管利荣；王敏；陈慧玉；何晓芸；何加宁；杨小兵
目的 探讨小儿暴发型心肌炎临床特点及有效、安全的诊治方法.方法 收集自1984年1月～2006年3月上海地区6所医院收治的50例病例资料进行回顾性分析.结果 50例患儿经治疗痊愈36例,好转2例,死亡12例,死亡率24.0%.临床特点为:好发年龄以学龄期儿童为主;均有前驱症状,以呼吸道、消化道症状多见,半数以上伴发热;起病急、进展快、起病初期以心外症状为主,表现为面色苍白、多汗、乏力、腹痛、抽搐等,起病24～48 h内出现严重心律失常和心功能不全;辅助检查以心电图改变敏感且具有多样性;患儿自然病程约一个月.结论 小儿暴发型心肌炎是一类严重威胁儿童生命的疾病,以抗心律失常和保护心肌为主,并应用心脏临时起搏的综合疗法,是一种有效、安全的治疗方法.
作者：黄敏；沈捷；陈秀玉；陈树宝；黄美蓉；黄国英；洪建国；过仲珍；周晓迅 刊期： 2007年第02期
慢性活动性EB病毒感染(Chronic active EBV infection,CAEBV)是一种少见的发生在无明确免疫缺陷个体的综合征,临床表现多种多样,其病理改变几乎可涉及到各个器官.主要表现为EBV感染后出现慢性或复发性传单样症状,伴随EBV抗体的异常改变或病毒载量的升高,病程中可出现严重的或致死的并发症.文章就其发病机制、临床表现、实验室检查及诊治方案进展作一介绍,以提高临床对慢性活动性EBV的诊治水平.
作者：段红梅；谢正德；申昆玲 刊期： 2007年第02期
目的 探讨脊肌萎缩症的临床特点和遗传方式.方法 对23例脊肌萎缩症患儿的临床资料进行总结,并用Weiber先证法分析其发病的遗传规律.结果 临床特点为出生后双下肢呈对称性弛缓性瘫痪且进行性加重,四肢近端无力,肌张力、肌力低下;肌电图主要表现为神经原性损害.隐性遗传分离分析表明,12个家系23例患儿发病方式符合常染色体隐性遗传.结论 脊肌萎缩症的临床发病早且病死率高,在遗传咨询中注意作相关产前基因检查,可避免该类患儿的出生.
作者：刘长云；王永芹；季加芬；崔华勤；齐爱华；吕爱敏 刊期： 2007年第02期
吉兰-巴雷综合征(Guillian-Barrésyndrome,GBS)是脊髓灰质炎消灭后常见的小儿急性迟缓性瘫痪性疾病,主要表现为快速进展的瘫痪、腱反射消失和脑脊液蛋白细胞分离.根据病理和神经电生理特点,可将其分为4种主要亚型:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motorsensory axonal neuropaty,AMSAN)和Miller-Fisher综合征(MFS).目前一致认为它是一种免疫介导的器官特异性周围神经病,体液免疫和细胞免疫不同程度地参与了各个亚型病变的发生.根据其典型临床表现及神经传导功能检测,不仅能明确GBS的诊断,还有助于临床分型.免疫调节治疗能有效地缓解神经损伤,加速患者恢复.文章着重介绍近年有关该病的分型、病因及发病机制、临床及电生理特征、鉴别诊断和治疗方面的研究进展.
作者：蔡方成 刊期： 2007年第02期
目的 探讨磁共振成像(MRI)在儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)预后判断中的意义.方法 对临床确诊为HLD的70例患儿应用MRI进行脑及肝常规序列扫描.其中25例予MRI动态观察,结合临床资料进行综合分析.结果 70例患儿中48例显示脑或/和肝异常MRI.25例动态观察患者中12例MRI显示脑和肝异常信号,10例脑受累,3例肝受累.青霉胺剂量不足、初治年龄＞15岁或治疗前病程＞5年者,MRI病灶严重且改善缓慢或无变化.停药2个月以上MRI病灶即可重现,并伴有异常的神经系统症状和体征,但肝型患者可无临床症状和肝功能异常.动态MRI显示,治疗合理组临床及MRI病灶缓解率明显高于治疗不合理组;25例患儿经合理治疗1年以上临床及MRI逐渐好转直至消失,并都能正常学习与工作,13例缓解迁延及11例复发患者均存在治疗不合理因素,且MRI病灶严重,其中12/14例患者不能学习或工作.结论 肝豆状核变性经合理治疗后,肝及脑部MRI异常信号可随临床改善而逐渐消失.治疗不合理者MRI病灶严重、改善缓慢、无变化或重现.MRI检查有助于肝豆状核变性预后的判断.
作者：张建明；刘晓青；高煜；汪梅先 刊期： 2007年第02期
目的 评价糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害的预防作用.方法 检索Cochrane图书馆、MEDLINE、EMBASE、CBM等资料库,收集有关糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害预防作用的随机对照研究后进行Meta分析.结果 3个随机对照研究符合纳入标准.显示治疗组肾损害的发生率为7.0%(11/158),对照组肾损害的发生率为19.9%(30/151)(RR=0.35,95%CI:0.19～0.65);治疗组未出现明显的不良反应.结论 过敏性紫癜患儿早期接受泼尼松治疗可显著减少肾脏损害的发生,且无明显不良反应.但本项分析的试验数较少,且存在研究结果方向的不一致,故仍需要进行大样本、前瞻性、随机对照研究来进一步明确.目前建议糖皮质激素应有选择地早期应用于存在肾脏受累危险因素的高危患儿,以预防肾脏损害.
作者：殷蕾；周纬；金燕樑；杨珍；周征宇 刊期： 2007年第02期
重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾患.主要发病机制是通过自身抗体的产生,导致肌肉运动终板乙酰胆碱受体(AchR)密度下降.研究证实,抗AchR抗体、肌肉特异性激酶(MuSK)抗体及多种针对其他肌肉胞浆蛋白的抗体与重症肌无力的发病相关.该病治疗主要采用胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质类固醇或其他免疫抑制剂、胸腺切除术、血浆置换和免疫球蛋白等.应根据病人及疾病特点采取个体化的治疗方案,干细胞疗法为难治性MG提供了一条新的治疗
作者：秦炯 刊期： 2007年第02期
目的 观察幼鼠反复惊厥后海马组织病理学改变,探讨幼鼠急性损伤后神经元的可塑性.方法 用戊四氮(pentylenetetrazol,PTZ)对生后10d(P10)Wistar鼠反复腹腔注射5 d,制成反复惊厥模型,设生理盐水对照组;采用硫堇染色对CA1、CA3、DG及门区神经元进行细胞计数;免疫组化技术检测惊厥发作24h后NF-κB的表达;Timm组织化学染色观察苔藓纤维发芽并评分.结果 ①海马CA1、CA3区神经元计数实验组与对照比较差异无统计学意义(P＞0.05),齿状回DG区颗粒细胞数实验组(23.25±3.05)较对照组(16.25±158)增多(P＜0.05).②海马CA1、CA3及DG区NF-κB光密度值较对照组高(P＜0.05).③实验组CA3区苔藓纤维发芽评分(1.50±0.92)明显高于对照组(0.25±0.46,P＜0.01).结论 幼鼠急性惊厥性脑损伤后海马齿状回颗粒细胞增生、苔藓纤维发芽是发育脑急性损伤神经可塑性的有力佐证,其中NF-κB表达增加起一定作用.
作者：孙丹；黄亚玲；刘智胜 刊期： 2007年第02期
3 儿童非淋菌性尿道炎非淋菌性尿道炎(nongonococcal urethritis,NGU)指由沙眼衣原体或/和支原体(包括解脲支原体、人型支原体和生殖支原体)所引起的泌尿生殖道炎症.常见为沙眼衣原体,其次为支原体(包括解脲支原体、人型支原体和生殖支原体),其他包括阴道毛滴虫、白念珠菌、单纯疱疹病毒等.
作者：张定国；庄寅 刊期： 2007年第02期
目的 总结10 kg以下婴幼儿先天性心脏病围术期处理经验.方法 共入选患儿420例,男245例,女175例;年龄1～36个月,平均年龄(12.5±1 0.9)月;体重2.5～10 kg,平均(7.5±2.2)kg;病种有VSD+PH,VSD+ASD+PH,VSD+ASD+PDA+PH,TOF,DORV,TAPVD,TA,TGA等.术前完善各项检查,积极治疗肺炎、心力衰竭、贫血.术后早期根据患儿肺部病变情况,动态调整呼吸机参数,适当加用PEEP,适时选择拔管时机.结果 420例患儿中出现术后并发症82例(19.5%),死亡33例(7.9%),主要原因为低心排、低氧血症、心律失常、肾功能衰竭及多器官功能衰竭.结论 完善术前诊治水平,正确掌握手术适应证和时机;加强围术期呼吸和循环系统管理,有助于减少术后并发症,提高治愈率和疗效.
作者：王涛；林红；江泽熙；何琼；刘琼 刊期： 2007年第02期
目的 了解小儿骨髓坏死的疾病分布及预后.方法 分析9例小儿骨髓坏死的病历资料和化验检查.结果 9例小儿骨髓坏死均为恶性肿瘤引起,几乎均有骨痛,坚持化疗的的患儿骨髓均恢复正常.结论 小儿骨髓坏死绝大多数为恶性肿瘤所致,及早诊断和治疗,预后不一定差.
作者：房倩；王丽；王敏 刊期： 2007年第02期
目的 探讨儿童门脉高压病因、分类及临床特点.方法 总结25例确诊病例临床资料.结果 门静脉海绵样变性是肝前性门脉高压的主要病因;特发性门脉高压所占比例较高;肝硬化门脉高压并不少见,病因包括感染性肝炎、遗传代谢病、胆道梗阻及原因不明者.结论 儿童门脉高压症确诊并不困难,更重要的是明确病因,这与疾病的预后密切相关,需要不断从病原学、影像学、组织病理学等方面提高诊断水平,早期诊断、早期治疗,以提高疗效.
作者：刘捷；徐晓华 刊期： 2007年第02期
目的 探讨纤维支气管镜对小儿气管支气管软化症的诊断作用.方法 对335例常规诊治无明显好转的持续喘息或慢性咳喘患儿行纤维支气管镜(纤支镜)检查,观察气管支气管内腔变化,并对有感染灶者行纤支镜局部治疗.结果 335例中诊断气管支气管软化症62例(占18.5%),气管软化17例,主支气管软化27例,叶支气管软化15例,段支气管软化3例;气管支气管软化合并喉软化7例;62例中原发性软化症59例,继发性软化症3例.62例中有52例(83.9%)在行纤支镜检查前被误诊.结论 气管支气管软化症是引起小儿持续喘息或慢性咳喘的常见病因之一,临床容易误诊,纤维支气管镜是目前诊断气管支气管软化症的金指标.
作者：罗征秀；刘恩梅；符州；李渠北；黄英；赵华；唐文 刊期： 2007年第02期
目的 观察高压氧综合治疗对小儿病毒性脑炎肢体运动障碍恢复的临床效果.方法 将82例小儿病毒性脑炎肢体运动障碍患儿随机分为治疗组42例和对照组40例,进行比较观察.采用Fugl-Meye积分评价运动功能,Ashworth痉挛等级评价肌痉挛.结果 治疗组有效率95.2%,对照组有效率67.5%,两组疗效差异有统计学意义,治疗组治疗后患儿肢体运动障碍恢复率明显提高.结论 高压氧综合治疗对小儿病毒性脑炎肢体运动障碍恢复疗效优于单纯药物治疗.
作者：麦用军；唐柳萍；廖华玉 刊期： 2007年第02期
目的 探讨癫(癎)诱发后大麻素CB1受体在睡眠剥夺大鼠海马的表达变化及其意义.方法 50只Sprague-Dawlev大鼠随机分为癫(癎)诱发前和癫闡诱发后2组,每组25只.每组大鼠又随机分为空白对照组(CC),环境对照组(TC)和睡眠剥夺1 d、3 d、5 d组(SD1d、SD3d、SD5d).用改良多平台睡眠剥夺法建立快速眼球运动(REM)睡眠剥夺模型,戊四氮诱发癫(癎).应用RT-PCR方法检测癫(癎)诱发前后大麻素CB1受体mRNA表达,并电镜观察其海马的超微结构改变.结果 SD1d组神经元轻度固缩,染色质轻度边聚,SD3d组神经元凋亡,SD5d组超微结构改变基本同SD3d组.癫(癎)诱发后发现CC组与TC组大鼠无抽搐,CB1受体mRNA表达较癫(癎)诱发前明显升高(P＜0.01).SD1d、SD3d、SD5d组大鼠抽搐严重,CB1受体mRNA表达与癫(癎)诱发前相比差异无统计学意义(P＞0.05).结论 睡眠剥夺能够造成神经元凋亡,影响大麻素CB1受体mRNA表达.大麻素CB1受体表达增高可能是一种自身稳定调节的保护机制,能抑制癫(癎)发作.
作者：江佩芳；夏哲智；江克文；杨翠薇；水泉祥 刊期： 2007年第02期
目的 总结儿童枕叶癫(癎)(COE)的临床和脑电图(EEG)特征及预后.方法 对43例COE患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 起病年龄5个月～13岁;癫(癎)发作表现为眼球偏转20例,呕吐15例,头偏转14例,头痛10例,口咽部或手自动症9例,黑朦8例,视幻觉7例,眼睑扑动7例,眼球阵挛3例;继发半侧阵挛11例,继发全身性发作18例.头颅影像学异常15例.有明确脑损伤病史和/或头颅影像学检查证实枕叶有病变者23例,诊断为症状性COE,其余20例符合特发性COE.发作间期EEC有(癎)样放电41例,其中位于枕区19例,枕、后颞区15例,少数可在枕区以外.15例记录到发作期EEG.40例随访1～9 a,其中特发性19例,对抗癫(癎)药物疗效好,17例无复发,其中11例已停药.症状性COE对抗癫(癎)药物疗效欠佳,发作完全控制仅8例.结论 COE发作的临床特点为眼球偏转、视觉症状、呕吐、头痛、眼睑扑动;发作间期EEG放电主要在枕区或枕、后颞区,少数可在枕区以外;特发性COE预后优于症状性COE.
作者：刘振奎；张月华；刘晓燕；吴晔；杨志仙；秦炯；吴希如 刊期： 2007年第02期
目的 探讨小儿急性脊髓炎临床特点,激素及静脉丙种球蛋白治疗效果与预后.方法 回顾性分析自1995年以来收住院的19例急性脊髓炎患儿的临床表现、实验室检查及治疗结果,在部分随访病例的基础上进行分析.结果 19例患儿的主要临床表现为:89.47%有双下肢运动功能障碍;84.21%有括约肌功能障碍;47.37%有感觉平面障碍;仅35.71%脑脊液检查自细胞增高(10～85)×106/L;75%脊髓影像学检查异常,病变部位以胸髓居多,占55.55%.全部病例均使用肾上腺皮质激素,疗程4～8周,9例同时应用静脉丙种球蛋白;19例患儿治愈9例,好转6例,未愈4例.结论 儿童急性脊髓炎早期激素合并丙种球蛋白治疗效果好,其预后取决于病变的范围和程度及有无并发症.
作者：陆燕芬；陆勤；黄建军；陈丽琴 刊期： 2007年第02期
目的 了解新生儿重症监护病房细菌菌种及细菌对抗生素的耐药情况,以指导临床用药.方法 从85例机械通气患儿24 h后气管插管内抽吸分泌物共93份标本作细菌培养,对分离出的细菌作14种抗生素药敏鉴定.结果 93份标本需氧培养阳性共分离菌株99株,其中革兰阴性杆菌91株,主要为大场埃希菌(30.3%)、肺炎克雷伯菌(23.2%)、绿脓杆菌(17.2%)、阴沟肠杆菌(10.4%);91株革兰阴性杆菌对14种抗生素呈不同程度的耐药,大多数对5种以上抗生素同时耐药,其中36株(占39.5%)同时对10种以上抗生素耐药,均为产ESBL菌株.14种抗生素中亚胺培南敏感率高(95.6%),仅对产黄杆菌、绿脓杆菌、阪畸肠杆菌各一株耐药,其次为哌拉西林/他唑巴坦、环丙沙星及左氧氟沙星,耐药率高为氨苄西林(100%)、头孢唑啉(94.5%),依次是头孢替坦、头孢曲松、氨曲南.结论 NICU内细菌以革兰阴性杆菌为主,对抗生素具有多重耐药性.临床医师应根据细菌培养药物敏感试验选择药物.
作者：管利荣；王敏；陈慧玉；何晓芸；何加宁；杨小兵 刊期： 2007年第02期
目的 探讨儿童期起病的橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA),并复习文献,以获得对此病较全面的认识,有利于早期诊断,减少漏诊.方法 对1例7岁儿童因脑膜脑炎进行MRI检查而偶然发现其小脑及脑干萎缩的OPCA影像学改变的病例进行回顾性分析.结果 此病例不仅存在脑膜脑炎,而且具有双手精细动作欠佳、OPCA的MRI突出特点.结论 MRI诊断OPCA具有特异性和敏感性,儿童出现小脑性共济失调表现时应及时行MRI检查;许多疾病可出现OPCA情况,其可归为一种具有临床病理改变的中枢神经系统变性综合征.
作者：汤继宏；陈方；张利亚 刊期： 2007年第02期
目的 观察血清生长激素异构蛋白表达谱及瘦素水平与胎儿生长发育的关系.方法 用免疫沉淀结合Western Blot方法分别对小于胎龄儿(A组13例)、早产儿(B组20例)和正常足月新生儿(C组20例)检测血清22kDa-GHI和20 kDa-GHI含量的比值,用RIA法检测静脉和脐带血瘦素水平.结果 ①三组婴儿均以22 kDa-GHI为主,20 kDa-GHI为次,其中A组20 kDa-GHI所占比值高,C组少,B组接近C组.A组与B、C两组比较差异均有统计学意义(P=0.011,0.006);②A、B两组孕期及出生异常发生率均较高,以B组更高,但两组间差异无统计学意义;③无论静脉血还是脐带血,三组瘦素水平差异均无统计学意义.结论 小于胎龄儿20 kDa-GHl比值较高,可能是导致宫内生长迟缓的原因,与瘦素无关.
作者：倪继红；董治亚；王伟；翟淑萍；杜晓飞；高晓华；祝秀英；王德芬 刊期： 2007年第02期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
