金毅；吴劲松；周良辅；陈衔城
在多种衰老细胞系中,抑癌基因Rb的活性增加,其编码的Rb蛋白参与细胞周期的调控,调节细胞增值,在细胞衰老信号传递中扮演重要角色,其中Rb蛋白的磷酸化状态与细胞增值分裂密切相关.本文就细胞老化与细胞周期停滞、Rb基因概况、影响pRb磷酸化状态因素(包括一些细胞因子对其的影响以及Rb蛋白自身状态的改变)及其与调控细胞周期、影响细胞衰老关系作一综述,并进行简要展望.
作者：王枫；孙晓江 刊期： 2005年第01期
目的:探讨毒鼠强中毒的临床表现,提高诊断率.方法:对12例毒鼠强中毒病例的临床资料进行回顾性分析.结果:12例中有6例强直-阵挛发作,4例癫癎持续状态,1例单纯部分性运动性发作,1例无癫癎发作.结论:毒鼠强中毒可表现为各种类型癫癎发作,对于不明原因的癫癎发作应注意排除毒鼠强中毒可能,减少误诊率,增加抢救成功率.
作者：冯梅；李章平；张顺开；杨晓凯 刊期： 2005年第01期
目的:建立一个稳定的人脑动静脉畸形血管平滑肌细胞的培养体系.方法:取手术切除的人脑动静脉畸形组织块以酶消化法接种于铺有胶原底层的培养瓶中进行原代及传代培养,并对其进行形态学观察、免疫组化染色及透射电镜等一系列细胞定性研究.结果:接种后6～8 d后可见少量细胞贴壁,所获培养细胞经免疫组化、透射电镜鉴定证实为血管平滑肌细胞,而且细胞纯度较高,细胞可以连续传代18代.结论:应用酶消化法可获得纯化的血管平滑肌细胞,细胞可以连续传代培养.培养动静脉畸形血管平滑肌细胞可应用于体外作进一步的深入研究.
作者：曾涛；陈衔城；孙安；童菊芳 刊期： 2005年第01期
磁共振体积测量是一项能够测量活体组织结构体积的影像学方法.本文对基底节区、黑质磁共振成像及磁共振测量基底节区、黑质体积在帕金森病及其相关疾病诊断中的意义作一综述.
作者：沈黎玮；蒋雨平；耿道颖 刊期： 2005年第01期
不宁腿综合征(RLS)1945年由Ekbom详细报道,病因尚不明确.多数人推测与局部血运障碍有关.在缺血情况下组织代谢产物堆积,也可能与本征有关.并推测和代谢性神经疾病有一定关系.Ekbom还强调了精神因素及铁代谢异常与本征有关[1].有人报道遗传因素对本征有一定影响,偶有家族性不宁腿综合征,属常染色体显性遗传[2,3],本文现将2例痴呆伴发不宁腿综合征病例报告如下.
作者：巫冰 刊期： 2005年第01期
低钾性周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis,HoPP)是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一种疾病,发作时伴有血钾降低,有研究证实[1],本病与染色体1q31-32连锁DHPR的als亚单位突变引起的骨骼肌钙通道异常有关,在我国以散发者多见.以往对本病发生后血清肌酶的研究不多,认为血清肌酶升高是肌炎的重要特征,在HoPP不会出现血清肌酶的改变.为探讨两者之间的关系,我们1999-2003年对我科住院的38例HoPP病人进行血清酶学检查发现32例病人血清肌酶升高,现报道如下.
作者：郭学英；文哲卿 刊期： 2005年第01期
目的:通过体模、颅骨和尸体实验模拟术中导航,检验Eastimage Angle-Plan CAS1000TM神经导航系统的可靠性.方法:分别应用CT和MR数据,采用体模和尸体颅骨和尸头进行模拟术中导航,分别测量导航系统在每个定位点的实际距离精度,通过统计分析验证Eastimage Angle-Plan CAS1000TM神经导航系统的导航精确性.分析各种因素可能对该神经导航系统产生的影响.结果:Eastimage Angle-Plan CAS1000TM神经导航系统CT影像导航的精度比MR影像导航的精度更加高,体模和尸体头的模拟导航精度符合神经外科手术要求.Eastimage Angle-Plan CAS1000TM神经导航系统基本符合神经外科手术的要求.结论:Eastimage Angle-Plan CAS1000TM神经导航系统精度可靠,系统稳定,符合神经外科手术的要求.
作者：金毅；吴劲松；周良辅；陈衔城 刊期： 2005年第01期
目的:探讨垂体腺瘤经颅手术后死亡原因,以降低手术死亡率.方法:对537例经颅垂体腺瘤手术中的12例术后死亡病例进行回顾性分析.结果:6例死于术后颅内出血,5例死于下丘脑损伤,1例死于突发呼吸停止.死亡率为0.2%.结论:术后颅内出血和下丘脑损伤是垂体腺瘤经颅手术后死亡的主要原因,应采用相应措施,降低死亡率.
作者：寿雪飞；李士其；赵曜 刊期： 2005年第01期
目的:分析遗传性痉挛性截瘫伴胼胝体发育不良(HSP-TCC)的临床特点,以提高对此病的认识.方法:结合文献复习并报告1例HSP-TCC患者的临床和影像学表现.结果:本例HSP-TCC的双亲为表兄妹婚配,临床以缓慢进行性痉挛性截瘫为主要表现,MRI示胼胝体发育不良和脑室周围白质疏松,侧脑室对称轻度扩大;胸腰髓明显变细,但脊髓本身未见明显异常信号.结论:建议凡家族性痉挛性截瘫患者均应常规行MRI检查,以判定是否并有胼胝体发育不良,可提高本病的诊断率.
作者：杨任民；张立新；侯焕喜 刊期： 2005年第01期
目的:探讨骨骼肌25 000蛋白分布与肌纤维类型的关系.方法:分别对正常人及重症肌无力患者骨骼肌相邻的连续冰冻切片进行ATPase染色及25 000蛋白的免疫组化染色,阐明25 000蛋白在骨骼肌的分布及与骨骼肌纤维类型的关系.用免疫印迹方法观察以Ⅰ型纤维为主的比目鱼肌和以Ⅱ型纤维为主的肱三头肌中25 000蛋白表达的差异.结果:相邻冰冻切片ATPase染色和25 000蛋白免疫组化的结果表明,无论是正常人还是MG患者的骨骼肌,25 000蛋白均存在于胞质内,并主要分布在Ⅰ型纤维;在相同免疫染色条件下,该蛋白在MG骨骼肌的染色强度明显低于正常人.免疫印迹显示,在相同的骨骼肌总蛋白量中,比目鱼肌的25 000蛋白表达水平明显高于肱三头肌,进一步证实了25 000蛋白主要分布在Ⅰ型纤维.结论:25 000蛋白主要在骨骼肌Ⅰ型纤维中表达,MG患者骨骼肌的易疲劳和收缩无力可能与该蛋白在Ⅰ型纤维中低表达有关.
作者：涂江龙；任惠民；吕传真 刊期： 2005年第01期
本文综述了阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)转基因小鼠模型近年来的研究进展,对各种转基因小鼠模型进行了系统的分类归纳,对不同模型的优缺点进行了讨论,并展望了其发展前景.
作者：杨勇；张苏明；张旻 刊期： 2005年第01期
目的:通过对临床已获控制并停药的癫癎患者进行分析,总结并探讨癫癎预后的有关因素.方法:回顾性分析110例临床已获控制并停药患者的临床资料.结果:患者的性别与发病年龄、治疗时间均无显著性差异(P＞0.05);患者的发病年龄、病程、发作类型、发作频率、影像学检查正常与否与治疗时间有显著性差异(P＜0.05);而有无既往史或家族史与治疗时间无显著性差异(P＞0.05).结论:患者发病年龄、病程、发作类型、发作频率、影像学检查正常与否影响总的治疗时间,且发作类型与停药后的复发可能密切相关.达控时间是影响癫癎预后为重要的因素.
作者：温晓妮；黄远桂；王津存；陈云春；林华；李锐 刊期： 2005年第01期
目的:探讨事件相关电位(P300)和额叶认知测试对帕金森病患者认知障碍评价的意义.方法:对31例非痴呆非抑郁帕金森病患者和25例年龄、性别、受教育程度相匹配的正常对照进行P300检测,同时采用词语流畅性、连线测验、Stroop字色干扰测验对病例组和对照组分别进行测试.结果:病例组与对照组比较:额叶认知功能评分较差,P300潜伏期延长(P＜0.05),波幅下降;P300潜伏期与额叶认知功能障碍程度呈正相关.结论:非痴呆非抑郁帕金森病患者存在认知功能障碍.这种障碍可能是额叶功能受损后的表现.
作者：孔岩；张正春；陈谋森 刊期： 2005年第01期
自1987年以后,脑深部电刺激(deep brain stimulation,DBS)成为治疗难治性帕金森病和特发性震颤的主要外科手段.刺激的靶点先为丘脑腹侧中间核(nucleus ventero-intermedius,Vim).由于Vim DBS只能缓解震颤,而对于帕金森病的其他核心症状以及多巴长期应用后的不良反应,如运动波动和异动症疗效不显著,1990年后治疗PD的靶点转移到丘脑底核(subthalamic nucleus,STN)和苍白球内侧部(interal globus pallidus,GPi),上述问题在这两个靶点得到显著改善.Vim DBS仍然为治疗特发性震颤的位点.本文就这3个靶点的持续电刺激在治疗帕金森病和特发性震颤的近期和远期疗效等进行评述.
作者：董继宏；蒋雨平 刊期： 2005年第01期
目的:观察高糖对体外培养的大鼠施万细胞半乳糖神经酰胺转移酶(CGT)和半乳糖神经酰胺(GalC)表达的影响.方法:体外培养大鼠施万细胞,用MTT法比较正常葡萄糖(30 mmol·L-1)和高糖(50 mmol·L-1)培养24 h施万细胞的存活力,用半定量RT-PCR方法测定细胞CGT mDNA表达,用免疫细胞化学方法测定细胞GalC的表达.结果:高糖培养24 h,施万细胞存活力较正常葡萄糖培养时明显下降(73.9% vs 100%,P＜0.001);高葡萄糖培养的施万细胞CGT mRNA表达上调;GalC阳性颗粒较正常葡萄糖培养时明显增多.结论:高葡萄糖时施万细胞CGT和GalC表达上调,可能影响施万细胞的活力.
作者：张云云；王坚；丁正同；蒋雨平；汪洋 刊期： 2005年第01期
目的:探讨百草枯(PQ)与lactacystin对黑质细胞的协同毒性作用.方法:取SD雄性大鼠56只,随机分为NS组、lactacystin组(以下简称lact组)、PQ组和双因素组,每组14只.PQ组和双因素组预先每日口服小剂量PQ 0.5 mg·kg-1,NS组和lact组每日口服等量的NS,连续喂养8周后,在lact组和双因素组大鼠单侧SNc立体定向注射低剂量蛋白酶体抑制剂lactacystin 2 μg,NS组和PQ组注射等量的NS.观察大鼠行为变化、TH阳性细胞数以及α-synuclein蛋白表达变化.结果:仅双因素组大鼠出现严重的动作迟缓、少动、姿势异常以及APO诱导的持续左向旋转;黑质部TH阳性细胞数较NS组显著减少,且大于lact组和PQ组两组减少之和(P＜0.05);双因素组黑质细胞α-synuclein的表达较NS组显著增高,多数细胞内出现α-synuclein免疫反应呈强阳性的Lewy小体.结论:lactacystin与PQ之间存在协同作用,长期小剂量PQ的暴露能显著增加蛋白酶体功能轻微损害的大鼠患PD的风险.
作者：ZHANG Ke-zhong；张克忠；蒋雨平；王坚；于巨明 刊期： 2005年第01期
目的:探讨胸腺S-100、HLA-DR双阳性树突状细胞在重症肌无力(MG)发病中的作用.方法:采用免疫荧光双标法对16例MG患者(伴胸腺瘤或胸腺增生)、11例非MG患者(单纯胸腺瘤或增生)、5例正常胸腺组织中S-100、HLA-DR双阳性树突状细胞进行检测,同时用HE染色进行形态学观察.结果:①S-100、HLA-DR双阳性树突状细胞主要分布在胸腺皮质、皮髓交界处,MG胸腺在髓质也有一定量分布.MG组部分DCs在靠近血管附近有聚集趋势.②S-100、HLA-DR双阳性树突状细胞数量在MG患者与非MG患者间,MG患者与正常胸腺之间有显著性差异;而在MG伴胸腺瘤和伴胸腺增生患者间差异不显著.③HLA-DR分子在MG患者胸腺树突状细胞中高表达,主要分布于树突状细胞的胞质,少数表达于细胞膜上.结论:胸腺S-100、HLA-DR双阳性树突状细胞以多种形式参与MG发病,以抗原提呈为主,HLA-DR可能在胸腺阴性选择中有一定影响.
作者：张勇；李柱一；宿长军；林宏；李宏增 刊期： 2005年第01期
目的:探讨99mTc-TRODAT-1 SPECT多巴胺转运体(DAT)显像在诊断早期帕金森病(PD)中的意义.方法:对62例早期PD、12例晚期PD及10名正常人进行99mTc-TRODAT-1 SPECT 基底节DAT显像,选取纹状体区和小脑为感兴趣区,计算两者的放射性比值,比较3组间该比值的差异,并分析早期PD患者DAT放射性结合率与H&Y分级及UPDRS评分之间的相关性.结果:PD患者基底节99m Tc-TRODAT-1摄取率显著降低,早期PD患者病变较重肢体对侧纹状体放射性摄取率较同侧纹状体显著下降.PD患者纹状体区放射性摄取率与PD患者的H&Y分级呈负相关,而与UPDRS Ⅱ、Ⅲ评分无相关性.结论:99mTc-TRODAT-1 SPECT基底节 DAT显像可用于临床早期PD的诊断.
作者：丁正同；王坚；蒋雨平；张振馨；谢慧君；项景德；刘兴党；杨莉芹；邬剑军；苏惠琳；陈正平；郭丽萍；刘楠 刊期： 2005年第01期
自1988年1月-2004年1月我们共收治14岁以下重型颅脑损伤(GCS≤8分)患儿135例,现就其临床特点和治疗体会总结如下.
作者：刘益民；安美华；刘娟；王志刚 刊期： 2005年第01期
目的:回顾分析麻将癫癎的临床表现.方法:从1996-2003年门诊求诊的9例麻将癫癎患者临床资料,随访记录及实验室资料进行分析.结果:本组9例患者均由玩麻将诱发癫癎发作(其中2例观看别人玩麻将发作),平均发病年龄(55.22±8.2)岁.6例患者以全身强直-阵挛发作,3例部分性发作继而全身发作.6例脑电图正常,1例局限性颞叶慢波,2例额颞部间歇性慢波活动.脑影像学(头颅CT或MRI)6例正常,1例有腔隙性梗死,2例脑萎缩.9例均无癫癎阳性家族史.9例行抗癫癎药物治疗均已控制.结论:麻将癫癎是反射癫癎的一种类型,可能在玩麻将时思考、紧张、制定决策等因素诱发.麻将癫癎容易控制,除用抗癫癎药物治疗外,避免玩麻将即可预防癫癎发作.
作者：苏惠琳；廖琦；黄龙武 刊期： 2005年第01期
中国临床神经科学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
