学术投稿

川崎病发病机制研究进展

孙景辉;翟淑波

关键词:川崎病, 发病机制, 进展
摘要:川崎病(KD)主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,可形成冠状动脉瘤或扩张,冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死,是儿童后天性心脏病常见的原因.近年来临床和流行病学资料表明,KD的发病与细菌超抗原致病学说、T细胞介导的免疫应答、血管内皮功能障碍、血小板活化等有关.KD是一种免疫介导的全身性血管炎.
中华实用儿科临床杂志相关文献
  • 经导管介入与外科手术镶嵌治疗法洛四联症2例

    例1,男,8岁,因发现心脏杂音6年入院,诊断为先天性心脏病、法洛四联症(TOF).查体:胸骨左缘Ⅲ~Ⅳ肋间可闻及SMⅡ/6级杂音.术前造影显示降主动脉有侧支发出至右肺见图1、2.直径为3.7 mm.经导管置入6~8 mm动脉导管未闭(PDA)封堵器至侧支内,造影显示体肺侧支封堵良好见图3,释放封堵器后立即行TOF根治术,术中顺利,术后1个月痊愈出院.

    作者:王震;王军;吕瑛;解启莲;高磊;朱晓丽;张密林 刊期: 2007年第13期

  • 心力衰竭患儿血清基质金属蛋白酶-2水平变化

    目的 探讨心力衰竭(HF)患儿血清基质金属蛋白酶-2(MMP-2)水平变化及临床意义.方法 测定HF组和健康对照组的血清MMP-2和血浆N末端脑利钠肽(NT-proBNP)水平,同时分析HF组血清MMP-2与血浆NT-proBNP之间相关性.结果 HF组血清MMP-2水平显著高于健康对照组,且随心衰程度的加重而显著增加(P<0.01);MMP-2与NT-proBNP呈正相关(r=0.78 P<0.01).随访6个月发现, MMP-2>600 μg/L且NT-proBNP >500 pmol/L的HF患儿病死率和再入院率明显高于仅具二者之一者.结论 血清MMP-2参与HF的左室重塑,其血清水平的检测有助于动态评估HF病情严重程度及预后.

    作者:黄志伟;刘玉胜;耿秀娟;李宏向;李海永;邢莉;周会臻;顾婷婷 刊期: 2007年第13期

  • 东莞地区1 782例儿童活检病理分析

    目的 了解各种疾病在东莞地区儿童中的发病特点和规律.方法 统计近5年来经病理检查证实1 782例儿童活检病例,分析其性别、年龄、病理类型(先天性畸形、炎性反应性疾病、瘤样病变、良性肿瘤、恶性肿瘤)等发病特点.结果 炎性反应性疾病占首位(44.61%),瘤样病变占第2位(25.03%),良性肿瘤占第3位(23.34%),先天性畸形占第4位(5.22%),恶性肿瘤占第5位(1.80%).在炎性反应性疾病中以阑尾炎、慢性扁桃体炎及结核病多见;瘤样病变中以囊肿性病变及息肉性病变多见;良性肿瘤以脉管性肿瘤、毛母质瘤及骨软骨肿瘤多见;先天性畸形以耳前瘘管、肠憩室及肠重复多见;恶性肿瘤以软组织肉瘤、恶性外周神经肿瘤及霍奇金病多见.结论 儿童疾病发生在年龄、性别及病理类型等方面区别于成人,有其自身特点.

    作者:李玉凤;何建芳;刘旭明;谢树瑞;康东平;田学武 刊期: 2007年第13期

  • 导管灌注治疗儿童复发性腮腺炎的疗效

    目的 观察导管灌注治疗儿童复发性腮腺炎临床疗效.方法 对13例复发性腮腺炎患儿用全身抗感染治疗和局部以庆大霉素为主的经腮腺导管灌注治疗,判定其疗效.结果 经治疗并经临床观察10个月~3年,痊愈率达92.3%,仅1例轻度复发.结论 导管灌注疗法能在腮腺区以较大的血药质量浓度达到佳的机械冲洗和有效的抑菌作用,是治疗儿童复发性腮腺炎有效方法.

    作者:王云霞 刊期: 2007年第13期

  • 骶尾部畸胎瘤50例

    目的 总结小儿骶尾部畸胎瘤的特点与外科治疗.方法 对1983年3月~2003年3月本院收治骶尾部畸胎瘤患者50例的临床资料进行回顾性分析,均经手术治疗,病理检查证实.结果 良性肿瘤86.0%(43/50),恶性14.0%(7/50).随访 1~10年,7例恶性患者均于术后1~2年死亡.良性患者中5例于手术后2年复发,复发率为11.5%.其中4例肿瘤恶变复发死亡.另37例良性患者术后发育正常,无大小便异常,盆底松弛现象2例.结论 小儿骶尾部畸胎瘤以良性居多;良性畸胎瘤术后复发率较高,手术完整切除是减少肿瘤复发和恶变关键.重视保存盆底完整和良好解剖修复,对提高术后功能性效果有积极意义.

    作者:刘吉宝;周勇;郭予 刊期: 2007年第13期

  • 病毒性心肌炎患儿血清白细胞介素-18、肿瘤坏死因子-α、干扰素-γ水平及其相关性

    目的 研究细胞因子白细胞介素-18(IL-18)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素-γ(IFN-γ)在病毒性心肌炎(VM)患儿血清中水平及相互关系.方法 采用双抗体夹心ELISA方法检测72例VM患儿及25例健康儿童血清IL-18、TNF-α、IFN-γ水平.结果 1.VM组血清中IL-18、TNF-α、IFN-γ水平高于正常对照组,均有显著性差异(Pa<0.05);2.VM组血清中IL-18与TNF-α呈直线正相关(r=0.35 P<0.05).结论 细胞因子IL-18、TNF-α、IFN-γ参与VM发病免疫过程,IL-18具有抗病毒作用,与TNF-α同样具有心肌免疫损伤可能.

    作者:杨楠;张宏艳;王静 刊期: 2007年第13期

  • 磷酸可待因、颠茄片联合治疗婴幼儿难治性腹泻的疗效

    目的 探讨磷酸可待因、颠茄片联合治疗婴幼儿难治性腹泻的效果.方法 年龄2个月~1岁、平均腹泻次数>7次/d患儿96例,随机分为2组.对照组40例予以微生态疗法及肠黏膜保护剂,治疗组56例加用小剂量磷酸可待因和颠茄片,观察治疗前后患儿临床表现.结果 1个疗程对照组有效率为63%,治疗组有效率为96%,二组比较有显著差异(χ2=27.928 P<0.005).治疗组腹痛、腹胀和黏液稀便等症状较对照组明显好转,24 h平均大便次数恢复正常,病程显著缩短.未观察到磷酸可待因呼吸抑制及成瘾性等不良反应.结论 小剂量、短期使用磷酸可待因、颠茄辅配合常规微生态疗法及肠黏膜保护剂,能显著缩短婴幼儿难治性腹泻的治疗时间.

    作者:杨立彬;李树蕾 刊期: 2007年第13期

  • 急性病毒性心肌炎患儿血清肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-6水平变化的意义

    目的 探讨急性病毒性心肌炎(AVM)患儿血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)及白细胞介素-6(IL-6)水平变化的意义.方法 应用放射免疫法(RIA)和酶联免疫吸附法(ELISA)检测53例AVM患儿及20例健康儿童血清TNF-α及IL-6水平,分析TNF-α及IL-6血清水平与儿童AVM发生的关系.结果 AVM组急性期血清TNF-α和IL-6水平分别为(526.7±32.9)和(3.23±0.53) mg/L,健康对照组分别为(383.1±27.5)和(1.63±0.22) mg/L,二组比较均有显著性差异(Pa<0.05);临床治愈后,AVM组TNF-α及IL-6分别降至(407.3±34.4)和(1.97±0.29) mg/L,与健康对照组比较均无显著性差异(Pa>0.05).结论 AVM患儿急性期血清TNF-α和IL-6明显增高,心肌炎治愈后降至正常,检测TNF-α及IL-6血清水平及变化有助于判断AVM患儿病情及心肌损害程度.

    作者:李艳;周文平;栾斌 刊期: 2007年第13期

  • 胎儿肺内胚窦瘤1例

    患儿,女,孕龄31周,第1胎,第1产,因母亲完全性前置胎盘临产,于孕31周末时剖宫产取出,产出时重度窒息,全身发绀,无自主呼吸,5 min Apgar评分2分,经抢救出现自主呼吸,发绀渐好转,18 h后呼吸、心跳突然停止,抢救无效死亡.尸检在左肺上叶发现一灰白、灰红色肿物,大小4.5 cm ×4.0 cm×3.5 cm,肿物与周围组织分界不清,部分与胸壁黏连,切面鱼肉样,质软.显微镜检查:主要为弥散成片的腺囊状结构,细胞呈扁平、矮柱状;部分区域呈实性,且可见腺管状结构;部分切片上可见基底膜样物.免疫组织化学染色示甲胎蛋白(AFP)阳性.诊断为肺内胚窦瘤.

    作者:栗安刚 刊期: 2007年第13期

  • 辛伐他汀干预大鼠高肺血流所致肺动脉高压的机制

    目的 了解辛伐他汀干预高肺血流所致肺动脉高压(PH)的作用机制.方法 对大鼠行腹主动脉-下腔静脉分流术建立高肺血流所致PH动物模型,予辛伐他汀片2 mg/(kg·d)干预11周后行肺动脉压力测定、检测肺血管平滑肌细胞凋亡率和肺血管平滑肌细胞增殖率并与无分流组和分流组比较.结果 辛伐他汀能较好的降低肺动脉压力, 辛伐他汀组大鼠肺动脉压力明显低于分流组大鼠;辛伐他汀能很好的诱导肺血管平滑肌细胞凋亡和抑制肺血管平滑肌细胞增殖;辛伐他汀组大鼠肺血管平滑肌细胞凋亡率明显高于分流组和无分流组(Pa<0.01);而辛伐他汀组大鼠的肺血管平滑肌细胞增殖率明显低于分流组和无分流组(Pa<0.01).结论 辛伐他汀通过诱导肺血管平滑肌细胞凋亡和抑制肺血管平滑肌细胞增殖对高肺血流导致的PH起较好的干预作用.

    作者:文德;王敏;宋志强 刊期: 2007年第13期

  • 大黄对幼鼠肝内胆汁淤积的作用机制

    目的 探讨中药大黄对幼鼠肝内胆汁淤积的作用机制.方法 90只SD幼鼠随机分成大黄治疗组、未治疗组、熊去氧胆酸(UDCA)组、UDCA+D组(熊去氧胆酸联合泼尼松)、空白对照组;用α-萘异硫氰酸酯(ANIT)灌胃建立幼鼠胆汁淤积性黄疸模型,检测不同时间其血清总胆红素(TB)、结合胆红素(DB)、ALT、碱性磷酸酶(ALP)和总胆汁酸(TBA)水平;制作肝组织匀浆,检测肝组织一氧化氮(NO)、丙二醛(MDA)、总抗氧化能力(T-AOC)水平.结果 实验结果表明成功构建幼鼠胆汁淤积性黄疸模型.大黄治疗组血清TB、DB、ALT、ALP及TBA明显低于未治疗组(Pa﹤0.05);中药大黄在退黄、降低ALP、TBA方面优于UDCA和UDCA+D组;未治疗组肝组织T-AOC明显低于空白对照组,而NO和MDA明显高于空白对照组,经大黄治疗后肝组织T-AOC明显高于未治疗组,NO和MDA明显低于未治疗组(P<0.05).结论 大黄能明显降低血清TB、DB、ALT、ALP及TBA水平,显著降低胆汁酸毒性作用,减轻肝损伤;大黄治疗肝内胆汁淤积作用机制可能与降低肝组织NO水平、减轻脂质过氧化反应、增强细胞保护作用和提高抗氧化损伤能力有关.

    作者:黄延风;朱朝敏 刊期: 2007年第13期

  • 小儿胃畸胎瘤临床影像学特点

    目的 探讨小儿胃畸胎瘤的诊断、影像特点、治疗及预后.方法 对本院1997年3月~2006年10月收治的4例小儿胃畸胎瘤,结合文献报道,回顾性地分析其临床及影像特点.结果 4例均行手术治疗,肿瘤完整切除,胃修补成形术.位于胃小弯、胃大弯各1例,位于胃底2例,胃壁均有充盈缺损.经B超或CT检查,囊性肿块3例,实质性肿块1例.1例左肾移位,脾脏受压,腹腔镜检1例,证实为囊性畸胎瘤.结论 小儿胃畸胎瘤多为良性,经手术治疗后,多无复发且预后良好,临床特征和影像特点是早期诊疗的关键.

    作者:马新瑜;李瑞珍;罗正利;卞红强;黄茂华 刊期: 2007年第13期

  • 儿童室性心律失常的危险分层与处理

    儿童室性心律失常临床较常见,基于大量基础和临床研究,目前对室性心律失常治疗观点发生较大变化.首先须对室性心律失常进行危险分层,然后主要对潜在恶性室性心律失常和恶性心律失常患者在治疗原发病和改善心功能同时,应予以积极抗心律失常治疗,尽可能控制恶性心律失常,减少猝死发生.

    作者:李筠 刊期: 2007年第13期

  • 心肌病分子水平的定义和分类——2006年美国心脏病学会心肌病定义和分类专家建议

    以往应用的心肌病定义及分类方法已不能满足现代心脏病学要求,本文基于心肌病近10余年的研究进展,提出了新的心肌病定义,并按照疾病累计器官不同分成原发型和继发型心肌病二大类;原发型心肌病又包括遗传型、混合型及获得型3类.本文对各分型及亚类进行了描述,并分析了该新定义和分类方法的特点,对儿科心肌病的诊治应用有重要意义.

    作者:杜忠东 刊期: 2007年第13期

  • 先天性心脏病患儿术后心律失常的机制及治疗

    术后心律失常是先天性心脏病(先心病)患儿心脏外科手术后患病率与病死率高的主要原因之一.术后心律失常发生的机制不仅与部分先心病本身特殊的病理解剖及生理有关,且随外科技术的发展及新的外科技术采用而发生变化.先心病术后心律失常患者如治疗得当可长期维持窦性心律,减少患病率及病死率.

    作者:李奋 刊期: 2007年第13期

  • 左腋下直小切口胸膜外手术治疗动脉导管未闭52例

    目的 探讨左腋下直小切口胸膜外手术治疗动脉导管未闭(PDA)的应用价值.方法 1998年1月~2005年10月对52例1~15岁PDA患儿行左腋下直小切口胸膜外手术治疗.手术采用左侧腋中线切口,切开第3、4肋间肌肉,向前推开胸膜及肺,游离动脉导管,双道结扎线结扎,结扎线间贯穿缝合1针,术后不放置胸腔引流管.结果 1例结扎动脉导管后因升压过快过高导致心跳骤停,扩大切口切开胸膜和心包行心脏按摩成功,余患儿均手术顺利.术后超声未见残余分流,随访1~5年无死亡.结论 该术式具有损伤小、不破坏胸廓连续性、瘢痕隐蔽、安全性高、出血少、疼痛轻、恢复快等优点.但较粗大动脉导管需切断缝合者慎用.

    作者:石秀霞;雷威;郑秀芹 刊期: 2007年第13期

  • 小儿心内直视手术围术期心律失常的原因及防治

    目的 探讨小儿心内直视手术后心律失常发生原因及防治措施.方法 对310例小儿心内直视术后出现心律失常情况进行回顾性分析.激动起源异常275例(88.7%),针对病因诱因简单处理,使用常规抗心律失常药物即奏效.激动传导异常35例(11.3%),药物治疗加术中及早临时起博器应用,必要时置永久起搏器.结果 本组2例完全性心内膜垫缺损出现室颤治疗无效死亡,余均临床治愈.结论 心内直视手术术后心律失常多与心内复杂畸形并心房过度扩张、巨大室间隔缺损、术中主动脉阻断时间过长、术中心肌保护差、钾代谢失衡者等因素有关;治疗应强调合理应用抗心律失常药物和及时应用临时起搏器.

    作者:孙英民 刊期: 2007年第13期

  • 水通道蛋白4在脂多糖致大鼠脑水肿的表达及与血脑脊液屏障的关系

    目的 观察脂多糖(LPS)致幼年大鼠感染性脑水肿后水通道蛋白4 mRNA(AQP4 mRNA)的表达变化,探讨其作用机制.方法 将50只幼鼠随机分为内毒素组(40只)和对照组(10只),内毒素组又按时间点分为6、12、24及48 h 4个亚组,每组均为10只.于预定时间点处死动物,制备脑组织标本.用干湿重法测定不同时间点脑组织含水量,甲酰胺法测定伊文思蓝(EB)水平,RT-PCR技术检测脑组织内AQP4 mRNA的表达.结果 内毒素组脑组织含水量和EB水平明显高于对照组.LPS注射后6 h,脑组织AQP4 mRNA水平的表达均明显增加,12 h时达高峰,各时间点与对照组比较均有显著性差异(Pa<0.01).结论 感染性脑水肿后脑组织中AQP4 mRNA的表达增加,且与血脑脊液屏障的破坏程度呈正相关.

    作者:王怀立;金润铭;李玉勤;禚志红;田培超;樊香 刊期: 2007年第13期

  • 胰腺干细胞体外扩增培养体系的建立

    胰腺干细胞具有自我更新和多向分化潜能,常规的培养方法存在易分化的问题.在饲养层条件下对胰腺干细胞进行连续传代培养,可获得纯度高、保持未分化状态和高度增殖能力胰腺干细胞.本文对饲养层条件下胰腺干细胞体外扩增培养体系建立的现状作一综述,为实验室建立胰腺干细胞系确定理论基础.

    作者:袁路;陈维平 刊期: 2007年第13期

  • 小儿烧伤并惊厥42例

    目的 探讨小儿烧伤后并发惊厥的原因及预防.方法 回顾性分析本科2000年3月~2006年3月收治42例发生惊厥的小儿烧伤患者病史资料、治疗经过及结果,分析不同病因的病理生理及治疗措施.结果 发生惊厥的原因为高热惊厥(57.1%)、低钠血症(19%)、代谢性酸中毒、低钙、低钾血症等.结论 烧伤早期补液得当,维持水、电解质及酸碱平衡,控制引起惊厥原因,才能减少惊厥发生.

    作者:林海兵;杨中凯;孙书玉 刊期: 2007年第13期

中华实用儿科临床杂志

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