学术投稿

痒疹样显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查

翟立新;杜钦玲;孙可;翟一阳

关键词:表皮松解症, 大疱性, 营养不良型, 痒疹样, 显性遗传, 家系调查
摘要:先证者.男,14岁.患儿自出生10个月起,双膝、足、踝及胫前起水疱,愈后遗留萎缩性瘢痕.2岁后上述部位瘙痒加剧,并出现丘疹、结节,渐次发展到前臂伸侧及腰背部,皮损的发生与外伤无直接关系.近来上腹部、胸胁肋部及外侧均有散在新发皮损,且有增多趋势,遂于2003年2月10日来我科就诊.
临床皮肤科杂志相关文献
  • 脐部皮炎138例斑贴试验结果临床分析

    斑贴试验是皮肤科常用的检测接触性变应原的可靠方法,我科于1999年6月-2003年7月对138例脐周皮炎患者进行斑贴试验,现将结果总结分析如下.

    作者:姜其学;谢霞;张晓彬;徐继鹏;刘磊 刊期: 2004年第11期

  • 咪唑斯汀、氯雷他定及西替利嗪对小鼠变应性接触性皮炎作用的比较研究

    目的:比较咪唑斯汀、氯雷他定及西替利嗪对小鼠变应性接触性皮炎(ACD)的抑制作用.方法:建立小鼠ACD模型,采用致敏前及诱发后两种给药方法,口服不同剂量咪唑斯汀、氯雷他定及西替利嗪,观察抑制作用.结果:致敏前开始给药,3种药物均能明显抑制ACD小鼠耳肿胀(P<0.05),但咪唑斯汀的抑制作用强于氯雷他定及西替利嗪(P<0.05);诱发后开始给药,咪唑斯汀组小鼠耳肿胀消退快于氯雷他定及西替利嗪(P<0.05).结论:咪唑斯汀对小鼠ACD抑制作用强于氯雷他定和西替利嗪.

    作者:陈妍;郭在培 刊期: 2004年第11期

  • 阿昔洛韦治疗顽固性扁平疣疗效观察

    扁平疣的治疗方法很多,疗效不甚理想.对于病程长,皮损数目多,经一般方法治疗无效的患者,我们予以大剂量阿昔洛韦口服治疗,取得一定效果,现报告如下.

    作者:周萍英;朱慧琴;吴瑞勤 刊期: 2004年第11期

  • 老年人头面部血管肉瘤1例

    报告1例老年人头面部血管肉瘤.患者男,70岁.头顶部出现紫红色斑块,伴破溃4个月.检查见头顶及前额部可见一紫黑色斑块,约2.0 cm×4.5 cm×0.5 cm大,表面有黄豆大的结节,溃破伴有黑色结痂.组织病理检查示,真皮及皮下组织内多数不规则的血管腔、裂隙及增生的内皮细胞团块,细胞核大,有明显异形.免疫组化染色示FVⅢ(++),CD31(+++).

    作者:刘慧田;张蕾;王海萍 刊期: 2004年第11期

  • 关节病性银屑病52例临床分析

    目的:探讨关节病性银屑病的临床特点.方法:对52例关节病性银屑病患者的临床资料进行回顾性分析.结果:本组病例平均发病年龄31岁,男:女为3.7:1.以皮损为首发者45例,占87%;皮损和关节症状同时出现者2例,占4%;以关节炎为首发者5例,占10%.皮损类型为寻常性32例,占62%;红皮病性9例,占17%;急性泛发性脓疱性11例,占21%.关节炎分类为远端指(趾)关节炎23例,占44%;类风湿性关节炎样型11例,占21%;非对称性少数大关节炎10例,占19%,主要为强直性脊柱炎8例,占15%.接受X线检查的39例中,30例阳性,占77%.结论:本病男性发病多于女性,各型银屑病皮损都可伴发关节炎病变.非对称性多发性关节炎和远端指(趾)关节易受累是本病的特点.小剂量糖皮质激素、雷公藤多苷、甲氨蝶呤、非甾体类抗炎药、秋水仙碱、柳氮磺胺吡啶、阿维A等合理联合应用可取得较好疗效.

    作者:康尔恂;崔盘根;曹元华;刘训荃;林麟;杨雪源;常宝珠;张荣林;郑家润 刊期: 2004年第11期

  • 下疳样脓皮病伴非淋菌性尿道炎及尖锐湿疣1例

    报告1例下疳样脓皮病伴尖锐湿疣及非淋菌性尿道炎.患者男,27岁.临床表现为尿频、尿急、尿痛,全身散在黄豆至蚕豆大梅毒硬下疳样溃疡和阴茎背侧赘生物.既往有非婚性接触史.尿道分泌物衣原体快速检测(+);反复暗视野查梅毒螺旋体及梅毒血清试验均阴性.诊断为下疳样脓皮病伴尖锐湿疣及非淋菌性尿道炎.给予口服米诺环素、左氧氟沙星及盐酸伐昔洛韦片,局部湿敷、尖锐湿疣皮损局部电凝等治疗,效果显著.

    作者:彭少文;孙仁山;郝飞;周春丽;李永平;叶庆佾 刊期: 2004年第11期

  • 多发性硬下疳1例

    患者男,34岁.因阴茎无痛性溃疡1个月于2003年12月3日来我科就诊.2003年11月起发现外生殖器部位有多个红斑,很快糜烂形成溃疡,绿豆大,无痒痛感,未予治疗.2周后无意中发现右侧腹股沟包块,且溃疡范围扩大而就诊.患者在起病前1个月有非婚性生活史,否认有尿道口流脓,尿急、尿痛和外生殖器起水疱及新生物史,既往无类似病史.体格检查:系统检查未发现异常.

    作者:周春丽;叶庆佾 刊期: 2004年第11期

  • 痒疹样显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查

    先证者.男,14岁.患儿自出生10个月起,双膝、足、踝及胫前起水疱,愈后遗留萎缩性瘢痕.2岁后上述部位瘙痒加剧,并出现丘疹、结节,渐次发展到前臂伸侧及腰背部,皮损的发生与外伤无直接关系.近来上腹部、胸胁肋部及外侧均有散在新发皮损,且有增多趋势,遂于2003年2月10日来我科就诊.

    作者:翟立新;杜钦玲;孙可;翟一阳 刊期: 2004年第11期

  • 百康生物共振治疗系统治疗慢性荨麻疹56例临床疗效观察

    2003年9月-2004年3月我们采用德国百康生物共振治疗系统(Bicom-bioresonnace therapy,重庆康全科学仪器有限公司)对56例慢性荨麻疹患者进行了过敏原检测和临床治疗效果观察,现总结报告如下.

    作者:张一峰;李恩群;李惠 刊期: 2004年第11期

  • 鱼腥草减轻老年人带状疱疹后遗神经痛的疗效初探

    带状疱疹后遗神经痛(PHN)是老年带状疱疹患者的一种严重并发症,疼痛难忍,严重影响患者的生活质量.为探讨如何减少老年人PHN的发生率,2002年6月-2003年6月我们应用鱼腥草注射液治疗36例带状疱疹患者,明显减少了PHN的发生率,现报告如下.

    作者:林子刚;孙乐栋;凌伟军;刁友涛;曾抗 刊期: 2004年第11期

  • 系统性红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病重叠综合征1例

    1病历摘要患者女,31岁.面部皮疹,四肢、躯干皮肤发黑7个月余于2003年11月8日入院.患者从2003年4月起面部出现红斑,四肢、躯干皮肤发黑,双下肢皮肤轻度水肿,全身肌肉酸痛,常感乏力,易疲劳.近1个月来,体温38℃左右,伴四肢近心端肌肉疼痛,时有恶心、胸闷、咽部梗阻感,以发热待查收住入院.

    作者:罗洋;向明明;张琬;周春丽;钟白玉;唐书谦;郝飞 刊期: 2004年第11期

  • 尖锐湿疣皮损中的微卫星DNA不稳定性

    目的:探讨微卫星不稳定性在尖锐湿疣及其癌变中的作用及意义.方法:采用聚合酶链-单链构象多态性分析(PCR-SSCP)检测28例尖锐湿疣皮损中的微卫星DNA改变.结果:28例尖锐湿疣皮损中8例存在微卫星不稳定性,而且其主要出现在尖锐湿疣癌变中,未发现杂合性丢失.结论:尖锐湿疣及其癌变与微卫星不稳定性有关,临床上通过对尖锐湿疣患者微卫星不稳定性的检测,有可能对尖锐湿疣癌变作出可能性预测及早期诊断,为发现癌变高危人群提供新的依据.

    作者:袁伟;陈晓红;瓦庆彪;郑庭铭;张信江 刊期: 2004年第11期

  • 线状皮脂腺痣综合征1例

    报告1例线状皮脂腺痣综合征.患者男,23岁.头皮中线、右前额至鼻尖和左面颊、下颌至颈部两片大面积皮脂腺痣,双眼角结膜胬肉样改变及高度近视眼底,X线片示蝶鞍增大,提示鞍区占位性病变.

    作者:张红;刘兵;王玉颖;孟如松;江丽 刊期: 2004年第11期

  • 鳞状毛囊角化病1例

    患者男,13岁.全身起皮疹1年,无任何不适,于2004年4月13日来我院门诊就诊.体格检查:系统检查未见异常.皮肤科检查:双侧腰部及臀部弥漫分布类圆形褐色斑,直径1~2 cm大,境界清楚,中央有一与毛囊口一致的黑色小点,表面附薄鳞屑,边缘略游离,中央附着(图1).皮损组织病理检查:表皮角质层略增厚,毛囊扩张,内含多根毳毛,毛囊周围有少量炎性细胞浸润(图2).

    作者:徐益明;钟文英;普雄明 刊期: 2004年第11期

  • 微波单用或与干扰素联合治疗尖锐湿疣疗效比较

    尖锐湿疣(CA)是临床常见的性传播疾病(STD)之一,系人乳头瘤病毒(HPV)感染所致,易复发,治疗棘手.2000年2月-2003年5月,我们采用微波单用或与α-2b干扰素的3种给药方式联合应用治疗尖锐湿疣200例,并比较了它们的疗效,现将结果报告如下.

    作者:沈辉;谢勇;顾明生 刊期: 2004年第11期

  • 疣状癌1例

    患者女,57岁.2年前无诱因会阴部出现一小肿物,无明显不适,未做诊治,肿物逐渐增大.1年前在我院妇科门诊就诊,经组织病理检查示疣状癌,因家庭经济原因未作治疗,近来肿物增大明显,影响生活,于2004年3月15日收住我院.

    作者:宋志新;李宝;王会生;冯春余 刊期: 2004年第11期

  • 皮肤γδ-T细胞淋巴瘤临床和组织病理特征

    皮肤γδ-T细胞淋巴瘤是指瘤细胞起源于γδ-T细胞的一组Epstein-Barr病毒阴性的皮肤外周T细胞淋巴瘤.其病程呈侵袭性,预后差.皮肤损害主要发生于上、下肢,偶或泛发,累及躯干,常表现为蕈样肉芽肿样斑块、皮下结节或溃疡性肿瘤.同一患者常出现一种以上的组织病理模式[向表皮性、侵犯真皮和(或)皮下脂肪组织].瘤细胞多形提示T细胞受体γ或δ基因重排,表达CD4-、CD8-,成熟细胞毒性表型,偶或CD8+表型;常伴坏死和(或)细胞凋亡.

    作者:邱丙森 刊期: 2004年第11期

  • 桂北地区皮肤病性病患者抑郁症发病率调查

    抑郁症是一种发病率较高的疾病,在皮肤病性病患者中的发病率目前尚不清楚.为此我们有条件地选择2003年7月--2003年8月首次在我科门诊就诊的皮肤病性病患者1098例,采用抑郁自我评定量表(SDS)及汉密尔顿抑郁分级(HAMD)量表进行调查分析,以了解抑郁症状在桂北地区常见皮肤病性病患者中的发病率.

    作者:李德宪;陆富永;胡继荣;王军;李萍;尹仲;明海霞;马兰 刊期: 2004年第11期

  • 咪唑斯汀联合甘草酸二铵治疗慢性荨麻疹疗效观察

    慢性荨麻疹病因复杂,临床上很难用单一抗组胺药控制.我们应用咪唑斯汀(皿治林,西安杨森制药有限公司)联合甘草酸二铵(甘利欣,连云港正大天晴制药有限公司)治疗慢性荨麻疹,并与单用皿治林治疗进行比较,现报告如下.

    作者:雷小兵;高冬;张江安;吕敏贤;冉立伟;刘安;谭升顺 刊期: 2004年第11期

  • 卤米松乳膏治疗57例斑秃的疗效观察

    斑秃(AA)是一种良性、非瘢痕性秃发,多见于青壮年.2003年2月-2003年12月我们采用卤米松乳膏治疗斑秃,现将临床治疗结果报告如下.

    作者:蒋江波 刊期: 2004年第11期

临床皮肤科杂志

临床皮肤科杂志

主管:江苏省卫生厅

主办:江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)