郭蕴琦；郭蕴岚；郭学鹏
目的 观察苯丙酮尿症(PKU)并癫(癎)患儿腩髓鞘延迟的情况,探讨PKU对神经系统的损伤.方法 PKU患儿42例,年龄3～72个月.经高压液相色谱法定量测定其血苯丙氨酸(PHE)水平>1.2 mmol/L,确诊为经典型PKU.其中21例根据脑电图及临床表现诊断为癫(癎)(癫(癎)组),余21例PKU患儿未并癫(癎)(对照组).42例患儿治疗前均行MRI检查,确诊后开始行低PHE饮食治疗.脑髓鞘发育评估采用Staudt评估标准.观察2组患儿10个区域(小脑、桥脑、中脑、内囊后肢、内囊前肢、枕叶、额叶、顶叶、颞叶、胼胝体)脑髓鞘延迟情况.结果 癫(癎)组患儿头颅MRI显示10个脑区脑髓鞘均有不同程度的延迟存在,其胼胝体延迟发生率为80.9%,10个脑区平均髓鞘延迟发生率为44.8%;对照组胼胝体髓鞘延迟发牛率为52.4%,10个脑区平均延迟发生率为30.9%,2组脑髓鞘延迟发生率比较有明显差异(P<0.01).脑电图轻度异常与中重度异常患儿治疗前后髓鞘延迟发生率比较有显著差异(P<0.01).结论 并癫(癎)的晚治PKU患者脑髓鞘延迟病变发牛率明显高于未并癫(癎)患者,低PHE饮食治疗在一定程度上可影响癫(癎)症状的改善,脑髓鞘发育延迟可能是导致PKU患者癫(癎)发作的主要原因之一.
作者：王志新；周忠蜀；喻唯民 刊期： 2009年第12期
目的 探讨奥卡西平(OXC)单药治疗对癫(癎)患儿甲状腺激素水平的影响.方法 对18例门诊初诊为局限性发作的癫(癎)患儿(治疗组)行OXC单药治疗,采集用药前、平均治疗3个月及1 a后晨空腹静脉血3 mL,用放射免疫法检测其血清四碘甲腺原氨酸(T4)、游离四碘甲腺原氨酸(FT4)、三碘甲腺原氨酸(T3)、游离三碘甲腺原氨酸(FT3)及促甲状腺激素(TSH)水平,并以18例健康儿童作为健康对照组.治疗组与健康对照组性别、年龄无统计学差异.结果 OXC治疗前T4、FT4、T3、FT3、TSH与健康对照组比较均无统计学差异(Pa >0.05).OXC治疗3个月,T4、FT4均比治疗前明显减低,差异均具有高度显著性(Pa <0.01),T3、FT3、TSH与治疗前比较均无统计学差异(Pa >0.05).OXC治疗1 a,T4、FT4与治疗前比较差异均具有高度显著性(Pa <0.01),T3与治疗前比较亦有显著差异(P<0.05),FT3、TSH与治疗前比较无统计学差异(Pa >0.05).OXC治疗1 a,T4、FT4、T3、FT3与治疗3个月相比均无统计学差异(Pa >0.05).结论 OXC长期或短期应用均可影响癫(癎)患儿甲状腺激素水平,OXC治疗期间须定期监测癫(癎)患儿的甲状腺功能.
作者：孙雁；高玉兴 刊期： 2009年第12期
目的 评价左右心房联合测压导管(简称联管)用于心脏手术围术期左心房压力监测的可行性、准确性和安全性.方法 选取40例术中需左心房压力监测的复杂先天性心脏病手术患儿.年龄1～4岁;体质量8～15 ks.麻醉诱导和维持采用静脉和吸入复合全身麻醉方法,行气管插管和机械通气.麻醉诱导后,经右侧颈内静脉分别置入联管和单腔导管至左心房.联管是由5.5-F的改良三腔中心静脉导管和内置于中心腔的微导管组成,微导管长于改良三腔导管.单腔管是20 G的中心静脉导管,为常规使用的左心房留置导管.手术期间,在完成心内修补后将微导管和单腔管尖端经房间隔放入左心房.记录手术结束时和回到恢复室后的二管压力测定值,并评估操作难易程度和并发症发生率.结果 联管左心房压力测定值与单腔管左心房压力测定值明显相关,手术结束时压力值的相关系数r=0.974(P=0),回恢复室左心房压力测定值的相关系数r=0.949(P=0).留置导管期间和围术期无导管相关并发症的发生,所有患儿无死亡.结论 联管测定左心房压力值与单腔管相近,数据准确,无导管相关并发症,可替代单腔导管监测左心房压力.
作者：晏馥霞；于钦军；李守军；王嵘；林霖；王宇红；常勇男；李立环 刊期： 2009年第12期
全身性血管炎是一组以血管炎性反应为共同病理变化、多器官多系统受累为主要临床表现的血管炎性疾病.伴随的中枢神经系统血管炎或向颅内供血的血管发生炎性反应坏死病变,均导致脑缺血、颅内出血或结节样病灶,引发中枢神经系统临床表现.
作者：易岂建 刊期： 2009年第12期
累及中枢神经系统的遗传病种类繁多,且每年都会有一些新的病种报告,现仅就伴中枢神经系统表现的常见遗传性疾病(不包括遗传代谢病),如染色体病和运动神经元疾病的临床表现作一概述.
作者：麻宏伟 刊期： 2009年第12期
目的 探讨高频振荡通气(HFOV)在小儿先天性心脏病术后的应用效果.方法 2007年6月-2008年6月阜外心血管病医院小儿心脏中心实施心脏手术患儿1957例,其中实施HFOV 13例.男8例,女5例;年龄(13.4±15.4)个月;体质量4.2～12.5 kg.其中法洛四联症4例,大动脉转位3例(其中校正性大动脉转位1例),完全性肺静脉畸形引流、完全性心内膜垫缺损、肺动脉闭锁各2例.除1例肺动脉闭锁行体肺分流术外,其余手术均在全麻低温体外循环下进行.术后常规呼吸机辅助呼吸.采用SPSS 11.5软件进行统计学分析.结果 换HFOV前常频呼吸机辅助时间为(15.70±20.33)d,HFOV辅助时间为(10.0±7.5)d.高频通气早期可明显改善通气、换气功能,13例患儿中,存活5例,存活率38.4%.死亡病例中,6例死于肺实变,死于肾衰竭、肺出血各1例.7例并发气胸.结论 HFOV在先天性心脏病患儿术后的应用,早期可获得满意通气换气功能;但病死率仍很高;远期效果差者,HFOV可作为过渡手段.
作者：李胜利；王旭；贺彦；刘迎龙；李守军；闫军 刊期： 2009年第12期
盐酸托莫西汀是去甲肾上腺素递质再摄取抑制剂,能选择性抑制突触前去甲肾上腺素转运蛋白,增强去甲肾上腺素的翻转效应,延长在突触裂隙释放的去甲肾上腺素的活性,从而改善注意缺陷多动障碍(ADHD)症状.ADHD患者常共患其他1种或2种以上的疾病如对立违抗、焦虑等,其诊断及治疗较困难,尤其在药物治疗中尚缺少一种公认的疗效较好的治疗药物,目前对于ADHD共患病治疗研究越来越多.近期研究发现盐酸托莫西汀对ADHD共病患者具有较好的治疗效果,现就近期关于盐酸托莫西汀对儿童ADHD共病患者的治疗现状作一综述.
作者：陈前波；周翊；徐通 刊期： 2009年第12期
现就新框架的新意、新框架的癫(癎)联盟重建的癫(癎)知识新框架的3个主要文件(<诊断纲要><癫(癎)新定义><治疗指南:循让分析>),按照国际抗癫(癎)联盟原件主旨作全面的诠释,并结合我国神经学界存在的认识问题进行探讨.
作者：梁承玮；邓欣；田朝霞 刊期： 2009年第12期
目的 探讨沙盘游戏对7～14岁儿童焦虑性情绪障碍的疗效.方法 20例7～14岁焦虑性情绪障碍儿童随机分为治疗组和对照组,每组各10例.治疗组接受8次沙盘游戏治疗,1次/周,50 min/次;对照组不接受沙盘游戏治疗.治疗前后均采用儿童焦虑性情绪障碍筛查(SCARED)表、艾森克人格问卷儿童版(EPQ)量表等心理测验工具进行评估,比较2组儿童的焦虑情绪和人格结构的差异,对沙盘游戏治疗儿童焦虑性情绪障碍的疗效进行评价.结果 沙盘游戏治疗后,治疗组SCARED焦虑总分(17.30±4.47)和EPQ情绪稳定性N量表得分(50.80±5.77)均低于对照组SCARED焦虑总分(34.30±4.47)和EPQ情绪稳定性N量表得分(65.50±3.47)(Pa=0);治疗组治疗后SCARED焦虑总分和EPO情绪稳定性N量表得分均明显低于治疗前的SCARED焦虑总分(35.70±8.06)和EPQ情绪稳定性N量表得分(68.70±7.51)(Pa=0);而对照组在治疗后SCABED焦虑总分及EPQ情绪稳定性N量表得分与治疗前SCARED焦虑总分(35.60±4.67)和EPQ情绪稳定性N量表得分(67.10±4.72)比较,均无显著差异(P=0.096,0.078).结论 沙盘游戏疗法能够明显缓解焦虑性情绪障碍儿童的焦虑情绪,可作为治疗儿童焦虑性情绪障碍的方法之一.
作者：张利滨；章小雷；黄钢；赖雪芳；陈毅怡 刊期： 2009年第12期
目的 探讨宫内缺氧对40日龄幼年大鼠齿状回神经干细胞(NSCs)增殖的影响及当归对NSCs的干预作用.方法 实验室配种得孕SD大鼠(39只),喂养至孕14 d,随机分为对照组(12只)、缺氧组(12只)和当归组(15只).将缺氧组大鼠置于三气培养箱内缺氧[氧体积分数为130 mL/L,温度25℃,相对湿度70%～75%,二氧化碳(CO2)体积分数为0.3～0.4 mL/L],缺氧2 h/d,连续缺氧3 d(孕第14、15、16天),制作宫内缺氧脑损伤模型,缺氧组缺氧前1 h经尾静脉注射9 S/L盐水(8 mL/kg).当归组缺氧前1 h经尾静脉注射当归注射液(8 mL/kg),其余干预方法同缺氧组.对照组经尾静脉注射9 g/L盐水,不缺氧.自然生产,喂养新生大鼠至产后第40天,每组随机取幼年大鼠腩组织:对照组12只、缺氧组12只、当归组15只;常规石蜡切片后,行巢蛋白(Nestin)免疫组织化学染色,在显微镜(×200)下观察Nestin阳性物质的表达,组间比较采用单因素方差分析.结果 缺氧组Nestin阳性染色面积比对照组大,差异有统计学意义(P<0.05),当归组Nestin阳性染色面积比缺氧组小,差异有统计学意义(P<0.05),当归组面积较对照组增大,但差异无显著意义(P>0.05);3组平均吸光度、积分吸光度两两比较,差异均无显著意义.结论 氧体积分数130 mL/L的缺氧环境促进了幼年大鼠齿状回NSCs的增殖,当归注射液可减轻宫内缺氧后幼年大鼠NSCs的增殖反应.
作者：钟小明；王华斌；刘跃梅；余鸿 刊期： 2009年第12期
目的 探讨电刺激小脑顶核(ESFN)联合任务导向性训练(TOT)对脑性瘫痪(脑瘫)患儿运动功能的影响.方法 前瞻性将60例脑瘫患儿按性别、年龄、分型及粗大运动功能量表(GMFM)-66项评分进行配对设计,分成观察组和对照组各30例.观察组采用ESFN结合TOT;对照组采用ESFN加Babath法.ESFN:电极正负极分别置于患儿双侧乳突处,脉宽50～100 US,频率80～100 Hz,强度5～15 mA,刺激时间5 s,休息时间10 s,20 min/次,1次/d.TOT及Babath训练,40 min/次,2次/d.2组疗程均为3个月.采用GMFM-66项,以盲法测评2组患儿治疗前、治疗后的粗大运动功能.结果 治疗前2组患儿性别、年龄、分型及GMFM-66项评分比较差异均无统计学意义(Pa >0.05).治疗后观察组GMFM-66项评分(55.24±11.68)较治疗前(39.81±13.17)明显提高(P=0);对照组治疗后的GMFM-66项评分(48.76±11.96)较治疗前(40.25±12.89)明显提高(P=0.0103);观察组的疗效明显优于对照组(P=0.038 0).结论 ESFN联合TOT能有效地提高脑瘫患儿的运动功能.
作者：陈才；洪芳芳；周远京 刊期： 2009年第12期
风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病,其临床表现多种多样,部分病例可出现严重的神经系统损害,如何早期诊断、及时治疗、减少致残率和病死率是目前所面临的主要问题.
作者：胡秀芬 刊期： 2009年第12期
肠道病毒71型(EV71)是引起手足口病的主要病原之一,多数预后良好;但少数患儿感染EV71后可累及中枢神经系统,表现为重症感染.EV71感染的中枢神经系统表现主要包括无菌性脑膜炎、脑干脑炎、小脑炎、急性弛缓性瘫痪及并脑疝形成的致死性脑炎等.
作者：俞蕙；朱启镕 刊期： 2009年第12期
目的 探讨高压氧治疗对HIBD新生大鼠视网膜血管和肺组织的不良反应.方法 将出生7日的SD新生大鼠162只随机分为6组:正常对照组(n=22),HIBD组(n=20),高体积分数氧组(高氧组,n=32),高压空气组(n=16),高压氧组(n=36),高氧加高压氧组(n=36).高压空气组和高压氧组于HIBD模型制作后2 h分别给予高压空气和高压氧(2个大气压)处理1 h,1次/d,连续7 d.高氧组于HIBD制作后给予900～950 mL/L氧,连续7 d.高氧加高压氧组于HIBD模型制作后进行高氧处理,同时予高压氧治疗,1次/d,连续7 d.21日龄处死动物,TUNEL法检测各组海马CAI区神经细胞凋亡;HE染色观察其眼球和肺组织病变;墨汁染色视网膜铺片观察其血管增生情况;免疫组织化学观察其血管内皮生长因子(VEGF)表达;ELISA法检测其脑组织8-异前列腺素F2α(8-iso-PGF2α)水平.结果 1.HIBD组、高压空气组、高氧组和高氧加高压氧组脑组织海马CA1区凋亡细胞数较正常对照组明显增多(Pa <0.01),高压氧组无明显增加.2.高氧组和高氧加高压氧组视网膜新生血管细胞核计数较正常对照组明显增多(Pa <0.01),高压氧组增加不明显.3.视网膜铺片显示高氧组和高氧加高压氧组视网膜血管明显增生,但HIBD组、高压空气组、高压氧组无明显血管增生现象.4.高氧组和高氧加高压氧组视网膜VEGF较正常对照组明显表达(Pa <0.01).5.肺组织HE染色观察到HIBD组、高压空气组和高压氧组结构均与正常对照组相似;高氧组和高氧加高压氧组肺泡样结构明显遭破坏,后者程度稍轻.6.脑组织8-iso-PGF2α水平在HIBD组、高压空气组和高压氧组均较正常对照组增加(Pa <0.01);高氧组和高氧加高压氧组均较高压氧组显著增高(Pa <0.01).结论 高压氧治疗对HIBD新生大鼠脑损伤有保护作用;高氧有刺激新生大鼠视网膜血管增生和肺组织损伤作用,而高压氧则无眼和肺的不良反应;高氧可加重HIBD后脑组织脂质过氧化物的产生,而高压氧无此作用.
作者：祁伯祥；王庆红；杨于嘉；李萌；姚跃；谌崇峰 刊期： 2009年第12期
目的 探讨糖原合成酶激酶-3β(GSK-3β)和自由基在缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠细胞凋亡中的作用.方法 80只7日龄新生Wistar大鼠随机分成对照组和缺氧缺血组.缺氧缺血组动物先行左侧颈总动脉结扎术,将动物置于37℃恒温的密闭容器中,吸入80 mL/L氧气和920 mL/L氮气的混合气体2.5 h,建立HIBD动物模型.分别于缺氧后6 h、24 h、48 h、72 h、5 d处死各组动物,采用流式细胞仪检测其脑组织神经元凋亡,分光光度法检测其超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)水平和谷胱苷肽还原酶(GOD-PX)酶活力,ELISA法检测GSK-3β水平.结果 缺氧缺血组新生大鼠脑组织神经元凋亡率于缺氧缺血后6、24、48和72 h均明显高于对照组(Pa <0.05).缺氧缺血组MDA和GSK-3β水平于缺氧缺血后6、24、48和72 h显著高于对照组(Pa <0.05),至5 d 2组比较差异不显著.SOD水平和GOD-PX酶活力于缺氧缺血后6、24、48 h显著低于对照组(Pa <0.05).神经元凋亡率与MDA和GSK-3β水平呈正相关,与SOD水平和GOD-PX酶活力呈负相关.结论 新生大鼠HIBD后24～72 h为脑损伤高峰期,GSK-3β与自由基损伤参与了缺氧缺血后神经细胞的凋亡.
作者：董卫华；谭利娜；郭学鹏 刊期： 2009年第12期
目的 对钛制弹性髓内钉(TEN)治疗小儿四肢长干骨骨折术中及术后可能出现的并发症进行分析,以便改进TEN治疗小儿骨折的手术细节,减少并发症的发生率.方法 2005年1月-2008年1月本院骨科使用TEN治疗儿童四肢骨折182例,通过回顾分析患儿的术中和术后情况以及并发症,根据Flynn提出的髓内钉治疗骨折的评分标准评估患儿治疗效果.结果 182例均达到骨性愈合.术中出现骨皮质劈裂3例,髓内钉进入骺板1例;术后3例皮肤激惹反应,2例骨折愈合时间延长,膝关节活动受限、弯钉各1例,取钉困难10例,患肢短缩2例,再骨折1例.治疗效果:优173例,良6例,可3例,优良率为98%.结论 TEN治疗小儿四肢骨折既有优势,也会出现一些并发症.该技术闭合复位,切口小,创伤小,操作方便,固定可靠,骨折愈合快,并发症少,拔钉简单,特别适合小儿长管状骨骨折的内固定.
作者：沈阳；王隼 刊期： 2009年第12期
目的 探讨癫(癎)患儿使用丙戊酸钠缓释片(DK)血药质量浓度监测、取血时间的选择以及对测定结果的评价.方法 采用荧光偏振免疫法,对271例服用DK患儿、155例服用丙戊酸钠糖浆(VPA Syr)患儿达稳态后进行血药质量浓度测定.分为DK1次/d服用组(DK qd组,126例),DK每晚1次服用组[DK qn组,次日晨即取血测定(26例)],DK每12小时1次服用组(DK q12 h组,119例),VPA Syr q12 h组(155例).计算各组血药质量浓度低于、达到以及高于丙戊酸治疗窗(50～100 mg/L)的比例.对4组的监测结果以及用药剂量行t检验.结果 DK qd组血药谷水平为(73.09±19.91)mg/L,与DK qn组的血药质量浓度[(94.94±25.44)mg/L]比较有显著性差异(P<0.01).DK q12 h组血药谷水平为(96.67±22.02)mg/L,明显高于DK qd组(P<0.01).VPA Syr q12 h组血药谷水平为(58.92±23.60)mg/L,明显低于DK qd组(P<0.01).DK qd组血药谷水平达治疗窗的比例为77.8%,高于治疗窗比例为9.5%,低于治疗窗比例为12.7%;DK q12h组血药谷浓度达治疗窗的比例为58.0%,高于治疗窗的比例达40.3%,低于治疗窗比例为1.7%.VPA Syr q12 h组血药谷浓度达治疗窗比例为58.1%,高于治疗窗比例为5.8%,低于治疗窗比例达36.1%.DK qd组给药剂量为(18.54±5.50)mg/(kg·d)(n=27),明显低于DK q12 h组[(23.39±6.50)mg/(kg·d),n=36](P<0.01),VPA Syr q12 h组给药剂量为(24.81±5.98)mg/(kg·d)(n=155),与DK q12 h组无显著性差异(P>0.05).结论 服用DK qn时,血药质量浓度监测取血时间应为次日晚服药前.DK q12 h服用血药谷水平偏高,其适宜的谷水平范围可能与普通剂型不同.
作者：张旭晖；曹迪；高璇；李智平 刊期： 2009年第12期
目的 了解首都儿科研究所住院患儿中枢神经系统(CNS)感染性疾病的流行病学特点.方法 对1997年1月-2006年12月在片都儿科研究所附属儿童医院住院的972例临床确诊为CNS感染性疾病患儿的临床资料进行回顾性分析,入选病例急性期血清和(或)脑脊液病原学的检测包括细菌和真菌涂片、培养及快速病原学诊断;病毒抗体、肺炎支原体抗体、结核抗体检测.结果 1.CNS感染性疾病病例占同期内科位院总人数的1.76%.2.CNS感染性疾病的主要病种:病毒性脑炎747例,细菌性脑膜炎177例,支原体脑炎21例,结核性脑膜炎12例.3.CNS感染性疾病患儿972例中男:女比例为1.72∶1.0.发病年龄为(4.75±4.03)岁.4.血清和(或)脑脊液病原学检测阳性的病例共283例(29.12%),细菌学检测阳性者48/177例(27.12%),其中以肺炎链球菌(4.52%)、大肠埃希菌(3.39%)、脑膜炎舣球菌(3.39%)、流感嗜血杆菌B(Hib,3.39%)为主;病毒抗体阳性者210/747例(28.11%),主要为疱疹病毒[128/747例(17.14%)]及肠道病毒[91/747例(12.18%)].结论 CNS感染性疾病足内科住院患儿中重要病种之一.病毒及细菌是儿童CNS感染性疾病的主要感染原.肺炎链球菌、大肠埃希菌、脑膜炎双球菌、Hib是本院细菌性脑膜炎的主要致病菌;疱疹病毒及肠道病毒是本院病毒性脑炎的主要病原.
作者：杨丽萍；王立文 刊期： 2009年第12期
目的 探讨青少年儿童情绪障碍者的人格、自我和谐和社会支持状况.方法 对2008年新乡医学院第二附属医院心理咨询门诊的96例青少年儿童情绪障碍者(研究组)及96例来自新乡市卫校及2所中学的健康青少年儿童(健康对照组)分别进行D型人格、自我和谐及社会支持量表评定.结果 研究组D型人格量表消极情感、社会抑制评分均显著高于健康对照组(Pa <0.01);研究组自我和谐测评中自我与经验的不和谐及刻板因子评分均显著高于健康对照组(Pa <0.01),而灵活性因子评分显著低于健康对照组(P<0.01);研究组社会支持量表评分各维度评分均显著低于健康对照组(Pa <0.01).结论 青少年儿童情绪障碍者与消极情感、社会抑制、自我和谐及社会支持差等有密切关系.
作者：朱性霞；姚丰菊；李玉凤；朱金富 刊期： 2009年第12期
脑性瘫痪(脑瘫)的治疗仍然是医学界的难题.痉挛型脑瘫肢体痉挛的病理机制在于大脑皮质运动区和锥体束损伤后对脊髓牵张反射的抑制障碍,导致肌肉被动牵张时速度依赖性抵抗力增加,肌张力增高致姿势异常、特殊步态,并有高致残率,严重影响了患儿的生活质量.临床上有很多以降低肌张力为主要治疗目的的治疗于段,如药物、康复治疗、理疗、针灸、推拿等,生物电刺激疗法是近新兴的治疗手段,其疗效及机制尚在探索中,现对生物电刺激治疗痉挛型脑瘫近期研究进行综述.
作者：杨丽英；高宝勤 刊期： 2009年第12期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
