为提高广大儿科呼吸医师的诊疗技术水平，首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科将于2014年11月7日-11月10日，举办“儿科呼吸论坛及全国儿童呼吸系统疾病新进展学习班”。该项目为国家级继续教育项目(2014-06-01-013)，授予学分8分。论坛及学习班邀请了首都医科大学附属北京儿童医院申昆玲教授、上海儿童医院陆权教授等国内知名专家授课，内容涉及儿童呼吸系统疾病诊治的指南解读、儿童呼吸系统疾病的诊断和治疗进展、支气管扩张症的诊断及鉴别诊断、儿童真菌感染的诊疗、儿童呼吸系统疑难疾病的诊治等；同时邀请统计学方面的专家教授科研课题设计、临床科研数据的处理等。另外，还安排了临床病例讨论。欢迎广大儿童呼吸科医师参加。
作者：首都医科大学附属北京儿童医院 刊期： 2014年第08期
支气管哮喘的气道重塑是气道炎症反复作用的结果，白三烯是气道重塑中的重要炎症介质之一。影响气道重塑的因素较多，近年来Th17细胞和CD4+CD25+调节性T细胞(CD4+CD25+treg细胞)在气道重塑中的作用日益受到重视。白三烯受体拮抗剂是治疗哮喘的有效药物，能在一定程度上抑制气道重塑，但其作用机制及对Th17细胞/CD4+CD25+treg细胞表达的影响机制尚不十分清楚。因此，阐明Th17细胞/CD4+CD25+treg细胞平衡在气道重塑中的表达变化、白三烯受体拮抗剂干预气道重塑的具体作用途径和生物效应及对Th17细胞/CD4+CD25+treg细胞表达的影响，将为以后哮喘患儿的预防和治疗提供新的靶点。
作者：李丽(综述)；李敏(审校) 刊期： 2014年第08期
目的：探讨窄带成像技术(NBI)在儿童Peutz-Jegher综合征(PJS)诊疗中的应用价值。方法回顾性分析15例确诊为PJS以及70例幼年性息肉患儿的临床资料，包括病理类型及息肉表面腺管开口形态，同时比较NBI内镜与传统白光内镜诊断PJS息肉中腺瘤样改变息肉的敏感性与特异性。结果PJS患儿摘取76枚息肉，其中病理学诊断为腺瘤样改变的息肉12枚，错构瘤息肉64枚。NBI下PJS息肉腺管开口Ⅰ型占69.7%(53/76)，Ⅱ或Ⅲ型占27.6%(21/76)，PJS患儿Ⅱ、Ⅲ型比例明显高于幼年性息肉。NBI内镜下诊断PJS患儿腺瘤样改变息肉的灵敏度、特异度分别为83.3%(10/12)和98.4%(63/64)，高于传统白光内镜的33.3%(4/12)和95.3%(61/64)，两种检测方法灵敏度的差异有统计学意义(P<0.05)。结论NBI内镜有助于判断PJS患儿消化道息肉的病理性质，其判断腺瘤样改变息肉的灵敏度、特异度均高于传统白光内镜。
作者：顾竹；刘海峰；胡志红；张婷；程伟伟；刘鸿 刊期： 2014年第08期
目的：研究NS1619在哮喘小鼠气道重塑中的作用。方法 BALB/c雌性小鼠24只，随机分为对照组、卵清蛋白OVA致敏/激发组(哮喘组)和NS1619干预组(干预组)，每组8只。以卵清蛋白致敏，第19天予5% OVA连续吸入激发5 d后，改为3次/周，直至第55天，建立哮喘小鼠气道重塑模型。干预组于每次OVA吸入激发前2 h先吸入30μmol/L NS1619雾化液20 min。对照组以等量生理盐水腹腔注射和雾化代替。光镜下观察HE染色、Masson染色的肺组织切片， Image-pro plus图像处理软件定量分析平滑肌厚度和胶原沉积，免疫组化法观察并测定气道平滑肌肌动蛋白(α-SMA)水平，酶联免疫吸附法测定小鼠血清血小板衍生生长因子-BB(PDGF-BB)水平。结果与哮喘组相比，干预组小鼠的肺组织病理学改变并不明显，其平滑肌厚度、胶原沉积面积、α-SMA和PDGF-BB水平均低于哮喘组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论 NS1619部分抑制哮喘小鼠气道重塑的形成，可能部分与NS1619下调α-SMA及PDGF-BB表达有关。
作者：洪璨；武怡；赵中秀 刊期： 2014年第08期
目的：探讨应用微阵列比较基因组杂交(array-CGH)技术诊断7p15.3p22.1微缺失，并分析其临床表现和7p15.3p22.1缺失的相关性。方法对1例常规染色体核型分析未见异常的新生儿采用array-CGH技术进行全基因组拷贝数变化(CNVs)分析。结果发现患儿7p15.3p22.1片段缺失，位于chr7：6777262-23981753，经与数据库比对为致病性缺失片段。结论 array-CGH可作为常规G显带核型分析的有益补充，应用于临床细胞遗传诊断中。
作者：彭薇；杨晓；刘欣；吴虹林；王艳 刊期： 2014年第08期
《临床儿科杂志》是由上海市儿科医学研究所、上海交通大学医学院附属新华医院主办的儿科专业学术期刊。欢迎论著、文献综述、临床病例(理)讨论、临床经验交流及新技术研究等稿件投稿。
作者： 刊期： 2014年第08期
目的：探讨无创双水平正压通气(DuoPAP)在早产儿呼吸窘迫综合征(NRDS)中的临床应用效果。方法选择2012年12月至2013年12月新生儿重症监护病房65例NRDS患儿，随机分为DuoPAP组34例，鼻塞式持续气道正压通气(nCPAP)组31例，采用气管插管-应用肺表面活性物质(PS)-拔出气管插管技术，监测呼吸支持后1、12、24及72 h的血气pH值、血氧分压(PaO2)、二氧化碳分压(PaCO2)及氧合指数(OI)；分别记录72 h两组呼吸暂停、肺气漏、重复应用PS及无创通气失败例数，并进行统计学分析。结果 DuoPAP组在无创呼吸支持后1、12、24 h的OI均高于nCPAP组，PaCO2值均低于nCPAP组，PaO2也在无创呼吸支持后1、12 h大于nCPAP组，差异均有统计学意义(P<0.01)。DuoPAP组72 h内无创通气失败、呼吸暂停发生率明显低于nCPAP组，差异均有统计学意义(P<0.05)；两组肺气漏、重复使用PS的差异无统计学意义(P均>0.05)。结论 DuoPAP治疗NRDS与nCPAP相比能更快改善氧合，减少CO2潴留，减少有创机械通气比例。
作者：戴立英；张健；王琍琍 刊期： 2014年第08期
目的：探讨纤维支气管镜在婴儿难治性持续性喘息病因诊断及治疗中的作用。方法回顾性收集2012年6月至2013年12月住院治疗的52例难治性持续性喘息婴儿的临床及纤维支气管镜检查资料。结果52例患儿均有气管支气管内膜炎，单纯炎症15例(28.85%)，气管狭窄3例(5.77%)，气管支气管软化18例(34.62%)，气管异物2例(1.92%，其中1例同时有支气管软化)，黏液栓堵塞10例(19.23%)；先天性气道畸形5例(9.62%)。支气管肺泡灌洗液培养阳性5例(9.62%)，分别为大肠埃希菌2例，流感嗜血杆菌2例，鲍曼不动杆菌1例。肺部螺旋CT示磨玻璃样改变40例(76.92%)；马赛克灌注征4例(7.69%)；节段性肺实变伴阻塞性肺气肿或肺不张8例(15.38%)。52例患儿除2例先天性肺动脉吊带及1例双主动脉弓患儿需手术治疗，其余经取出异物、灌洗、抗炎治疗后均取得良好疗效。纤维支气管镜检查中仅1例术中出现不良反应。结论婴儿难治性持续性喘息往往由感染、先天性气道发育畸形、内生性及外源性异物及心血管发育畸形等多病因引起。纤维支气管镜检查有助于明确病因及治疗。
作者：赵茜叶；周旭华；侍苏杰；王宜芬；陈国庆 刊期： 2014年第08期
目的：分析肺炎支原体肺炎(MPP)患儿的临床特点及其血浆分泌型白细胞蛋白酶抑制剂(SLPI)水平的变化。方法比较分析136例MPP住院患儿的临床资料及血浆SLPI水平。结果136例MPP患儿中男80例、女56例，＞4岁占82.4%。有发热者92.7%，反复剧烈咳嗽83.8%，肺部曾闻及干湿啰音74.3%。所有患儿胸片均可见大片状或斑片状阴影。急性期白细胞计数降低72.1%，中性粒细胞百分数正常59.6%，超敏C反应蛋白(hs-CRP)增高63.2%。85例查急性期血浆SLPI水平为(9.3±8.8)ng/ml，恢复期为(11.8±8.0)ng/ml，差异有统计学意义(Z=3.08，P=0.002)。结论 MPP临床特点以发热、反复剧烈咳嗽、胸片见大片状或斑片状阴影为主，外周血白细胞计数不增高，中性粒细胞比例正常而hs-CRP增高。MPP患儿急性期血浆SLPI水平明显低于恢复期。
作者：沈夏梦；华春珍；王晓芳；庞福珍 刊期： 2014年第08期
目的：探讨血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)在IgA肾病(IgAN)中的临床意义。方法选择2008年5月至2012年12月间经肾活检诊断为原发性 IgAN的30例患儿(IgAN组)及同期健康体检的30例儿童(对照组)；以ELISA法检测并比较IgAN组与对照组的血和尿AngⅡ水平；以免疫组织化学法检测IgAN组肾组织中AngⅡ表达，分析IgAN组肾组织中的AngⅡ与各临床指标间的相关性。结果 IgAN组的尿AngⅡ水平高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。IgAN组的尿AngⅡ水平与尿微量白蛋白水平呈正相关(r=0.37，P=0.046)；不同病理分级IgAN患儿的尿及肾组织AngⅡ表达差异均有统计学意义(P<0.05)。IgAN患儿的病理分级与尿AngⅡ水平及肾组织AngⅡ表达呈显著正相关(r=0.69，0.79，P均=0.000)。结论 IgAN患儿尿AngⅡ水平升高，并与病理分级和尿微量白蛋白水平正相关，检测尿AngⅡ可能对评定IgAN疾病进展及判断预后有实用价值。
作者：茹凉；张欣；朱洪涛；郭艳芳 刊期： 2014年第08期
目的：探讨儿童Bartter综合征的临床表现、诊断及治疗。方法回顾性分析15例Bartter综合征患儿的临床资料。结果15例患儿中表现为生长发育迟滞14例(93.3%)，纳差12例(80.0%)，呕吐7例(46.7%)，腹泻5例(33.3%)，多饮多尿5例(33.3%)，乏力4例(26.7%)。15例患儿均有低氯血症、低钾血症，其中重度低钾血症10例，12例患儿出现代谢性碱中毒。15例患儿中经典型Bartter综合征10例、新生儿型Bartter综合征3例、变异型Bartter综合征(Gitelman综合征)2例。15例患儿均给予大剂量补钾等纠正水电解质酸碱平衡紊乱，口服螺内酯、布洛芬悬液及卡托普利后，症状基本控制。结论儿童出现不明原因持续性低钾低氯性代谢性碱中毒及生长发育迟滞时需警惕该病可能，结合临床表现及氢氯噻嗪试验基本可诊断，基因诊断是可靠的方法。目前主要以补钾、补镁、醛固酮拮抗剂、前列腺素拮抗剂等综合治疗为主，需终生治疗。
作者：杨雪钧；李秋 刊期： 2014年第08期
目的：探讨尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)和尿肾损伤分子-1(KIM-1)在预测重症患儿急性肾损伤(AKI)中的意义。方法以慢性肾病(CKD)患儿、重症患儿为研究对象，随机分为重症AKI组(n=27)，重症非AKI组(n=30)，CKD组(n=30)，以健康体检儿童为对照组(n=30)，测定比较尿NGAL和KIM-1水平以及其他生化指标。结果重症AKI组的尿NGAL在AKI发生前2天(第-2天)已达峰值，比第-3天的基础值升高超过10倍，并在AKI发生后第2天降至基础值；KIM-1水平在AKI发生前1天(第-1天)升至峰值，比第-3天的基础值升高超过5倍，并保持升高至AKI发生后2 d；NGAL、KIM-1水平随时间变化(-3d~2d)的差异均有统计学意义(P均<0.01)。重症非AKI组、CKD组、对照组的尿NGAL和KIM-1水平随时间变化的差异均无统计学意义(P>0.05)。尿KIM-1、NGAL单独作为标记物诊断AKI时，受试者工作特征曲线(ROC曲线)曲线下面积(AUC)分别为：0.878和0.955(P<0.01)，而联合二者诊断AKI时，AUC为0.984(P<0.01)。尿KIM和NGAL升高倍数和CCr谷值呈负相关，Spearman相关系数分别为-0.68和-0.74(P<0.01)。结论联合检测尿NGAL和KIM-1水平可能有助于预测AKI。
作者：钟发展；高岩；邓会英；廖欣 刊期： 2014年第08期
目的：评价纤维支气管镜对支气管内膜结核病的诊断价值。方法2010年3月至2012年12月疑诊支气管内膜结核住院患儿67例，均行胸部CT及纤维支气管镜检，支气管肺泡灌洗液(BALF)作结核杆菌培养、荧光定量PCR、夹层杯法和病理活检。结果经检查临床确诊支气管内膜结核50例，支气管内膜结核镜下病变部位广泛、形态多样化。支气管内膜结核患儿的BALF FQ-PCR检测阳性率为60%，夹层杯法阳性率42%，灌洗液结核菌培养阳性率20%；病理活检阳性率46%；BALF FQ-PCR联合夹层杯法检测，阳性率可提高至76%(38/50)，明显高于灌洗液结核菌培养和病理活检阳性率。结论纤维支气管镜检查为诊断支气管内膜结核的有效手段。
作者：孟燕妮；陈艳萍；李秀龙；黄建宝 刊期： 2014年第08期
胃食管反流（gastroesophageal reflux，GER）是指胃内容物反流至食管，可分为生理性反流和病理性反流。新生儿由于存在食管下端括约肌张力低下、食管清除能力较弱、胃排空延迟等生理特点，导致约70%~85%的新生儿在出生后会出现胃食管反流现象，其中有95%的患儿在无任何治疗干预的情况下可在1岁左右自行缓解[1]。病理性GER，又称胃食管反流病（gastroesophageal reflux disease，GERD）是指伴随临床症状并影响患儿生活质量的胃食管反流。新生儿期的GERD可表现为溢乳、喂食困难、吞咽困难、呕血等消化道症状，以及咳嗽、反复呼吸道感染、呼吸暂停、生长迟缓等肠外症状。
作者：吴丹；李静；陈超；李智平 刊期： 2014年第08期
磁共振成像(MRI)具有无电离辐射、高度软组织分辨率及多平面成像的特点，已广泛应用于儿童肿瘤诊断。常规MRI成像技术主要提供肿瘤的大体形态学信息，无法显示肿瘤的生理及病理变化。近年来随着MRI硬件及软件的快速发展，一些功能成像技术开始应用于临床，并成为儿童肿瘤MRI应用的一个重要发展方向。这些功能成像技术包括MR灌注成像、弥散加权成像、波谱成像技术、磁敏感加权成像技术。这些新技术可以提供肿瘤微观结构信息，结合常规MRI技术，将会对儿童肿瘤的诊治及随访带来更多的帮助。
作者：王晓霞(综述)；钟玉敏(审校) 刊期： 2014年第08期
目的：分析多药耐药相关蛋白(MRP1)mRNA在急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿中的表达及其临床意义。方法入选67例初诊ALL患儿及10例正常对照儿童，采集骨髓。应用定量RT-PCR方法检测并比较骨髓中MRP1 mRNA表达水平。结果标危、中危、高危组MRP1 mRNA表达水平分别为4.28(2.75~6.12)、5.62(4.99~8.60)和7.56(3.66~11.13)，三组间差异有统计学意义(P<0.01)；高危组和中危组的MRP1 mRNA均高于与标危组，差异有统计学意义(P<0.05)。T-ALL组MRP1 mRNA表达水平为7.71(6.49~14.35)，高于B-ALL组的表达水平[5.18(3.89~8.46)]，差异有统计学意义(P<0.01)。高表达组(n=34)第7天泼尼松预处理敏感率为70.59%，而低表达组(n=33)敏感率为90.91%，差异有统计学意义(P<0.05)。高表达组第33天骨髓完全缓解率为64.71%，低表达组为87.88%，差异也有统计学意义(P<0.05)。结论ALL患儿MRP1表达与免疫分型、治疗反应以及疾病危险程度和复发紧密相关。
作者：仇宝玲；吴冬；洪丹；周琦；卢俊；范俊杰；岑建农；胡绍燕 刊期： 2014年第08期
目的：总结分析婴儿肺结核的临床特点及相关因素。方法回顾性分析2001年至2011年收治的203例婴儿肺结核的临床资料。结果203例住院肺结核患儿中，来自农村127例(62.56%)，城市76例(37.44%)；城市患儿BCG接种率(64.47%)高于农村(46.46%)，差异有统计学意义(P<0.05)。有明确活动性肺结核接触史78例(38.42%)，可疑结核接触史26例(12.81%)；临床表现发热175例(86.21%)，呼吸道症状165例(81.28%)，有肺部体征107例(52.71%)，肝脾肿大80例(39.41%)；病原学确诊91例(44.83%)；合并肺外结核54.68%，常见为结核性脑膜炎；病初误诊率39.90%，常误诊为支气管肺炎。重症肺结核婴儿卡介苗接种率(44.83%)低于非重症肺结核患儿(74.14%)，且重症肺结核婴儿有结核接触史的比例更高，差异有统计学意义(P均<0.05)。结论婴儿结核病起病急，进展快，容易造成播散，临床表现不典型，误诊率高，应引起临床医师高度重视。未接种BCG及活动性肺结核接触史是婴儿肺结核诊断的重要线索。
作者：龚春竹；朱朝敏 刊期： 2014年第08期
目的：探讨间质性肺炎病理类型及临床表现。方法回顾性分析70例经尸体检验确诊为间质性肺炎的患儿的临床及病理资料。结果男性多于女性，多数为<2岁的婴幼儿；发病急，病情变化快，病程短，临床表现缺乏特异性；常规治疗效果不佳，预后差；12例病因可疑；58例病因不明者病理分型：弥漫性肺泡损伤(DAD)型38例，脱屑性间质性肺炎(DIP)型5例，淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)型3例，DAD型合并DIP型6例，DAD型合并LIP型2例，DAD型合并呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病(RB-ILD)型3例，DIP型合并LIP型1例。结论儿童间质性肺炎确诊率低；尸体检验有助于明确诊断，为进一步完善病理分型提供参考。
作者：李敏；魏泽红；闫欣；宋涛；董渊；赵敏珠；刘云志；李剑波；唐任宽 刊期： 2014年第08期
上海市儿童医院是一所集医疗、教学、科研、保健、康复于一体的三级甲等儿童医院，也是上海交通大学附属儿童医院。上海市儿童医院是中国现代儿科、小儿外科的发祥地之一，孕育了一大批蜚声国内外的儿科专家。上海市儿童医院拥有泸定路、北京西路两院区，核定床位数700张。因医院临床工作发展需要，面向全国招聘以下人员。
作者： 刊期： 2014年第08期
目的：探讨非外伤性儿童纵隔气肿的病因、临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析2003年1月至2013年12月收治的64例非外伤性纵隔气肿患儿的临床资料。根据病因是否明确，分为病因不明的自发性纵隔气肿组和病因明确的纵隔气肿组；根据年龄，分为<6岁组和6~18岁组。分别对两组临床资料进行比较分析。结果64例非外伤性儿童纵隔气肿中，自发性纵隔气肿19例，年龄(14.90±2.00)岁，男性占84.2%；病因明确纵隔气肿45例，年龄(4.26±4.45)岁，男性占55.6%，常见病因包括下呼吸道感染、哮喘和支气管异物等。自发性纵隔气肿患儿胸痛症状更突出，而病因明确的纵隔气肿患儿呼吸困难、咳嗽、皮下气肿更多见。自发性纵隔气肿患儿予卧床休息、吸氧、止咳化痰、预防感染等保守治疗；病因明确的纵隔气肿患儿予积极治疗原发病并及时行纵隔排气、皮下穿刺排气及胸腔闭式引流排气。所有患儿预后均良好。<6岁患儿35例，均为病因明确的纵隔气肿，病因以肺炎等下呼吸道感染多见；6~18岁患儿29例，其中19例为自发性纵隔气肿。结论不同年龄段儿童纵隔气肿的病因不同，需积极寻找病因，尤其是<6岁患儿；有明确病因的非外伤性纵隔气肿治疗关键是积极治疗原发病。
作者：赵佳佳；张维溪；李昌崇 刊期： 2014年第08期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
