邵华；林建辉；谭晓帆；李运德；翁建芳
无论是发病机制还是治疗策略的研究,合适的动物模型目前都已成为Wilson病研究的瓶颈.本文系统现有目前几种公认的模型及相关的研究进展.
作者：石铸；梁秀龄 刊期： 2003年第01期
在体外通过逆转录病毒载体将癌基因转导入神经干细胞可实现神经干细胞的永生化.将其植入中枢神经系统后可逐渐分化为神经系统的3个基本谱系:神经元、星形胶质细胞及少突胶质细胞.永生化神经干细胞由于它的克隆性、均一性以及更快的分裂速率,很适合做体外转基因载体.
作者：王彬；杨辉 刊期： 2003年第01期
目的:探讨雌激素(Estrogen,E)、褪黑素(Melatonin,MT)对β淀粉样蛋白(Beta-amyloid,Aβ)注入海马齿状回(Dentate gyms,DG)诱导的神经损害的影响.方法:将老年动物随机分为假手术、生理盐水(NS)对照、正常+Aβ、雌二醇(E2)+Aβ、MT+Aβ、E2+MT+Aβ组,将体外孵育的Aβ1-40注入海马DG分子层后,E2、MT注射组立即分别皮下、腹腔注射E210μg、MT0.5 mg@100 mg-1体重,持续7 d,观察海马DG神经病理损害情况.结果:假手术组无海马DG损害,NS组仅针道处海马CA1锥体细胞带略有紊乱、中断、胶质细胞少量,两组偶有细胞凋亡.Aβ诱导的海马DG细胞带的受损长度、胶质细胞增生数及细胞凋亡,在正常+Aβ、E2+Aβ、MT+Aβ、E2+MT+Aβ各组依次显著减少(P＜0.01),前两变量之间线性相关系数(r1)=0.914(P＜0.01),后两变量之间τ2=0.956(P＜0.01).结论:Aβ注入海马DG可导致神经毒性,细胞凋亡参与了神经毒性过程,其神经毒性与胶质细胞增生成正相关;E2、MT可显著减轻Aβ神经毒性,而且E2+MT＞MT＞E2,其影响与E2、MT可减轻胶质细胞增生有关.
作者：李岩；陈俊抛；张建国；孔庆胜 刊期： 2003年第01期
目的:研究血脑屏障内皮细胞上细胞间粘附分子-1(ICAM-1)表达与癫癎发病的关系.方法:用免疫细胞化学法,观察Wistar大鼠皮质和海马区ICAM-1免疫反应阳性表达.结果:对照组大鼠皮质、海马区血脑屏障内皮细胞及神经细胞上均有少量ICAM-l免疫反应阳性表达;美解眠致癎组大鼠,上述脑区ICAM-1免疫反应阳性表达显著增强(P＜0.01);致癎前给予地塞米松组大鼠,相应脑区ICAM-I免疫反应阳性表达与对照组比较无显著差异(P＞0.05).结论:表达于血脑屏障内皮细胞及神经细胞上的ICAM-1通过影响血脑屏障通透性及调节脑内免疫反应参与癫癎发病.糖皮质激素治疗癫癎机制之一与其抗粘附效应有关.
作者：郑乃智；沈红卫；王平；卢幸明；孟繁荣 刊期： 2003年第01期
尿失禁是脑血管意外的重要后遗症,其发生率为37%～58%.尿动力学研究有助于了解膀胱逼尿肌和尿道外括约肌的功能状态,指导治疗;另外尿失禁的发生及恢复受多方面因素的影响,同时又是判断远期预后的重要指标.
作者：苏雅茹；蒋雨平 刊期： 2003年第01期
目的:探讨百草枯致小鼠黑质细胞死亡的方式及神经毒性机制.方法:C57BL小鼠口服百草枯不同时间后采用酪氨酸羟化酶(TH)免疫组化及TUNEL法、流式细胞仪、透射电镜检测黑质部多巴胺能神经元的凋亡现象.结果:TH免疫组化及TUNEL双标染色检查示C57BL小鼠暴露于百草枯后2周后黑质部多巴胺能神经细胞即有凋亡样改变,流式细胞仪检测显示小鼠于暴露百草枯1个月时凋亡细胞数多,与对照组相比,P＜0.001;2个月时有所减少,但仍多于对照组(P＜0.01).结论:小鼠暴露于百草枯一定时间后可引起黑质部多巴胺能神经元发生凋亡,这可能是百草枯的神经毒性作用机制之一.
作者：丁正同；任惠民；蒋雨平 刊期： 2003年第01期
目的:研究褪黑素(melatonin,MT)对FeCl3致癎动物模型脑电图和行为改变的影响.方法:通过皮质内注射FeCl3制备癫癎动物模型.32只雄性SD大鼠分为4组,即对照组、MT 0.03mmol@kg-1组、MT 0.1 mmol@kg-1组,MT 0.3 mmol@kg-1组,每组8只动物.观察大鼠行为表现及EEG改变.结果:0.3 mmol@kg-1组可延长癎样放电的潜伏期,减少癎性放电总时间及长程发作次数、降低癎性行为评分.结论:褪黑素可抑制铁剂诱导的癎性活动和癎性放电.
作者：汤业磊；潘以正 刊期： 2003年第01期
目的:探讨去骨瓣减压术对局灶性脑缺血细胞凋亡的影响.方法:改良Koizumi法制作脑缺血动物模型,6 h后在缺血侧行去骨瓣减压术,采用TUNEL法测定减压术后4、8、16、24h皮质和纹状体区细胞凋亡变化,并采用流式细胞仪测定术后4和24h细胞凋亡的改变.结果:在术后第24小时,去骨瓣减压组皮质区凋亡细胞比例与对照组相比显著减少(P＜0.05和P＜0.01),而两组纹状体区凋亡细胞比例在各时间点均无显著性差异(均P＞0.05).结论:皮质区细胞凋亡的减少可能是去骨瓣减压术对局灶性脑缺血保护作用的重要机制之一.
作者：刘正言；周良辅；毛颖；黄峰平 刊期： 2003年第01期
目的:克隆人α7烟碱型乙酰胆碱受体(α7nAChR)亚单位全长cDNA,为研究α7在Alzheimer病中的作用机制奠定基础.方法:用PCR技术扩增人海马α7 cDNA,并进行克隆,酶切验证和测序.结果:成功扩增出人全长α7cDNA,测序证实与基因库中人α7(GI:1458119)序列完全一致,同时发现了两种α7的可变剪接形式.结论:人脑中可能存在3种不同的α7基因表达类型.
作者：卢家红；吕传真 刊期： 2003年第01期
重点综述了凝集素(Agrin)的结构、表达、信号通路以及其结合蛋白在神经肌肉接头突触分化中的重要作用.
作者：任明山；任惠民；吕传真 刊期： 2003年第01期
目的:研制用于脑出血手术治疗的大鼠脑出血模型.方法:大鼠尾动脉插管抽取新鲜自体动脉血,在立体定向仪下,将100μL血分3次注入右侧脑尾壳核.结果:通过脑实体标本切片及MRI显示,脑内所形成的血肿的形态、大小、部位基本相似,未见脑室出血及硬膜下血肿.结论:尾动脉置管抽血,将100μL自体动脉血分3次匀速注入大鼠脑尾壳核,所形成的血肿稳定、重复性好,是研究脑出血手术治疗的理想模型.
作者：夏鹰；陈衔城；季耀东；宋后燕；任军；宫晔；符荣 刊期： 2003年第01期
颅脑外伤开颅术中并发急性脑膨出(AcuteEncephalocele,AE)是严重的并发症,预后极差.我们对本院2001年～2002年6月的临床资料进行了分析,报告如下.
作者：王晓明；金国良；裘天仑 刊期： 2003年第01期
Arnoid-Chiari I(ACM)多数伴有脊髓空洞(SM),对于两者的相互关系以及发病机制众说纷纭,手术方法及精细程度直接关系到手术后治疗效果.
作者：蔡恩源；孟庆海；董玲 刊期： 2003年第01期
目的:通过观察降纤酶对大鼠脑缺血损伤后半胱氨酸蛋白酶-3(caspase-3)的表达和细胞凋亡的影响,研究其对脑保护机制.方法:采用大鼠线栓法栓塞一侧大脑中动脉(MCA0)制作局灶脑缺血/再灌注模型,健康雄性Wistar大鼠144只,分为生理盐水组和降纤酶两组,用原位杂交和原位末端标记(TUNEL)方法,观察缺血0、1、3、6和24h;缺血3 h再灌注3、6和24h;缺血6 h再灌注3、6和24h的caspase-3 mRNA的表达和TUNEL染色阳性细胞数.结果:降纤酶保护组caspase-3 mRNA的表达和TUNEL染色阳性细胞数明显少于生理盐水组.结论:降纤酶可抑制大鼠脑缺血/再灌注后caspase-3 mRNA的表达和细胞凋亡.
作者：王晓梅；冯加纯；饶明俐；尹岭；黄如训；吕传真 刊期： 2003年第01期
就颅脑微创碎吸术中应用硬管、软管两种通道进行探讨,现报告如下.
作者：邵华；林建辉；谭晓帆；李运德；翁建芳 刊期： 2003年第01期
精神病患者发生颅脑外伤日益增多.我院自1991年3月以来共收治颅脑外伤患者3 575例,其中A组为精神病患者共63例,占1.76%;B组为非精神病患者共3 512例.
作者：邹云龙；李国峰；阳小生；陈衔城 刊期： 2003年第01期
目的:探讨1H-MRS在ALS患者的临床应用价值.方法:对34例ALS病人双侧大脑中央前回进行质子波谱分析,同时进行临床量表评分,并随访其中进行治疗的24例病例.治疗组分两组:力如太组(力如太50mg bid)和免疫治疗组(环磷酰胺和地塞米松).结果:①NAA/Cr比值在ALS病人上显著降低,P＜0.0l;②力如太治疗初的1个月,NAA/Cr比值上升,P＜0.05,而免疫治疗组(环磷酰胺+地塞米松)无此变化;③NAA/Cr的改善与力如太组在Appel延髓评分的改善相一致,且NAA/Cr比值更为敏感.结论:1H-MRS中的NAA/Cr比值可以作为大脑中央前回运动神经元受损的指标,并且也可用来客观地监测疾病的进展,观察药效.
作者：樊汉青；蒋雨平；姚征宇；耿道颖 刊期： 2003年第01期
高血压脑出血因发病率高、危害大受到神经科医师的重视,随着人类平均寿命的增加,其发病率也随之增高.如何提高外科术后生存率,神经外科医师做了大量的工作,运用了许多方法来解决脑出血的问题.
作者：徐庚；凌锋 刊期： 2003年第01期
资料与方法1999年1月～2000年5月我科住院36例蛛网膜下腔出血患者,均经脑CT及腰穿检查确诊.治疗组16例,对照组20例.
作者：张蓓 刊期： 2003年第01期
目的:观察人神经生长因子(hNGF)治疗糖尿病性多发性神经病(DPN)的有效性及安全性.方法:采用双盲随机对照研究,48例DPN病人随机分为2组:hNGF组24例,每日给予hNGF 4 mL(1 000 u),肌注:对照组24例,每日给予安慰剂4 mL,肌注,疗程均为12周.结果:hNGF组治疗12周后,患者MDNS和自觉感觉障碍有效率分别为73.83%和83.33%,明显高于安慰剂组.治疗结束后4及12周,其有效率仍显著高于对照组.治疗期间未发现严重不良反应.结论:hNGF治疗DPN有效且安全.
作者：张云云；苏雅茹；杨莉芹；蒋雨平 刊期： 2003年第01期
中国临床神经科学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
