小儿急性淋巴细胞性白血病与p53基因突变的相关性研究

静脉注射免疫球蛋白的副作用

静脉注射免疫球蛋白从本世纪80年代应用于临床以来,广泛用于治疗多种原发性、继发性免疫缺陷病、自身免疫性疾病、感染性疾病,取得显著疗效,但其安全性也受到广泛的关注,现就其副作用作一简介如下.

作者：廖清奎；马廉 刊期： 2002年第10期

细胞因子IL-1、IL-4和IFN-γ在病毒性心肌炎中的作用

病毒性心肌炎是儿科常见的心血管疾病之一,近十年来发病率有明显上升趋势.病毒性心肌炎的发病机理至今仍不十分清楚,大多数人认为与病毒直接侵犯心脏以及病毒感染后的免疫损伤有关,尤以后者为主.本文通过对45例病毒性心肌炎患儿血清IL-1、IL-4和IFN-γ水平的检测,旨在探讨细胞因子(CK)在心肌炎发生、发展中的作用.

作者：赵凯姝；成焕吉；刘丽；鲁继荣；傅文永；杨思睿 刊期： 2002年第10期

普鲁帕酮治疗小儿室上性心动过速42例报告

我科于1996年1月～2000年12月应用普鲁帕酮治疗室上性心动过速42例,其中男27例,女15例,年龄16天～14岁,均进行了心电图、动态心电图、心肌酶及胸片检查.示房性P波15例,交界性4例,P波辨认不清23例.

作者：高峰泉 刊期： 2002年第10期

惊厥患儿脑脊液中转化生长因子-β1水平的研究

目前脑损伤的判断还缺乏敏感、特异性的确诊指标.我们研究了不同原因惊厥患儿脑脊液(CSF)中转化生长因子-β1(transforming growth factor-beta 1,TGF-β1)的含量变化,并对预后进行随访,以了解其与惊厥脑损伤及预后的关系.

作者：任善香；薛波；李府；刘焕贞；刘秀红；杨志英 刊期： 2002年第10期

卡介苗接种预防毛细支气管炎婴儿日后发生喘息的探讨

为观察卡介苗(BCG)单用或联用干扰素γ(1FN-γ)和维生素A(VitA)对毛细支气管炎(毛支)患儿结核菌素纯蛋白衍化物(PPD)皮肤试验、喘息发作及单核细胞源性细胞因子白细胞介素18(IL-18)水平的变化.给予44例毛支患儿单独BCG或合并1FN-γ/VitA治疗,于治疗前和3个月后进行PPD皮试,测定外周血单个核细胞体外产生ILl8的水平.随访时间平均1年,观察喘息发作情况.未接受BCG接种的19例毛支婴儿作为对照组.结果BCG接种后PPD平均硬结直径大于干预前及毛支对照组恢复期,以合并IFN-γ、VitA治疗组更为突出.BCG接种组1年内喘息发作频率低于对照组恢复期.干预后IL-18水平明显升高,尤以合并IFN-γ、VitA治疗组为高;PPD皮试强度与IL-18水平呈正相关.提示BCG可促进毛支患儿PPD皮试阳转率,增强IL18活性,具有预防毛支患儿日后发展为哮喘的作用.IFN-γ、VitA可协同BCG的上述作用.

作者：刘雅丽；杨锡强；唐雪梅；王莉佳 刊期： 2002年第10期

中长链脂肪乳剂在早产儿临床应用的研究

为评价20%中长链脂肪乳剂(力保肪宁,Lipofundin)在早产儿临床应用的安全性,将52例早产儿随机分为4组:治疗组分别于生后第1天(A组,14例)和第3天(B组,15例)经外周静脉按0.1g/(kg@h)输入0.5g～3 5g/(kg@d)脂肪乳剂2周;C(11例)、D(12例)组不用脂肪乳剂,分别与A、B组对照,并于实验前后监测血气、血生化、脂肪酸生化指标和血糖的变化.结果显示生后第1、3天治疗组和对照组动脉血氧分压、氧饱和度、胆红素、转氨酶、血脂和血糖浓度差异均无显著性意义(P＞0.05).提示:自生后第1天或第3天开始经外周静脉输入脂肪乳剂,逐渐增加剂量,第1天0.5g/(kg@d),每2天增加0.5g/(kg@d)至火量3.5g/(kg@d),供给早产儿20%Lipofundin 2周是安全的.

作者：蔡俊伟；贲晓明 刊期： 2002年第10期

纳洛酮早期干预对重度窒息新生儿脑损伤程度的影响

为探讨纳洛酮早期干预对重度窒息新生儿脑损伤程度的影响,将90例重度窒息复苏后的新生儿随机分为2组:常规治疗组(对照组)45例,即在对症支持处理的基础上使用脑活素和胞二磷胆碱治疗;纳洛酮治疗组45例,在常规治疗的基础上尽早(生后6h内)应用纳洛酮治疗.观察和比较两组惊厥或频繁惊厥的发生和病死率,缺氧缺血性脑病(HIE)的临床分度和行为神经评分测定.结果纳洛酮治疗组的惊厥或频繁惊厥的发生率明显低于对照组(44.44%vs 66.67%,x2=4.500,P＜0.05),生后7d-8d和12d～14d的行为神经评分＜35分者所占百分比前者亦明显低于后者(50 00%vs 74.29%,x2=4.642,P＜0.05;35.00%vs 57.14%,x2=4.601,P＜0.05),两组病死率差异无显著性意义(11.11%vs 22.22%,x2=2.000,P＞0.05).提示:对重度窒息的新生儿,在对症支持治疗基础上尽早使用纳洛酮,能显著减轻缺氧缺血性脑损伤程度.

作者：周伟；赖剑蒲；吕回；陆玲；赵宁；陈克正 刊期： 2002年第10期

原发性生长激素缺乏症与高瘦素血症

为探讨瘦素与下丘脑垂体性腺轴、生长轴关系,选择12例原发性生长激素缺乏症(GHD)伴低促性腺激素睾丸发育不良患者(年龄:15 3岁±1.2岁)及12例正常对照男童(14 3岁±0.2岁),GHD经重组人生长激素(健豪宁,rhGH)0.1IU/(kg@d)治疗1年.两组均测血清瘦素、LH、FSH和睾酮.结果:GHD组血清瘦素明显高于对照组(P＜0.0001);血清瘦素与身高、体重和体块指数呈正相关(r=0.99,P＜0.0001;r=0.98,P＜0.0001;r=0.87,P＜0.0001),与睾酮呈负相关(r=-0 42,P＜0.001);经rhGH治疗后血清瘦素较治疗前显著降低(P＜0.005).提示:①血清瘦素变化可涉及下丘脑垂体性腺轴和生长轴活动.②高浓度瘦素可影响促性腺激素和GH分泌;③由于雄激素能抑制瘦素合成与分泌,故睾酮低值可能与患者高瘦素血症有关;④rhGH能依赖体脂改变间接降低机体瘦素水平.

作者：王伟；倪继红；崔贻芬；孙文鑫；陈凤生；王德芬 刊期： 2002年第10期

幼年型类风湿性关节炎24例临床分析

幼年类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期一种常见的风湿类疾病,临床分为系统型、多关节炎型和少关节炎型.由于本病病因不甚明了,起病方式、临床表现多样,治疗和疾病转归亦不尽相同,而引起人们日益广泛关注.

作者：周纬；殷蕾 刊期： 2002年第10期

疑难病例分析--生后面容特殊伴并指畸形

病史简介患儿,女性,4月龄,上海人.系第4胎第1产,选择性剖腹产.胎龄39+5周,出生体重3705g.Apgar评分9分,无出生抢救史.

作者：陈惠金 刊期： 2002年第10期

儿童哮喘吸入糖皮质激素对骨矿密度的影响

近年来,吸入糖皮质激素(inhled glucocorticoid steroid,iGCS)对儿童哮喘的治疗效果已得到肯定,且越来越受到认可.但对其副作用,国外研究结果不一,国内因用药时间比较短,对此报道甚少,尤其是对生长骨代谢的影响.

作者：赵建琴；邵洁；毛仲英；李云珠；俞善昌 刊期： 2002年第10期

过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜

作者： 刊期： 2002年第10期

D13S301标记在Wilson病诊断的应用

肝豆状核变性病(Wilson disease,WD)是由于P型ATP7B酶缺陷引起的常染色体隐性遗传性疾病,分子生物学方法有助于鉴别WD患者家系中症状前患者和杂合子.此研究对62例WD患者及家属进行了微卫星D13S301位点分析和血清铜氧化酶活性测定.结果显示:62例患者中,10例(16%)和患者父母(92名)中4l例(45%)的血清铜氧化酶活性在(0.1～0.3)OD之间.经D13S301位点分析,在有同胞的17个WD家系中,3例同胞为WD患者(带型与先症者相同),6例为杂合子(带型来自父母一方),7例为正常人,1例未检测.提示对WD病患者家属进行微卫星D13S301位点分析有助于患者家庭成员的鉴别诊断.

作者：刘晓青；张雅芬；乌玉丽；顾学范；鲍克容 刊期： 2002年第10期

细胞凋亡与肿瘤的关系

细胞凋亡(apoptosis)又称细胞程序化死亡(programmed cell death,PCD)是指细胞在一定的生理或病理条件下,遵循自身的程序,自己结束生命的过程.它是细胞生理性死亡过程,与细胞增殖一样是生命的正常组成部分之一.

作者：沈蕾 刊期： 2002年第10期

全身型幼年型类风湿性关节炎18例随访分析

为了解全身型幼年型类风湿性关节炎(JRA)的预后,探讨影响预后的相关因素,回顾性分析了临床资料,并进行了1年～11年的随访.结果显示,缓解8例(占44.44%),死亡2例,残疾4例,反复发作4例,致死致残率为33.33%(6/18例),未缓解率为56.56%;缓解组与未缓解组在发病年龄上差异无显著性(P＞0.05),而在关节外症状严重程度(如:发热和皮疹持续时间、淋巴结和肝脾肿大程度)、末梢血白细胞计数、血沉以及早期采用的治疗方案上,两组间差异均有显著性(P＜0.05).提示JRA(全身型)的预后较差,发热和皮疹持续时间越长,淋巴结和肝脾肿大的程度越重,预后越差;早期采用小剂量强的松、非甾体抗炎药和甲氨喋呤/中药治疗方案,可改善预后.

作者：赵善瑞；周清；尹艳秋 刊期： 2002年第10期

病毒感染与哮喘发作关系的初步探讨

呼吸道感染和哮喘关系密切,病毒感染是呼吸道感染中常见的病原之一,病毒感染如合胞病毒可引起患儿喘息[1,2].为进一步研究病毒感染和哮喘发作的关系,我院对46例哮喘发作期的患儿进行病毒IgM抗体的检测,现报告如下.

作者：黄燕；崔振泽；王海涟 刊期： 2002年第10期

小儿肺炎支原体肺炎41例肺外表现与X线分析

我科近7年来收治支原体肺炎(MP)伴肺外表现者41例,均符合支原体肺炎诊断标准,且咽分泌物(和/或血液)支原体PCR检测均为阳性.

作者：李秀文；刘霞；杨海河 刊期： 2002年第10期

血液肿瘤患儿个性、行为问题的调查研究

为研究血液肿瘤患儿的行为、个性特点,采用艾森克个性问卷(儿童)手册(EPQ)、Achenbach儿童行为评定量表(CBCL),对57例病程1年～5年,年龄6岁～11岁的血液肿瘤患儿进行个性、行为的心理测试.结果显示:血液肿瘤患儿E质个性低于对照组(P＜0.05);行为问题发生率为21.1%,男孩多有交往不良、躯体诉述、违纪,女孩表现为抑郁、社交退缩;患儿的个性与行为之间存在相关关系.提示血液肿瘤患儿表现为内向个性特点,存在着明显的行为问题.

作者：傅晓燕；孟馥；李春波；梁爱斌；谢晓恬；梅竹 刊期： 2002年第10期

202例小儿伤寒临床及实验室检查结果分析

伤寒是常见的肠道传染病,抗生素广泛应用后其发病率有所降低,但同时也使临床表现趋于不典型而成为易误诊的疾病之一.为此,我们对本院14年来确诊的202例住院伤寒患儿临床及实验室资料进行总结分析,以期对提高诊治水平和减少误诊方面有所帮助.

作者：张良吉 刊期： 2002年第10期

巨大海蜇螫伤致肺水肿、休克、血管内凝血1例报告

沿海居民常被海蜇螫伤,多数以局部症状表现为主.现报道1例被巨大海蜇螫伤,以严重肺水肿、休克、DIC等为突出的临床表现.患儿,男,14岁,住院号112456.凌晨5时捕鱼返航时不慎落人浅滩水中,被巨大海蜇(捕获后称重155kg)螫伤双股中部至双踝部,即出现局部剧烈灼痛,半小时后出现胸闷、憋气,伴有呼吸困难,约1小时后急诊入院.

作者：张振芳；宫在花；王铭轩 刊期： 2002年第10期