朱敏；周爱卿；高伟；余志庆；李奋；孙锟；黄美容；李筠；杨建萍
目的 观察奥司他韦治疗流感样患儿的临床疗效.方法 115例患儿随机分为治疗组60例,对照组55例.治疗组口服奥司他韦并予热毒宁注射液静滴,对照组予热毒宁静滴.结果 治疗组总有效率(91.7%)明显高于对照组(72.7%),两组比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 奥司他韦联用热毒宁治疗流感样患儿的临床疗效满意.
作者：周岳年 刊期： 2010年第05期
目的 探讨TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床和预后特征.方法 应用RT-PCR技术,对213例初诊ALL患儿骨髓进行t(12;21)染色体检测和TEL-AML1融合基因检测.结果 213例ALL中25例(11.7%)存在t(12;21)染色体改变和TEL-AML1融合基因阳性,25例患儿发病时平均年龄5.8岁(2 ～ 10岁),均为非T细胞系免疫表型,以普通型ALL为主,经诱导化疗后全部得到完全缓解.结论 t(12;21)/TEL-AML1表达是儿童ALL较为常见的遗传学改变,该类型儿童ALL经化疗预后良好.
作者：薛惠良；陈静；董璐；沈树红；江华；潘慈；周敏；汤静燕；顾龙君 刊期： 2010年第05期
目的 观察氨溴特罗(氨溴索及克伦特罗的复合制剂)治疗毛细支气管炎的临床疗效.方法 将96例毛细支气管炎患儿随机分为治疗组48例,对照组48例.两组均采用抗感染、止咳、化痰、雾化、吸痰等常规治疗.治疗组加用氨溴特罗口服液口服,观察比较两组疗效.结果 治疗组在喘憋消失、咳嗽消失天数及哮鸣音和湿罗音消失天数、住院天数等均较对照组明显缩短(P均＜ 0.01),治疗组总有效率高于对照组,两组不良反应发生率差异无统计学意义.结论 氨溴特罗治疗毛细支气管炎疗效显著、安全.
作者：陆敏；谈健飞 刊期： 2010年第05期
目的 观察双时相重组人粒细胞集落刺激因子(recombinant human granulocyte colony-stimulating factor,rhG-CSF)对新生大鼠外周血CD34+细胞的动员作用,掌握双时相注射rhG-CSF后外周血CD34+细胞的变化趋势.方法 正常7日龄新生大鼠分为3组.A组皮下注射rhG-CSF 50 μg/(kg·d),连续注射5 d(第0天至第4天),流式细胞仪测定外周血白细胞中CD34+细胞的比例(CD34+/WBC),当CD34+细胞比例下降3 d后继续给予皮下注射rhG-CSF 50 μg/(kg·d),再连续注射5 d;B组皮下注射rhG-CSF 50 μg/(kg·d),连续注射5 d(第0天至第4天);C组注射相同剂量的生理盐水,流式细胞仪测定外周血白细胞中CD34+细胞的比例(CD34+/WBC),观察CD34+细胞比例的变化趋势.结果 A组外周血CD34+/WBC比例在第4天时达高峰,第5天直线下降,随后1周基本维持在正常值4 ～ 7倍的稳定水平.结论 双时相rhG-CSF动员能够使外周血CD34+/WBC比例首先达到较高水平,随后1周时间维持在正常值4 ～ 7倍的稳定水平.
作者：许晓霞；栾佐；古桂雄；张郦君；王彩英 刊期： 2010年第05期
婴儿乳糖不耐受(LI)常见的症状为腹泻,约占婴儿腹泻的46% ～ 70%.LI的腹泻无特异性,单凭临床难以确诊.确诊LI必须有乳糖吸收不良(LM)的客观指标.呼气氢试验、肠黏膜活检、双糖酶测定等方法在国外已开展较多,但均需要一定的仪器设备.简单的方法为测定粪便中的还原糖.国际上已公认,用Clinitest试剂测定粪糖可作为婴儿LI的粗筛试验.由于Clinitest试剂必须进口,购买不便,国内又先后推出了醋酸铅法、改良班氏试剂法.笔者近年来试用了普通班氏试剂检测婴儿粪糖并与Clinitest试剂进行对照,结果相似.班氏试剂价格低廉,易买易配,各基层单位均能采用,可作为Clinitest试剂的代用品.LI一旦确诊,不论原发、继发均应采用去乳糖饮食疗法.
作者：姚福宝 刊期： 2010年第05期
先天性心脏病(CHD)给家庭和社会带来了沉重的经济和社会负担.生存质量(QOL)可用来评估疾病疗效和社会功能恢复情况.文章介绍CHD患儿和父母的QOL国内外研究现状和对应量表特点,讨论在我国CHD领域开展QOL研究面临的困难、可以采取的措施和此项工作的应用前景.
作者：吴春星；刘锦纷 刊期： 2010年第05期
目的 探讨98-方案诊治儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效和预后因素,以便进一步提高儿童ALL无事生存率(EFS).方法 回顾性分析1998年10月 - 2003年7月83例初诊儿童ALL临床资料,采用Kaplan Meier法评估各因素对患儿5年无事生存率(5-year EFS)的影响,组间患儿5-year EFS差异比较采用Log-Rank检验,COX比例风险回归模型分析各变量的独立预后价值.结果 83例儿童ALL完全缓解(CR)率为96.4%,总体5-year EFS为(62.0 ± 6.0)%.多因素分析表明泼尼松诱导试验不良是预后不良的独立因素,其相对危险度(RR)为1.577;而治疗顺从是预后良好的独立因素,其RR为0.443.泼尼松诱导试验高度敏感对预后不良预测的敏感度和特异度分别为67.9%和76.7%,泼尼松诱导试验高度敏感 + 敏感对预后不良预测的敏感度和特异度分别为94.3%和33.3%.结论 采用98-方案治疗儿童ALL疗效满意,泼尼松诱导试验不良是预后不良的独立因素,泼尼松诱导试验高度敏感对预后不良预测的敏感度和特异度都比较高,治疗顺从是预后良好的重要因素.
作者：刘瑞海；宋亮；刘华林；孙立荣；梁卉 刊期： 2010年第05期
目的 调查儿童哮喘发病相关因素,以便临床采取有效干预措施,降低其发病率和复发率.方法 收集2007年1月 - 2009年3月河北省儿童医院呼吸科诊治的哮喘患儿及非哮喘患儿共1 000例,按年龄、性别、居住地区对两组患儿进行1 ∶ 1配对,形成500个匹配组,以问卷形式调查,对入选的病例从生后首次喘息开始追溯,查找哮喘发病相关因素.结果 研究调查33个因素,经条件Logistic回归分析,去除8个因素,终进入回归方程的有25个因素,其中高危因素6个、中危因素2个、低危因素12个、保护因素5个.结论 遗传因素与哮喘密切相关,特应性体质是儿童哮喘的危险因素,频发的呼吸道感染可促使哮喘发展为持续性,室内外环境不良与哮喘相关;母孕期合理饮食,儿童营养均衡可减少患儿哮喘的发病.
作者：安淑华；王艳艳；宋庆；史玲艾；赵清娟；李金英；郑博娟；王宁；王萌萌 刊期： 2010年第05期
目的 探讨微量元素铜、锌、钙、铁、铅、镉异常对儿童骨密度(BMD)的影响.方法 将686名健康儿童按年龄段分为4组.Ⅰ组,幼儿期;Ⅱ组,学龄前期;Ⅲ组,学龄期;Ⅳ组,青春期.所有儿童均进行BMD的检测和微量元素的检测,根据BMD检测结果,分成BMD正常组与减低组,比较两组微量元素异常的发病率、各年龄组BMD减低的发生率及BMD减低组中各年龄段血清微量元素的差异.结果 ① BMD减低组锌、钙、铁缺乏的发病率明显高于正常组,差异有统计学意义;铜缺乏,铅、镉中毒的发病率两组比较差异无统计学意义.②各年龄段BMD减低的发生率比较,差异有统计学意义,其中Ⅰ组BMD减低的发生率高,达45.7%,且BMD减低的发生率随年龄增长有逐渐减低的趋势.③ BMD减低组中,平均血清锌水平Ⅰ组明显低于其他三组、Ⅱ组明显低于Ⅳ组,差异有统计学意义;平均血清钙水平Ⅰ组明显低于Ⅲ组、Ⅳ组,Ⅱ组明显低于Ⅳ组,差异有统计学意义;平均血清铁水平Ⅰ组明显低于Ⅲ组、Ⅳ组,Ⅱ组、Ⅲ组明显低于Ⅳ组,差异有统计学意义;平均血铅水平Ⅰ组、Ⅱ组明显高于Ⅳ组,差异有统计学意义;血清铜、镉两种元素含量各组比较差异无统计学意义.结论 血清锌、钙、铁、铅四种微量元素异常可能会引起儿童骨密度降低.
作者：周志红；刘丽；陈力；范莉萍；卢少媚；邝间玲 刊期： 2010年第05期
目的 探讨经导管室间隔缺损封堵术后出现的心电图变化.方法 对263例室间隔缺损的患儿进行室间隔缺损封堵术,经常规12导联心电图检查对出现心电图变化者进行分析.结果 出现异常心电图变化有77例(心律失常57例),其中围手术期出现变化的有65例交界性22例,完全性右束支传导阻滞(CRBBB)7例,CRBBB + 交界速5例,CRBBB + 左前分支传导阻滞(LAH)3例,完全性左束支传导阻滞(CLBBB)2例,CRBBB + 早搏2例,CRBBB + Ⅰ度房室传导阻滞1例,LAH 4例,电轴左偏19例;术后1个月出现变化4例(其中CRBBB 3例,电轴左偏1例);术后3个月出现变化5例(其中交界性1例,CRBBB 3例,CLBBB 1例);术后6个月出现变化3例(其中交界性2例,Ⅲ度房室传导阻滞1例).结论 经导管封堵室间隔缺损,对心脏电生理活动有较大影响,从而可诱发各种心律失常.围手术期心律失常的发生率相对较高,术后近期、中期心律失常的发生率不容忽视,术后长期密切随访观察必不可少.
作者：朱敏；周爱卿；高伟；余志庆；李奋；孙锟；黄美容；李筠；杨建萍 刊期： 2010年第05期
作者： 刊期： 2010年第05期
目的 了解畸胎瘤样肾母细胞瘤(teratoid Wilms' tumor)的病理诊断、鉴别诊断和预后.方法 分析1例畸胎瘤样肾母细胞瘤患儿的临床资料,病理学检查包括常规病理学、免疫组化,并进行随访.结果 光镜下肿瘤由表现为大量异源性组织(角化物质的湖、脂肪、肌肉、软骨和花边样骨样基质)中有岛状的经典肾母细胞瘤的三种成分--胚芽、腺管和基质.免疫组化肿瘤细胞表达肾母细胞瘤蛋白(WT1)阳性.患者手术后26个月状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 经典肾母细胞瘤成分和肿瘤细胞表达WT1阳性对诊断和鉴别诊断至关重要.该瘤通常不具有侵袭力,手术完整切除后预后较好.
作者：史青；王雪莉；庞芸；张彬 刊期： 2010年第05期
目的 探讨儿童异基因外周血干细胞(PBSC)动员和采集的方法.方法 22例小儿异基因PBSC动员和采集,动员方案为单用rhG-CSF.用CS3000 plus 血细胞分离机,采用SVSC分离槽和SVCC收集槽选择儿童外周血单核细胞收集程序进行采集.结果 22例PBSC的动员均可采集到足够数量的PBSC,达到PBSC移植的阈值要求,不良反应少.结论 rhG-CSF能有效动员小儿PBSC,由于小儿自身的特殊性,PBSC采集时选用专用器械和程序,做好采集前准备,能确保采集成功.
作者：麦惠容；王缨；石红松；李长钢；黄绍良；魏菁；徐宏贵 刊期： 2010年第05期
目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)死亡的相关因素,以提高临床医师对其认识,为降低病死率提供可借鉴的经验.方法 采用回顾性病例对照研究方法,对HPS死亡患儿(死亡组)和存活患儿(存活组)进行分析比较,对可能与HPS死亡相关的危险因素进行分析.结果 46例HPS患儿中,死亡11例,存活35例,病死率23.9%.11例死亡病例中,死于多脏器功能衰竭4例,呼吸循环衰竭3例,感染2例,中枢系统浸润1例,弥散性血管内凝血1例.统计学分析显示,HPS患儿死亡危险因素包括年龄(χ2 ＝ 6.273,P ＜ 0.05)、中枢神经系统症状(χ2 ＝ 16.27,P ＜ 0.01)、骨髓增生低下(χ2 ＝ 7.232,P ＜ 0.05)、谷草转氨酶(AST)＞ 400 U/L(χ2 ＝ 4.927,P ＜ 0.05)、乳酸脱氢酶(LDH)＞ 1 000 U/L(χ2 ＝ 5.855,P ＜ 0.05)、治疗方案(χ2 ＝ 11.266,P ＜ 0.05).结论 HPS患儿死亡与多种因素相关,及早诊断、治疗对提高HPS患儿生存率至关重要.
作者：王冠玲；胡群；张柳清；刘爱国；刘双又；张耀东；孙燕；熊昊 刊期： 2010年第05期
目的 探讨雷帕霉素是否可以逆转地塞米松(DEX)耐药的急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)细胞株CEM-C1细胞的GC耐药性.方法 以儿童T-ALL GC耐药株CEM-C1和GC敏感株CEM-C7为研究对象,MTT法检测不同浓度(1 000 ng/ml、100 ng/ml、10 ng/ml、1 ng/ml 和0.1 ng/ml)雷帕霉素及其联合1 μmol/L地塞米松(DEX)作用后对细胞增殖的影响;细胞离心甩片瑞氏染色法观察细胞形态学变化;Annexin V/PI染色法检测对细胞凋亡的影响;PI染色法检测细胞周期改变.结果 ①不同浓度雷帕霉素作用于CEM-C1和CEM-C7细胞,对细胞生长的抑制作用均呈时间和浓度依赖性,联合应用1 μmol/L DEX后,这一生长抑制作用显著增强,24 h IC50约为100 ng/ml.②以终浓度100 ng/ml雷帕霉素作用于CEM-C1和CEM-C7细胞18、24及48 h,细胞形态学与对照相比均无明显变化;Annexin V-PI双染流式细胞术检测均未见明显凋亡;细胞周期测定发现两种细胞均阻滞于G1期,S期细胞比例均明显降低.③以终浓度100 ng/ml雷帕霉素联合1 μmol/L DEX作用于CEM-C1细胞后,瑞氏染色发现CEM-C1细胞于24 h出现细胞核改变,48 h出现明显凋亡;Annexin V/PI 双染细胞凋亡检测显示细胞凋亡率较单用雷帕霉素及DEX时显著增加,18 h时早期凋亡细胞开始增多,24 h时为明显;细胞周期测定显示S期细胞比率较单用雷帕霉素时显著降低,而G1期细胞显著增多.结论 雷帕霉素能够逆转CEM-C1细胞对GC的耐药性,其机制有待进一步深入研究.
作者：郭霞；周晨燕；高举；朱易萍；顾玲；符仁义；贾苍松；陈艳；李熙鸿；马志贵；李强 刊期： 2010年第05期
目的 了解精神发育迟滞/迟缓(MR/DD)患儿的病因谱构成比,规范精神发育迟滞/迟缓特殊检测适应症.方法 对2003年1月 - 2006年12月在神经内科就诊的1 329例精神发育迟滞/迟缓患儿的临床资料进行回顾性分析,包括体征、伴随症状、精神发育迟滞/迟缓的分级以及病因等.结果 精神发育迟滞/迟缓分级在＜ 6岁组和＞ 6岁组间及确诊病因组和病因不明组间差异有统计学意义.主要病因包括围产期因素186例(14.00%)、染色体病150例(11.29%)、遗传代谢性疾病111例(8.35%)等,另有病因尚不明确者710例(53.42%).遗传代谢性疾病多有相似症状,畸形为染色体病的主要症状.结论 重度精神发育迟滞/迟缓多见于＜ 6岁和确诊病因者.MR/DD病因谱中以染色体病、遗传代谢性疾病及已知综合征在可知病因中占有较高比例.伴有2种以上畸形的MR/DD患儿首先行染色体检查;非面容畸形的MR/DD者合并惊厥、肌张力异常、尿味异常、发作性昏迷、行为异常、肝脏肿大可先行代谢病筛查.
作者：王珺；王立文 刊期： 2010年第05期
目的 探讨雷帕霉素能否有效逆转T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)Jurkat细胞对糖皮质激素(GC)的耐药.方法 用10 nmol/L雷帕霉素(Rap 组)、1 μmol/L 地塞米松(Dex 组)、10 nmol/L雷帕霉素联合1 μmol/L地塞米松(Rap + Dex 组)和0.05% DMSO和 0.01% 乙醇(对照组)分别处理Jurkat细胞.MTT法检测细胞增殖;流式细胞术检测细胞周期和凋亡;Western blot法分析mTOR及细胞周期、凋亡相关蛋白表达情况.结果 10 nmol/L雷帕霉素能有效抑制mTOR信号通路,逆转Jurkat细胞对GC耐药.雷帕霉素和地塞米松协同作用可有效上调细胞周期抑制蛋白p21和p27的表达,并协同下调细胞周期素D1的表达,从而阻抑细胞在G1期.雷帕霉素协同地塞米松,通过上调Bim表达,活化caspase-3,促进Jurkat细胞凋亡.结论 雷帕霉素可有效逆转T-ALL Jurkat细胞对GC耐药.包含雷帕霉素和地塞米松的化疗方案有望成为治疗耐药T-ALL的有效方案.
作者：顾玲；李强；高举；朱易萍；贾苍松；马志贵 刊期： 2010年第05期
目的 探讨同源异体骨髓来源的间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)移植对大鼠实验性肺动脉高压的治疗效果及作用机制.方法 体外分离、培养并纯化SD大鼠骨髓MSCs.健康雄性SD大鼠随机分为3组,正常对照组(n ＝ 15)、肺动脉高压组(n ＝ 30)、MSCs移植组(n ＝ 20).肺动脉高压组和MSCs移植组大鼠一次性项背部皮下注射野百合碱(50 mg/kg),复制肺动脉高压模型.三组大鼠同等条件饲养.3周后,MSCs移植组大鼠经舌下静脉注射5 × 106/ml的经Hoechst 33342 标记的MSCs细胞悬液1 ml,肺动脉高压组大鼠予等量L-DMEM液,正常对照组不作任何处理.移植后28 d,观察三组大鼠的平均肺动脉压力(mPAP)、右心指数、血气及肺小动脉的微观结构的改变.结果 肺动脉高压模型大鼠用MSCs移植28 d后,该组动物生存率为100%,平均肺动脉压力明显降低、右心指数下降,动脉血气指标等均有明显改善,与肺动脉高压组相比差异有统计学意义(P ＜ 0.01).荧光显微镜观察到Hoechst 33342标记的MSCs在肺内定植且分化成大量新生血管并形成侧支循环,肺动脉重构得到有效逆转.结论 MSCs移植可有效减轻并逆转野百合碱诱导的肺动脉高压的进程,其治疗作用机制可能与MSCs分化形成新生血管和改善肺小动脉血管重构有关.
作者：汪浩文；何志旭；尚峰；王志华；米蔷 刊期： 2010年第05期
目的 探讨EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对14例EBV-AHS临床资料进行分析.结果 EBV-AHS临床表现多为高热,肝、脾、淋巴结肿大,出血,皮疹等.血细胞有不同程度减少,血清铁蛋白增高,乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,骨髓中出现噬血细胞.联合化疗(环孢素A + 足叶乙苷)、糖皮质激素、静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗有效.结论 EBV-AHS病因复杂,病情凶险,病死率高,联合化疗、糖皮质激素、IVIG治疗有效.
作者：马颐姣 刊期： 2010年第05期
目的 研究新生小鼠轮状病毒(rotavirus,RV)腹泻小肠诱导型一氧化氮合酶mRNA(iNOS mRNA)的表达,探讨其在RV腹泻发病机制中的作用.方法 48只3 d新生昆明小鼠随机分为实验组(32只)与对照组(16只),实验组经口灌入0.2 ml(2 × 108 PFU)含RV培养液,对照组灌入0.2 ml不含病毒的培养液,分别于接种后相应时间点观察腹泻情况并评分.ELISA方法检测粪便RV抗原,并取肠黏膜观察病理学变化,采用实时荧光PCR检测实验组iNOS mRNA表达变化,对腹泻程度及iNOS表达进行相关性分析.结果 实验组小鼠接种病毒后24 h均出现腹泻,在接种后第4天达高峰,第10天完全恢复正常,粪便ELISA检测RV抗原均为阳性,小肠病理改变为上皮细胞空泡样变性;小肠iNOS mRNA的表达显著增强,乳鼠肠iNOS mRNA的表达变化趋势与腹泻发生程度有相关性(r ＝ 0.708,P ＜ 0.05).对照组未出现腹泻,病理改变不明显.结论 新生小鼠RV腹泻小肠iNOS mRNA表达增强,乳鼠肠iNOS mRNA的表达变化与腹泻发生程度存在正相关,提示其在介导RV腹泻中发挥重要作用.
作者：邓朝晖；许春娣；陈舜年 刊期： 2010年第05期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
