杨坤；刘永；胡新华；朱海涛；罗正祥；徐华中；邹元杰；刘宏毅
大脑中动脉分叉处动脉瘤具有复杂的几何形态结构,无论是手术夹闭还是血管内栓塞治疗难度均较大.我科采用单纯弹簧圈经前交通动脉栓塞治疗对侧复杂大脑中动脉分叉处动脉瘤1例,现报告如下.1 病例 女,73岁,因“反复头晕3年余,加重10 d”于2013年6月3日入院.患者3年前无明显诱因下出现头晕,行走不稳,转头和坐起时症状加重,平躺时缓解,伴恶心、呕吐、耳鸣,无视物不清、听力下降、意识丧失、肢体无力,曾在当地医院就诊,诊断为“后循环缺血”,治疗好转后出院,后症状反复发作,未再到医院治疗.10d前患者头晕再发加重,到当地医院就诊,头颅MRA示左侧大脑中动脉动脉瘤,为治疗动脉瘤入住我科.既往有高血压病史5年,血压控制不详.
作者：王天保；秦超；程道宾；叶子明；胡新星 刊期： 2014年第06期
目的 探讨肢体缺血后处理中氯化锂对脑缺血再灌注大鼠糖原合酶激酶3β(GSK3β)及其下游微管相关蛋白2a/b(MAP2a/b)的影响.方法 将60只雄性SD大鼠随机分为假手术组,缺血再灌注组(I/R组),肢体缺血后处理组(LpostC组)和氯化锂组(LiCl组),15只每组.制作脑缺血再灌注,肢体缺血后处理及氯化锂干预大鼠模型,于大鼠脑缺血再灌注24 h后进行神经功能缺损评分和大鼠脑梗死体积测定;应用Western blotting法检测P-GSK3β(ser9),MAP2a/b的蛋白表达.结果 除了假手术组,I/R组神经功能缺损评分和脑梗死体积大,LpostC组较小,LiCl组神经功能缺损评分和脑梗死体积小(均P＜0.05).与I/R组相比,LpostC组磷酸化GSK3β(P-GSK3β)(ser9)及MAP2a/b表达增高(均P＜0.05).与LpostC组相比,LiCl组P-GSK3β(ser9)及MAP2a/b表达明显升高(均P＜0.05).结论 肢体缺血后处理使P-GSK3β(ser9)表达增加,激活GSK3β/MAP2a/b信号通路对脑缺血再灌注损伤起保护作用.氯化锂通过增加MAP2 a/b的稳定性增强对脑缺血后处理的脑保护作用.
作者：刘芳怡；刘开祥；李浩；廖小明；吴岚；齐立；唐永刚 刊期： 2014年第06期
急性视网膜坏死综合征(ARN)是一种严重的眼科疾病.单纯疱疹病毒性脑炎合并ARN临床罕见,现报告1例如下.1 病例 男,45岁,农民,已婚.因“发热11d,精神异常6d,意识障碍2d”于2014年1月5日入院.患者11d前出现发热,5d后出现精神异常.外院头颅MRI检查示双侧颞叶、海马、岛叶及右侧额叶皮质区异常信号影;腰穿CSF检查:白细胞数30×106/L,其他无异常.给予抗病毒、抗感染、糖皮质激素等治疗无效,并逐渐出现意识障碍.患者发病前1周有流涕、咳嗽症状.既往无特殊病史.
作者：王兴邦；李娜；尹森；刘颖；吴伟 刊期： 2014年第06期
目的 探讨单侧大脑中动脉(MCA)中重度狭窄患者脑灌注与脑血管储备力(CVR)的相关性.方法 31例单侧MCA中重度狭窄患者二氧化碳(CO2)吸入试验前后行CT灌注成像(CTP)检查,在基底节区、放射冠区及半卵圆中心层面选择感兴趣区,测量感兴趣区脑血流量、脑血容量、平均通过时间及达峰时间,以对侧为正常对照,分析患侧MCA供血区的脑灌注.计算双侧MCA区CVR,对脑灌注变化与患侧CVR进行相关性分析.结果 31例患者中有8例(25.81％)灌注正常,23例(74.19％)患侧存在低灌注.CVR正常者15例(48.39％),下降者16例(51.61％).脑灌注变化与CVR存在等级相关(r=0.462,P=0.009).结论 单侧MCA中重度狭窄患者中存在脑灌注及CVR均正常者,脑灌注变化与其CVR具有正相关.
作者：史文倩；石进 刊期： 2014年第06期
目的 探讨褪黑素对脑出血(ICH)后大鼠脑组织神经细胞超微结构、氧化应激及促炎症因子表达的影响及机制.方法 SD大鼠130只随机分为正常组、假手术组、ICH模型组(模型组)、褪黑素干预组(褪黑素组),除正常组外,各组随机分为12 h、1d、2d、4d、7d共5个时间点亚组;采用透射电镜技术观察神经细胞超微结构;黄嘌呤氧化法和硫代巴比妥酸比色法测定脑组织超氧化物岐化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量;免疫组化法检测核转录因子-κB(NF-κB) p65阳性细胞表达;Westem blot法检测肿瘤坏死因子-α(TNF-α)蛋白表达.结果 ICH后模型组神经元肿胀、核膜结构不清、细胞器减少,线粒体肿胀、空泡化,可见类似凋亡的细胞核,同一时间点褪黑素组神经元及线粒体超微结构病理改变轻微.与正常组和假手术组比较,模型组ICH后12h～4d时SOD活性明显降低,MDA含量明显升高(均P＜0.05);与模型组比较,褪黑素组MDA含量显著降低,SOD活性升高(均P＜0.05);ICH后模型组NF-κBp65阳性细胞表达和TNF-α蛋白表达高于正常组(均P＜0.05).ICH后不同时间点褪黑素组NF-κB p65阳性细胞及TNF-α蛋白表达水平显著低于模型组(均P＜0.05).结论 褪黑素可减轻ICH大鼠神经细胞超微结构损伤及氧化应激水平,褪黑素的神经保护机制可能与其抑制ICH后炎症反应相关.
作者：肖继东；李晓峰；韦俊杰；韦旋；陈志；李燕华；蔺心敬；李吕力 刊期： 2014年第06期
脊髓延髓肌萎缩症(SBMA)又称Kennedy病,是一种晚发的X-连锁隐性遗传性神经系统变性疾病,主要累及下运动神经元、感觉系统和内分泌系统,主要临床表现为肢体近端进行性肌无力、肌萎缩和真性球麻痹.SBMA是一种独特的多聚谷氨酰胺(polyQ)病,由配体依赖的雄激素受体(AR)基因突变所致,近年来对其分子发病机制的认识已取得了较大进展,为潜在治疗靶点的确定提供了理论依据.现对该病的诊断和治疗进展进行综述如下.
作者：李昕雨；刘柳；詹丽璇；徐恩 刊期： 2014年第06期
Brait-Fahn-Schwartz病,发病率极低,现报道1例如下.1 病例 男性,69岁,因“行动缓慢3年,双上肢肌肉萎缩6月”于2013年6月18日入院.患者于2010年1月出现运动迟缓,随后出现起步困难,前冲步态,面部表情较前明显减少,无肢体震颤.2012年6月诊断为帕金森综合症,服用美多芭治疗,症状改善不明显.2013年1月出现言语不清,声音嘶哑,饮水呛咳,逐渐出现双上肢上举困难,双手精细运动笨拙,无呼吸困难.症状进行性加重,为进一步诊治入住我院.既往身体健康,无高血压、糖尿病等慢性病史,无类似家族史.
作者：刘晓敏；陈银河；余锋；汪凯；任明山；李淮玉；吴燕 刊期： 2014年第06期
目的 研究Alzheimer病(AD)患者外周血淋巴细胞周期分布及上游调控通路细胞外信号调节激酶1/2(ERK1/2)/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的改变及意义.方法 对30例AD患者(AD组)用流式细胞分析仪检测外周血淋巴细胞周期分布,用Western Blot法检测淋巴细胞ERK1/2/mTOR通路和周期素依赖性蛋白激酶抑制剂p21的表达,并与帕金森病(PD)患者(PD组)及正常对照者(NC组)进行比较.分析AD组细胞周期相关蛋白与简易精神状态检查(MMSE)量表评分、病程的关系.结果 与NC组相比,AD组外周淋巴细胞分布于G1期的比例(G1％)显著下降而S％显著升高(均P＜0.01);淋巴细胞中p-ERK1/2、p-mTOR和p21水平显著下降(均P＜0.01).与NC组相比,PD组ERK1/2、p-ERK1/2、mTOR、p-mTOR、p21的差异均无统计学意义.AD组外周血淋巴细胞p-mTOR水平与MMSE评分呈正相关(r=0.592,P=0.018),与病程呈负相关(r=-0.558,P=0.025).结论 AD患者外周血淋巴细胞周期分布存在异常,淋巴细胞的p-ERK1/2、p-mTOR和p21水平显著下降,并且病情越重、病程越长者p-mTOR水平下降越明显.外周血淋巴细胞p-ERK1/2、p-mTOR和p21有可能成为AD诊断及病情评价的外周标志物.
作者：王珊；生晓娜；郑为娜；徐倩倩；张国华；张冲 刊期： 2014年第06期
脑腱性黄色瘤病较为少见,现报告1例如下.1 病例 男,30岁,因“进行性记忆力差20余年、跟腱肿胀12年”于2014年4月21日入院.患者从小学时学习成绩差,记忆力差,经常忘记说过的话做过的事,勉强初中毕业.12年前开始因行走不稳导致多次脚踝“扭伤”,后发现跟腱肿胀、疼痛,进行性加重.2013年11月在江苏省人民医院骨科行左跟腱部分切除术,病理示:黄色瘤.病理(江苏省人民医院,2013-11-07):左跟腱黄色瘤.送血标本进行脑腱黄瘤病基因检测(深圳华大临床检验中心2013-12-14):对固醇-27羟化酶基因(CYP27A1)基因(NM-000784)采取直接测序法,推测CYP27A1基因编码区的错义突变c.379C＞T(p.Arg127Trp)和c.1420C＞T(p.Arg474Trp)为该患者所送样本的可疑致病性病变.入院查体:左、右侧足跟部可扪及软组织肿块,有压痛,左侧足跟部可见长约10 cm手术疤痕.神志清楚,四肢肌力Ⅴ级,肌张力无异常.腱反射双侧对称(++).双侧掌颏反射(-),Hoffmann征(-),双侧Babinski征(+).
作者：张利丽；靳凌 刊期： 2014年第06期
目的 评价胶质瘤患者认知功能障碍的特点及手术对其的影响.方法 对41例脑胶质瘤患者(胶质瘤组)的认知功能(包括注意、记忆、视觉空间、算术、数字符号、填图及相似)进行评估,比较额叶和非额叶肿瘤、左侧和右侧额叶肿瘤、术前和术后的差异,并与20名健康对照者(对照组)进行比较.结果 胶质瘤组的注意、记忆、视觉空间、算术、数字符号、填图和相似的评分均明显低于对照组(均P＜0.01).额叶肿瘤患者的注意、记忆和算术的评分均明显低于非额叶肿瘤患者(均P＜0.05).左侧额叶肿瘤患者的注意、记忆、算术和相似的评分均明显低于右侧额叶肿瘤患者(P ＜0.05 ～0.01).胶质瘤组患者手术前后的注意、记忆、视觉空间、算术、数字符号、填图、相似的评分差异均无统计学意义.结论 脑胶质瘤患者存在广泛的认知功能损害,额叶和非额叶肿瘤、左侧和右侧额叶肿瘤的认知功能损害各有特点.多模态影像学辅助的显微神经外科手术切除肿瘤没有进一步损害患者的认知功能.
作者：杨坤；刘永；胡新华；朱海涛；罗正祥；徐华中；邹元杰；刘宏毅 刊期： 2014年第06期
目的 探讨黄芪注射液对大鼠红核神经元逆行溃变的影响.方法 将48只SD大鼠随机分为4组:正常组、假手术组、实验组和模型对照组,每组12只.假手术组在脊髓C3、C4之间切开黄韧带.实验组和模型对照组在脊髓C3、C4之间外侧索横断损伤红核脊髓束,随后分别以黄芪注射液和生理盐水进行腹腔注射.4周后,各组取6只大鼠将轴突示踪剂生物素葡聚糖胺(BDA)注入红核进行顺行示踪,检测轴浆顺行运输能力;另外6只大鼠行尼氏染色显示红核神经元形态及数目.结果 实验组和模型对照组被BDA标记轴突的相对面积及数目低于正常组或假手术组(均P＜0.01),实验组被BDA标记轴突的相对面积及数目明显高于模型对照组(均P＜0.01);实验组和模型对照组存活的红核神经元数目和平均截面积均低于正常组或假手术组(均P＜0.01),实验组的红核神经元数目和平均截面积均高于模型对照组(均P＜0.01).结论 黄芪注射液可通过改善轴浆运输能力,提高胞体的存活率,从而对逆行溃变的红核神经元具有保护作用.
作者：李亮；杨萍；张薇；余清平；廖君；石咏梅；陈安 刊期： 2014年第06期
帕金森病(PD)是一种多发于中老年期的常见中枢神经系统变性疾病,以运动障碍为其主要临床特征.近年来,随着PD临床研究工作的深入开展,PD的非运动障碍症状,包括精神症状、自主神经功能异常、认知功能障碍等备受重视,其中PD伴随的认知功能障碍尤其受到了更密切的关注.临床上发现有相当一部分PD患者可有认知功能改变,甚至出现痴呆,此称为PD痴呆(PDD)[1].
作者：潘宁丰；叶民 刊期： 2014年第06期
目的 探讨NOTCH3基因14号外显子基因突变的伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑病(CADASIL)的临床特征.方法 对1例NOTCH3基因14号外显子基因突变的CADASIL患者及其家系的临床资料进行回顾性分析.结果 先证者20多岁起出现剧烈的偏头痛样发作,近2年来反复出现头晕、双下肢无力,并伴有兴趣减退、焦虑不安,无明显智能减退.头颅MRI显示双侧基底节区、皮质下及脑干多发缺血梗死灶,并在基底节区和丘脑可见多发微出血病灶.皮肤活检见真皮小血管基底膜增厚及嗜锇颗粒物质.NOTCH3基因突变分析发现14号外显子C2182T突变.家族中有类似患者多例,另有4名亲属检出同样位点的基因突变.结论 14号外显子C2182T突变CADASIL的临床表现主要为偏头痛、情感障碍和反复皮质下脑缺血发作,认知功能减退可能出现较晚.MRI特征为颅内多发白质高信号及微出血病灶,皮肤活检可见嗜锇颗粒物质.NOTCH3基因检测可发现突变.
作者：程虹；金庆文；戚志强；牛琦；沈飞飞；姚娟；何川；周红 刊期： 2014年第06期
目的 探讨全麻对颈动脉重度狭窄支架置入术后过度灌注综合征发生的预防作用.方法 选择单侧颈动脉起始段重度狭窄患者92例行颈动脉支架置入术,根据麻醉方式分为局麻组39例和全麻组53例.记录平均手术时间、平均住院时间、术中并发症发生率、术中收缩压标准差及血压变异系数、术后5d内并发症发生率、术后3个月卒中发生率以及术后脑过度灌注综合征发生率.结果 两组间平均住院时间、术中并发症发生率、术后5d内并发症发生率、术后3个月卒中发生率差异无统计学意义(均P＞0.05).全麻组平均手术时间延长(P＜0.05).全麻组收缩压标准差[(11.77±1.74)mmHg]小于局麻组[(17.35±3.39) mmHg](P＜0.001),全麻组收缩压变异系数[(10.71±1.05)％]小于局麻组[(12.68±2.35)％](P＜0.001).局麻组术后发生脑过度灌注综合征5例,全麻组发生脑过度灌注综合征1例,两组发生率差异具有统计学意义(P =0.047).结论 全麻可降低重度单侧颈动脉狭窄患者支架置入术后过度灌注综合征的发生率,其机制可能在于全麻可以更好的控制术中血压.
作者：邢国平；钟池；许晓伟；王安宁；刘桂杰；李伟 刊期： 2014年第06期
Alzheimer病(AD)是以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变,是常见的痴呆类型之一.流行病学调查研究[1]显示,65岁以上人群AD患病率达5％左右,85岁以上人群患病率超过50％.随着人口老龄化和平均寿命的延长,其患病率逐年上升.AD常导致老年人丧失工作、社交和生活自理能力,不仅严重影响其生活质量,也会给家庭和社会带来巨大的负担[2].研究[3]表明,在出现AD临床症状前10年,其病理生理过程就已经开始,此时称为临床前期AD.轻度认知损害(MCI)是介于正常人与痴呆患者之间的一种状态,AD型MCI患者可进展为AD,对这类人群的干预治疗可以延缓甚至遏制其发展为AD[4],所以AD的早期诊断尤其重要.近来对AD早期生物标记物的研究和应用成为热点,现就AD早期生物学标志物的研究现状综述如下.
作者：季正香；曹茂红 刊期： 2014年第06期
目的 探讨50岁以下短暂性脑缺血发作(TIA)患者单纯舒张期高血压(IDH)与颈动脉溃疡斑块(CAPU)的相关性.方法 选取132例50岁以下TIA患者,根据颈动脉彩超检查结果分为颈动脉溃疡斑块组(CAPU组,n=70)和非溃疡斑块组(非CAPU组,n=62).检测患者血压情况,利用Logistic回归模型,分析患者临床资料及IDH与CAPU的相关性.结果 CAPU组高血压病、饮酒史比率、空腹血糖、糖化血红蛋白水平及舒张期血压水平显著高于非CAPU组(P＜0.05～0.001),IDH患者的比例(58.57％)也显著高于非CAPU组(40.32％) (P =0.0364).CAPU组IDH者与神经系统局灶症状对侧CAPU的检出率(85.37％)明显高于非IDH的患者(75.86％)(P=0.0224).多因素分析结果显示,IDH是CAPU形成的独立危险因素(OR=1.052,95％ CI:1.137～3.254,P=0.013).结论 IDH可能导致50岁以下TIA患者CAPU的形成.
作者：翟志永；杜聪颖；孙淼；韩冬；冯娟 刊期： 2014年第06期
目的 探讨心房纤颤(房颤)对急性脑梗死患者静脉溶栓近远期疗效的影响.方法 收集发病4.5h内(后循环梗死延长至6h)给予阿替普酶静脉溶栓治疗的急性脑梗死患者共60例作为研究对象,根据ECG结果分为房颤组及无房颤组.分别采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分及改良的Rankin(mRS)评分评价早期疗效及远期预后.结果 房颤组与无房颤组相比,病前卒中或TIA发病率更高(P=0.042),发病时NIHSS评分更高(P=0.023);房颤组和无房颤组根据NIHSS评分在7d疗效有效率分别为68.42％和70.73％(P =0.58),根据mrs评分在90 d时预后良好率分别为63.15％和63.41％(P=0.47),早期疗效和晚期预后差别均无统计学意义.结论 合并房颤的卒中患者能够在静脉溶栓治疗中获益,房颤对急性脑梗死静脉溶栓治疗患者的近远期疗效无显著影响.
作者：张春阳；石秋艳；张会岭；孙原 刊期： 2014年第06期
目的 探讨血清炎性细胞因子白细胞介素-6(IL-6)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)与进展性脑梗死发生发展的相关性.方法 采用ELISA方法检测97例急性脑梗死患者(其中进展性脑梗死组37例,非进展性脑梗死组60例)入院后1d、3d、5d、7d的血清炎性细胞因子IL-6及TNF-α水平和50例正常对照者的IL-6及TNF-α水平,并进行比较.结果 进展性脑梗死组各时间点IL-6及TNF-α的浓度均明显高于无进展性脑梗死组及正常对照组(均P＜0.05).无进展性脑梗死组各时间点IL-6及TNF-α浓度亦明显高于正常对照组(均P＜0.05).结论 进展性脑梗死发生发展过程中患者血清炎性细胞因子IL-6及TNF-α水平明显升高,可作为进展性脑梗死的重要血清蛋白标志.
作者：吴海荣；蔡毅；苏庆杰；曾超胜 刊期： 2014年第06期
臂丛上干卡压征合并同侧上臂桡神经鞘瘤临床少见,现报告1例如下.1 病例 男,61岁因“右腕桡背侧、虎口疼痛2年余”于2013年5月13日入院.患者2年前无明显诱因下出现右腕桡背侧、虎口疼痛,夜间加剧,症状渐加重,门诊EMG示:右侧桡浅神经损害.入院后查体:右腕背桡侧及手背虎口区麻木、感觉异常(桡浅神经支配区),上臂桡神经沟处Tinel征(+).
作者：钱辉；刘宗宝 刊期： 2014年第06期
多年来人们一直在探索原发性震颤(ET)的佳治疗方式,轻度的ET可以通过口服药物控制症状,而中、重度震颤的药物治疗效果不佳.部分严重的震颤可通过行丘脑腹中核脑深部电刺激治疗得以改善,但是其疗效随着时间的延长却呈下降趋势,近又有研究[1]认为刺激丘脑底后区可获得更好的疗效.本文就ET新治疗的研究进展综述如下.
作者：曹月；张岩；陈立杰 刊期： 2014年第06期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
