学术投稿

Komoto氏综合征一家系

雷霍;朱宝生

关键词:先天性上睑下垂, 常染色体显性遗传, 遗传性疾病, 现报道如下, 内眦赘皮, 散发性, 眼睑, 缩短, 距离, 睑裂, 家系, 倒向, 病例
摘要:Komoto氏综合征即先天性眼睑四联征.主要表现为先天性上睑下垂,伴有倒向性内眦赘皮、睑裂缩短、内眦距离增宽的先天性遗传性疾病,为常染色体显性遗传,属散发性病例[1].我们遇见一家系,现报道如下.
中国眼耳鼻喉科杂志相关文献
  • 聚乙烯醇水凝胶人工玻璃体对兔眼前节的影响

    目的研究兔眼前房内注入聚乙烯醇(polyvinyl alcohol,PVA)水凝胶人工玻璃体后眼前节的变化,特别是角膜内皮的反应.方法兔眼活体前房置换PVA水凝胶和透明质酸钠后,测双眼眼压,观察眼前节情况,摘除眼球,光镜和透射电镜观察.结果试验眼角膜水肿情况及前房反应与对照眼差异无显著性(P>0.05),整个过程瞳孔对光反应良好,晶状体无混浊.眼压与对照眼变化一致.结论 PVA水凝胶人工玻璃体注入兔眼前房后,对眼前节的影响是轻微的、一过性的,说明PVA水凝胶人工玻璃体具有良好的组织相容性,为其用在晶状体虹膜隔不完整患者的玻璃体视网膜手术中提供了实验依据.

    作者:刘冬梅;王立群;牟国营;李志红;王洪梅;国纪林 刊期: 2002年第05期

  • 喉异物误诊3例

    例l,男性,7个月,哭声嘶哑喘鸣4天入院.患儿4天前食鱼时突然剧烈呛咳、口唇发绀,数分钟后哭声嘶哑、喘鸣,哺乳时要间断数次喘气才能吃饱,睡眠差.院外用抗生素、激素及输液等治疗无好转.转入我科后,摄胸片心肺无异常,未见异物影.全身麻醉直接喉镜下见声门处有1 cm×0.5 cm×0.1 cm鱼骨嵌顿,取出后治愈出院.

    作者:何勇;齐鑫 刊期: 2002年第05期

  • 丙烯酸酯和硅胶人工晶状体的比较

    丙烯酸酯和硅胶人工晶状体在白内障超声乳化手术中应用越来越广,这两种晶状体各有优缺点,本文综述了它们在本身材料(化学和物理特性)、植入特性、白内障术后效果和并发症(视功能、生物相容性、眼内炎、后囊膜混浊和晶状体钙化、前囊膜收缩和位置变化)、联合手术中的应用(与硅油黏附性、白内障联合青光眼手术)等方面的比较.

    作者:季樱红;卢奕 刊期: 2002年第05期

  • 鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤64例临床分析

    鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤(inverted papilloma,IP)虽是一种较为少见的良性肿瘤,但具有较强的局部破坏性及恶性变的潜在趋势,局部切除后容易复发的特点,因此在临床上应以恶性肿瘤对待[1].我科1995年1月~2001年2月收治64例IP患者,均经病理组织学确诊.为提高临床对该病的认识,现报道如下:

    作者:古庆家;秦学玲;梁传余 刊期: 2002年第05期

  • 准分子激光角膜切削术治疗近视5年疗效分析

    准分子激光角膜切削术是九十年代在我国兴起的角膜屈光手术.近年来有诸多成功报道.但是,对于PRK术后的远期疗效乃是医生和患者极为关注的问题.我院自1996年4月开始用PRK治疗近视,效果较好,现对PRK术后5年以上患者进行随诊观察345例671眼,结果报告如下.

    作者:薛丽霞;张步远;刘力红;王治瑜 刊期: 2002年第05期

  • 咽旁间隙恶性肌上皮瘤1例

    恶性肌上皮瘤临床罕见,又称肌上皮癌,来源于腺体组织,英文文献报道迄今只有40余例[1],大多数(60%~70%)发生于腮腺,其余为小唾液腺和颌下腺,也见于乳腺等器官.现报告1例发生于咽旁间隙的肌上皮癌.

    作者:王武庆;吴琍雯 刊期: 2002年第05期

  • 穿刺抽液后注入无水酒精治疗耳廓假囊肿

    受内分泌学家采用酒精介入疗法治疗复发性甲状腺囊肿[1]的启发,我们采用穿刺抽液注入无水酒精的方法治疗耳廓假囊肿38例,效果满意,现报告如下.

    作者:朱永贤;韩世洋 刊期: 2002年第05期

  • 纤维光源在泪囊鼻腔造口术中的应用

    目的提高经鼻内法泪囊鼻腔造口术的手术成功率和减少并发症.方法使用眼科用纤维光源(1 mm),自泪小点-泪小管-泪囊插入,经鼻腔观察定位泪囊后,进行手术.结果使用该方法手术精确度高,缩短了手术时间,操作安全,无并发症.结论应用纤维光源术中对泪囊定位,为安全进行泪囊鼻腔造口术提供了新方法.

    作者:王杰;张皙;王桑;董频 刊期: 2002年第05期

  • 基质金属蛋白酶-2在中耳胆脂瘤中的表达

    目的探讨基质金属蛋白酶-2(1MMP-2)在中耳胆脂瘤骨吸收发病机理中的作用.方法应用免疫组化ABC法检测30例中耳胆脂瘤标本中的MMP-2的表达水平,同时检测5例中耳肉芽组织中的MMP-2的表达作对照.结果 30例中耳胆脂瘤组织中26例MMP-2呈不同程度阳性,主要位于胆脂瘤上皮细胞及基底层细胞,而肉芽组织中无MMP-2的表达.结论 MMP-2能促使中耳胆脂瘤的骨吸收及破坏,在中耳胆脂瘤骨吸收破坏的分子机理中起重要作用.

    作者:陈学明;肖宽林;孙星梅 刊期: 2002年第05期

  • 结膜角膜缘上皮移植治疗翼状胬肉

    翼状胬肉是眼科常见多发病,单纯的胬肉切除术复发率较高,作者自1997年始对34例36跟翼状胬肉行显微镜下胬肉切除联合自体结膜角膜缘上皮移植术,效果满意,报告如下.

    作者:杨军 刊期: 2002年第05期

  • 微波在鼓室颈静脉球体瘤手术中的应用

    鼓室颈静脉体瘤是位于鼓室、来源于化学感受器细胞群的肿瘤,该细胞群位于颈静脉球体血管壁压力神经感受细胞嵴,肿瘤生长缓慢,97%为良性[1].

    作者:陈文文;邓亚新;童军;乔艺;钟笑;祖轶鹤 刊期: 2002年第05期

  • 颅中窝进路前庭神经切断术

    内听道手术解剖熟悉内听道的解剖,是掌握前庭神经切除术的关键.也是以后将要论述的面神经全程减压或神经移植、听神经瘤摘除和岩尖病变等手术进路的基础.

    作者:王正敏 刊期: 2002年第05期

  • 椭圆形植片穿透性角膜移植术的实验研究

    目的确定穿透性角膜移植术椭圆形植片在新西兰白兔角膜白斑模型上降低散光的作用.方法 24只新西兰成年白兔随机取一眼制作角膜灼伤横椭圆白斑模型.稳定一月后,测白斑直径、行角膜地形图检查.随机取12只作为对照组,行圆形穿透性角膜移植术,余下作为实验组,行椭圆形植片穿透性角膜移植术.术后3月,透明植片测角膜地形图.结果角膜白斑模型的直径测量与预设计值的差异无统计学意义(P>O.05).术后角膜地形图分析:二组的表面规则性指数(Surface Regularity Index,SRI)值和表面非对称性指数(Surface Asymmetry Index,SAI)值相比差别无统计学意义(P>0.05);实验组的散光度数为4.75±0.47D,对照组的散光度数为8.45±0.59D,二者相比差别有极显著的统计学意义(P<0.001),且实验组低于对照组2.70±0.76D.结论对于横椭圆形角膜白斑的穿透性角膜移植术,椭圆形植片较圆形植片有效地降低术后的散光.

    作者:刘焰;邱孝芝;唐敏 刊期: 2002年第05期

  • 乳突开放式鼓室成形术治疗胆脂瘤型中耳炎的体会

    我科1993年以来采用开放式(低壁式)乳突切开并一期鼓室成形术[1]治疗胆脂瘤型中耳炎,报道如下.

    作者:沈强 刊期: 2002年第05期

  • Komoto氏综合征一家系

    Komoto氏综合征即先天性眼睑四联征.主要表现为先天性上睑下垂,伴有倒向性内眦赘皮、睑裂缩短、内眦距离增宽的先天性遗传性疾病,为常染色体显性遗传,属散发性病例[1].我们遇见一家系,现报道如下.

    作者:雷霍;朱宝生 刊期: 2002年第05期

  • 虹膜组织力学特性实验方法的探索

    目的虹膜膨隆程度与虹膜的生物力学特性有关,本研究根据生物力学原理创造了压力载荷实验方法探索瞳孔阻滞力.方法 1.试样与实验装置:实验平台包括卡具、压力加载与记录系统、计算机图像处理系统等;2.实验方法与过程:取兔眼去角膜,水密缝合瞳孔,保留虹膜与巩膜的完整连接,后巩膜剪开,除净玻璃体、晶状体,完成试样.将试样固定于卡具上并与压力加载系统及记录系统相连通,在恒温水浴下进行压力载荷实验.3.数据处理与计算:用首都医科大学生物力学研究中心开发的软件测量、计算面积应变量εs、面积模量Es.结果共20只兔30眼完成了3次完整的加载卸载实验.所拍图像经测量计算得到εs、Es数值,结合压强P数据可绘得εs-P曲线,E-P曲线.结论用压力载荷实验方法代替传统的拉伸实验方法是可靠可行的.压力载荷实验方法是生物力学研究方法的一个创新.

    作者:乔春艳;林丁;刘志成;王华;张昆亚;刘长春;张舒心;刘磊 刊期: 2002年第05期

  • 光学相干断层扫描在糖尿病性黄斑水肿的诊断

    目的阐明糖尿病性黄斑水肿的光学相干断层扫描(Optical coherence tomography,OCT)特征.方法对37例61眼糖尿病合并黄斑区水肿患者进行OCT检查及资料分析.结果 (1)黄斑区局限性水肿者OCT图像:①11眼表现为局限性视网膜层间海绵样增厚;②2眼为单纯性小范围神经上皮层浆液性脱离.(2)黄斑区及其周围弥漫性水肿者OCT图像:①12眼表现弥漫性视网膜层间海绵样膨胀增厚;②7眼可见包括中心凹的视网膜层间海绵样膨胀在内的神经上皮层脱离;③29眼表现为黄斑囊样水肿.(3)61跟中发现有22眼伴玻璃体部分后脱离,5眼伴玻璃体完全性后脱离.结论糖尿病性视网膜黄斑水肿的OCT图像为临床提供类似病理学的直观资料,尤其对治疗的随诊及判定预后具有重要参考价值.

    作者:戴奕娟;段春艳;梁丽;孙秋艳;齐翔云 刊期: 2002年第05期

  • 病理组织诊断征答

    作者:王纾宜 刊期: 2002年第05期

  • 喉裂开声带切除术治疗T1a期声带癌38例疗效分析

    早在1881年时Guidon buck将喉裂开术应用于喉癌的治疗.随着喉外科的发展,该术式不断改进,演变成多种变通术式[1].自1984年1月至1996年1月应用喉裂开声带切除术治疗T1a期声带癌38例,结果分析如下.

    作者:葛俊恒;胡俊兰;赵瑞力 刊期: 2002年第05期

  • 表面麻醉下超声乳化白内障人工晶状体植入术

    在白内障超声乳化吸出加人工晶状体植入术中,大多数眼科医生采用球后及球周麻醉方法,如何减少手术麻醉时的并发症,在保证手术安全下探讨白内障超声乳化手术表面麻醉的可行性.我们在1999~2001年间,对60例64眼应用0.4%倍诺喜眼液麻醉,施行超声乳化白内障摘除折叠式人工晶状体植入术,效果较好,报告如下.

    作者:王元贵;张进江;梁曼;陈晓燕 刊期: 2002年第05期

中国眼耳鼻喉科杂志

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主管:中华人民共和国教育部

主办:复旦大学附属眼耳鼻喉科医院