0.762、特异度0.672;联合两者则特异度0.918,灵敏度0.617.病毒感染组32例,细菌感染组40例,支原体感染组15例,三组间CRP、PCT以及WBC、中性粒细胞百分比的差异均有统计学意义(P均<0.01).鉴别病毒和细菌感染时,当CRP诊断截点为38 mg/L,灵敏度0.900、特异度0.813;PCT诊断截点0.450 ng/L,灵敏度0.700、特异度0.812;如果两者联合,则特异度0.965、敏感度0.630.鉴别细菌与支原体感染,当CRP诊断截点为80.75 mg/L时,灵敏度0.700、特异度0.933.结论 CRP、PCT对区别≤5岁且无明显感染灶及病态外貌的急性发热患儿疾病严重度及病原学有一定帮助,且两者联合检测的特异性更好.
作者：吴青；柴建农；徐咏梅；朱怿东 刊期： 2015年第05期
上海交通大学医学院附属新华医院儿童与青少年保健科、临床心理科主办的国家级继续医学教育项目《0-6岁婴幼儿心理健康促进和干预技能培训班》(负责人:张劲松,编号:2015-03-09-071)定于2015年6月22-26日在上海举行.招生对象:从事或对发育行为儿科有兴趣的各专业儿科医生、儿童心理/精神科医生.学分:完成全部课程者将获得国家级(I类)继续教育学分10分.
作者： 刊期： 2015年第05期
我国儿童铁缺乏症(ID)和缺铁性贫血(IDA)发病率较高,但相关防治工作仍显滞后.文章在结合近年相关文献和儿科血液学组于近期推荐的《儿童缺铁和缺铁性贫血防治建议》基础上,简要归纳儿童ID和IDA的防治意义和经验方法.
作者：赵惠君 刊期： 2015年第05期
目的 探讨戈谢病Ⅲ型的临床表现、脑电图特点及致病基因突变.方法 分析戈谢病Ⅲ型-家系中姐弟2例同胞患儿的临床资料,以及采用PCR-直接测序方法检测的患儿及其父母外周血白细胞β-葡糖苷酶GBA基因结果.结果 先证者,弟弟,9岁,肝脾显著肿大,血小板减少(68×109/L),无神经系统症状,智力、运动正常,脑电图异常,醒睡各期广泛性中低波幅棘慢波、多棘慢波频繁阵发,清醒期放电明显.白细胞β-葡糖苷酶活性显著降低(1.5 nmol·h-1·mg-1 Pr),符合戈谢病Ⅲ型.姐姐,12岁,自7岁起反复癫痫发作,呈强直阵挛、肌阵挛表现,多种抗癫痫药物治疗效果差,伴语言、智力、运动倒退,病情进行性加重,肝肋下2.5 cm,脾脏无肿大,脑电图显示多灶异常放电,并频繁泛化全导,白细胞β-葡糖苷酶活性亦显著降低(1.8 nmol·h-1·mg-1 Pr).两例患儿的GBA基因突变相同,为c.680A>G(p.N188S)/ c.1342G>C(p.D409H),分别来自其父母.结论 两例同胞患儿具有相同的基因突变,但临床表现差异显著,可能随着病情进展症状加重.戈谢病Ⅲ型为慢性神经病变型,以神经系统症状如癫痫发作、肌阵挛等为主要表现起病,肝脾肿大及脾功能亢进可不显著.
作者：陈健；孟岩；石秀玉；仇佳晶；李慧；邹丽萍 刊期： 2015年第05期
Notch1受体的异常激活在T细胞型急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的发病中起主导作用.近期研究表明,超过60%的T-ALL患者中存在Notch1的激活性突变.文章简要介绍Notch1异常激活在T-ALL发病中的作用,以及针对Notch1异常激活的现有方法及其面临的问题,为T-ALL的研究及靶向治疗提供参考.
作者：闫慧；刘兰波；莫茜 刊期： 2015年第05期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
