肾上腺生殖综合征

薛潋滟；李玉华

关键词：肾上腺, 实验室检查, 染色体核型, 阴囊, 阴茎下弯, 外生殖器, 患儿, 皮质醇, 外观, 体检, 尿道, 囊内, 交界, 睾丸, 堆积, 包皮, 包茎

摘要：简史:患儿, 4岁,因外生殖器外观异常就诊.体检发现患儿阴茎下弯,尿道开口于阴茎、阴囊交界处,包茎系带缺如,包皮堆积于背侧,阴囊内未及睾丸.实验室检查:染色体核型为 46, XX.血 ACTH( 8 a.m.)为 1018.48 pg/ml(正常 < 65 pg/ml),皮质醇( cortisol)为 11.1 ng/dl.

临床儿科杂志相关文献

小剂量茶碱缓释片配合低剂量皮质激素吸入防治儿童哮喘疗效观察

吸入皮质激素是目前治疗哮喘常用的方法,但有关皮质激素对哮喘儿童下丘脑-垂体-肾上腺轴( HPAA)功能的影响尚无定论,已有人对常规剂量( 400 μ g/d)的二丙酸倍氯松( BDP)长期吸入安全性提出质疑 [1,2].近年来,随着对茶碱药理作用的新认识 [3],更多的人开始重新评价其在哮喘防治中的作用 [4,5].目前国内相关报道多为急性期的治疗 [6,7],尚未见长期用药的研究报道.我们从 1998年底开始用茶碱缓释片口服配合低剂量皮质激素 BDP吸入防治儿童中度哮喘,观察患儿用药 2～ 3年的病情变化,现将结果报告如下.

作者：袁传顺；俞瑜；范雨娟刊期： 2003年第08期
病毒性脑炎和细菌性脑膜炎患儿脑脊液炎症细胞反应动态变化

临床上鉴别病毒性脑炎( VE)和细菌性脑膜炎( BM)依赖于患儿的临床表现和脑脊液( CSF)检查.一般认为, BM患儿 CSF炎症细胞以多型核细胞( PMN)为主, VF则以单个核细胞( MN)或淋巴细胞占优势 [1].但 VE早期可能以 PMN为主要反应细胞,随病程进展逐渐转变为以淋巴细胞为主的炎症细胞反应 [2].为进一步探讨 CNS感染 CSF细胞学变化规律,总结近 5年来收治的 446例患儿急性期 CSF细胞学动态改变,现报告如下.

作者：张育才；贺德安；陆燕芬；陈丽琴；陆勤刊期： 2003年第08期
小儿肾病综合征伴尿路感染65例临床分析

感染是肾病综合征常见并发症及复发的重要原因。现收集并分析我院 65例肾病综合征伴尿路感染患儿,其中原发性肾病综合征单纯型 55例,肾炎型 7例,继发性 3例;男 45例,女 20例;初发病例 52例,复发病例 13例;有尿路感染症状者 10例 (15.4% ),无症状性尿路感染者 55例 (84.6%,其中复发病例 13例 ).

作者：李莎；李秋刊期： 2003年第08期
甲氨喋呤血药浓度监测在儿童髓外白血病防治中应用

为探讨大剂量甲氨喋呤在小儿髓外白血病防治中的药代动力学改变及血药浓度监测的临床意义,对 52例为预防髓外白血病的急性淋巴细胞白血病患儿,应用大剂量甲氨喋呤( 3.0～ 5.0 g/m2)治疗 1～ 3个疗程,每疗程进行 3次血药浓度监测.结果显示,开始静脉滴注后 24 h甲氨喋呤血清药物浓度出现峰值, 48 h明显下降, 72 h绝大多数患儿血药浓度回复到投药前水平.提示根据测定的甲氨喋呤血药浓度水平,可适当增加甲氨喋呤的药物剂量以增强防治髓外白血病的疗效,或增加解救药物的剂量和给药次数,以减少其毒副作用,指导临床治疗.

作者：王颖超；曹励之；俞燕；张朝霞；张国元；郭碧云刊期： 2003年第08期
毛细支气管炎后吸入激素干预治疗与哮喘相关研究

毛细支气管炎(简称毛支炎)是婴幼儿时期常见的急性下呼吸道感染性疾病,由呼吸道合胞病毒( RSV)引起达 50%～ 80%,其次为副流感病毒、流感病毒、腺病毒、鼻病毒等,少数为肺炎支原体、流感杆菌引起,近来报道由多种病毒或病毒与支原体、细菌的混合感染所致.病变主要侵犯直径为 75～ 300 μ m的细支气管、肺泡、间质,是喘憋性肺炎的一种类型 [1].

作者：陈坤华刊期： 2003年第08期
肾上腺生殖综合征

简史:患儿, 4岁,因外生殖器外观异常就诊.体检发现患儿阴茎下弯,尿道开口于阴茎、阴囊交界处,包茎系带缺如,包皮堆积于背侧,阴囊内未及睾丸.实验室检查:染色体核型为 46, XX.血 ACTH( 8 a.m.)为 1018.48 pg/ml(正常 < 65 pg/ml),皮质醇( cortisol)为 11.1 ng/dl.

作者：薛潋滟；李玉华刊期： 2003年第08期
102例B群流行性脑脊髓膜炎临床分析

为探讨 B群脑膜炎双球菌脑膜炎( B群流脑)的临床特点,对 102例 B群流脑与 98例 A群流脑在发病年龄、合并症、暴发型的发生率及死亡率方面进行对照分析.结果发现 B群流脑发病年龄小,多见于 1岁以下婴儿( 51.0%),合并症多;暴发型的发生率及死亡率( 31.4%, 11. 8%)较 A群( 24. 4%, 6. 1%)在统计学上差异虽无显著性,但临床资料显示有增高趋势.提示 B群脑膜炎双球菌致病力可能较强.

作者：马云；沈叙庄；杨永弘；骆宗琼刊期： 2003年第08期
小儿EB病毒感染相关疾病临床研究

为提高对 EB病毒感染及其相关疾病的认识,回顾性分析了 87例 EB病毒感染患儿的临床特点,尤其是除传染性单核细胞增多症(传单)以外的各系统疾病情况.结果发现传单 58例,病毒性心肌炎 3例,肾小球肾炎 4例,呼吸道感染 9例,慢性原发性血小板减少性紫癜 4例,淋巴瘤 3例,婴儿肝炎 2例, EB病毒相关性噬红细胞增多症、急性原发性血小板减少性紫癜、肾病综合征、过敏性紫癜各 1例.提示传单发病年龄以幼儿期和学龄前期小儿为主,而且多有典型临床症状,眼睑浮肿和鼻塞可作为传单一个重要的临床特点; EB病毒感染与许多疾病关系密切,而且需积极抗 EB病毒治疗才能达到较好的疗效.

作者：吴葆菁；李文益；张玉兰；梅志勇；麦贤弟刊期： 2003年第08期
哮喘患儿情绪障碍探讨

心理社会因素在支气管哮喘的发生和病程演变中起着重要作用.国外对此进行了较多的研究,国内关于支气管哮喘患儿情绪障碍的报道还不多见.本组采用汉密顿焦虑量表和抑郁状态问卷对 55例哮喘患儿进行测评,旨在了解哮喘患儿情绪障碍的发生情况,为开展社会支持、心理干预提供依据.

作者：王莉华；郭敏慧刊期： 2003年第08期
复方羚羊角注射液治疗小儿病毒性肺炎50例临床分析

病毒性肺炎是儿科常见病、多发病,近年有增多的趋势.由于临床治疗无特效药物,致使治疗困难;同时因伴有合并症,临床大量应用抗菌素,导致机体菌群紊乱,诱发耐药菌株或霉菌的生长.病毒唑、干扰素等抗病药物疗效常受感染时间及副作用的影响.为探索一种安全有效的治疗病毒性肺炎的纯中药制剂,我们应用中药复方羚羊角注射液治疗小儿病毒性肺炎,并观察其在退热、止咳、肺炎吸收及缩短病程中的作用,现报告如下.

作者：李辉；毕百玲；王文丽；牟月荣；张训钢刊期： 2003年第08期
18-三体综合征1例报告

女婴, G1P1,胎龄 39+ 6周,剖宫产, Apgar评分 9- 10- 10,出生体重 2350 g.父母均 28岁,非近亲婚配.母孕 7月有胎动减少.体检皮肤粘膜黄染,眼裂小,眼距宽,耳位低,耳廓顶部较尖,腭弓高,下颌小,颈蹼.两肺听及中湿罗音,心前区Ⅲ /Ⅵ收缩期杂音.手指呈重叠紧握状,足呈摇椅状.心彩超:房缺、室缺、动脉导管未闭、肺动脉高压.血总胆红素 218.5 μ mol/L,直接胆红素 85.7 μ mol/L.

作者：张永红；胡琴；朱建幸刊期： 2003年第08期
小儿哮喘与呼吸道病毒感染关系探讨

为探讨小儿哮喘与呼吸道病毒感染的相关性,采用多重逆转录聚合酶链反应( m-RT-PCR)方法对哮喘发作期、缓解期患儿进行常见呼吸道病毒病原检测.结果显示, 103例哮喘发作期患儿中,明确病原诊断者 49例( 47.6%);其中 RSV占 34.7% (17/49例), RV 65.3% (32/49例); 52例缓解期病人中有 8例阳性, RSV占 25.0% (2/8例), RV 75.0% (6/8例 ).两组病原分布具有年龄差异.提示小儿哮喘与呼吸道病毒感染密切相关, RSV是 3岁以下哮喘患儿的主要诱发因素, RV为 3岁以上哮喘患儿哮喘急性发作的主要诱因.

作者：邹映雪；鲁继荣；成焕吉；刘丽刊期： 2003年第08期
小儿痢疾杆菌菌群分布及耐药性分析

目前,细菌性痢疾仍是儿童发病率高的传染病,严重威胁儿童的健康.由于抗生素的广泛使用,使痢疾杆菌的菌群分布及其耐药性不断变化.我们对 2000年 6月至 2002年 10月,本院门诊及传染科住院患儿大便培养分离所得 204株痢疾杆菌的菌群分布及其耐药性进行回顾性分析,现报告如下.

作者：唐国荣；王春新；梅柏如刊期： 2003年第08期
克雷伯氏菌引起婴儿腹泻69例报告

近年来我们对婴幼儿腹泻病进行粪便培养,发现克雷伯氏菌常是引起婴儿腹泻的病原菌,现总结 69例报告如下.标本来源于 2000年 4月至 2003年 4月我院儿科门诊腹泻患儿的粪便,年龄小 50 d,大 9个月.总 120例粪便培养,大肠埃希氏菌 51例,克雷伯氏菌纯培养 69例(占 57.5%),重复培养结果一致.

作者：林润华刊期： 2003年第08期
不同化疗方案对小儿结核病疗效及药物耐受性比较

结核病是一种慢性传染病,标准化疗时间长,药物有一定副作用,长期服药有一定难度;加之我国独生子女患儿多,医师及家长都十分谨慎,在制定治疗方案时易造成医师和家长对化疗方案的非依从性.现对我院儿科 1990年 6月～ 1999年 6月收治的小儿结核病 118例,采用不同化疗方案,观察其疗效及小儿对药物的耐受性,总结分析如下.

作者：潘家华刊期： 2003年第08期
经面罩吸入糖皮质激素治疗儿童支气管哮喘合并过敏性鼻炎45例报告

自1999年以来我们对支气管哮喘合并过敏性鼻炎的患儿,使用面罩经鼻腔吸入糖皮质激素,以达到两者兼治之目的,疗效满意,现报道如下.

作者：毕国宽；于海燕；李永辉刊期： 2003年第08期
心内膜弹力纤维增生症42例诊断分析

由于心内膜心肌活检在临床难以广泛应用,因而心内膜弹力纤维增生症 (EFE)的临床诊断常缺乏特异性依据.我科自 1982年 4月至 2001年 6月共收治 EFE患儿 42例,现报道如下.

作者：何兵；姚宝珍；麦根荣刊期： 2003年第08期
感染性危重患儿血浆 IL-1、IL-6、IL-8、TNF-α变化及临床意义

感染性疾病仍是目前儿童死亡的主要病因.感染性危重患儿是根据小儿危重病例评分法 [1] 确诊为危重患儿,再根据病原学检查确诊为细菌、病毒、真菌等感染的患儿,约占 PICU住院患儿的 88.16%.在感染性危重患儿早期病原未明的情况下,治疗针对性不强,并带有一定的盲目性,致使有些患儿疗效欠佳,如何找到一个早期的生化指标来指导临床治疗,避免在病原未明确前临床治疗的盲目性,提高抢救成功率,显得非常重要.

作者：肖政辉；赵祥文；祝益民；方亦兵；赵蕊；卢秀兰；刘志群；罗海燕刊期： 2003年第08期
新生儿支气管肺发育不良症临床分析

为了解新生儿支气管肺发育不良症( BPD)的发病因素、临床特点,对 17例新生儿 BPD的临床资料进行分析.其中男 13例,女 4例,胎龄( 31.4± 3.4)周,出生体重( 1643± 327) g.结果 17例 BPD原发病中新生儿呼吸窘迫综合征( NRDS) 5例,胎粪吸入性肺炎 1例,肺炎 4例,呼吸暂停 7例.出生后均长时间吸氧、机械通气,平均机械通气时间( 26.8± 9.7) d.病程第( 16.2± 5.6) d,胸片肺部出现囊状透亮区,以后肺呈囊泡样蜂窝样改变.所有病例均并发肺部感染. 9例康复出院, 1例自动出院, 7例死亡. 1例做尸检,光镜下两肺广泛纤维化,成纤维细胞增生,肺泡壁增厚,符合 BPD诊断.提示早产、长时间吸氧、机械通气、反复肺部感染是 BPD的主要发病因素,早产儿机械通气超过 2周要高度警惕发生 BPD.

作者：戚彩云；陈超；姚明珠；石文静；邵肖梅刊期： 2003年第08期
181株小儿医院内感染菌耐药情况分析

分析医院内感染病原菌的耐药情况,以指导临床合理用药.收集 1999年 5月～ 2001年 4月医院内感染患儿送检的各类标本进行细菌鉴定,对阳性菌株进行耐药情况分析.结果显示,共获得阳性菌株 181株,其中革兰阴性杆菌 124株(占 68.51%),革兰阳性菌株 57株(占 31.49%).在临床常用的抗生素中,革兰阴性杆菌对氨苄西林的耐药率高,为 75.81%,其次为头孢呋辛,而亚胺培南和丁胺卡那对革兰阴性杆菌疗效较好;革兰阳性球菌对青霉素耐药率高,为 89.47 %,其次为红霉素、复方新诺明、头孢噻吩,对苯唑西林的耐药率达 61.40 %,尚未发现对万古霉素耐药的革兰阳性球菌.提示医院内感染病原菌以革兰阴性杆菌为主,且大部分是毒力弱或平时无毒力的微生物;对感染性疾病进行病原学诊断,并定期对病原体进行耐药性分析,有助合理选用抗生素,延长有效抗菌药物的应用寿命,并可能使敏感菌重新出现.

作者：张汝慧；蔡虹蔚刊期： 2003年第08期