王莹；杨燕文
原发性甲状旁腺功能亢进症(primary hyper parathyroidism,PHPT)是一种内分泌功能异常疾病,可引发一系列代谢改变,累及骨骼、泌尿、消化、心血管、神经等多器官系统,对人体生理活动危害严重[1].其临床表现多样,症状复杂,易漏诊误诊,在儿童尤甚.我院于2004年11月收治新生儿PHPT 1例,现就本病的诊断和治疗结合文献探讨如下.
作者：董青；李堂；姜红 刊期： 2006年第08期
睡眠障碍在儿童中较常见,呈发作性,临床表现多样.国外报道约有20%～25%的儿童存在各种类型的睡眠障碍,个别报道达33%～40%[1],一般不需特殊治疗,预后良好[2].癫癎是小儿神经科常见疾病,临床表现复杂多样.有些癫癎发作又仅见于睡眠期,尤其是额叶癫癎具有夜发性倾向,部分病例有夜间躯体自动症发作[3].临床上夜间癫癎发作与睡眠障碍有许多相似之处,但其发病机制又有本质不同,故对任何睡眠发作性疾病,都应该首先区分为癎性发作与非癎性发作.
作者：沈瑛；吴洁；葛欣；许燮萍；汪梅先 刊期： 2006年第08期
目的 探讨幼年特发性关节炎(JIA)患儿外周血CD4+T淋巴细胞及其亚群CD4+CD45RA+、CD4+CD45RO+的表达及其临床意义.方法 采用免疫荧光标记技术和流式细胞仪检测36例JIA患儿外周血CD4+T淋巴细胞及其亚群CD4+CD45RA+、CD4+CD45RO+的表达,同期检测20例年龄、性别无差异的健康儿童为对照.结果 JIA患儿外周血CD4+T淋巴细胞明显低于对照组(t=2.099,P＜0.05),CD4+CD45RA+T淋巴细胞数与对照组比较明显降低(t=3.450,P＜0.01),CD4+CD45RO+T淋巴细胞数明显升高(t=3.913,P＜0.01),CD4+CD45RA+T/CD4+CD45RO+T比值明显降低(t=4.904,P＜0.01);与对照组比较,JIA各亚型(全身型、多关节型、少关节型)的CD4+CD45RO+T淋巴细胞数均明显升高,CD4+CD45RA+T/CD4+CD45RO+T比值明显降低(P＜0.01);CD4+CD45RA+T淋巴细胞数与正常对照组比较在全身型中显著降低(t=4.192,P＜0.01);在多关节型中明显降低(t=2.214,P＜0.05);在少关节型中稍有降低,但与对照组比较差异无显著性(t=1.793,P＞0.05).结论 JIA患儿的免疫功能紊乱主要表现为CD4+T淋巴细胞及其亚群CD4+CD45RA+T/CD4+CD45RO+T失衡,这可能在JIA发病机制中起着重要的作用.
作者：卢燕鸣；曹兰芳；马敏；薛海燕；赵瑜；余汉卿；毛海英；顾越英 刊期： 2006年第08期
半个世纪前认为限局性癫癎发作一定有病灶存在,但近几十年的临床观察和各种影像技术的应用,证实有些限局性癫癎发作无病灶可寻、也无代谢异常,其发病和临床类型与小儿年龄及脑发育阶段有关.现将其常见类型及研究进展介绍如下.
作者：孙若鹏 刊期： 2006年第08期
铁缺乏症早期又叫缺铁性RBC生成(IDE),近年来有关铁缺乏症早期与血清微量元素关系的研究,国内报道很少,我们应用原子吸收分光光度法检测铁缺乏症早期儿童及正常健康儿童血清中铁、锌、铜3种微量元素的含量,探讨铁缺乏症早期与微量元素之间的关系,以便及早发现、及时预防缺铁性贫血的发生,现报告如下.
作者：申家辉；宋士军 刊期： 2006年第08期
近年来,出生的早产儿有逐渐增多趋势,随着医学技术的发展,越来越多的早产儿得以存活.为了提高早产儿存活率及生存质量,我院新生儿科应用彩色多普勒超声(彩超)对早产儿进行心脏疾病筛查.现将在我院新生儿病房2003年11月～2005年10月住院的709例早产儿,常规心脏彩超检查中诊断结果异常的121例,报告如下.
作者：李健；程瑾璇；黎瑞春；卫建辉 刊期： 2006年第08期
免疫介导炎症反应是肾小球疾病发生的重要始动因素,免疫功能测定有助于本病的诊断.为探讨急性肾小球肾炎患儿免疫功能的改变,我们对26例急性肾小球肾炎患儿进行了IgG及其亚类的测定,现报告如下.
作者：张宏；雷晓燕；王三萍；王建军 刊期： 2006年第08期
目的 探讨非甾体类消炎药(NSAIDs)联合甲氨蝶呤(MTX)治疗全身型幼年特发性关节炎(SO-JIA)的疗效.方法 分析比较32例SO-JIA患儿以NSAIDs联合MTX治疗后临床症状的变化,关节炎病情改善评估参照美国风湿病学会推荐的类风湿性关节炎改善标准.结果 32例患儿治疗后,体温恢复正常27例,退热有效率为84.4%(27/32例),5例加用糖皮质激素后热退;31例关节炎症状改善,有效率为96.9%(31/32例),1例加用来氟米特后关节炎症状缓解.停药观察3例,复发1例.结论 SO-JIA诊断确立后应尽早予NSAIDs联合MTX治疗,NSAIDs能较好地退热及减轻关节症状,MTX可有效持续改善关节炎症.糖皮质激素不作为首选退热用药.
作者：周纬；殷蕾；金燕樑；杨珍 刊期： 2006年第08期
癫癎是小儿神经系统的常见疾病,儿童癫癎发病率比成人高,而婴幼儿又是起病的高发年龄段.我院2001～2004年诊断癫癎患儿293例,其中≤3岁139例(占47.4%),现将其临床特点分析如下.
作者：沈南平；徐晓华；华颖 刊期： 2006年第08期
急性脱髓鞘脑病是一组中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床上较为常见,是一种由感染、疫苗接种、药物或自身抗原等所触发的自身免疫性疾病,其病变主要在白质,病因尚不明确.我院儿科在2000～2004年共收治急性脱髓鞘脑病34例,现总结如下.
作者：王雅洁；高宝勤 刊期： 2006年第08期
目的 应用内源性硫化氢(hydrogen sukfide,H2S)生成酶胱硫醚-γ-裂解酶(cystathionineγlyase,CSE)的抑制剂炔丙基甘氨酸(propargylglycine,PPG),探讨H2S在大鼠高肺血流性肺动脉高压形成中的作用.方法 雄性SD大鼠25只,体重120～140 g,随机分为分流组(n=9)、分流+PPG组(n=8)和假手术组(n=8).分流组及分流+PPG组大鼠经腹主动脉-下腔静脉穿刺术建立高肺血流动物模型,分流+PPG组大鼠腹腔内注射PPG 37.5 mg/(kg·d),分流组与假手术组大鼠每日给予等量生理盐水.分流术后4周,采用右心导管法测量各组大鼠肺动脉平均压(mean pulmonary pressure,MPAP),用敏感硫电极法测量大鼠血浆和肺组织H2S含量,分别计算大鼠心脏组织右心室/左心室+室间隔(right ventricle/left ventricle+septum,RV/LV+SP)和心脏重量/体重(heart weight/base weight,HW/BW)的值.结果 分流术后4周,分流组大鼠MPAP与假手术组比较差别无显著性;分流+PPG组大鼠MPAP较分流组及假手术组分别升高了17.70%和21.79%(P＜0.05);分流组血浆H2S含量比假手术组明显升高(50.12±6.13 vs 45.16±5.56,P＜0.05);分流+PPG组大鼠血浆H2S含量明显低于分流组和假手术组(38.56±4.98 vs 50.12±6.13、38.56±4.98 vs 45.16±5.56,P均＜0.05);分流+PPG组大鼠RV/LV+SP和HW/BW明显高于分流组和假手术组(0.33±0.03 vs 0.30±0.03、0.33±0.03 vs 0.29±0.02,P＜0.05).结论 内源性H2S在高肺血流性肺动脉高压形成过程中发挥保护性调节作用.
作者：李晓惠；杜军保；唐朝枢 刊期： 2006年第08期
胃食管反流(gastro-oesophageal reflux disease,GERD)是指胃内容物,包括从十二指肠流入胃的胆盐和胰酶等反流入食管,分生理性和病理性2种.病理性反流是由于食管下括约肌功能障碍和(或)与其功能有关的组织结构异常,以至食管下括约肌压力低下而出现的反流,引起一系列如上腹痛、烧心、泛酸等临床症状.GERD是一种潜在的、较严重的长期疾病,不论有无食管炎的发生,它对人的生活质量有不同程度的不良影响.本研究目的是确认埃索美拉唑改善小儿GERD症状的疗效,同时评价药物在GERD小儿中应用的安全性和耐受性.
作者：华英；刘伟；陈舜年；许春娣 刊期： 2006年第08期
目的 总结儿童基底节病变的临床特征.方法 对17例经头颅CT和/或MRI证实的存在基底节病变的患儿临床资料进行分析.结果 17例中起病时分别为肢体活动障碍7例,手震颤2例,惊厥5例,智力运动落后3例.所有患儿影像学检查均存在基底节区病变.17例患儿诊断分别为特发性甲状旁腺功能低下1例,线粒体脑肌病4例(1例具体诊断为Leigh病),Hyaline body肌病1例,Aicardi-Goutieres综合征1例,偏侧惊厥-偏瘫综合征1例,脑肿瘤1例,风湿性舞蹈病2例,特发性基底节钙化4例,2例未做出具体诊断.结论 基底节病变是影像学上的一个征象,涉及的疾病种类很多,对其病因进行探讨,将有助于提高对本组疾病的诊断.
作者：杨志仙；秦炯；常杏芝；王爽；包新华；张月华；姜玉武；杨艳玲 刊期： 2006年第08期
目的 探讨基质金属蛋白酶-9(MMP-9)及其组织抑制物(TIMP-1)在支气管哮喘发病中的作用,评价白三烯受体拮抗剂对其的调节作用.方法 应用ELISA、免疫组织化学、Western-blot及RT-PCR技术对白三烯受体拮抗剂治疗前后大鼠肺组织中MMP-9及TIMP-1表达进行研究.结果 ①大鼠肺组织MMP-9 Mrna表达:哮喘7 d组为(2.74±0.41),21 d组为(1.69±0.25),白三烯受体拮抗剂治疗组为(0.91±0.20),正常对照组为(0.64±0.13),组间比较差异有统计学意义(F=123.42,P＜0.01).大鼠肺组织TIMP-1 Mrna表达:哮喘7 d组为(1.53±0.21),21 d组为(1.98±0.28),白三烯受体拮抗剂治疗组(1.03±0.17),正常对照组(0.71±0.10),组间比较差异有统计学意义(F=65.59,P＜0.01).②RT-PCR结果与Western blot结果一致.结论 从蛋白质水平及分子水平显示哮喘大鼠模型肺组织MMP-9表达升高,TIMP-1表达亦增强;白三烯受体拮抗剂可能通过下调MMP-9及TIMP-1表达来抑制气道炎症和气道重塑.
作者：乔红梅；鲁继荣；成焕吉；刘丽；马青山；傅文永；赵芳兴 刊期： 2006年第08期
癫癎病是儿童时期常见的慢性神经系统疾患,发病率高达5%,需长期甚至终生服用抗癫癎药.临床医师往往注重临床发作是否得到控制,而对癫癎儿童的心理行为状况如何很少关注.我们对30例癫癎儿童进行评估,观察癫癎儿童的个性及认知功能的变化,并寻找干预的措施,现将结果报告如下.
作者：郑仪宁；高燕勤；胡玲；曹文娅；陶旭光 刊期： 2006年第08期
目的 了解特异性诱导型一氧化氮合成酶(Inos)抑制剂氨基胍(AG)对大鼠肠缺血再灌注损伤的影响,进一步探讨一氧化氮(NO)与肠缺血再灌注损伤间的因果关系.方法 制作大鼠肠缺血再灌注损伤的动物模型,其中部分大鼠应用AG进行干预,并于不同时点检测大鼠血浆NO含量、肠组织iNOS表达及肠道病理损伤情况.结果 应用AG进行干预后,缺血阶段各项指标变化无显著性,而再灌注阶段血浆NO含量、肠组织iNOS表达及肠道病理损伤评分下降均有显著性.结论 选择性iNOS抑制剂通过影响iNOS的合成及活性,减少了由NO介导的组织细胞损伤.进一步证实肠缺血再灌注过程中NO主要由iNOS合成,并发挥了重要的致损作用.
作者：胡博；詹江华；崔华雷；谷继卿 刊期： 2006年第08期
金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS)是以全身泛发性红斑、松弛性大疱或大片表皮剥脱为特征的急性严重皮肤病,是婴幼儿期一种少见而严重的感染性疾病,起病急骤,易引起误诊.现将我科自2003年9月～2005年12月住院治疗的42例SSSS患儿临床资料报告如下.
作者：孟宪萍；孟淑英；项志风 刊期： 2006年第08期
目的 探讨抗癫癎药物(AED)卡马西平(CBZ)和丙戊酸钠(VPA)血清中浓度与唾液中浓度的相关性及其CBZ、VPA在唾液中的稳定性,明确唾液监测AED浓度的可行性.方法 对服用CBZ和VPA的癫癎患儿取静脉血和收集唾液后,立即检测其浓度,然后再将每个患儿剩余的唾液分为2份,一份置于室温(20℃～25℃),一份置于4℃冰箱中,于第7天再分别检测唾液中的CBZ、VPA浓度.结果 血中CBZ的浓度与唾液中的浓度呈高度直线相关(r=0.95,P＜0.001).且即刻唾液中的CBZ浓度与存放7天的浓度相比差异无统计学意义(P＞0.05),并仍与血清中的浓度高度相关.血中VPA的浓度与唾液中的浓度相关性很差(r=0.39,P＞0.05),且即刻唾液中的VPA浓度与存放7天的唾液中浓度相比有统计学差异(P＜0.05).结论 血中CBZ的浓度与唾液中的浓度呈高度相关,且稳定性好,可以用唾液代替血液监测CBZ浓度来指导用药;血VPA的浓度与唾液中的浓度相关性差,且在唾液中不稳定,不能用唾液代替血液监测VPA浓度来指导用药.
作者：金瑞峰；李兴霞；王纪文 刊期： 2006年第08期
脑性瘫痪(GP,以下简称脑瘫)是指出生前到出生后1个月内某些原因造成的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常，其症状在婴儿期出现，伴有(或不伴有)智力障碍、生长发育迟缓以及行为、性格、视听、语言功能异常等.
作者：安涛；郭晓清；蒲秀红；李茜；邱萌；吴琼 刊期： 2006年第08期
目的 探讨生酮饮食对大鼠空间学习记忆能力的影响和其可能的抗癫癎机制.方法 以海藻酸(kainic acid,KA)致癎幼鼠为研究对象,按是否经KA致癎和饮食处理不同分为海藻酸+正常饮食组(KA+ND)、海藻酸+生酮饮食组(KA+KD)、生理盐水+正常饮食组(NS+ND)和生理盐水+生酮饮食组(NS+KD).观察各组动物癫癎行为的变化;经Morris水迷宫对大鼠的空间学习和记忆能力及对已存储信息的再摄取能力进行评价并用Western Blot法检测海马海藻酸受体(CluR5)的表达.结果 KA+KD组动物自发性反复惊厥的次数(1.40±1.03)明显少于KA+ND组(7.36±3.75),四组动物找到平台的潜伏期随实验进行呈缩短趋势(F=30.86,P＜0.001),各组动物间潜伏期比较差异无统计学意义(F=1.04,P＞0.05).KA+KD组大鼠海马CluR5的表达(189.38±40.03)明显高于KA+ND组(128.79±46.51,t=2.79,P＜0.05).结论 酮食疗法对KA致癎大鼠确有抗癫癎作用,其抗癫癎机制可能与增加幼年大鼠CA1区中间神经元CluR5的表达,使海马内抑制性突触传递增强,进而阻止癫癎活动扩散有关.生酮饮食对大鼠的空间学习和记忆能力无明显影响.
作者：徐向平；孙若鹏；石秀玉；金瑞峰 刊期： 2006年第08期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
