张婕
生长激素(GH)于1956年首先从人垂体中分离出,其生物化学结构直到1972年才阐明.重组DNA技术和基因工程方法,实现了人生长激素(hGH)的大规模生产,使hGH普遍利用成为可能.文章综述生长激素在儿童生长激素缺乏症、慢性肾功能不全、Turner综合征、Prader-Willi综合征、小于胎龄儿持续矮小、特发性矮小、矮小同源异型盒基因(SHOX)缺陷疾病中的应用方法和安全性.提示重组hGH用于儿童的安全性令人满意,但也需注意有潜在风险的特殊群体.
作者：张晓洁 刊期： 2011年第08期
氧化应激是介导肾小球硬化的重要机制之一.近年来氧化低密度脂蛋白(Ox-LDL)在肾小球硬化及间质纤维化中发挥的作用越来越受到关注,再度成为研究热点.文章综述了近年来关于Ox-LDL的形成及其在肾病进展中临床意义,以进一步理解Ox-LDL诱导肾小球硬化的发生、发展机制,以及针对Ox-LDL诱导肾纤维化的一些新的治疗措施.
作者：张婕 刊期： 2011年第08期
呼吸道合胞病毒(RSV)是引起婴幼儿毛细支气管炎、肺炎的重要病原.RSV感染引起的毛细支气管炎诊断并不困难,但关于感染后喘息、发生哮喘的机制并不明确.目前尚没有防治RSV感染的疫苗与特效药.随着对RSV感染预防控制及治疗方法的深入研究,为临床面对RSV挑战提供了新思路与前景.
作者：刘恩梅；彭才静 刊期： 2011年第08期
目的 总结儿童重症肺炎支原体肺炎(MPP)急性期的临床特点以助临床早期评估和治疗,并了解其转归.方法 回顾性分析北京儿童医院呼吸科病房101例重症MPP患儿(重症组)和102例轻症MPP患儿(对照组)的住院病例资料,包括症状和体征、影像学表现及肺内外并发症等临床特点,并对其中16例重症MPP患儿进行肺部高分辨CT及肺功能的随访.结果 重症MPP多表现为咳嗽、高热,热程长,易出现气促、心动过速,甚至可有发绀及三凹征,肺部影像学常表现为大片状阴影,伴或不伴有肺不张、胸腔积液及坏死性肺炎/肺脓肿等肺内并发症,也可导致呼吸、神经、循环、消化、泌尿等系统功能严重损害.在重症MPP患儿中有16.3%出现闭塞性支气管炎(15/92).16例重症患儿平均随访(9.81 ± 3.85)个月,仅3例肺内病变基本吸收好转,肺功能正常;余13例肺部高分辨CT均有肺不张,其中7例合并支气管扩张,5例伴限局性气体潴留,肺功能异常8例.结论 对于临床症状重、热程长、肺部影像学为大片状阴影,伴有肺不张、胸腔积液及坏死性肺炎/肺脓肿等肺内并发症或伴有系统功能严重损害的儿童MPP,应高度注意重症MPP的可能性并予以尽早治疗.重症MPP可遗留肺结构和(或)功能损害,需对其进行肺部高分辨CT和肺功能的长期随访.
作者：俞珍惜；刘秀云；彭芸；江载芳 刊期： 2011年第08期
目的 探讨可诱导共刺激分子(ICOS)在川崎病(KD)及KD伴有冠状动脉损害,IVIG非敏感型KD发病机制中的作用.方法 应用荧光定量PCR检测48例KD组和30例KD IVIG治疗组ICOSmRNA表达的变化.同时以25例同龄健康儿童和20例急性支气管肺炎患儿作为对照.结果 KD组与对照相比,ICOSmRNA表达显著升高(17.97 ± 7.22对8.01 ± 5.15,P ＜ 0.01).其中冠状动脉损害组较无冠状动脉损害组ICOS表达异常升高(29.09 ± 10.55对11.68 ± 5.11,P ＜ 0.01).KD IVIG组与KD组比较,ICOSmRNA表达降低(13.03 ± 5.15对17.97 ± 7.22,P ＜ 0.05).其中IVIG不敏感组与IVIG敏感组比较,ICOS表达显著升高(21.57 ± 6.22对9.85 ± 5.89,P ＜ 0.05).结论 B7/CD28家族分子中正性调节因子ICOS过度表达可能是导致KD免疫失衡的原因之一,正性调节因子过度表达可能与KD冠状动脉损害有关.IVIG治疗在纠正KD淋巴细胞过度活化中发挥作用,同时可能有下调正性调控因子表达的作用.
作者：马颐姣；李永柏；杨军；王国兵 刊期： 2011年第08期
肺炎支原体(MP)已成为儿童呼吸道感染的重要病原之一.大量证据表明,MP感染可引起或诱发哮喘的急性发作并导致哮喘慢性症状难以控制.但迄今为止,MP感染诱发或引起哮喘的机制仍不清楚,可能与气道黏膜的损伤、IgE介导的I型变态反应及细胞因子和炎症介质的作用有关.文章重点介绍MP感染与哮喘的相关性及其可能的机制.
作者：陈志敏 刊期： 2011年第08期
目的 探讨儿童原发性肾病综合征(PNS)复发的危险因素.方法 回顾分析176例初发PNS患儿的临床资料,对其临床特征、检验指标及治疗等进行单因素分析和非条件Logistic回归分析.结果 176例患儿中60.8%复发,单因素、多因素分析结果均显示患儿初次发病年龄≤ 3岁、血IgE水平升高、24 h尿蛋白定量水平高、血浆白蛋白水平低、第1次开始足量糖皮质激素(GC)治疗至尿蛋白转阴的时间＞ 1周、患儿父母对PNS的认知度及对患儿的护理程度差等均可视为PNS患儿复发的危险因素.而感染仍是PNS复发的第1位诱因.结论 应充分重视PNS患儿初次发病时的临床特征、检验指标及GC疗效等,及时干预可致PNS复发的危险因素,以减少复发.
作者：张碧丽；张瑄；王文红；李莉；杜悦新 刊期： 2011年第08期
目的 探讨嗜碱性粒细胞与肺炎支原体肺炎(MPP)发病的关系,以及糖皮质激素在治疗中对嗜碱性粒细胞的影响.方法 60例难治性MPP患儿随机分成治疗组和对照组,另选择30例非难治性MPP患儿和30例正常对照儿童.难治性MPP治疗组接受阿奇霉素 + 地塞米松(Dx)治疗,阿奇霉素剂量为10 mg/(kg·d)(大量不超过0.5 g/d),Dx为0.2 mg/(kg·d)(大量不超过5 mg/d),疗程5 d;难治性MPP对照组和非难治性MPP患儿仅接受阿奇霉素治疗,剂量同上,疗程5 d.采用流式细胞仪检测所有MPP组患儿治疗前、后及正常对照组儿童外周血CRTH2+CD63+双阳性细胞百分率.结果 MPP组CRTH2+CD63+双阳性细胞百分率均高于正常对照组(P ＜ 0.05);难治性MPP组CRTH2+CD63+双阳性细胞百分率明显高于非难治性MPP组(P ＜ 0.05);难治性MPP患儿在常规用阿奇霉素治疗同时加用地塞米松治疗后CRTH2+CD63+双阳性细胞百分率明显下降至正常水平,未加用地塞米松的难治性MPP患儿CRTH2+CD63+双阳性细胞百分率仍显著高于正常对照儿童(P ＜ 0.01);治疗5 d后,难治性MPP治疗组患儿咳嗽评分明显低于难治性MPP对照组患儿.结论 嗜碱性粒细胞可能参与了MPP的发病;糖皮质激素能够有效抑制难治性MPP嗜碱性粒细胞的活化,改善临床症状.
作者：赵瑜；蒋俊晔；曹兰芳 刊期： 2011年第08期
目的 提高对肺孢子菌肺炎(PCP)的认识.方法 回顾分析3 例肾病并发PCP患儿的临床资料.结果 3例患儿的共同特点是,PCP起病急,临床以发热、咳嗽起病,伴有低氧血症,症状与体征不平行;早期临床表现无特异性,易漏诊,并发PCP前患儿均长期或大量应用免疫抑制剂、足量泼尼松口服疗程达8周及以上;免疫功能检查均有不同程度的CD4细胞比例下降.结论 提高对PCP的认识,做到早期诊断;适当控制免疫抑制剂应用、改善患儿生活环境、针对高危人群定期检测CD4细胞水平以及酌情应用复方磺胺甲基异噁唑预防均有利于降低肺孢子菌肺炎的发病率.
作者：周楠；孟繁英；沈颖；陈植；袁林 刊期： 2011年第08期
目的 探讨半胱氨酰白三烯(CysLTs)、白介素10(IL-10)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)在肺炎支原体肺炎(MPP)发病机制中的作用.方法 采用双抗体夹心ELISA法,测定MPP急性期患儿(40例)、MPP恢复期患儿(23例)、细菌性肺炎患儿(20例)及健康儿童(20例)的血清CysLTs、IL-10和TNF-α水平,并比较组间差异.结果 MPP急性期患儿血清CysLTs水平高于健康儿童,恢复期血清CysLTs水平有下降趋势,但仍高于健康儿童;MPP急性期及恢复期患儿血清IL-10水平均低于健康儿童;MPP急性期及恢复期患儿血清TNF-α水平与健康儿童比较差异无统计学意义.结论 MPP患儿血清中CysLTs和IL-10的水平变化可能是MPP免疫学损伤的原因之一.
作者：尹嘉宁；刘丽；成焕吉；乔红梅；鲁继荣 刊期： 2011年第08期
目的 探讨肾病综合征患儿的肾脏病理和性别、年龄分期的关系.方法 对1 116例经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征患儿临床资料进行回顾性分析.结果 1 116例患儿中男817例,女299例,男女比例2.73:1;平均年龄(7.3 ± 3.3)岁,其中婴幼儿期90例,学龄前期294例,学龄期409例,青春期323例.肾脏病理轻微病变(MCNS)222例,占19.9%;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)726例,占65.1%;膜增生性肾小球肾炎(MPGN)55例,占4.9%;膜性肾小球肾炎(MN)27例,占2.4%;局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)86例,占7.7%.肾脏病理类型在4个年龄分期的分布差异有统计学意义,MCNS患儿以学龄前期多,MsPGN患儿以学龄期多,MPGN和MN患儿以青春期多,FSGS的患儿以学龄期多.MCNS患儿的男女比例为5.3:1,MsPGN为2.4:1,MPGN为0.96:1,MN为3.5:1,FSGS为2.7:1,肾脏病理类型在性别上的分布差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 对于无法开展肾活检的医院或有肾穿刺禁忌证的患儿,可根据年龄和性别结合临床检验初步推断肾脏病理变化的轻重,进一步指导治疗、判断预后.
作者：任献国；刘光陵；夏正坤；高远赋；樊忠民；何旭；茅松 刊期： 2011年第08期
目的 研究天麻对病毒性心肌炎(VMC)小鼠心肌细胞的保护作用.方法 将Balb/c小鼠分为正常对照组,VMC对照组,天麻低、中、高干预组共5组,分析各组小鼠生存率、心肌病理积分以及脑钠肽(BNP)、超声主动脉血流峰值流速(Vp)、主动脉流速积分(Vi)等心功能指标.结果 高剂量天麻干预组与VMC对照组相比,小鼠死亡率明显降低,病理积分、BNP、Vp、Vi等指标的差异均有统计学意义(P均＜ 0.05),而中、低剂量组与VMC对照组相比,上述指标差异均无统计学意义(P ＞ 0.05).结论 天麻对VMC小鼠心肌细胞有保护作用.
作者：周岩；曹殿波；韩燕燕；孙景辉；杨思睿 刊期： 2011年第08期
目的 提高对腺病毒肺炎临床特点的认识.方法 回顾分析2010年10月 - 2011年5月12例确诊为腺病毒肺炎患儿的临床资料,对其临床、影像及纤维支气管镜(纤支镜)下特点,以及治疗进行总结.结果 12例患儿均有持续高热、热程长,喘鸣音顽固,肝肿大,感染中毒症状重,易出现合并症,其中低氧血症11例,呼吸衰竭5例,中毒性心肌炎5例,中毒性肝炎6例,脑病6例,典型川崎病改变3例,死亡2例.肺部由早期斑片状影迅速融合成大片影,病变部位以双下叶尤其是左下叶为甚.纤支镜镜下9例(75%)患儿有灰白色黏液栓致开口堵塞,吸出为支气管塑形样物,8例(66.6%)患儿有黏膜糜烂剥脱.结论 腺病毒肺炎纤支镜下黏膜糜烂剥脱可能预示其病情更重,治疗上除抗感染及常规对症治疗外,可酌情采用激素和静脉用丙种球蛋白以及纤维支气管镜灌洗等综合治疗.
作者：钟礼立；梁沫；谢乐云；彭力；张兵；李云；黄寒 刊期： 2011年第08期
目的 探讨儿童慢性咳嗽病因诊断程序的应用和评价.方法 选择2008年12月至2010年1月广西医科大学第一附属医院儿科就诊的慢性咳嗽患儿111例,参考中华医学会儿科学分会,儿童慢性咳嗽指南中的病因诊断程序,对病例进行评估并获得其病因.结果 明确及基本明确诊断109例(98%),原因不明2例(2%).单病因60例(54%),2个病因47例(42%),3个病因2例(2%).诊断咳嗽变异性哮喘45例(40%),上气道咳嗽综合征34例(30%),感染后咳嗽19例(17%),过敏性咳嗽5例(5%),多发性抽动4例(4%),心因性咳嗽1例(1%),其他3例(3%).结论 儿童慢性咳嗽的病因诊断须结合患儿的具体情况制定个体的方案,动态评价,要考虑多病因并存的可能性.按照诊断程序可明确及基本明确多数慢性咳嗽的病因.
作者：张晓波；农光民 刊期： 2011年第08期
1 临床资料染色体两臂各发生1次断裂,其带有着丝粒节段的两断端连接形成1个环,称为环状染色体,又叫着丝粒环(centric ring);如果1条较长的无着丝粒断片两端连接则形成无着丝粒环(acentric ring).所有染色体皆可形成环状染色体,发生率约为1/25 000,其中一半以上是近端着丝粒染色体.本研究室2003年6月至2010年5月间在2 209例G显带分析染色体异常病例中,对含着丝粒环状染色体病例汇总及分析,共发现3例病例,其中有罕见的亚中着丝粒2号、9号各1例,近端着丝粒14号1例,临床资料如下.
作者：李婷婷；马明；桑海泉；齐漫龙；黄郁晶；王宣怡 刊期： 2011年第08期
目的 比较普通透析模式与可调钠透析结合程序超滤模式在预防儿童血液透析急性并发症中的作用.方法 选择进行血液透析的急、慢性肾衰竭患儿59例,年龄4 ～ 16岁.采用自身交叉对照方法应用普通透析、可调钠透析结合程序超滤模式进行治疗.共进行血液透析治疗400例次,包括普通透析204例次,可调钠透析结合程序超滤196例次.记录患儿在两种透析模式下血压、心率、超滤量、透析前后电解质和毒素的变化及低血压、透析失衡综合征的发生率.计算尿素氮下降率(URR)、体质量标化的透析尿素氮清除率(Kt/V)、钠清除量.结果 普通血液透析低血压的发生率为20.10%,可调钠透析结合程序超滤模式低血压的发生率为9.18%,两者差异有统计学意义(P ＝ 0.02);透析失衡综合征在普通透析模式的发生率明显高于可调钠透析结合程序超滤模式(19.12%比7.65%,P ＝ 0.038);两种透析模式透析前后体质量、超滤量、电解质及毒素清除、URR、Kt/V、钠清除量比较差异无统计学意义(P ＞ 0.05).结论 可调钠透析结合程序超滤能减少血液透析低血压、失衡综合征的发生,提高患儿透析耐受性,而对电解质的清除及透析充分性与普通透析无差异.
作者：袁林；焦莉平；刘小梅；马军梅；沈颖 刊期： 2011年第08期
目的 探讨过敏性紫癜(HSP)患儿血浆纤维蛋白原水平及β纤维蛋白原基因FGB-455G/A、-148C/T、-448G/A基因多态性的相关性.方法 采集528例HSP患儿及180例健康儿童末梢血标本,应用PCR限制性片段长度多态性(FGB-RFLP)技术,检测FGB-455G/A、-148C/T、-448G/A基因型,并检测158例HSP患儿和100例健康儿童的血浆纤维蛋白原水平.结果 HSP患儿FGB-455G/A位点的GG型和-448G/A位点的GG型出现频率比健康儿童明显增高,差异有统计学意义(P ＜ 0.01).HSP患儿FGB-455G/A位点的G等位基因、-148C/T 位点的C等位基因、-448G/A位点的G等位基因出现频率较健康儿童明显增高,差异有统计学意义 (P ＜ 0.05).FGB-455G/A位点GG基因型发生HSP的相对危险性(OR)为2.39(95%CI,1.66 ～ 3.39);HSP患儿的血浆纤维蛋白原水平较健康儿童明显增高,差异有统计学意义(P ＜ 0.01);FGB-455G/A位点GG基因型HSP患儿的纤维蛋白原水平明显高于AG + AA基因型,差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 HSP发病可能与β纤维蛋白原FGB-455G/A和-488A/G基因多态性及其水平相关;FGB-455A/G位点GG基因型可能是HSP的危险基因.
作者：邓琳菲；孙利伟；刘愉；王承训；贺岩；赵艳玲 刊期： 2011年第08期
蛋白尿是儿童肾脏疾病常见的症状之一,是肾小球或肾小管损伤的重要标志;持续蛋白尿还将引起肾小球硬化、肾小管损伤,使肾脏疾病持续进展,因此,蛋白尿是目前研究的热点.正常情况下,血浆中较大分子量的蛋白不能通过肾小球滤过膜,只有少量小分子蛋白经肾小球滤过进入肾小管,绝大部分又在近曲小管被回吸收.
作者：黄建萍 刊期： 2011年第08期
目的 对A族β溶血性链球菌(beta-haemolytic group A streptococcus isolates,GAS)进行多位点序列分型(multilocus sequence typing,MLST).方法 应用多聚酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)对来源于2007年北京和上海两地区分属于不同emm分型及其亚型、且对大环内酯类抗生素高水平耐药的14株致儿童猩红热GAS的 7对等位看家基因进行扩增,并将目的 基因产物测序,然后将所测得的每对等位看家基因的基因序列提交到MLST网站,获得相应的由7对等位看家基因组成的等位基因谱,后将等位基因谱再次提交到MLST网站,确定GAS临床分离株MLST序列分型(sequence type,ST).结果 St5240、emm1.0型及其亚型GAS等位基因图谱为4-3-4-4-4-2-4,属于ST28型;emm4.0型GAS等位基因谱为5-7-8-5-15-2-1,属于ST38型;emm12.0型及其亚型GAS等位基因谱为5-2-2-6-6-2-2,属于ST36型;emm22.0型GAS等位基因谱为9-8-1-1-1-3-4,属于ST46型.结论 致2007年北京和上海两地区儿童发生猩红热的14株GAS分属于ST28、ST38、ST36及ST46四个不同的克隆系.
作者：梁云梅；沈叙庄；黄国英；俞桑洁；袁林；杨永弘 刊期： 2011年第08期
目的 探讨一种简单易行的大鼠胰岛β细胞的原代分离及培养方法,并探索近细胞膜钙离子的测定技术.方法 雄性SD大鼠胰腺用V型胶原酶消化分离得到胰岛,胰酶逐级消化胰岛,分离出β细胞,从而建立大鼠胰岛β细胞分离、原代培养方法.用近膜钙离子荧光探针FFP-18/AM孵育、负载β细胞,利用激光共聚焦技术测定β细胞近膜钙离子的分布和变化.结果 原代分离获得的胰岛具有良好的活性,β细胞经鉴定纯度较好.激光共聚焦测定FFP-18/AM负载胰岛β细胞,近膜钙离子呈蓝色荧光,不均匀分布于近细胞膜附近.结论 建立了大鼠胰岛β细胞的原代分离、培养方法,以及β细胞近膜钙离子测定技术.
作者：张莉 刊期： 2011年第08期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
