钟勇；蒋晓梅；冯于玲；吴晓静；钟丹妮
胃郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的单核巨噬系统疾病,临床表现多样,可有多脏器受累,但其中枢神经系统合并症相对少见.国内外对其诊断及治疗标准仍不统一.该文回顾及总结中枢神经系统受累LCH患者的磁共振成像(MRI)特点、神经病理学变化、临床表现、危险因素以及一些治疗经验,以提高临床医师对LCH患者中枢神经系统合并症的认识.
作者：张莉；郑胡镛 刊期： 2013年第04期
目的 探讨脂联素、生长激素及血脂水平与胎儿生长发育的关系.方法 检测90例母亲静脉血和脐静脉血中脂联素、生长激素及血脂水平,测量新生儿出生体质量、胎盘质量、身长、头围、胸围和腹围,分析脂联素、生长激素及血脂水平与胎儿生长发育的关系.结果 母血脂联素和生长激素水平显著低于脐血,母血三酰甘油和胆固醇水平则显著高于脐血,差异均有统计学意义(P均＜0.05).新生儿出生体质量、胎盘质量、身长、头围、胸围、腹围与母血三酰甘油和脐血脂联素水平呈显著正相关(P均＜0.05)；新生儿出生体质量、胎盘质量与母血胆固醇水平呈正相关(P均＜0.05).结论 母血和脐血中的脂联素、生长激素来源不同.脐血脂联素、母血三酰甘油和母血胆固醇与胎儿生长发育关系密切,可能在胎儿生长发育过程中起重要的调节作用.
作者：张婵；夏凤艳 刊期： 2013年第04期
目的 探讨粒细胞集落刺激因子(G-CSF)联合神经干细胞(NSCs)移植治疗新生大鼠缺氧缺血性脑病(HIE)的疗效,为临床更有效的治疗HIE提供理论基础.方法 新生7d的SD大鼠建立重度HIE模型后,分为对照组、G-CSF组、NSCs组和G-CSF+NSCs组.G-CSF组在建模后1h皮下注射G-CSF 50 μg/(kg·d),共5 d；NSCs组在建模后第2天经脑室移植NSCs; G-CSF+NSCs组则在每天注射G-CSF的基础上进行NSCs移植；对照组注射等量生理盐水.在建模1、2和4周后通过脑重和mNSS评分分析治疗效果,并在建模4周后对大鼠脑组织行冰冻切片进行病理学分析.结果 建模l、2和4周后,对照组大鼠的脑重明显低于其他三组,且4周后NSCs组、G-CSF+NSCs组大鼠脑重高于G-CSF组,差异均有统计学意义(P＜0.01).建模1、2和4周后,对照组大鼠mNSS评分显著高于其他三组；建模2、4周后,G-CSF+NSCs组大鼠mNSS评分低于G-CSF组,差异均有统计学意义(P＜0.05).病理检查显示,G-CSF+NSCs组神经细胞排列整齐,未见变性坏死的神经细胞.结论 单独G-CSF或NSCs移植均可减轻HIE的神经损伤症状,联合治疗可取得佳疗效.
作者：杨印祥；栾佐；许晓霞；崔盈；汪兆艳 刊期： 2013年第04期
目的 为研究川崎病提供实验模型.方法 20只日本大耳幼兔随机分为模型组和对照组,各10只.两组分别通过耳缘静脉,在第1和第12天各注射一次牛血清白蛋白和生理盐水.在首次注射后的第6周,行冠脉造影,并在1h内分离冠状动脉,行组织病理学检测和超微结构电镜观察.结果 冠脉造影显示,模型组中3只兔的左侧冠状动脉出现不同程度的扩张或狭窄；组织病理学显示,模型组的冠状动脉均出现内皮增厚、不同程度的炎症细胞浸润,不完整的冠脉内皮；而对照组兔冠状动脉内皮完1整、光滑、均匀；透射电镜显示,模型组的冠状动脉内皮不连续,出现脱落的内皮细胞、肿胀的线粒体、扩张的内质网和中层平滑肌细胞肿胀变性,同时发现部分内弹力膜断裂.结论 牛血清白蛋白可诱导兔产生免疫性冠状动脉炎性病变,该病变与人川崎病冠状动脉的病理学改变具有相似性.
作者：豆吉娟；李红霞；孙凌；张建敏；黄洁；丁粤粤；陈烨；吕海涛；严文华 刊期： 2013年第04期
目的 了解家庭养育环境对早产低出生体质量儿健康相关生活质量的影响,为该群体的家庭健康干预提供理论依据.方法 由1～3岁早产低出生体质量儿(LBW组)以及足月正常出生体质量儿(NBW组)的主要带养人完成家庭养育环境问卷和TNO-AZL Preschool Children Quality of Life (TAPQoL)问卷,并进行分析比较.结果 共完成147份问卷,LBW组78份,NBW组69份.无论是LBW组还是NBW组,大部分家庭的养育环境在中等及以上水平,LBW组家庭社会适应环境、忽视和语言环境均低于NBW组,差异有统计学意义(P＜0.05).两组健康相关生活质量(HR-QoL)得分均较高,均达总分的70％以上.家庭养育环境与LBW组的HR-QoL无相关性(P＞0.05).结论 家庭养育环境对LBW的HR-QoL无影响,但家庭环境教育和忽视环境的建设仍值得进一步探讨.
作者：叶秀霞；贝斐；丁珊；黄萍；蔡泳；李生慧；黄红；金星明；步军 刊期： 2013年第04期
目的 探讨联合地塞米松(DEX)治疗与肺炎链球菌脑膜炎脑生发区域-室管膜下区(SVZ)碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)表达的关系.方法 40只3周龄大鼠建立肺炎链球菌脑膜炎模型,分为抗生素组、抗生素联合DEX组、感染对照组、正常对照组,每组10只.免疫组化检测脑组织bFGF的表达.结果 抗生素组大鼠SVZ中的bFGF表达与感染对照组差异无统计学意义(P＞0.05),而使用抗生素联合DEX组大鼠bFGF表达高于抗生素治疗组及感染对照组,差异均有统计学意义(P＜0.01).结论 在肺炎链球菌脑膜炎病程中,联合DEX治疗可以上调bFGF在SVZ中的表达,可能有利于其促进神经生发,有利于抵御细菌性脑膜炎脑损伤.
作者：赵秀英；李玲；廖锋；向伟 刊期： 2013年第04期
胃肠道Cajal间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICCs)是一类分布于消化道各个部位的特殊间质细胞,它和肠神经系统、平滑肌之间的特殊位置关系构成了“肠神经-ICCs-平滑肌细胞”的网络结构,其中ICCs是该网络重要的协调者,与肠道慢波的形成密切相关.胃肠道ICCs的特异性受体c-kit,与其配体干细胞因子(stem cell factors,SCF)结合后启动的信号途径,在ICCs的生长、发育及表型维持中起着重要作用.因此,从SCF/c-kit信号系统人手,有望拉开治疗ICCs相关性胃肠运动功能障碍性疾病的新序幕.
作者：田姣 刊期： 2013年第04期
体液中特定成分的生物传感检测逐渐成为一种重要的临床诊断手段.针对体液中特定成分,特别是蛋白质等生物大分子的生物传感检测具有很多传统临床检测方法难以比拟的优势,如检测精度高、试剂消耗少、成本低、污染小、仪器设备便携性高等.本研究利用一种高精度光学传感装置——表面等离体激元共振(surface plasmon resonance,SPR)生物传感器检测感染性患儿血样中的C反应蛋白(C reactive protein,CRP)浓度,并与现有临床分析中广泛使用的免疫比浊法方法进行比较来验证传感方法的有效性,探讨其在感染病情判断上的临床意义.
作者：杨宏；曾祥华；刘琳琳；杨军 刊期： 2013年第04期
肾病综合征患儿因多种诱因使得部分循环容量丢失,导致心脏排血量减少、组织灌注不足、细胞代谢紊乱和功能受损,这一过程即为低血容量休克,患儿起病往往较快,若不及时诊治,肾脏损害可进一步加重.现回顾性分析我院近10年来肾病综合征合并低血容量休克患儿的常见诱因,临床诊治和预后情况.1 临床资料我院2002年至2011年间收治原发性肾病综合征患儿181例,其中合并低血容量休克的患儿8例,男5例、女3例,年龄2～12岁,其中单纯型肾病4例、肾炎型肾病4例;激素敏感型7例、激素耐药型1例,治疗随访中发现激素初治敏感的患儿中有2例呈现激素依赖.起病至低血容量性休克的时间,＜0.5年2例,0.5～1年2例,～2年3例,＞2年1例.2例患儿呋塞米针剂的剂量＞6 mg/(kg·d),另有1例饮食摄入不佳者在院外未及时采取补液维持能量和液体平衡,也未使用任何提高血浆胶体渗透压的药物,但仍持续使用呋塞米超过3d;轮状病毒性腹泻者1例;1例患儿长期反复使用激素(约3年)合并糖尿病.
作者：盛晓翠；张凤权；杨曦程 刊期： 2013年第04期
目的 探讨1,4,5三磷酸肌醇3激酶C基因(ITPKC)功能性单核苷酸多态位点(SNP) rs28493229与川崎病(KD)并发冠状动脉损伤(CALs)的相关性.方法 在中英文数据库中检索KD和/或CALs与ITPKC相关性研究的文献,根据纳入与排除标准筛选文献,获取截止2012年9月以前公开发表的病例对照研究资料,评价质量后采用RevMan 5.1软件进行meta分析.结果 对纳入的9个ITPKC rs28493229等位基因与KD相关性的病例对照研究(3 292名KD患者与11 897名对照)进行meta分析,结果提示SNP的C等位基因与KD发生风险相关[P＜0.001,OR=1.48,95％ CI (1.23,1.79)].rs28493229风险等位基因C的携带者(CG+CC)相对于GG个体,患病风险增加约45％ [P=0.01,OR=1.45,95％ CI (1.08,1.93)].针对中国人群ITPKC rs28493229等位基因与KD相关性研究的综合分析提示相似的结果.未发现该SNP与KD合并CALs发生相关联的证据.统计分析未提示明显的发表偏倚.结论 ITPK基因功能性SNP rs28493229的C等位基因可能增加KD的发生风险,ITPKC基因功能与KD的发生可能相关.目前有限数量的研究还缺乏证据提示该SNP风险等位基因是KD并发CALs的易感遗传标记.
作者：彭茜；陈昌辉；吴青；杨元 刊期： 2013年第04期
目的 探讨冬虫夏草对病毒性心肌炎慢性期心肌纤维化干预的效果及其机制.方法 柯萨奇病毒B3 (CVB3)感染Balb/c小鼠,建立病毒性心肌炎(VMC)慢性期动物模型,随机分为模型组,冬虫夏草小剂量[2.5 g/(kg·d)]组和大剂量[7.5 g/(kg·d)]组,并设正常对照组.60 d后,以超声心动图测左室舒张末期内径(LVEDd)和左室收缩末期内径(LVEDs),并计算左室射血分数缩短率(FS).酶联免疫吸附法测各组小鼠血清血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)浓度,心脏切片行MASSON染色并计算胶原容积积分(CVF),免疫组化检测心肌组织中胶原-Ⅰ和胶原-Ⅲ的表达.结果 模型组小鼠的LVEDd及LVEDs显著升高,而FS下降,冬虫夏草大、小剂量组则有所改善,其中大剂量组与模型组的差异有统计学意义(P均＜0.01).模型组小鼠的CVF、血清AngⅡ水平、心肌胶原-Ⅰ和胶原-Ⅲ表达均显著上升,冬虫夏草小剂量和大剂量组则均有明显改善,大剂量组比小剂量组改善更明显,各组间比较差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 冬虫夏草可以减轻病毒性心肌炎慢性期小鼠的心肌纤维化,具有量效依赖性,其抗纤维化作用可能是通过抑制AngⅡ及减少胶原产生而实现的.
作者：吴岚；宋丽君；张春艳；孙景辉 刊期： 2013年第04期
肠道微生物组研究人体微生物种群结构、人与微生物交互作用、人体微生物功能差异、微生物和疾病的关系.肠道微生物组在维持人体营养、代谢、生长、免疫、防御等方面发挥着重要作用.肠道微生物组紊乱可导致癌症、肥胖、糖尿病、过敏等疾病的发生和发展.因而深入研究肠道微生物组的成分功能和影响因素,将为人类疾病的治疗和预防提供新的靶标.
作者：余章斌；郭锡熔 刊期： 2013年第04期
目的 观察肠镜下凝血酶喷洒治疗儿童过敏性紫癜(HSP)合并顽固性下消化道出血的疗效.方法 选择2010年9月至2012年4月收治的25例HSP合并顽固性下消化道出血患儿,将其分为治疗组10例和对照组15例,均给予常规治疗,治疗组另加肠镜下凝血酶喷洒治疗.比较两组患儿治疗效果.结果 治疗组患儿腹痛、血便等消化道症状改善显著优于对照组,大便隐血转阴较对照组快,激素用量较对照组减少,住院时间也短于对照组,差异均有统计学意义(P均＜0.01).结论 肠镜下凝血酶喷洒治疗儿童HSP合并顽固性下消化道出血疗效明确,可减少激素使用量及住院时间.
作者：王倩涵；封其华；宋晓翔；程江；王丽峰；李晓忠；闵月；徐琴英 刊期： 2013年第04期
川崎病合并腮腺炎既往报道较少,现总结本院收治的川崎病合并腮腺炎6例病例,以提高临床医师对该病的认识,减少误诊和漏诊.1 临床资料2006年1月至2011年5月我院收治6例川崎病合并腮腺肿大的患儿.所有患儿诊断符合川崎病诊断标准[1],不明原因发热5d以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:①周围肢体的变化,急性期掌跖红斑,手足硬肿,恢复期指趾端膜状脱皮;②多形性红斑;③眼结合膜充血,非化脓性;④唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌;⑤颈部非化脓性淋巴结肿大.如5项主要表现只具备3项或3项以下,则需经超声心动图证实有冠状动脉扩张或动脉瘤,亦可确诊.
作者：钱为国；严文华；吕海涛；孙凌 刊期： 2013年第04期
目的 探讨儿童血行感染革兰阴性杆菌的构成及耐药性.方法 对血液标本进行细菌培养,鉴定和药敏实验,根据CLSI标准进行结果判读.结果 2006年1月至2011年12月,38824份血培养标本共分离革兰阴性杆菌469株,其中大肠埃希菌29.6％ (139株),肺炎克雷伯菌25.8％ (121株),沙门菌属22.6％ (106株),铜绿假单胞菌6.8％ (32株),阴沟肠杆菌6.6％ (31株),鲍曼不动杆菌1.9％(9株).大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌超广谱β内酰胺酶(ESBLs)不同年份检出率差异无统计学意义(P均＞0.05).4种主要革兰氏阴性杆菌对亚胺培南零耐药,对阿米卡星高度敏感；大肠埃希菌和肺炎克雷伯菌对头胞吡肟、头孢他啶的耐药性增加,以后者更为明显,各年份间差异有统计学意义(P均＜0.05).铜绿假单胞菌和鲍曼不动杆菌对庆大霉素、环丙沙星高度敏感,对头孢曲松和头孢噻肟耐药.阴沟肠杆菌对头孢唑林和头孢西丁高度耐药,对头胞吡肟和头孢噻肟耐药性下降,各年份间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 血行感染革兰阴性杆菌的耐药性日趋严重,应加强抗生素的合理应用管理.
作者：何萍；徐俊；陶云珍；王运中；朱宏 刊期： 2013年第04期
目的 评价《临床儿科杂志》所刊论著的研究设计类型、研究质量和研究领域.方法 手工检索并评阅和分析2005年至2012年《临床儿科杂志》所刊论著的研究对象、设计、方案实施,以及2010年至2012年所刊论著的研究领域.结果 2005至2012年共发表论著1 409篇,以人为研究对象的占77.5％；研究设计类型以病例分析为主,占36.45％；观察性病例对照研究占24.91％.近年来,平行对照和自身对照临床试验研究所占的比例有所增加,从8.42％增加到11.08％.8年来所刊论著的研究设计类型差异有统计学意义(H=90.39,P＜0.001).在平行对照临床试验研究中,Jadad评分在3分以上的仅占10.9％.2010至2012年所刊论著以探讨病因和治疗为多见.结论 近年来《临床儿科杂志》所刊论著的研究设计类型有所变化,但高质量的循证医学研究所占比例仍有待提高.
作者：许小幸；蔡虹蔚；陈光榆；邹强 刊期： 2013年第04期
营养在肥胖、糖尿病、心血管疾病及肿瘤等慢性疾病中发挥着重要作用.自“人类疾病起源——DOHaD(Developmental Origins of Health and Disease)”新概念的提出,国内外学者广泛关注到成人期疾病与早期发育过程的密切联系,尤其是营养在生命早期(孕期)对子代肥胖的影响.而表观遗传学机制是营养失衡导致疾病发生的主要分子机制得到学者的共识.通过分析孕期营养影响子代肥胖发生的表观遗传学机制,可为肥胖的早期营养干预提供科学建议.
作者：史春梅 刊期： 2013年第04期
目的 研究金黄色葡萄球菌致病基因在金黄色葡萄球菌分离株中的分布.方法 用PCR方法对分离自肺炎患儿的60株金黄色葡萄球菌进行19种超抗原基因、2种剥脱毒素基因和3种黏附基因进行检测.结果 60株金黄色葡萄球菌,常见的为sek (50％,30/60),其次为seq (48％,29/60)、sea (38％,23/60)、seb (37％,22/60).未检测到sed、etd、sep.3种黏附基因bbp、sdrE、cna分别存在于87％、65％、40％的菌株中.结论 分离自肺炎患儿的金黄色葡萄球菌sek超抗原基因有较高的流行性,3种黏附基因的携带率不同于其他地区,致病基因的作用尚需进一步的研究.
作者：岳丽琴；王俊怡；徐小静；李向梅；耿文静；吴德静；沈叙庄 刊期： 2013年第04期
目的 研究儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失的病因、临床表现、内镜及病理特点.方法 回顾性分析2009年2月至2011年12月间收治的22例慢性腹泻患儿的临床资料,总结其临床表现、内镜及病理特点,并计算24 h大便α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)清除率.结果 炎症性肠病、嗜酸细胞性胃肠炎、过敏性胃肠病是儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失的主要病因；临床表现主要为腹泻、发热及浮肿；消化道内镜及病理检查具有特异性,行24 h大便α1-AT清除率检测可证实肠源性蛋白的丢失.治疗效果与病因密切相关,规范治疗后所有患儿症状均得到缓解.结论 儿童慢性腹泻病因繁多,临床特点各异,内镜及病理检查有助于提高儿童慢性腹泻的病因诊断,24 h大便α1-AT清除率检查可证实蛋白质的肠道丢失,检出率高,及时规范治疗可改善预后.
作者：王洪丽；龚四堂；耿岚岚；杨敏；陈佩瑜 刊期： 2013年第04期
目的 研究局灶节段性肾小球硬化(FSGS)及微小病变性肾病(MCD)患儿miRNA的表达水平,及其与尿蛋白水平的相关性.方法 选取60例经肾活检及临床确诊为FSGS (30例)、MCD (30例)的患儿,以及年龄、性别相匹配的20例正常对照儿童,用实时荧光定量PCR检测血清miR-192、miR-205水平,同时收集FSGS、MCD患儿的24 h尿蛋白及其他生化指标.结果 FSGS患儿血清miR-192、miR205表达水平明显高于MCD患儿及正常对照儿童,且与尿蛋白水平呈正相关；MCD患儿miR-205表达水平与正常对照儿童差异无统计学意义.结论 FSGS患儿血清miR-192、miR-205表达显著上调,有望作为FSGS诊断的生物标记物.
作者：蔡晓懿；夏正坤；张春妮；罗阳；高远赋；樊忠民；刘梦原；张莹；李静 刊期： 2013年第04期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
