张宏；雷晓燕；王三萍；王建军
睡眠障碍在儿童中较常见,呈发作性,临床表现多样.国外报道约有20%～25%的儿童存在各种类型的睡眠障碍,个别报道达33%～40%[1],一般不需特殊治疗,预后良好[2].癫癎是小儿神经科常见疾病,临床表现复杂多样.有些癫癎发作又仅见于睡眠期,尤其是额叶癫癎具有夜发性倾向,部分病例有夜间躯体自动症发作[3].临床上夜间癫癎发作与睡眠障碍有许多相似之处,但其发病机制又有本质不同,故对任何睡眠发作性疾病,都应该首先区分为癎性发作与非癎性发作.
作者：沈瑛；吴洁；葛欣；许燮萍；汪梅先 刊期： 2006年第08期
免疫介导炎症反应是肾小球疾病发生的重要始动因素,免疫功能测定有助于本病的诊断.为探讨急性肾小球肾炎患儿免疫功能的改变,我们对26例急性肾小球肾炎患儿进行了IgG及其亚类的测定,现报告如下.
作者：张宏；雷晓燕；王三萍；王建军 刊期： 2006年第08期
癫癎是小儿神经系统的常见疾病,儿童癫癎发病率比成人高,而婴幼儿又是起病的高发年龄段.我院2001～2004年诊断癫癎患儿293例,其中≤3岁139例(占47.4%),现将其临床特点分析如下.
作者：沈南平；徐晓华；华颖 刊期： 2006年第08期
目的 探讨生酮饮食对大鼠空间学习记忆能力的影响和其可能的抗癫癎机制.方法 以海藻酸(kainic acid,KA)致癎幼鼠为研究对象,按是否经KA致癎和饮食处理不同分为海藻酸+正常饮食组(KA+ND)、海藻酸+生酮饮食组(KA+KD)、生理盐水+正常饮食组(NS+ND)和生理盐水+生酮饮食组(NS+KD).观察各组动物癫癎行为的变化;经Morris水迷宫对大鼠的空间学习和记忆能力及对已存储信息的再摄取能力进行评价并用Western Blot法检测海马海藻酸受体(CluR5)的表达.结果 KA+KD组动物自发性反复惊厥的次数(1.40±1.03)明显少于KA+ND组(7.36±3.75),四组动物找到平台的潜伏期随实验进行呈缩短趋势(F=30.86,P＜0.001),各组动物间潜伏期比较差异无统计学意义(F=1.04,P＞0.05).KA+KD组大鼠海马CluR5的表达(189.38±40.03)明显高于KA+ND组(128.79±46.51,t=2.79,P＜0.05).结论 酮食疗法对KA致癎大鼠确有抗癫癎作用,其抗癫癎机制可能与增加幼年大鼠CA1区中间神经元CluR5的表达,使海马内抑制性突触传递增强,进而阻止癫癎活动扩散有关.生酮饮食对大鼠的空间学习和记忆能力无明显影响.
作者：徐向平；孙若鹏；石秀玉；金瑞峰 刊期： 2006年第08期
目的 探讨非甾体类消炎药(NSAIDs)联合甲氨蝶呤(MTX)治疗全身型幼年特发性关节炎(SO-JIA)的疗效.方法 分析比较32例SO-JIA患儿以NSAIDs联合MTX治疗后临床症状的变化,关节炎病情改善评估参照美国风湿病学会推荐的类风湿性关节炎改善标准.结果 32例患儿治疗后,体温恢复正常27例,退热有效率为84.4%(27/32例),5例加用糖皮质激素后热退;31例关节炎症状改善,有效率为96.9%(31/32例),1例加用来氟米特后关节炎症状缓解.停药观察3例,复发1例.结论 SO-JIA诊断确立后应尽早予NSAIDs联合MTX治疗,NSAIDs能较好地退热及减轻关节症状,MTX可有效持续改善关节炎症.糖皮质激素不作为首选退热用药.
作者：周纬；殷蕾；金燕樑；杨珍 刊期： 2006年第08期
急性脱髓鞘脑病是一组中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床上较为常见,是一种由感染、疫苗接种、药物或自身抗原等所触发的自身免疫性疾病,其病变主要在白质,病因尚不明确.我院儿科在2000～2004年共收治急性脱髓鞘脑病34例,现总结如下.
作者：王雅洁；高宝勤 刊期： 2006年第08期
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿科较常见的疾病,是新生儿窒息后的严重并发症,病情重,病死率高,有的可产生永久性神经功能障碍,其对新生儿的健康及生命危害较大.近年来随着分子生物学和遗传学的发展,对新生儿HIE发病机制分子水平的研究日渐深入.我们通过对HIE患儿血浆纤维蛋白Bβ基因多态性的分析,探讨新生儿HIE的易感基因,从基因水平解释其发病机制,以便为更好地预防和治疗新生儿HIE提供依据.
作者：王振华；李丽红；孙利炜；于侠；王承训；赵芳兴；鲁继荣 刊期： 2006年第08期
瑞氏综合征(Reye's sydyndrome,RS)特征为脑病合并内脏脂肪变性.Reye等[1]于1963年首先报道本病.临床特点为前驱疾病恢复过程中突然出现呕吐、意识障碍、惊厥等脑症状以及肝功能异常和代谢紊乱[2].主要的超微结构改变是线粒体异常[3].为提高对本病的早期认识,降低病死率和致残率,对我院自1995～2003年收治的28例(1组)与2004～2005年8例(2组)确诊为本病患者采用不同方法进行治疗,观察两组的病死率和致残率.
作者：高玉兴；孙若鹏；温兆春；孙文秀；王学禹；王如明 刊期： 2006年第08期
金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS)是以全身泛发性红斑、松弛性大疱或大片表皮剥脱为特征的急性严重皮肤病,是婴幼儿期一种少见而严重的感染性疾病,起病急骤,易引起误诊.现将我科自2003年9月～2005年12月住院治疗的42例SSSS患儿临床资料报告如下.
作者：孟宪萍；孟淑英；项志风 刊期： 2006年第08期
目的 应用内源性硫化氢(hydrogen sukfide,H2S)生成酶胱硫醚-γ-裂解酶(cystathionineγlyase,CSE)的抑制剂炔丙基甘氨酸(propargylglycine,PPG),探讨H2S在大鼠高肺血流性肺动脉高压形成中的作用.方法 雄性SD大鼠25只,体重120～140 g,随机分为分流组(n=9)、分流+PPG组(n=8)和假手术组(n=8).分流组及分流+PPG组大鼠经腹主动脉-下腔静脉穿刺术建立高肺血流动物模型,分流+PPG组大鼠腹腔内注射PPG 37.5 mg/(kg·d),分流组与假手术组大鼠每日给予等量生理盐水.分流术后4周,采用右心导管法测量各组大鼠肺动脉平均压(mean pulmonary pressure,MPAP),用敏感硫电极法测量大鼠血浆和肺组织H2S含量,分别计算大鼠心脏组织右心室/左心室+室间隔(right ventricle/left ventricle+septum,RV/LV+SP)和心脏重量/体重(heart weight/base weight,HW/BW)的值.结果 分流术后4周,分流组大鼠MPAP与假手术组比较差别无显著性;分流+PPG组大鼠MPAP较分流组及假手术组分别升高了17.70%和21.79%(P＜0.05);分流组血浆H2S含量比假手术组明显升高(50.12±6.13 vs 45.16±5.56,P＜0.05);分流+PPG组大鼠血浆H2S含量明显低于分流组和假手术组(38.56±4.98 vs 50.12±6.13、38.56±4.98 vs 45.16±5.56,P均＜0.05);分流+PPG组大鼠RV/LV+SP和HW/BW明显高于分流组和假手术组(0.33±0.03 vs 0.30±0.03、0.33±0.03 vs 0.29±0.02,P＜0.05).结论 内源性H2S在高肺血流性肺动脉高压形成过程中发挥保护性调节作用.
作者：李晓惠；杜军保；唐朝枢 刊期： 2006年第08期
目的 研究小梁纤维肌病(trabecular fier myopathy,TFM)的临床和病理特征.方法 回顾性分析9例TFM患者的临床资料,并结合文献对其病因、临床及病理特点进行分析.结果 9例病例发病年龄2～37岁,平均19.7岁;男8例,女1例;主要表现为近端肌无力,症状较轻,进展缓慢,预后良好.其中2例临床诊断为面肩肱型肌营养不良,1例免疫组化染色证实为肢带型肌营养不良,余均未发现明确病因.结论 TFM有其独特的病理改变和临床表现,可作为一种临床病理疾病名称,但是大部分病因不明.
作者：石秀玉；孙若鹏；李兴霞 刊期： 2006年第08期
推荐意见强度分级:指南参考美国肠内肠外营养学会2000年指南,依据证据等级强度,将推荐意见分为了A、B、C三个等级(表1).
作者：中华医学会肠外肠内营养学分会儿科协作组 刊期： 2006年第08期
目的 探讨基质金属蛋白酶-9(MMP-9)及其组织抑制物(TIMP-1)在支气管哮喘发病中的作用,评价白三烯受体拮抗剂对其的调节作用.方法 应用ELISA、免疫组织化学、Western-blot及RT-PCR技术对白三烯受体拮抗剂治疗前后大鼠肺组织中MMP-9及TIMP-1表达进行研究.结果 ①大鼠肺组织MMP-9 Mrna表达:哮喘7 d组为(2.74±0.41),21 d组为(1.69±0.25),白三烯受体拮抗剂治疗组为(0.91±0.20),正常对照组为(0.64±0.13),组间比较差异有统计学意义(F=123.42,P＜0.01).大鼠肺组织TIMP-1 Mrna表达:哮喘7 d组为(1.53±0.21),21 d组为(1.98±0.28),白三烯受体拮抗剂治疗组(1.03±0.17),正常对照组(0.71±0.10),组间比较差异有统计学意义(F=65.59,P＜0.01).②RT-PCR结果与Western blot结果一致.结论 从蛋白质水平及分子水平显示哮喘大鼠模型肺组织MMP-9表达升高,TIMP-1表达亦增强;白三烯受体拮抗剂可能通过下调MMP-9及TIMP-1表达来抑制气道炎症和气道重塑.
作者：乔红梅；鲁继荣；成焕吉；刘丽；马青山；傅文永；赵芳兴 刊期： 2006年第08期
目的 采用Mounla方法对极低出生体重儿进行营养评价.方法 上海市2003年1月～2004年12月间5家医院的极低出生体重儿126例,采集出生体重、体重下降明显的日龄、低体重及回到出生体重的日龄,用Mounla提出的方法进行营养评价.结果 126例极低出生体重儿用Mounla的营养评价方法,营养不良的发生率为48.4%.结论 Mounla这一评价方法的提出,为临床营养支持提供一定参考.
作者：单红梅；蔡威；孙建华；曹云；施婴婴；方炳华 刊期： 2006年第08期
癫癎病是儿童时期常见的慢性神经系统疾患,发病率高达5%,需长期甚至终生服用抗癫癎药.临床医师往往注重临床发作是否得到控制,而对癫癎儿童的心理行为状况如何很少关注.我们对30例癫癎儿童进行评估,观察癫癎儿童的个性及认知功能的变化,并寻找干预的措施,现将结果报告如下.
作者：郑仪宁；高燕勤；胡玲；曹文娅；陶旭光 刊期： 2006年第08期
脑性瘫痪(GP,以下简称脑瘫)是指出生前到出生后1个月内某些原因造成的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常，其症状在婴儿期出现，伴有(或不伴有)智力障碍、生长发育迟缓以及行为、性格、视听、语言功能异常等.
作者：安涛；郭晓清；蒲秀红；李茜；邱萌；吴琼 刊期： 2006年第08期
由医疗单位为主体的残疾儿童社区网络,对智残及脑瘫患儿如何进行社区家庭康复训练受到各阶层人士的高度重视.自2003年6月起,我们在这方面进行了探索,现将有关资料总结如下.
作者：方洁；华柄春；王子才；郑丽珠；姚秀华；王克利 刊期： 2006年第08期
目的 总结儿童基底节病变的临床特征.方法 对17例经头颅CT和/或MRI证实的存在基底节病变的患儿临床资料进行分析.结果 17例中起病时分别为肢体活动障碍7例,手震颤2例,惊厥5例,智力运动落后3例.所有患儿影像学检查均存在基底节区病变.17例患儿诊断分别为特发性甲状旁腺功能低下1例,线粒体脑肌病4例(1例具体诊断为Leigh病),Hyaline body肌病1例,Aicardi-Goutieres综合征1例,偏侧惊厥-偏瘫综合征1例,脑肿瘤1例,风湿性舞蹈病2例,特发性基底节钙化4例,2例未做出具体诊断.结论 基底节病变是影像学上的一个征象,涉及的疾病种类很多,对其病因进行探讨,将有助于提高对本组疾病的诊断.
作者：杨志仙；秦炯；常杏芝；王爽；包新华；张月华；姜玉武；杨艳玲 刊期： 2006年第08期
半个世纪前认为限局性癫癎发作一定有病灶存在,但近几十年的临床观察和各种影像技术的应用,证实有些限局性癫癎发作无病灶可寻、也无代谢异常,其发病和临床类型与小儿年龄及脑发育阶段有关.现将其常见类型及研究进展介绍如下.
作者：孙若鹏 刊期： 2006年第08期
目的 探讨早期积极规范的营养支持策略对早产儿的益处及安全性.方法 61例早产儿为研究组,按照尽量早开奶、微量喂养、提倡母乳喂养、提供非营养性吸吮、必要时尽早积极的肠外营养原则提供营养支持;既往收治的61例早产儿作为对照组.结果 研究组达到推荐摄入标准、足量喂养、恢复出生体重所需时间及平均住院日均较对照组短(P均＜0.05),但两组体重增长速度差异无显著性(P＞0.05).每组中的极低出生体重儿组与较大出生体重儿组比较,达到推荐摄入标准和足量喂养所需时间长,但体重增长速度差异无显著性.研究组无坏死性小肠结肠炎(NEC)发生,对照组发生3例.胆汁淤积发生率两组差异无显著性(P＞0.05).研究组败血症例数少于对照组(P＜0.05).结论 早期积极规范的营养支持策略对早产儿是有益且安全的.
作者：孙秀静；王丹华；徐焱；张乐嘉；董梅 刊期： 2006年第08期
临床儿科杂志
主管:上海市卫生和计划生育委员会
主办：上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
