学术投稿

青少年型肾消耗病1例报道

陈越;钟一红;丁小强;蒋素华;徐少伟

关键词:肾消耗病, 慢性, 肾功能衰竭, 青少年
摘要:青少年型肾消耗病(juvenile nephronophthisis)是一种罕见病,国内仅报道过10余例.本文报道我院收治的1例患者.
复旦学报(医学版)杂志相关文献
  • 中山医院非内分泌科住院患者糖代谢紊乱情况调查

    目的 调查2006年1月1日至12月31日复旦大学附属中山医院非内分泌科出院的成年住院患者糖代谢异常的分布和糖代谢的检测现状.方法 以空腹血糖(FBG)或餐后2小时血糖(211PBG)或糖化血红蛋白(HbAlc)为检索参数,通过HIS系统提取2006年非内分泌科出院的所有成年住院患者(≥18岁)的相关信息,包括姓名,性别,年龄,住院号,病区,出院诊断,FBG,2hPBG,HbA1C等.根据出院诊断将研究对象定义为糖尿病患者和非糖尿病患者.组间计数资料比较采用X2检验.结果 中山医院非内分泌科住院患者FBG,2hPBG和HbA1c的检测率分别为83.5%,3.3%和5.0%;在非糖尿病患者中,联合检测FBG和2hPBG,糖代谢异常检出率为45.7%,其中糖尿病和糖调节受损(IGR)检出率分别为16.5%和29.2%;其中>60岁组的糖代谢异常者占55.3%,明显高于≤460岁组的37.7%(X2=27.7,P<0.05).结论 大型综合医院住院患者是糖尿病的高危人群,建议常规对这些患者同时进行FBG和2hPBG的检测.

    作者:凌雁;阴忆青;高鑫 刊期: 2008年第03期

  • 小鼠腹部心脏移植模型的显微外科技巧及并发症的预防

    目的 探讨小鼠腹部心脏移植术的手术技巧及并发症的预防和处理.方法 雄性昆明(KM)小鼠60只,随机分供、受体2组,采用大鼠Ono术式进行小鼠腹部异位心脏移植,小鼠供体升主动脉与受体腹主动脉端侧吻合,供体肺动脉与受体下腔静脉吻合,实验30例.结果 实验成功率86.7%(26/30).取供心时间(9.4±1.2)min,供心修取时间(14.8±1.2)min,受体手术时间(60.4±2.4)min,其中吻合时间(29.8±2.5)min.结论 掌握小鼠心脏移植的显微外科技巧和正确的处理手术并发症,可以成功建立小鼠腹部心脏移植模型.

    作者:彭润生;王春生;杨兆华 刊期: 2008年第03期

  • 重新认识产科麻醉中升压药的选用

    早期的动物实验表明麻黄碱相对α肾上腺素受体激动剂而言极少引起子宫胎盘血流减少,因此一直是产科麻醉首选的升压药,然而近年来的研究提示,对苯肾上腺素等α受体激动剂引起子宫胎盘血管收缩的顾虑被夸大了.麻黄碱可引起产妇心动过速,并且由于代谢兴奋作用能引起胎儿血pH和碱剩余降低,而苯肾上腺素处理脊麻后低血压更加有效且容易滴定,没有发现引起胎儿酸血症的报道.尽管在这一领域还需要进一步的研究,但目前的证据似乎提示苯肾上腺素才是更符合产科需要的升压药.

    作者:黄绍强 刊期: 2008年第03期

  • hand2基因对斑马鱼胚胎发育影响的实验研究

    目的 观察hand2在斑马鱼胚胎内的表达情况,验证显微注射吗啡啉修饰的反义寡核苷酸(Morpholi-no oligonucleotides,MO)使hand2表达下调的有效性.观察hand2表达下调后斑马鱼胚胎发育的异常表型,初步探讨hand2在斑马鱼胚胎发育中的作用,为利用斑马鱼开展hand2的功能研究提供线索.方法 采用胚胎整体原位杂交的方法观察hand2在斑马鱼胚胎内的表达情况.利用向斑马鱼受精卵显微注射MO的方法使hand2表达下调,并进行hand2表达下调的效率验证.将斑马鱼单细胞受精卵分为4组进行显微注射,即对照MO(Con MO)注射组、hand2 MO注射组、hand2-GFP mRNA注射组和hand2-GFP mRNA+hand2 MO注射组.在荧光显微镜下观察hand2-GFP mRNA注射组和hand2-GFP mRNA+hand2 MO注射组的荧光表达情况以验证hand2表达下调的效率.在显微镜下观察hand2 MO注射组斑马鱼胚胎的各器官发育情况并进行评定.结果 hand2在斑马鱼胚胎的侧板中胚层、咽弓、心脏和鳍有较强表达.hand2-GFP mRNA注射组在8 hpf(hours post fertilization)时胚胎有较强的荧光表达,而hand2-GFP mRNA+hand2 MO注射组胚胎几乎无荧光表达.与Con MO注射组相比,hana2 MO注射组斑马鱼胚胎的心脏、血管、血细胞、鳍以及体节有明显的发育异常.结论 向斑马鱼受精卵显微注射hand2 MO的方法可有效的使hand2表达下调.hand2在斑马鱼胚胎的心脏、血管、血细胞、鳍以及体节的发育过程中有重要作用.

    作者:孙淑娜;桂永浩;宋后燕;蒋璆;王跃祥 刊期: 2008年第03期

  • 2例心脏直视术后缩窄性心包炎的治疗和外科诊断

    我科于2007年1月和3月分别对2例心脏直视术后缩窄性心包炎的患者施行了心包切除术,取得了满意的近期疗效,现报告如下:

    作者:宋凯;杨兆华;王春生 刊期: 2008年第03期

  • 不同基因载体系统对脐带血间充质干细胞转染效果的初步研究

    目的 比较慢病毒载体和腺病毒载体转染人脐带血间充质干细胞后,外源基因的表达.方法 采用人脐带血分离培养间充质干细胞,制备表达GFP的慢病毒载体和腺病毒载体,用以转染间充质干细胞,观察其外源基因的表达.结果 脐带血间充质干细胞与骨髓中的类似,其外表呈纤维样;转染5周后,慢病毒载体转染的GFP阳性表达明显高于腺病毒载体.结论 慢病毒载体较腺病毒载体作为基因转导系统更有优势.

    作者:马晓生;吕飞舟;姜建元;李小康 刊期: 2008年第03期

  • 自体骨髓单个核细胞植入对心肌梗死后心脏功能的影响

    目的 探讨骨髓单个核细胞植入对心肌梗死后心脏功能的影响.方法 以冷冻损伤的方法建立新西兰种家兔心肌梗死模型,分为骨髓单个核细胞组(mononuclear bone marrow cells,MN-BMCs组)和对照组,各8只.4周后,MN-BMCs组中将提取分离的MN-BMCs,植入心肌梗死及其边缘区,对照组于心肌梗死及其边缘区注射相应体积的MDM完全培养液.以超声心动图分析细胞植入前后心脏功能改善情况.结果 MN-BMCs植入心肌梗死及其边缘区可以改善局部及整体心脏功能:细胞移植4周后两组之间比较,MN-BMCs组局部心脏功能明显优于对照组,表现为MN-BMCs组比对照组心肌梗死区室壁厚度增加,[(4.81±0.55)mm VS(3.94±0.54)mm,P<0.05];收缩期和舒张期心肌梗死区室壁运动速度明显增加[分别为(8.20±0.77)cm/s vs(7.00±0.56)cm/s,P<0.05;(8.51±0.93)cm/s vs(6.75±0.57)cm/s,P<0.053.细胞移植4周后,MN-BMCs组整体心脏功能亦优于对照组,表现为MN-BMCs组比对照组心腔减小,LVDD分别为(14.89±1.36)mm vs(16.24±1.31)mm(P<0.05),LVSD分别为(10.48±1.32)mm vs(12.29±1.48)mill(P<0.05);MN-BMCs组左心室收缩功能明显改善,左室射血分数及缩短分数提高,LVEF分别为(65.25±5.73)%vs(57.00±5.81)%,P<0.05;LVFS分别为(30.25±3.73)%vs(24.88±3.95)%,P<0.05.结论 骨髓单个核细胞植入心肌梗死及其边缘区可以改善心肌梗死后心脏功能.

    作者:孙勇新;赵强;潘翠珍;夏利民;徐德民;陈安清;王哲 刊期: 2008年第03期

  • 通过耐受前体或结构类似物筛选提高辅酶Q10产量

    目的 提高热带假丝酵母生产辅酶Q10的能力.方法 将热带假丝酵母通过紫外诱变后耐受生物合成前体物质或结构类似物的实验,从抗性菌株中筛选获得辅酶Q10的高产菌株.结果 通过苯甲酸和对羟基苯甲酸的耐受试验,获得辅酶Q10产量比出发株分别提高84.11%和184%的高产菌株A和B,高可达120ug/mL.结论 通过发酵产物前体结构类似物的耐受实验,可以提高产物的产量.

    作者:李继扬;丁妍;周珮 刊期: 2008年第03期

  • 连花清瘟胶囊对慢性阻塞性肺病的治疗作用

    目的 研究连花清瘟胶囊对慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)大鼠模型气道炎症的影响.方法 香烟熏吸法复制COPD大鼠模型.采用随机平行对照的实验方法,将30只清洁级Wistar大鼠随机分为对照组、COPD模型组和连花清瘟胶囊治疗组,每组各10只.肺组织切片行苏木精-伊红染色,测定各组大鼠血清、肺组织匀浆及支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中自介素8(IL-8)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的含量.结果 模型组大鼠血清、肺组织匀浆及BALF中IL-8和TNF-α含量较对照组明显升高(P<0.01).与模型组相比较,连花清瘟胶囊治疗组血清、肺组织及BALF中IL-8和TNF-α含量显著降低(P<0.01).结论 连花清瘟胶囊具有抑制COPD气道炎症的作用.

    作者:夏敬文;陈小东;张静;周仲文 刊期: 2008年第03期

  • 锁骨下喙突入路臂丛神经阻滞——单点定位法和两点定位法的比较

    目的 采用随机对照临床试验的方法对两点法和单点法这两种定位方法在锁骨下喙突入路臂丛阻滞中的效果进行比较.方法 57名拟于锁骨下臂丛神经阻滞下行前臂和手部手术的患者被随机分为单点组(Group Single,n=29)和两点组(Group Dual,n=28),采用神经刺激仪在锁骨下部定位臂丛神经,单点组定位臂丛后束,引发伸腕伸指动作后注入0.5%罗哌卡因30 mL;两点组除定位后束外,追加定位臂丛外侧束肌皮神经组分,引发屈肘反应,分别注入0.5%的罗哌卡因20 mL和10 mL.阻滞后每隔10 min评价臂丛神经所支配的所有上肢7支终末神经的感觉阻滞情况,同时记录总体评分、操作时间和不良反应的发生率.结果 阻滞后10 min,两点组的肌皮神经的阻滞率高于单点组,阻滞后30 min,两点组中肌皮神经和前臂内侧皮神经的阻滞率高于单点组(89.3%vs 62.1%;85.7%vs58.6%,P<0.05).两组的总体评分无差异(11.5±2.4vs10.8±4.3).结论 对于锁骨下喙突入路神经阻滞,用神经刺激器引发2个运动反应后分次注入局麻药的方法优于单点法.

    作者:车薛华;梁伟民;李佩盈 刊期: 2008年第03期

  • 联合应用坦素罗辛与溴吡斯的明治疗宫颈癌术后尿潴留

    目的 分析盐酸坦素罗辛联合溴吡斯的明防治宫颈癌行广泛性子宫切除术后尿潴留的疗效.方法 自1999年3月至2007年4月在复旦大学附属中山医院因宫颈癌行广泛性子宫切除术的患者57例,治疗组28例,为拔导尿管前后口服盐酸坦素罗辛和溴吡斯的明的患者;对照组29例,为单纯导尿的患者.两组手术范围、术中出血、年龄等情况大致相当.比较两组尿潴留发生情况及药物毒副反应.结果 在经术后常规导尿1周或2周,治疗组和对照组发生尿潴留者分别为3例(10.7%)与17例(58.6%),尿潴留发生率前者显著低于后者(P<0.01).首次拔管后治疗组平均膀胱残余尿量为(44.4±60.9)mL,对照组为(167.8±159.9)mL,前者显著低于后者(P<0.01).分层数据显示,无论术后1周还是2周拔除导尿管,治疗组的膀胱残余尿均显著少于对照组(P<0.05).治疗组未观察到明显的毒副作用.结论 盐酸坦素罗辛联合溴吡斯的明对防治宫颈癌广泛性子宫切除术后的尿潴留有较好的作用,可在临床推广应用.

    作者:任爱民;杨丹;韩立敏;许明;张秀珍;屠蕊沁 刊期: 2008年第03期

  • 胚胎干细胞治疗博来霉素诱导的小鼠肺纤维化

    目的 研究静脉注射胚胎干细胞(ESC)对肺纤维化小鼠的治疗作用.方法 气管内滴注博来霉素8.5mg/kg制作C57/BL6雌性小鼠的肺纤维化模型.治疗组(n=20)静脉注射S8小鼠ESC,对照组(n=10)注射生理盐水.治疗组又分为单次治疗(n=10)和重复治疗(n=10),两者均在造模后1 h静脉注射ESC,重复治疗组在造模后3 d再次静脉注射ESC.记录小鼠的生存时间,测定小鼠肺组织的羟脯氨酸含量,肺脏病理学观察炎症状态.利用秩和检验统计3组小鼠生存时间,方差分析3组小鼠肺羟脯氨酸含量的差异.结果 接受干细胞治疗后,肺纤维化模型小鼠的生存时间(d)延长,重复治疗组更加明显(对照组、单次治疗组、重复治疗组分别为7.8±2.8、8.4±3.8、13.5±5.6,P<0.01);肺羟脯氨酸含量(ug/mL)降低(对照组、单次治疗组、重复治疗组分别为8.59±1.14、8.23±1.09、5.51±0.39,P<0.01);肺脏病理检查显示肺组织炎症程度降低,结构破坏减轻.结论 静脉注射胚胎干细胞可以减轻博来霉素诱导的小鼠肺部炎症和肺纤维化,延长肺纤维化小鼠的生存时间.

    作者:余慧;胡洋;李惠萍;褚建新;唐帆 刊期: 2008年第03期

  • HPLC法测定壳聚糖-聚天冬氨酸-5-FU纳米粒子在小鼠肝脏中的浓度

    目的 建立测定小鼠肝脏药物浓度的HPLC法,比较凝胶化法制备的壳聚糖-聚天冬氨酸-5-氟尿嘧啶(CTS-Pasp-5-FU)纳米粒与5一氟尿嘧啶原药在小鼠肝脏中药物浓度.方法 雄性健康昆明小鼠(KW)分为2组,分别灌胃给予5-FU原药及其CTS-Pasp纳米粒,灌胃后0.25、1、2、4、6、8、12、16、24和48 h 10个时间点取小鼠肝脏,匀浆液用乙酸乙脂提取,氮气挥干,残渣用甲醇溶解后进样,HPLC法测定2组给药组肝脏内药物浓度.结果 5-FU原药组在肝脏中的药物峰浓度出现在灌胃后2 h左右.此后肝脏药物浓度逐渐降低,CTS-Pasp-5FU纳米粒组经小鼠灌胃后,肝脏药物浓度呈现出三峰型,在0.25 h即达到一个药物峰浓度,此后峰浓度分别出现在4 h和16 h左右,16 h时候达到高峰,此后逐渐下降,CS-Pasp-5FU纳米粒的肝脏中药物峰浓度(Cmax)降低,肝脏中药物浓度时间曲线下面积(AUC)明显增加.结论 CS-Pasp-5FU纳米粒能延缓5-FU在肝脏内的分布.

    作者:张丹瑛;朱新宇;董玲;王吉耀;沈锡中;郑永丽 刊期: 2008年第03期

  • Hedgehog-Gli信号传导通路在脑肿瘤中的研究进展

    脑肿瘤,特别是恶性脑肿瘤的治疗目前仍是临床医生面临的一个难题,重要的原因之一是由于对脑肿瘤的发生发展机制尚不明了.新研究表明:神经干细胞、脑肿瘤干细胞都可能参与这一过程,针对干细胞水平的研究将给脑肿瘤的治疗带来新希望.Hedgehog-Gli信号通路正是一条影响干细胞生物学行为的重要通路.本文就该通路在神经系统发育、神经干细胞分化和脑肿瘤发生的研究作一综述.

    作者:王柯;车晓明 刊期: 2008年第03期

  • 青少年型肾消耗病1例报道

    青少年型肾消耗病(juvenile nephronophthisis)是一种罕见病,国内仅报道过10余例.本文报道我院收治的1例患者.

    作者:陈越;钟一红;丁小强;蒋素华;徐少伟 刊期: 2008年第03期

  • 宫颈妊娠的血管性介入治疗

    宫颈妊娠是一种严重的异位妊娠,可以导致阴道大出血甚至危及生命,这也是其治疗中的一个难点.血管性介入治疗(子宫动脉栓塞术)能够安全有效地控制阴道出血,单独应用或联合其他治疗取得良好的效果,正逐渐被采用.

    作者:赵文荣;杨丹 刊期: 2008年第03期

  • 非糖尿病腹膜透析患者胰岛素抵及脂代谢紊乱相关分析

    目的 观测非糖尿病腹膜透析患者胰岛素抵抗和脂代谢紊乱发生情况及分析其相关影响因素.方法 人选非糖尿病透析龄大于3个月规律连续不卧床腹膜透析(CAPD)患者48人,在相同条件下测定其身高、体重、体重指数(BMI),空腹血糖、空腹胰岛素及血脂等生化指标,以生物素-亲和素酶联免疫吸附法(ABC-ELISA)测定脂联素、瘦素、抵抗素等脂质因子.结果 非糖尿病腹透患者48人(男20,女28)稳态胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)为6.32±8.97,其中4位患者在透析过程中发展为糖尿病.根据IR中位数2.59分组,IR≥2.59组(n=24)与<2.59组(n=24)两组比较发现在BMI、三酰甘油、铁蛋白和脂联素、瘦素存在显著差异(P<0.05).相关分析结果表明IR与铁蛋白(P<0.01)、血脂(胆固醇、三酰甘油)分别成正相关(P<0.05).结论 非糖尿病腹透患者存在胰岛素抵抗,肥胖、高三酰甘油血症、脂联素、瘦素等因素与胰岛素抵抗相关.

    作者:张敏;朱彤莹;李芸;田菁;孙怡;徐美珍;顾勇;林善锬 刊期: 2008年第03期

  • 高脂血症小鼠心脏和肺组织中eNOS及HO-1的表达

    目的 观察高脂饲料喂养的小鼠心脏和肺组织中内皮型一氧化氮合酶(endothelial nitric-oxide syn-thase,eNOS)及血红素氧合酶-1(heme oxygenase-1,HO-1)的含量变化,探讨高脂血症对eNOS和HO-1表达的影响.方法 高脂饮食组(n=8)和普通饮食组(n=8)C57BL/6小鼠分别经高脂饲料和普通饲料喂养18周后,测血清总胆固醇(total cholesterol,TC)、三酰甘油(triglyceride,TG)、高密度脂蛋白(high density lipopro-tein,HDL)和低密度脂蛋白(low density lipoprotein,LDL)含量,采用Real-time PCR检测心脏和肺组织中eNOS及HO-1的mRNA水平,以免疫组化方法检测其蛋白表达.结果 高脂饮食组TC、TG和LDL明显高于普通饮食组,HDL则低于普通饮食组;高脂饮食组心脏和肺组织中eNOS的mRNA和蛋白水平低于普通饮食组,HO-1的mRNA和蛋白水平高于普通饮食组.结论 高脂饲料喂养能使小鼠形成高脂血症,并引起心脏和肺组织中eNOS的表达降低,同时HO-1的表达升高.

    作者:江一峰;曹晓娥;王丽;赵凤娣;殷莲华 刊期: 2008年第03期

  • 人CTGF和TIMP1基因重组腺相关病毒双表达质粒的构建及其活性检测

    目的 构建人结缔组织生长因子(connective tissue growth factor,CTGF)和基质金属蛋白酶组织抑制剂1(tissue inhibitor of metalloproteinases 1,TIMP1)基因腺相关病毒(adeno-associated virus,AAV)表达质粒,并观察其在HEK293细胞中的表达,检测目的 蛋白的生物学活性.方法 采用PCR技术,分别设计引物扩增所需序列并进行PCR鉴定.再采用分子克隆的方法,以内部核糖体进入位点(internal ribosome entry sites,IRES)序列连接CTGF和TIMP1并克隆到AAV表达质粒pSNAV2.0构建重组质粒pSNAV2-CTGF-IRESTIMP1.把重组质粒转染HEK293细胞,用双重免疫荧光和Western blot的方法对重组质粒的表达进行研究,MTT法检测细胞培养上清液中CTGF蛋白的生物学活性,ELISA法检测细胞培养上清液中TIMP1蛋白的含量.结果 PCR、酶切、DNA测序等方法均证实成功构建了含有完全正确的CTGF和TIMP1基因序列的AAV表达质粒.双重免疫荧光和Western blot检测到目的 蛋白的表达,转染后的细胞上清具有促使成纤维细胞增殖的生物学活性,ELISA法结果证实重组载体能够高表达TIMP1蛋白.结论 成功构建了双表达质粒pSNAV2-CTGF-IRES-TIMP1,转染HEK293细胞后能够表达具有生物学活性的目的 蛋白,为基因治疗椎间盘退变的研究工作奠定了基础.

    作者:魏见伟;王德春;胡有谷 刊期: 2008年第03期

  • DNA修复基因XRCC1密码子194多态性与肺癌易感性研究

    目的 研究DNA修复基因XRCC1密码子194多态性与肺癌易感性的关系,并探索其与吸烟可能的交互作用.方法 采用病例-对照研究,收集原发性肺癌患者396例为病例组,同时抽取465名当地健康居民作为对照组,进行流行病学调查.运用PCR-RFLP方法分析XRCC1基因Arg194Trp位点的多态性.应用Lo-gistic回归模型分析该位点多态性与肺癌易感性的关系.结果 等位基因Arg和Trp在病例组的频率分别为69.82%和30.18%,在对照组中则分别为74.30%和25.70%,两组间有显著差异(P=0.038 6).携带纯合突变基因型Trp/Trp者患肺癌的风险显著高于携带野生型Arg/Arg者,其OR值为1.72(95%CI:1.05-2.80).携带纯合型Trp/Trp的吸烟者患肺癌的风险约为携带野生型Arg/Arg的非吸烟者的7倍(OR=7.18,95%CI:3.09-16.66);是携带野生型的吸烟者的2倍(OR=2.02,95%CI:0.92-4.43).结论 DNA修复基因XRCC1密码子194的多态性可能与肺癌的易感性有关,且在吸烟者中,Trp/Trp基因型可使肺癌发病风险显著提高,提示XRCC1可能通过遗传因素及遗传因素与环境致癌因素的交互作用影响肺癌的危险性.

    作者:苏佳;牛润桂;韩小友;史建平;刘力;李家伟;卫国荣;陈传炜;俞顺章;张作风;穆丽娜 刊期: 2008年第03期

复旦学报(医学版)杂志

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主管:中华人民共和国教育部

主办:复旦大学