史文倩;石进
大脑中动脉分叉处动脉瘤具有复杂的几何形态结构,无论是手术夹闭还是血管内栓塞治疗难度均较大.我科采用单纯弹簧圈经前交通动脉栓塞治疗对侧复杂大脑中动脉分叉处动脉瘤1例,现报告如下.1 病例 女,73岁,因“反复头晕3年余,加重10 d”于2013年6月3日入院.患者3年前无明显诱因下出现头晕,行走不稳,转头和坐起时症状加重,平躺时缓解,伴恶心、呕吐、耳鸣,无视物不清、听力下降、意识丧失、肢体无力,曾在当地医院就诊,诊断为“后循环缺血”,治疗好转后出院,后症状反复发作,未再到医院治疗.10d前患者头晕再发加重,到当地医院就诊,头颅MRA示左侧大脑中动脉动脉瘤,为治疗动脉瘤入住我科.既往有高血压病史5年,血压控制不详.
作者:王天保;秦超;程道宾;叶子明;胡新星 刊期: 2014年第06期
Brait-Fahn-Schwartz病,发病率极低,现报道1例如下.1 病例 男性,69岁,因“行动缓慢3年,双上肢肌肉萎缩6月”于2013年6月18日入院.患者于2010年1月出现运动迟缓,随后出现起步困难,前冲步态,面部表情较前明显减少,无肢体震颤.2012年6月诊断为帕金森综合症,服用美多芭治疗,症状改善不明显.2013年1月出现言语不清,声音嘶哑,饮水呛咳,逐渐出现双上肢上举困难,双手精细运动笨拙,无呼吸困难.症状进行性加重,为进一步诊治入住我院.既往身体健康,无高血压、糖尿病等慢性病史,无类似家族史.
作者:刘晓敏;陈银河;余锋;汪凯;任明山;李淮玉;吴燕 刊期: 2014年第06期
Alzheimer病(AD)是以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变,是常见的痴呆类型之一.流行病学调查研究[1]显示,65岁以上人群AD患病率达5%左右,85岁以上人群患病率超过50%.随着人口老龄化和平均寿命的延长,其患病率逐年上升.AD常导致老年人丧失工作、社交和生活自理能力,不仅严重影响其生活质量,也会给家庭和社会带来巨大的负担[2].研究[3]表明,在出现AD临床症状前10年,其病理生理过程就已经开始,此时称为临床前期AD.轻度认知损害(MCI)是介于正常人与痴呆患者之间的一种状态,AD型MCI患者可进展为AD,对这类人群的干预治疗可以延缓甚至遏制其发展为AD[4],所以AD的早期诊断尤其重要.近来对AD早期生物标记物的研究和应用成为热点,现就AD早期生物学标志物的研究现状综述如下.
作者:季正香;曹茂红 刊期: 2014年第06期
目的 研究Alzheimer病(AD)患者外周血淋巴细胞周期分布及上游调控通路细胞外信号调节激酶1/2(ERK1/2)/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的改变及意义.方法 对30例AD患者(AD组)用流式细胞分析仪检测外周血淋巴细胞周期分布,用Western Blot法检测淋巴细胞ERK1/2/mTOR通路和周期素依赖性蛋白激酶抑制剂p21的表达,并与帕金森病(PD)患者(PD组)及正常对照者(NC组)进行比较.分析AD组细胞周期相关蛋白与简易精神状态检查(MMSE)量表评分、病程的关系.结果 与NC组相比,AD组外周淋巴细胞分布于G1期的比例(G1%)显著下降而S%显著升高(均P<0.01);淋巴细胞中p-ERK1/2、p-mTOR和p21水平显著下降(均P<0.01).与NC组相比,PD组ERK1/2、p-ERK1/2、mTOR、p-mTOR、p21的差异均无统计学意义.AD组外周血淋巴细胞p-mTOR水平与MMSE评分呈正相关(r=0.592,P=0.018),与病程呈负相关(r=-0.558,P=0.025).结论 AD患者外周血淋巴细胞周期分布存在异常,淋巴细胞的p-ERK1/2、p-mTOR和p21水平显著下降,并且病情越重、病程越长者p-mTOR水平下降越明显.外周血淋巴细胞p-ERK1/2、p-mTOR和p21有可能成为AD诊断及病情评价的外周标志物.
作者:王珊;生晓娜;郑为娜;徐倩倩;张国华;张冲 刊期: 2014年第06期
脊髓延髓肌萎缩症(SBMA)又称Kennedy病,是一种晚发的X-连锁隐性遗传性神经系统变性疾病,主要累及下运动神经元、感觉系统和内分泌系统,主要临床表现为肢体近端进行性肌无力、肌萎缩和真性球麻痹.SBMA是一种独特的多聚谷氨酰胺(polyQ)病,由配体依赖的雄激素受体(AR)基因突变所致,近年来对其分子发病机制的认识已取得了较大进展,为潜在治疗靶点的确定提供了理论依据.现对该病的诊断和治疗进展进行综述如下.
作者:李昕雨;刘柳;詹丽璇;徐恩 刊期: 2014年第06期
结核性脑膜炎易累及颅内血管,造成结核性血管炎,以动脉受累多见.现报告1例本院收治的结核性脑膜炎合并颅内静脉窦血栓形成(CVST)如下.1 病例 男,45岁,因“发热、头痛4d”于2010年10月13日入院.患者入院前4d受凉后出现头痛发热,体温高达38C,无咳嗽、咳痰、流涕等症状.头痛为全头胀痛,无恶心、呕吐,口服解热镇痛药物症状无好转,呈进行性加重.既往体健,家族中无遗传病及传染病史.查体:神清、语利,颅神经检查未见异常.四肢肌力、肌张力、腱反射正常.双侧Babinski征(-).颏胸距2横指,Kernig征(-).
作者:许媛媛;王红霞;张会玲;李世英 刊期: 2014年第06期
多年来人们一直在探索原发性震颤(ET)的佳治疗方式,轻度的ET可以通过口服药物控制症状,而中、重度震颤的药物治疗效果不佳.部分严重的震颤可通过行丘脑腹中核脑深部电刺激治疗得以改善,但是其疗效随着时间的延长却呈下降趋势,近又有研究[1]认为刺激丘脑底后区可获得更好的疗效.本文就ET新治疗的研究进展综述如下.
作者:曹月;张岩;陈立杰 刊期: 2014年第06期
目的 探讨肢体缺血后处理中氯化锂对脑缺血再灌注大鼠糖原合酶激酶3β(GSK3β)及其下游微管相关蛋白2a/b(MAP2a/b)的影响.方法 将60只雄性SD大鼠随机分为假手术组,缺血再灌注组(I/R组),肢体缺血后处理组(LpostC组)和氯化锂组(LiCl组),15只每组.制作脑缺血再灌注,肢体缺血后处理及氯化锂干预大鼠模型,于大鼠脑缺血再灌注24 h后进行神经功能缺损评分和大鼠脑梗死体积测定;应用Western blotting法检测P-GSK3β(ser9),MAP2a/b的蛋白表达.结果 除了假手术组,I/R组神经功能缺损评分和脑梗死体积大,LpostC组较小,LiCl组神经功能缺损评分和脑梗死体积小(均P<0.05).与I/R组相比,LpostC组磷酸化GSK3β(P-GSK3β)(ser9)及MAP2a/b表达增高(均P<0.05).与LpostC组相比,LiCl组P-GSK3β(ser9)及MAP2a/b表达明显升高(均P<0.05).结论 肢体缺血后处理使P-GSK3β(ser9)表达增加,激活GSK3β/MAP2a/b信号通路对脑缺血再灌注损伤起保护作用.氯化锂通过增加MAP2 a/b的稳定性增强对脑缺血后处理的脑保护作用.
作者:刘芳怡;刘开祥;李浩;廖小明;吴岚;齐立;唐永刚 刊期: 2014年第06期
急性视网膜坏死综合征(ARN)是一种严重的眼科疾病.单纯疱疹病毒性脑炎合并ARN临床罕见,现报告1例如下.1 病例 男,45岁,农民,已婚.因“发热11d,精神异常6d,意识障碍2d”于2014年1月5日入院.患者11d前出现发热,5d后出现精神异常.外院头颅MRI检查示双侧颞叶、海马、岛叶及右侧额叶皮质区异常信号影;腰穿CSF检查:白细胞数30×106/L,其他无异常.给予抗病毒、抗感染、糖皮质激素等治疗无效,并逐渐出现意识障碍.患者发病前1周有流涕、咳嗽症状.既往无特殊病史.
作者:王兴邦;李娜;尹森;刘颖;吴伟 刊期: 2014年第06期
目的 探讨黄芪注射液对大鼠红核神经元逆行溃变的影响.方法 将48只SD大鼠随机分为4组:正常组、假手术组、实验组和模型对照组,每组12只.假手术组在脊髓C3、C4之间切开黄韧带.实验组和模型对照组在脊髓C3、C4之间外侧索横断损伤红核脊髓束,随后分别以黄芪注射液和生理盐水进行腹腔注射.4周后,各组取6只大鼠将轴突示踪剂生物素葡聚糖胺(BDA)注入红核进行顺行示踪,检测轴浆顺行运输能力;另外6只大鼠行尼氏染色显示红核神经元形态及数目.结果 实验组和模型对照组被BDA标记轴突的相对面积及数目低于正常组或假手术组(均P<0.01),实验组被BDA标记轴突的相对面积及数目明显高于模型对照组(均P<0.01);实验组和模型对照组存活的红核神经元数目和平均截面积均低于正常组或假手术组(均P<0.01),实验组的红核神经元数目和平均截面积均高于模型对照组(均P<0.01).结论 黄芪注射液可通过改善轴浆运输能力,提高胞体的存活率,从而对逆行溃变的红核神经元具有保护作用.
作者:李亮;杨萍;张薇;余清平;廖君;石咏梅;陈安 刊期: 2014年第06期
臂丛上干卡压征合并同侧上臂桡神经鞘瘤临床少见,现报告1例如下.1 病例 男,61岁因“右腕桡背侧、虎口疼痛2年余”于2013年5月13日入院.患者2年前无明显诱因下出现右腕桡背侧、虎口疼痛,夜间加剧,症状渐加重,门诊EMG示:右侧桡浅神经损害.入院后查体:右腕背桡侧及手背虎口区麻木、感觉异常(桡浅神经支配区),上臂桡神经沟处Tinel征(+).
作者:钱辉;刘宗宝 刊期: 2014年第06期
目的 探讨帕金森病(PD)患者血清人软骨糖蛋白39(YKL-40)水平的改变及其与病情和认知功能的相关性.方法 用ELISA法给63例PD患者和60名正常对照者进行血清YKL-40水平检测,以及蒙特利尔认知评估(MoCA)量表评分.并给PD患者进行统一PD评定量表(UPDRS)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ评分,评定病情.对PD患者的血清YKL-40水平与UPDRS Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ评分、病程及MoCA量表进行相关性分析.结果 PD组的血清YKL-40水平[(3.717±0.1015) ng/ml]明显高于正常对照组[(2.919±0.1827)ng/ml] (P<0.001).PD患者的血清YKL-40水平与UPDRSⅠ无相关性(r=0.21,P>0.05),与UPDRSⅡ、Ⅲ评分呈正相关(r=0.9251,r=0.7767;均P<0.0001),与PD患者的病程亦呈正相关(r=0.4323,P<0.01),与MoCA量表评分呈负相关(r=-0.6985,P<0.0001).结论 PD患者的血清YKL-40水平显著增高,并与病情和认知功能密切相关.YKL-40可成为PD诊断和病情判断的生物学指标.
作者:许可;崔桂云;张尊胜;花放;沈霞;项洁;岳炫烨;张沈阳;杨新新 刊期: 2014年第06期
目的 探讨急性脑梗死(ACI)不同中医证型患者血栓常规的变化及其意义.方法 对256例ACI患者进行中医辨证分型,以及血栓常规[包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fib)、D-二聚体、血管性血友病因子(vWF)和抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)]检测.对不同中医证型亚组之间的血栓常规结果及与正常对照组进行比较.结果 本组ACI患者分为风火上炎证53例、风痰瘀阻证68例、痰热腑实证44例、气虚血瘀证47例和阴虚风动证44例.与正常对照组比较,各型亚组的APTT、ATⅢ水平明显降低,血Fib、D-二聚体、vWF水平明显升高(P <0.05 ~0.01),PT、TT的差异无统计学意义(均P>0.05);各型亚组之间PT、APTT和TT的差异无统计学意义.风痰瘀阻证亚组的血D-二聚体和vWF水平明显高于其他4亚组(P <0.05~0.01);风痰瘀阻证亚组的血Fib水平明显高于、血ATⅢ水平明显低于风火上炎证、气虚血瘀证和阴虚风动证亚组(P <0.05 ~0.01),但与痰热腑实证亚组的血Fib、ATⅢ水平无统计学差异(均P>0.05).结论 ACI风痰瘀阻证型患者的血D-二聚体和vWF水平升高明显,其可作为ACI风痰瘀阻证分型的参考指标.
作者:陈维铭;钱涯邻;李晓波;陈蓓蕾;马莉;何婷婷;张丽 刊期: 2014年第06期
目的 探讨延髓背外侧梗死(LMI)的感觉障碍特点及内在解剖学机制.方法 总结2例伴不典型偏身感觉异常的LMI患者的临床及影像学资料,并复习相关文献.结果 2例LMI患者的临床表现均不典型,主要表现为头晕、偏身感觉异常.例1表现为病灶同侧面部及同侧肢体感觉异常(ISSL),主观描述为麻木、发紧,例2表现为病灶对侧肢体痛温觉减退、同侧肢体无力,还合并对侧肢体迟发性感觉异常(先表现为发凉,后出现上肢近端烧灼感).2例患者DWI上梗死灶分别位于延髓背外侧、外侧.病因考虑为动脉粥样硬化,且合并椎动脉或其分支动脉发育异常.结论 LMI的感觉障碍复杂多样,不典型的有面部感觉异常、ISSL、对侧肢体迟发性感觉异常等,考虑与三叉丘系、内侧丘系、脊髓丘系受累有关.
作者:徐文安;曹树刚;贺军;王嵘峰;卢节平;赵昊 刊期: 2014年第06期
抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎,是一种抗体介导的脑炎,常伴有卵巢畸胎瘤的发生,是以迅速进展的精神异常、痫性发作、中枢性低通气、意识障碍、运动功能异常等为特征的边缘叶脑炎.我科疑诊l例,报道如下.1 病例 女,23岁,因“发热、头痛3d,肢体抽搐3h”于2013年4月29日入院.患者于2013年4月26日因受凉出现发热、头痛,高39℃,感全脑部闷痛,在当地诊所静脉滴注“消炎药”及自服感冒药(具体药物名称及剂量不详)后症状缓解不明显.
作者:陈峥;于奇晋;王康军 刊期: 2014年第06期
脑腱性黄色瘤病较为少见,现报告1例如下.1 病例 男,30岁,因“进行性记忆力差20余年、跟腱肿胀12年”于2014年4月21日入院.患者从小学时学习成绩差,记忆力差,经常忘记说过的话做过的事,勉强初中毕业.12年前开始因行走不稳导致多次脚踝“扭伤”,后发现跟腱肿胀、疼痛,进行性加重.2013年11月在江苏省人民医院骨科行左跟腱部分切除术,病理示:黄色瘤.病理(江苏省人民医院,2013-11-07):左跟腱黄色瘤.送血标本进行脑腱黄瘤病基因检测(深圳华大临床检验中心2013-12-14):对固醇-27羟化酶基因(CYP27A1)基因(NM-000784)采取直接测序法,推测CYP27A1基因编码区的错义突变c.379C>T(p.Arg127Trp)和c.1420C>T(p.Arg474Trp)为该患者所送样本的可疑致病性病变.入院查体:左、右侧足跟部可扪及软组织肿块,有压痛,左侧足跟部可见长约10 cm手术疤痕.神志清楚,四肢肌力Ⅴ级,肌张力无异常.腱反射双侧对称(++).双侧掌颏反射(-),Hoffmann征(-),双侧Babinski征(+).
作者:张利丽;靳凌 刊期: 2014年第06期
目的 探讨心房纤颤(房颤)对急性脑梗死患者静脉溶栓近远期疗效的影响.方法 收集发病4.5h内(后循环梗死延长至6h)给予阿替普酶静脉溶栓治疗的急性脑梗死患者共60例作为研究对象,根据ECG结果分为房颤组及无房颤组.分别采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分及改良的Rankin(mRS)评分评价早期疗效及远期预后.结果 房颤组与无房颤组相比,病前卒中或TIA发病率更高(P=0.042),发病时NIHSS评分更高(P=0.023);房颤组和无房颤组根据NIHSS评分在7d疗效有效率分别为68.42%和70.73%(P =0.58),根据mrs评分在90 d时预后良好率分别为63.15%和63.41%(P=0.47),早期疗效和晚期预后差别均无统计学意义.结论 合并房颤的卒中患者能够在静脉溶栓治疗中获益,房颤对急性脑梗死静脉溶栓治疗患者的近远期疗效无显著影响.
作者:张春阳;石秋艳;张会岭;孙原 刊期: 2014年第06期
目的 探讨褪黑素对脑出血(ICH)后大鼠脑组织神经细胞超微结构、氧化应激及促炎症因子表达的影响及机制.方法 SD大鼠130只随机分为正常组、假手术组、ICH模型组(模型组)、褪黑素干预组(褪黑素组),除正常组外,各组随机分为12 h、1d、2d、4d、7d共5个时间点亚组;采用透射电镜技术观察神经细胞超微结构;黄嘌呤氧化法和硫代巴比妥酸比色法测定脑组织超氧化物岐化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量;免疫组化法检测核转录因子-κB(NF-κB) p65阳性细胞表达;Westem blot法检测肿瘤坏死因子-α(TNF-α)蛋白表达.结果 ICH后模型组神经元肿胀、核膜结构不清、细胞器减少,线粒体肿胀、空泡化,可见类似凋亡的细胞核,同一时间点褪黑素组神经元及线粒体超微结构病理改变轻微.与正常组和假手术组比较,模型组ICH后12h~4d时SOD活性明显降低,MDA含量明显升高(均P<0.05);与模型组比较,褪黑素组MDA含量显著降低,SOD活性升高(均P<0.05);ICH后模型组NF-κBp65阳性细胞表达和TNF-α蛋白表达高于正常组(均P<0.05).ICH后不同时间点褪黑素组NF-κB p65阳性细胞及TNF-α蛋白表达水平显著低于模型组(均P<0.05).结论 褪黑素可减轻ICH大鼠神经细胞超微结构损伤及氧化应激水平,褪黑素的神经保护机制可能与其抑制ICH后炎症反应相关.
作者:肖继东;李晓峰;韦俊杰;韦旋;陈志;李燕华;蔺心敬;李吕力 刊期: 2014年第06期
目的 探讨主要表现为认知功能障碍的硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的临床特点.方法 回顾性分析1例主要表现为认知功能障碍的DAVF患者的临床资料.结果 患者为中年女性,亚急性起病,表现为进行性加重的认知功能障碍,随后出现步态异常和尿失禁;发病1个多月后生活已不能自理.头颅MRI示两侧大脑、小脑半球表面多发异常迂曲、扩张的血管影,两侧大脑半球白质对称大片状T2WI、Flair高信号影.脑血管DSA示右侧颈外动脉动静脉瘘,左侧颈外动脉DAVF,右侧颈内静脉重度狭窄.经血管介入栓塞动静脉瘘及支架置入术治疗后,患者的病情显著改善.结论 DAVF的认知功能障碍起病较急,系颅内静脉高压引起的广泛脑白质病变所致,早期手术治疗的效果好.
作者:高海凤;李永秋;鲁琳;尹春丽 刊期: 2014年第06期
目的 探讨Wernicke脑病患者的临床特点.方法 回顾性分析12例Wemicke脑病患者的临床表现、实验室检查及影像学检查等临床资料.结果 12例Wemicke脑病患者男性6例,女性6例;有明确病因的患者为9例,如禁食、饮食差;恶心、呕吐、嗜酒;临床以“三主征”中的2个主征多,为7例,1个主征得为4例,“三主征”仅为1例;辅助检查以头颅MR检查有意义,12例患者中有6例出现典型的头颅MRI信号改变即短或等T1、长T2异常信号,多位于丘脑、小脑及中脑导水管周围;经维生素B1补充治疗后患者的症状有不同程度的好转.结论 禁食、饮酒等诱因、临床表现及典型的头颅MR表现可为临床上该病的早期诊断提供重要线索.早期进行维生素B1的补充治疗在临床上可达到显著的疗效.
作者:徐淑兰;张丽;靳凌;曹平;李薇 刊期: 2014年第06期