季正香；曹茂红
目的 研究Alzheimer病(AD)患者外周血淋巴细胞周期分布及上游调控通路细胞外信号调节激酶1/2(ERK1/2)/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的改变及意义.方法 对30例AD患者(AD组)用流式细胞分析仪检测外周血淋巴细胞周期分布,用Western Blot法检测淋巴细胞ERK1/2/mTOR通路和周期素依赖性蛋白激酶抑制剂p21的表达,并与帕金森病(PD)患者(PD组)及正常对照者(NC组)进行比较.分析AD组细胞周期相关蛋白与简易精神状态检查(MMSE)量表评分、病程的关系.结果 与NC组相比,AD组外周淋巴细胞分布于G1期的比例(G1％)显著下降而S％显著升高(均P＜0.01);淋巴细胞中p-ERK1/2、p-mTOR和p21水平显著下降(均P＜0.01).与NC组相比,PD组ERK1/2、p-ERK1/2、mTOR、p-mTOR、p21的差异均无统计学意义.AD组外周血淋巴细胞p-mTOR水平与MMSE评分呈正相关(r=0.592,P=0.018),与病程呈负相关(r=-0.558,P=0.025).结论 AD患者外周血淋巴细胞周期分布存在异常,淋巴细胞的p-ERK1/2、p-mTOR和p21水平显著下降,并且病情越重、病程越长者p-mTOR水平下降越明显.外周血淋巴细胞p-ERK1/2、p-mTOR和p21有可能成为AD诊断及病情评价的外周标志物.
作者：王珊；生晓娜；郑为娜；徐倩倩；张国华；张冲 刊期： 2014年第06期
目的 探讨褪黑素对脑出血(ICH)后大鼠脑组织神经细胞超微结构、氧化应激及促炎症因子表达的影响及机制.方法 SD大鼠130只随机分为正常组、假手术组、ICH模型组(模型组)、褪黑素干预组(褪黑素组),除正常组外,各组随机分为12 h、1d、2d、4d、7d共5个时间点亚组;采用透射电镜技术观察神经细胞超微结构;黄嘌呤氧化法和硫代巴比妥酸比色法测定脑组织超氧化物岐化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量;免疫组化法检测核转录因子-κB(NF-κB) p65阳性细胞表达;Westem blot法检测肿瘤坏死因子-α(TNF-α)蛋白表达.结果 ICH后模型组神经元肿胀、核膜结构不清、细胞器减少,线粒体肿胀、空泡化,可见类似凋亡的细胞核,同一时间点褪黑素组神经元及线粒体超微结构病理改变轻微.与正常组和假手术组比较,模型组ICH后12h～4d时SOD活性明显降低,MDA含量明显升高(均P＜0.05);与模型组比较,褪黑素组MDA含量显著降低,SOD活性升高(均P＜0.05);ICH后模型组NF-κBp65阳性细胞表达和TNF-α蛋白表达高于正常组(均P＜0.05).ICH后不同时间点褪黑素组NF-κB p65阳性细胞及TNF-α蛋白表达水平显著低于模型组(均P＜0.05).结论 褪黑素可减轻ICH大鼠神经细胞超微结构损伤及氧化应激水平,褪黑素的神经保护机制可能与其抑制ICH后炎症反应相关.
作者：肖继东；李晓峰；韦俊杰；韦旋；陈志；李燕华；蔺心敬；李吕力 刊期： 2014年第06期
目的 探讨帕金森病(PD)患者血清人软骨糖蛋白39(YKL-40)水平的改变及其与病情和认知功能的相关性.方法 用ELISA法给63例PD患者和60名正常对照者进行血清YKL-40水平检测,以及蒙特利尔认知评估(MoCA)量表评分.并给PD患者进行统一PD评定量表(UPDRS)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ评分,评定病情.对PD患者的血清YKL-40水平与UPDRS Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ评分、病程及MoCA量表进行相关性分析.结果 PD组的血清YKL-40水平[(3.717±0.1015) ng/ml]明显高于正常对照组[(2.919±0.1827)ng/ml] (P＜0.001).PD患者的血清YKL-40水平与UPDRSⅠ无相关性(r=0.21,P＞0.05),与UPDRSⅡ、Ⅲ评分呈正相关(r=0.9251,r=0.7767;均P＜0.0001),与PD患者的病程亦呈正相关(r=0.4323,P＜0.01),与MoCA量表评分呈负相关(r=-0.6985,P＜0.0001).结论 PD患者的血清YKL-40水平显著增高,并与病情和认知功能密切相关.YKL-40可成为PD诊断和病情判断的生物学指标.
作者：许可；崔桂云；张尊胜；花放；沈霞；项洁；岳炫烨；张沈阳；杨新新 刊期： 2014年第06期
目的 探讨主要表现为认知功能障碍的硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的临床特点.方法 回顾性分析1例主要表现为认知功能障碍的DAVF患者的临床资料.结果 患者为中年女性,亚急性起病,表现为进行性加重的认知功能障碍,随后出现步态异常和尿失禁;发病1个多月后生活已不能自理.头颅MRI示两侧大脑、小脑半球表面多发异常迂曲、扩张的血管影,两侧大脑半球白质对称大片状T2WI、Flair高信号影.脑血管DSA示右侧颈外动脉动静脉瘘,左侧颈外动脉DAVF,右侧颈内静脉重度狭窄.经血管介入栓塞动静脉瘘及支架置入术治疗后,患者的病情显著改善.结论 DAVF的认知功能障碍起病较急,系颅内静脉高压引起的广泛脑白质病变所致,早期手术治疗的效果好.
作者：高海凤；李永秋；鲁琳；尹春丽 刊期： 2014年第06期
结核性脑膜炎易累及颅内血管,造成结核性血管炎,以动脉受累多见.现报告1例本院收治的结核性脑膜炎合并颅内静脉窦血栓形成(CVST)如下.1 病例 男,45岁,因“发热、头痛4d”于2010年10月13日入院.患者入院前4d受凉后出现头痛发热,体温高达38C,无咳嗽、咳痰、流涕等症状.头痛为全头胀痛,无恶心、呕吐,口服解热镇痛药物症状无好转,呈进行性加重.既往体健,家族中无遗传病及传染病史.查体:神清、语利,颅神经检查未见异常.四肢肌力、肌张力、腱反射正常.双侧Babinski征(-).颏胸距2横指,Kernig征(-).
作者：许媛媛；王红霞；张会玲；李世英 刊期： 2014年第06期
帕金森病(PD)是一种多发于中老年期的常见中枢神经系统变性疾病,以运动障碍为其主要临床特征.近年来,随着PD临床研究工作的深入开展,PD的非运动障碍症状,包括精神症状、自主神经功能异常、认知功能障碍等备受重视,其中PD伴随的认知功能障碍尤其受到了更密切的关注.临床上发现有相当一部分PD患者可有认知功能改变,甚至出现痴呆,此称为PD痴呆(PDD)[1].
作者：潘宁丰；叶民 刊期： 2014年第06期
臂丛上干卡压征合并同侧上臂桡神经鞘瘤临床少见,现报告1例如下.1 病例 男,61岁因“右腕桡背侧、虎口疼痛2年余”于2013年5月13日入院.患者2年前无明显诱因下出现右腕桡背侧、虎口疼痛,夜间加剧,症状渐加重,门诊EMG示:右侧桡浅神经损害.入院后查体:右腕背桡侧及手背虎口区麻木、感觉异常(桡浅神经支配区),上臂桡神经沟处Tinel征(+).
作者：钱辉；刘宗宝 刊期： 2014年第06期
目的 探讨单侧大脑中动脉(MCA)中重度狭窄患者脑灌注与脑血管储备力(CVR)的相关性.方法 31例单侧MCA中重度狭窄患者二氧化碳(CO2)吸入试验前后行CT灌注成像(CTP)检查,在基底节区、放射冠区及半卵圆中心层面选择感兴趣区,测量感兴趣区脑血流量、脑血容量、平均通过时间及达峰时间,以对侧为正常对照,分析患侧MCA供血区的脑灌注.计算双侧MCA区CVR,对脑灌注变化与患侧CVR进行相关性分析.结果 31例患者中有8例(25.81％)灌注正常,23例(74.19％)患侧存在低灌注.CVR正常者15例(48.39％),下降者16例(51.61％).脑灌注变化与CVR存在等级相关(r=0.462,P=0.009).结论 单侧MCA中重度狭窄患者中存在脑灌注及CVR均正常者,脑灌注变化与其CVR具有正相关.
作者：史文倩；石进 刊期： 2014年第06期
急性视网膜坏死综合征(ARN)是一种严重的眼科疾病.单纯疱疹病毒性脑炎合并ARN临床罕见,现报告1例如下.1 病例 男,45岁,农民,已婚.因“发热11d,精神异常6d,意识障碍2d”于2014年1月5日入院.患者11d前出现发热,5d后出现精神异常.外院头颅MRI检查示双侧颞叶、海马、岛叶及右侧额叶皮质区异常信号影;腰穿CSF检查:白细胞数30×106/L,其他无异常.给予抗病毒、抗感染、糖皮质激素等治疗无效,并逐渐出现意识障碍.患者发病前1周有流涕、咳嗽症状.既往无特殊病史.
作者：王兴邦；李娜；尹森；刘颖；吴伟 刊期： 2014年第06期
目的 探讨50岁以下短暂性脑缺血发作(TIA)患者单纯舒张期高血压(IDH)与颈动脉溃疡斑块(CAPU)的相关性.方法 选取132例50岁以下TIA患者,根据颈动脉彩超检查结果分为颈动脉溃疡斑块组(CAPU组,n=70)和非溃疡斑块组(非CAPU组,n=62).检测患者血压情况,利用Logistic回归模型,分析患者临床资料及IDH与CAPU的相关性.结果 CAPU组高血压病、饮酒史比率、空腹血糖、糖化血红蛋白水平及舒张期血压水平显著高于非CAPU组(P＜0.05～0.001),IDH患者的比例(58.57％)也显著高于非CAPU组(40.32％) (P =0.0364).CAPU组IDH者与神经系统局灶症状对侧CAPU的检出率(85.37％)明显高于非IDH的患者(75.86％)(P=0.0224).多因素分析结果显示,IDH是CAPU形成的独立危险因素(OR=1.052,95％ CI:1.137～3.254,P=0.013).结论 IDH可能导致50岁以下TIA患者CAPU的形成.
作者：翟志永；杜聪颖；孙淼；韩冬；冯娟 刊期： 2014年第06期
抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎,是一种抗体介导的脑炎,常伴有卵巢畸胎瘤的发生,是以迅速进展的精神异常、痫性发作、中枢性低通气、意识障碍、运动功能异常等为特征的边缘叶脑炎.我科疑诊l例,报道如下.1 病例 女,23岁,因“发热、头痛3d,肢体抽搐3h”于2013年4月29日入院.患者于2013年4月26日因受凉出现发热、头痛,高39℃,感全脑部闷痛,在当地诊所静脉滴注“消炎药”及自服感冒药(具体药物名称及剂量不详)后症状缓解不明显.
作者：陈峥；于奇晋；王康军 刊期： 2014年第06期
目的 探讨延髓背外侧梗死(LMI)的感觉障碍特点及内在解剖学机制.方法 总结2例伴不典型偏身感觉异常的LMI患者的临床及影像学资料,并复习相关文献.结果 2例LMI患者的临床表现均不典型,主要表现为头晕、偏身感觉异常.例1表现为病灶同侧面部及同侧肢体感觉异常(ISSL),主观描述为麻木、发紧,例2表现为病灶对侧肢体痛温觉减退、同侧肢体无力,还合并对侧肢体迟发性感觉异常(先表现为发凉,后出现上肢近端烧灼感).2例患者DWI上梗死灶分别位于延髓背外侧、外侧.病因考虑为动脉粥样硬化,且合并椎动脉或其分支动脉发育异常.结论 LMI的感觉障碍复杂多样,不典型的有面部感觉异常、ISSL、对侧肢体迟发性感觉异常等,考虑与三叉丘系、内侧丘系、脊髓丘系受累有关.
作者：徐文安；曹树刚；贺军；王嵘峰；卢节平；赵昊 刊期： 2014年第06期
目的 探讨2型糖尿病合并缺血性脑卒中的临床特点.方法 回顾性分析100例2型糖尿病合并缺血性脑卒中患者临床资料.结果 本组主要表现为感觉障碍83例(83％),肢体活动受限81例(81％),吞咽困难36例(36％),意识障碍28例(28％),失语20例(20％).头颅CT检查发现大面积脑梗死39例(39％),腔隙性脑梗死32例(32％),多发性脑梗死29例(29％).患者入院后均给予抗血小板聚集药物、脑保护、改善循环及降低血糖治疗.40例基本痊愈,21例显著进步,22例进步,17例无变化或恶化,总有效率为83％.结论 2型糖尿病合并缺血性脑卒中的主要临床表现为感觉障碍及肢体活动受限.CT主要表现为低密度病灶,局部脑水肿,可见占位效应,并以大面积脑梗死、腔隙性脑梗死为主.
作者：何国富；季立功；袁文全；孙慧鑫；刘世新 刊期： 2014年第06期
Alzheimer病(AD)是以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变,是常见的痴呆类型之一.流行病学调查研究[1]显示,65岁以上人群AD患病率达5％左右,85岁以上人群患病率超过50％.随着人口老龄化和平均寿命的延长,其患病率逐年上升.AD常导致老年人丧失工作、社交和生活自理能力,不仅严重影响其生活质量,也会给家庭和社会带来巨大的负担[2].研究[3]表明,在出现AD临床症状前10年,其病理生理过程就已经开始,此时称为临床前期AD.轻度认知损害(MCI)是介于正常人与痴呆患者之间的一种状态,AD型MCI患者可进展为AD,对这类人群的干预治疗可以延缓甚至遏制其发展为AD[4],所以AD的早期诊断尤其重要.近来对AD早期生物标记物的研究和应用成为热点,现就AD早期生物学标志物的研究现状综述如下.
作者：季正香；曹茂红 刊期： 2014年第06期
目的 探讨Wernicke脑病患者的临床特点.方法 回顾性分析12例Wemicke脑病患者的临床表现、实验室检查及影像学检查等临床资料.结果 12例Wemicke脑病患者男性6例,女性6例;有明确病因的患者为9例,如禁食、饮食差;恶心、呕吐、嗜酒;临床以“三主征”中的2个主征多,为7例,1个主征得为4例,“三主征”仅为1例;辅助检查以头颅MR检查有意义,12例患者中有6例出现典型的头颅MRI信号改变即短或等T1、长T2异常信号,多位于丘脑、小脑及中脑导水管周围;经维生素B1补充治疗后患者的症状有不同程度的好转.结论 禁食、饮酒等诱因、临床表现及典型的头颅MR表现可为临床上该病的早期诊断提供重要线索.早期进行维生素B1的补充治疗在临床上可达到显著的疗效.
作者：徐淑兰；张丽；靳凌；曹平；李薇 刊期： 2014年第06期
目的 评价胶质瘤患者认知功能障碍的特点及手术对其的影响.方法 对41例脑胶质瘤患者(胶质瘤组)的认知功能(包括注意、记忆、视觉空间、算术、数字符号、填图及相似)进行评估,比较额叶和非额叶肿瘤、左侧和右侧额叶肿瘤、术前和术后的差异,并与20名健康对照者(对照组)进行比较.结果 胶质瘤组的注意、记忆、视觉空间、算术、数字符号、填图和相似的评分均明显低于对照组(均P＜0.01).额叶肿瘤患者的注意、记忆和算术的评分均明显低于非额叶肿瘤患者(均P＜0.05).左侧额叶肿瘤患者的注意、记忆、算术和相似的评分均明显低于右侧额叶肿瘤患者(P ＜0.05 ～0.01).胶质瘤组患者手术前后的注意、记忆、视觉空间、算术、数字符号、填图、相似的评分差异均无统计学意义.结论 脑胶质瘤患者存在广泛的认知功能损害,额叶和非额叶肿瘤、左侧和右侧额叶肿瘤的认知功能损害各有特点.多模态影像学辅助的显微神经外科手术切除肿瘤没有进一步损害患者的认知功能.
作者：杨坤；刘永；胡新华；朱海涛；罗正祥；徐华中；邹元杰；刘宏毅 刊期： 2014年第06期
目的 探讨血清炎性细胞因子白细胞介素-6(IL-6)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)与进展性脑梗死发生发展的相关性.方法 采用ELISA方法检测97例急性脑梗死患者(其中进展性脑梗死组37例,非进展性脑梗死组60例)入院后1d、3d、5d、7d的血清炎性细胞因子IL-6及TNF-α水平和50例正常对照者的IL-6及TNF-α水平,并进行比较.结果 进展性脑梗死组各时间点IL-6及TNF-α的浓度均明显高于无进展性脑梗死组及正常对照组(均P＜0.05).无进展性脑梗死组各时间点IL-6及TNF-α浓度亦明显高于正常对照组(均P＜0.05).结论 进展性脑梗死发生发展过程中患者血清炎性细胞因子IL-6及TNF-α水平明显升高,可作为进展性脑梗死的重要血清蛋白标志.
作者：吴海荣；蔡毅；苏庆杰；曾超胜 刊期： 2014年第06期
目的 探讨急性脑梗死(ACI)不同中医证型患者血栓常规的变化及其意义.方法 对256例ACI患者进行中医辨证分型,以及血栓常规[包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fib)、D-二聚体、血管性血友病因子(vWF)和抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)]检测.对不同中医证型亚组之间的血栓常规结果及与正常对照组进行比较.结果 本组ACI患者分为风火上炎证53例、风痰瘀阻证68例、痰热腑实证44例、气虚血瘀证47例和阴虚风动证44例.与正常对照组比较,各型亚组的APTT、ATⅢ水平明显降低,血Fib、D-二聚体、vWF水平明显升高(P ＜0.05 ～0.01),PT、TT的差异无统计学意义(均P＞0.05);各型亚组之间PT、APTT和TT的差异无统计学意义.风痰瘀阻证亚组的血D-二聚体和vWF水平明显高于其他4亚组(P ＜0.05～0.01);风痰瘀阻证亚组的血Fib水平明显高于、血ATⅢ水平明显低于风火上炎证、气虚血瘀证和阴虚风动证亚组(P ＜0.05 ～0.01),但与痰热腑实证亚组的血Fib、ATⅢ水平无统计学差异(均P＞0.05).结论 ACI风痰瘀阻证型患者的血D-二聚体和vWF水平升高明显,其可作为ACI风痰瘀阻证分型的参考指标.
作者：陈维铭；钱涯邻；李晓波；陈蓓蕾；马莉；何婷婷；张丽 刊期： 2014年第06期
目的 探讨G蛋白偶联受体56(GPR56)对小鼠脑胼胝体轴突髓鞘化的影响.方法 筛选出GPR56基因杂合型(GPR56+/-)小鼠(GPR56+/-组)和敲除型(GPR56-/-)小鼠(GPR56-/-组)各38只.每组选在小鼠出生后7d、14 d、21 d、28 d(P7d、P14d、P21d、P28d)进行研究.应用免疫组化染色和Western Blot 方法监测髓鞘碱性蛋白(MBP)和2、3-环核苷酸3-磷酸二酯酶(CNPase)在P7d、P14d、P21d、P28d两组小鼠脑胼胝体白质中的表达;用电镜观察P28d小鼠胼胝体白质内轴突髓鞘化,比较轴突髓鞘的厚度.用荧光免疫组化染色观察P7d两组小鼠胼胝体内PDGF-aR阳性(PDGF-aR+)细胞的数量.用原位杂交检测P28d两组小鼠胼胝体内髓鞘蛋白脂质蛋白(PLP)阳性(PLP+)细胞数.结果 与GPR56+/-小鼠比较,MBP在P14d、P21d、P28d GPR56-/-小鼠脑胼胝体白质中的表达明显下降,CNPase在P7d、P14d、P21d、P28d GPR56-/-小鼠脑胼胝体白质中的表达明显下降(均P＜0.01).电镜见P28d GPR56-/-小鼠脑胼胝体白质内髓鞘化轴突的数量明显减少,轴突髓鞘的g-ratio值升高(P＜0.05),髓鞘的厚度变薄.荧光免疫组化和原位杂交结果显示P7d GPR56+/-和GPR56-/-小鼠胼胝体内PDGF-aR+细胞数量无差异,但P28d GPR56+/-小鼠胼胝体内PLP+细胞数明显多于P28d GPR56-/-小鼠(P＜0.01).结论 GPR56蛋白分子可能通过影响少突胶质前体细胞分化成熟参与了脑白质轴突髓鞘化.
作者：邓医宇；朱高峰；曾红科；曾文新；蒋文新；方明 刊期： 2014年第06期
Brait-Fahn-Schwartz病,发病率极低,现报道1例如下.1 病例 男性,69岁,因“行动缓慢3年,双上肢肌肉萎缩6月”于2013年6月18日入院.患者于2010年1月出现运动迟缓,随后出现起步困难,前冲步态,面部表情较前明显减少,无肢体震颤.2012年6月诊断为帕金森综合症,服用美多芭治疗,症状改善不明显.2013年1月出现言语不清,声音嘶哑,饮水呛咳,逐渐出现双上肢上举困难,双手精细运动笨拙,无呼吸困难.症状进行性加重,为进一步诊治入住我院.既往身体健康,无高血压、糖尿病等慢性病史,无类似家族史.
作者：刘晓敏；陈银河；余锋；汪凯；任明山；李淮玉；吴燕 刊期： 2014年第06期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
