董青；李堂；姜红
目的 研究小梁纤维肌病(trabecular fier myopathy,TFM)的临床和病理特征.方法 回顾性分析9例TFM患者的临床资料,并结合文献对其病因、临床及病理特点进行分析.结果 9例病例发病年龄2～37岁,平均19.7岁;男8例,女1例;主要表现为近端肌无力,症状较轻,进展缓慢,预后良好.其中2例临床诊断为面肩肱型肌营养不良,1例免疫组化染色证实为肢带型肌营养不良,余均未发现明确病因.结论 TFM有其独特的病理改变和临床表现,可作为一种临床病理疾病名称,但是大部分病因不明.
作者：石秀玉；孙若鹏；李兴霞 刊期： 2006年第08期
急性脱髓鞘脑病是一组中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床上较为常见,是一种由感染、疫苗接种、药物或自身抗原等所触发的自身免疫性疾病,其病变主要在白质,病因尚不明确.我院儿科在2000～2004年共收治急性脱髓鞘脑病34例,现总结如下.
作者：王雅洁；高宝勤 刊期： 2006年第08期
原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyper parathyroidism,PHPT)是一种内分泌功能异常疾病,可引发一系列代谢改变,累及骨骼、泌尿、消化、心血管、神经等多器官系统,对人体生理活动危害严重[1].其临床表现多样,症状复杂,易漏诊误诊,在儿童尤甚.我院于2004年11月收治新生儿PHPT 1例,现就本病的诊断和治疗结合文献探讨如下.
作者：董青；李堂；姜红 刊期： 2006年第08期
癫癎是小儿神经系统的常见疾病,儿童癫癎发病率比成人高,而婴幼儿又是起病的高发年龄段.我院2001～2004年诊断癫癎患儿293例,其中≤3岁139例(占47.4%),现将其临床特点分析如下.
作者：沈南平；徐晓华；华颖 刊期： 2006年第08期
目的 探讨肥胖和瘦素、性发育之间的关系.方法 28 d雌性SD大鼠,按体重排序,41～60百分位点为对照组:61～80为高热量肥胖组,81～100为自然肥胖组.对照组和自然肥胖组喂以普通饲料,高热量组喂以高热量饲料.观察其不同发育时期肝脏脂肪变、血脂、血中瘦素和雌二醇(E2)水平的变化、卵巢发育和下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)表达.结果 实验第6周起,高热量组血清TG高于对照组,并有较多的大鼠发生肝脏脂肪变;实验组(高热量和自然肥胖组)血中瘦素水平均明显高于对照组,并与体重有很好的正相关;血中E2水平、卵泡和黄体形成、黄体出现率,及下丘脑GnRH表达均随鼠龄增长而增加,同期比较,实验组高于对照组.高热量组瘦素与对照组和高热量组的E2有很好的正相关.结论 高热量(高蛋白、高脂)摄入所致肥胖对血脂的不利影响较自然肥胖更为严重;自然肥胖与高热量肥胖的雌性大鼠性发育有提前倾向,自然肥胖大鼠更为明显;瘦素对雌性大鼠肥胖和性成熟的提前可能有重要相关作用.
作者：崔红；杨爱君；叶卉初；崔雁；李宇航 刊期： 2006年第08期
目的 了解特异性诱导型一氧化氮合成酶(Inos)抑制剂氨基胍(AG)对大鼠肠缺血再灌注损伤的影响,进一步探讨一氧化氮(NO)与肠缺血再灌注损伤间的因果关系.方法 制作大鼠肠缺血再灌注损伤的动物模型,其中部分大鼠应用AG进行干预,并于不同时点检测大鼠血浆NO含量、肠组织iNOS表达及肠道病理损伤情况.结果 应用AG进行干预后,缺血阶段各项指标变化无显著性,而再灌注阶段血浆NO含量、肠组织iNOS表达及肠道病理损伤评分下降均有显著性.结论 选择性iNOS抑制剂通过影响iNOS的合成及活性,减少了由NO介导的组织细胞损伤.进一步证实肠缺血再灌注过程中NO主要由iNOS合成,并发挥了重要的致损作用.
作者：胡博；詹江华；崔华雷；谷继卿 刊期： 2006年第08期
金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS)是以全身泛发性红斑、松弛性大疱或大片表皮剥脱为特征的急性严重皮肤病,是婴幼儿期一种少见而严重的感染性疾病,起病急骤,易引起误诊.现将我科自2003年9月～2005年12月住院治疗的42例SSSS患儿临床资料报告如下.
作者：孟宪萍；孟淑英；项志风 刊期： 2006年第08期
胃食管反流(gastro-oesophageal reflux disease,GERD)是指胃内容物,包括从十二指肠流入胃的胆盐和胰酶等反流入食管,分生理性和病理性2种.病理性反流是由于食管下括约肌功能障碍和(或)与其功能有关的组织结构异常,以至食管下括约肌压力低下而出现的反流,引起一系列如上腹痛、烧心、泛酸等临床症状.GERD是一种潜在的、较严重的长期疾病,不论有无食管炎的发生,它对人的生活质量有不同程度的不良影响.本研究目的是确认埃索美拉唑改善小儿GERD症状的疗效,同时评价药物在GERD小儿中应用的安全性和耐受性.
作者：华英；刘伟；陈舜年；许春娣 刊期： 2006年第08期
12 机械通气并发症机械通气常能挽救危重病人的生命,但也可对患者造成潜在伤害或并发症,加重肺损伤,甚至危及生命.机械通气所致的并发症主要包括:正压通气造成的呼吸机相关性肺损伤(气压伤或容量伤)、继发感染(呼吸机相关性肺炎)、机械通气所需辅助治疗或措施(如气道管理、镇静剂、神经肌肉阻滞剂)产生的并发症等.正压通气对心血管系统及其他脏器功能的影响,不是真正意义的并发症,而是正压通气的副作用,这里也作简单介绍.
作者：王莹；杨燕文 刊期： 2006年第08期
癫癎病是儿童时期常见的慢性神经系统疾患,发病率高达5%,需长期甚至终生服用抗癫癎药.临床医师往往注重临床发作是否得到控制,而对癫癎儿童的心理行为状况如何很少关注.我们对30例癫癎儿童进行评估,观察癫癎儿童的个性及认知功能的变化,并寻找干预的措施,现将结果报告如下.
作者：郑仪宁；高燕勤；胡玲；曹文娅；陶旭光 刊期： 2006年第08期
瑞氏综合征(Reye's sydyndrome,RS)特征为脑病合并内脏脂肪变性.Reye等[1]于1963年首先报道本病.临床特点为前驱疾病恢复过程中突然出现呕吐、意识障碍、惊厥等脑症状以及肝功能异常和代谢紊乱[2].主要的超微结构改变是线粒体异常[3].为提高对本病的早期认识,降低病死率和致残率,对我院自1995～2003年收治的28例(1组)与2004～2005年8例(2组)确诊为本病患者采用不同方法进行治疗,观察两组的病死率和致残率.
作者：高玉兴；孙若鹏；温兆春；孙文秀；王学禹；王如明 刊期： 2006年第08期
目的 采用Mounla方法对极低出生体重儿进行营养评价.方法 上海市2003年1月～2004年12月间5家医院的极低出生体重儿126例,采集出生体重、体重下降明显的日龄、低体重及回到出生体重的日龄,用Mounla提出的方法进行营养评价.结果 126例极低出生体重儿用Mounla的营养评价方法,营养不良的发生率为48.4%.结论 Mounla这一评价方法的提出,为临床营养支持提供一定参考.
作者：单红梅；蔡威；孙建华；曹云；施婴婴；方炳华 刊期： 2006年第08期
由医疗单位为主体的残疾儿童社区网络,对智残及脑瘫患儿如何进行社区家庭康复训练受到各阶层人士的高度重视.自2003年6月起,我们在这方面进行了探索,现将有关资料总结如下.
作者：方洁；华柄春；王子才；郑丽珠；姚秀华；王克利 刊期： 2006年第08期
目的 探讨非甾体类消炎药(NSAIDs)联合甲氨蝶呤(MTX)治疗全身型幼年特发性关节炎(SO-JIA)的疗效.方法 分析比较32例SO-JIA患儿以NSAIDs联合MTX治疗后临床症状的变化,关节炎病情改善评估参照美国风湿病学会推荐的类风湿性关节炎改善标准.结果 32例患儿治疗后,体温恢复正常27例,退热有效率为84.4%(27/32例),5例加用糖皮质激素后热退;31例关节炎症状改善,有效率为96.9%(31/32例),1例加用来氟米特后关节炎症状缓解.停药观察3例,复发1例.结论 SO-JIA诊断确立后应尽早予NSAIDs联合MTX治疗,NSAIDs能较好地退热及减轻关节症状,MTX可有效持续改善关节炎症.糖皮质激素不作为首选退热用药.
作者：周纬；殷蕾；金燕樑；杨珍 刊期： 2006年第08期
推荐意见强度分级:指南参考美国肠内肠外营养学会2000年指南,依据证据等级强度,将推荐意见分为了A、B、C三个等级(表1).
作者：中华医学会肠外肠内营养学分会儿科协作组 刊期： 2006年第08期
近年来,出生的早产儿有逐渐增多趋势,随着医学技术的发展,越来越多的早产儿得以存活.为了提高早产儿存活率及生存质量,我院新生儿科应用彩色多普勒超声(彩超)对早产儿进行心脏疾病筛查.现将在我院新生儿病房2003年11月～2005年10月住院的709例早产儿,常规心脏彩超检查中诊断结果异常的121例,报告如下.
作者：李健；程瑾璇；黎瑞春；卫建辉 刊期： 2006年第08期
半个世纪前认为限局性癫癎发作一定有病灶存在,但近几十年的临床观察和各种影像技术的应用,证实有些限局性癫癎发作无病灶可寻、也无代谢异常,其发病和临床类型与小儿年龄及脑发育阶段有关.现将其常见类型及研究进展介绍如下.
作者：孙若鹏 刊期： 2006年第08期
目的 探讨生酮饮食对大鼠空间学习记忆能力的影响和其可能的抗癫癎机制.方法 以海藻酸(kainic acid,KA)致癎幼鼠为研究对象,按是否经KA致癎和饮食处理不同分为海藻酸+正常饮食组(KA+ND)、海藻酸+生酮饮食组(KA+KD)、生理盐水+正常饮食组(NS+ND)和生理盐水+生酮饮食组(NS+KD).观察各组动物癫癎行为的变化;经Morris水迷宫对大鼠的空间学习和记忆能力及对已存储信息的再摄取能力进行评价并用Western Blot法检测海马海藻酸受体(CluR5)的表达.结果 KA+KD组动物自发性反复惊厥的次数(1.40±1.03)明显少于KA+ND组(7.36±3.75),四组动物找到平台的潜伏期随实验进行呈缩短趋势(F=30.86,P＜0.001),各组动物间潜伏期比较差异无统计学意义(F=1.04,P＞0.05).KA+KD组大鼠海马CluR5的表达(189.38±40.03)明显高于KA+ND组(128.79±46.51,t=2.79,P＜0.05).结论 酮食疗法对KA致癎大鼠确有抗癫癎作用,其抗癫癎机制可能与增加幼年大鼠CA1区中间神经元CluR5的表达,使海马内抑制性突触传递增强,进而阻止癫癎活动扩散有关.生酮饮食对大鼠的空间学习和记忆能力无明显影响.
作者：徐向平；孙若鹏；石秀玉；金瑞峰 刊期： 2006年第08期
目的 探讨抗癫癎药物(AED)卡马西平(CBZ)和丙戊酸钠(VPA)血清中浓度与唾液中浓度的相关性及其CBZ、VPA在唾液中的稳定性,明确唾液监测AED浓度的可行性.方法 对服用CBZ和VPA的癫癎患儿取静脉血和收集唾液后,立即检测其浓度,然后再将每个患儿剩余的唾液分为2份,一份置于室温(20℃～25℃),一份置于4℃冰箱中,于第7天再分别检测唾液中的CBZ、VPA浓度.结果 血中CBZ的浓度与唾液中的浓度呈高度直线相关(r=0.95,P＜0.001).且即刻唾液中的CBZ浓度与存放7天的浓度相比差异无统计学意义(P＞0.05),并仍与血清中的浓度高度相关.血中VPA的浓度与唾液中的浓度相关性很差(r=0.39,P＞0.05),且即刻唾液中的VPA浓度与存放7天的唾液中浓度相比有统计学差异(P＜0.05).结论 血中CBZ的浓度与唾液中的浓度呈高度相关,且稳定性好,可以用唾液代替血液监测CBZ浓度来指导用药;血VPA的浓度与唾液中的浓度相关性差,且在唾液中不稳定,不能用唾液代替血液监测VPA浓度来指导用药.
作者：金瑞峰；李兴霞；王纪文 刊期： 2006年第08期
脑性瘫痪(GP,以下简称脑瘫)是指出生前到出生后1个月内某些原因造成的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常，其症状在婴儿期出现，伴有(或不伴有)智力障碍、生长发育迟缓以及行为、性格、视听、语言功能异常等.
作者：安涛；郭晓清；蒲秀红；李茜；邱萌；吴琼 刊期： 2006年第08期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
