学术投稿

儿童头皮深在性红斑狼疮五例

徐教生;徐子刚;孙玉娟;尹瑞瑞;张立新

关键词:脂膜炎, 红斑狼疮性, 头皮皮肤病, 儿童, 皮肤表现, 病理过程, 治疗结果
摘要:目的 探讨儿童头皮深在性红斑狼疮(LEP)临床及病理学特征.方法 回顾性分析5例LEP患儿临床、组织病理特点及治疗和预后情况.结果 5例儿童头皮LEP,男2例,女3例;中位发病年龄5个月(范围2~38个月);中位病程15个月(范围4~72个月).皮损为头部弧形或环形紫红色萎缩性斑块伴脱发,枕部及颞部常受累.1例患儿抗核抗体(ANA)1∶100,4例患儿ANA抗Ro/SSA、La/SSB抗体检查均为阴性.组织病理学改变主要为脂肪透明变性,黏蛋白沉积及脂肪小叶淋巴细胞灶状聚集.2例口服泼尼松(1.5 ~2)mg· kg-1·d-1,1例口服羟氯喹5 mg· kg-1·d-1,1例口服泼尼松1.5 mg· kg-1·d-1并联合羟氯喹5 mg· kg-1·d-1;1例患儿仅外用卤米松乳膏及0.03%他克莫司软膏.患儿皮损于治疗后2~3月均获得缓解,6个月消退,新发生长,随访1.5年未见病情反复.结论 头皮LEP对泼尼松及羟氯喹治疗反应良好,患儿可选用强效糖皮质激素及钙调磷酸酶抑制剂外用治疗.
中华皮肤科杂志相关文献
  • 大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议

    大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是自身免疫性大疱性疾病,老年人多见,偶见于儿童和青少年.临床表现为紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,有不同程度的瘙痒,多数不伴黏膜损害.BP患者血清中产生针对皮肤基底膜带的循环自身抗体,包括抗表皮基底膜抗原230 000 (BP230,BPAG1)、180 000(BP180,BPAG2)两种主要自身抗体,简称抗BP230和抗BP180.抗BP230的致病作用尚待进一步研究.抗BP180抗体可直接与皮肤基底膜的半桥粒蛋白BP180胞外区域的膜近端非胶原16A区域(BP180 NC16A)结合,激活补体,趋化炎症细胞到达炎症部位,释放蛋白水解酶,从而引起水疱和大疱[1].此外,药物等因素可能与BP发病相关[2].

    作者:中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病亚专业委员 刊期: 2016年第06期

  • 迟发型特应性皮炎的研究进展

    特应性皮炎(AD)是一种炎症性皮肤病,与皮肤屏障功能受损密切相关.遗传因素、生活方式、环境因素的暴露都可导致该病的发生.尽管AD常见于婴幼儿,仍有成年后首次出现AD症状,被称为迟发型AD(AOAD).与儿童期始发的AD相比,AOAD在分型、免疫学机制及与其他疾病的关联方面都存在着显著的差异.皮损分布与婴幼儿期初发的AD相似,但以亚急性和慢性皮炎为主要表现,呈现干燥的、肥厚的皮炎损害,少见渗出.Th1/Th2失衡及抗原提呈细胞的功能亢进是AD发生的免疫学基础.FLG基因突变会影响AD的发生,IL-13升高使FLG存在获得性的表达缺陷仅发生于成年人,提示了AOAD不同于婴幼儿期初发并迁延至成年期的AD.感染、皮肤及肠道菌群改变、吸烟等均可成为诱发AOAD的重要因素,因此在诊断AOAD时询问相关疾病史和吸烟史有助于AOAD的诊断.

    作者:唐苏为;谢韶琼;宋勋;汪青良;沈芳 刊期: 2016年第06期

  • 以疼痛为表现的Parkes-Weber综合征一例

    患儿男,8岁,因右膝关节皮肤褐色斑8年,右膝关节伸直受限疼痛跛行,进行性加重5月余就诊.该患儿出生后不久即被发现右膝关节皮肤颜色较深,局部皮肤软,血管显露,体毛逐渐变黑变粗,色沉范围缓慢扩展,未予处理.5个月前患肢膝关节皮肤色素沉着范围明显扩大,同时出现疼痛伴伸直受限,进行性加重.外院检查考虑局限性硬皮病,试验性用积雪苷、维生素E等治疗,效果不佳.因病情逐渐加重就诊.患儿为第1胎,足月顺产,生长发育同同龄儿.家族中无类似疾病患者.体检:一般情况良好,各系统检查未见异常,右下肢呈外展位,右膝关节局部触痛明显,无针刺样、放电样、痉挛性、刀割样或蚁行感等,伸直受限,伸-30°,屈150°,右膝部褐色斑,境界清,中央色深,边缘色浅,皮纹无增粗,静脉显露,皮温不高,局部体毛粗黑(图1).上述皮疹经受冷或摩擦等刺激后均无变化.

    作者:施林林;杨晓雯;施辛;杨志刚;戚建明;刘振强;陈玲玲 刊期: 2016年第06期

  • 特发性炎症性肌病患者血清铁蛋白的检测及临床意义

    目的 探讨皮肌炎、临床无肌病性皮肌炎和多发性肌炎等特发性炎症性肌病患者的血清铁蛋白水平与疾病活动性特别是肺间质病变之间的关系.方法 分析120例特发性炎症性肌病患者铁蛋白与炎症指标、自身抗体、血清肌酶以及肺间质病变严重程度的相关性.结果 ①36例患者铁蛋白升高,84例铁蛋白正常.铁蛋白升高组的C反应蛋白(14.1±6.5) mg/L、血细胞沉降率(34.8±8.2) mm/1 h、天冬氨酸转氨酶(111.8±44.6) U/L和乳酸脱氢酶(388.6±81.5) U/L分别高于铁蛋白正常组的C反应蛋白(3.6±1.7) mg/L、血细胞沉降率(15.4±2.7) mm/1 h、天冬氨酸转氨酶(46.0±9.0) U/L、乳酸脱氢酶(260.7±29.1) U/L;均P<0.01.但两组之间肌酸激酶水平差异无统计学意义;②合并急进性/亚急性肺间质病变和慢性肺间质病变患者的铁蛋白水平分别为(650.5±268.5)和(489.9±157.3) ng/ml,两者均显著高于不伴有肺间质病变(155.7±90.8) ng/ml以及仅有影像学改变而无临床症状的肺间质病变患者(193.3 ± 62.1) ng/ml,均P< 0.01;③铁蛋白升高组慢性肺间质病变(52.8%)和急进性/亚急性肺间质病变(22.2%)的发生率高于正常组(慢性肺间质病变为25.9%,急进性/亚急性肺间质病变为3.5%),均P<0.01;④铁蛋白升高组肺高分辨率CT的磨玻璃样影(67.6%)和蜂窝状改变(14.7%)的发生率分别高于正常组(磨玻璃样影43.4%,蜂窝状2.6%,均P<0.05).结论 在特发性炎症性肌病中,铁蛋白与血细胞沉降率、C反应蛋白、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、肺间质病变的发生以及肺高分辨率CT的影像学之间高度相关,提示其在判断疾病活动性特别是肺间质病变病情严重程度中有重要的临床意义.

    作者:刁立诚;陈梦雅;陆怡德;李卫平;许人杰;丁晓毅;曹华;郑捷 刊期: 2016年第06期

  • 兰州市日均气温对荨麻疹发病的滞后效应研究

    目的 探讨兰州市日均气温对荨麻疹发病的影响,以及不同人群中的差异.方法 收集兰州大学第一、二医院皮肤科2007年1月1日至2013年12月31日,荨麻疹就诊人数的时间序列资料和相应的气象资料,运用分布滞后非线性模型分析气温与荨麻疹发病的关系,并按性别和年龄进行分层分析.结果 日均气温与荨麻疹患者日均发病关系是非线性的,低温对兰州市荨麻疹发病影响有明显的滞后,在6℃,滞后18d时,RR值达到大.按性别和年龄进行分层分析发现,除老年人群外,高温影响效应在暴露当天即已显现,而在该人群中,其影响效应在暴露当天出现下降.低温对各人群影响效应随滞后日的变化呈现比较一致的趋势,其影响相对较延迟,即在暴露当天效应并不明显,而在暴露后2~4d出现效应.结论 兰州市气温对荨麻疹发病有影响,低温对荨麻疹的发病有明显的滞后效应,高温则无.

    作者:石春蕊;熊潇;潘亚娟;董继元;骆志成;郗群;王亚婷 刊期: 2016年第06期

  • 中西医结合治疗酒渣鼻专家共识

    2014-2015年,中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会美容学组专家就中西医结合治疗酒渣鼻开展讨论,终形成专家共识,供临床参考使用.一、概述酒渣鼻中西医同名,是面中部毛囊皮脂腺单位慢性炎症性痤疮样疾病,伴微小毛细血管功能活跃所致的红斑和毛细血管扩张.该病较为常见,发病年龄30 ~ 50岁,多为女性,男性患者一般症状较重(鼻赘主要发生于男性患者).本病生理病理过程复杂,可能与先天免疫失调[1]、神经血管功能失调[2]、毛囊蠕形螨感染[3]、共生菌过度生长、皮肤屏障功能受损[4]、遗传因素相关.

    作者:中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会美容学组 刊期: 2016年第06期

  • 成功治疗下肢深静脉血栓的重症寻常型天疱疮一例

    一、病历资料患者女,47岁,因口腔糜烂溃疡3个月,全身红斑、水疱、糜烂1个月于2015年9月6日入院.入院前3个月,患者无明显诱因出现口腔黏膜多处糜烂、溃疡,伴疼痛及进食困难,在当地某医院口腔科确诊为天疱疮,给予甲泼尼龙40 mg/d、雷公藤、四环素(具体剂量不详)等药物治疗,病情可控制.1个月前,患者因体重增加自行停服甲泼尼龙等药,皮疹逐渐加重,全身出现红斑、水疱、大疱,水疱破溃形成大片糜烂面及溃疡,渗液明显,不易愈合.口腔黏膜再次出现糜烂、溃疡,伴剧烈疼痛.自服中药后皮疹无好转,全身出现较多脓性分泌物及蛎壳样厚痂,为进一步诊治来我院.

    作者:吕静;肖沙;张颖;闫国富 刊期: 2016年第06期

  • 假性淋巴瘤样毛囊炎二例

    例1女,45岁.因右侧鼻部出现红色丘疹逐渐增大1个月于2015年1月7日来吉林大学第一医院皮肤科就诊.患者1个月前无明显诱因发现右鼻根部出现一绿豆大红色丘疹,无自觉症状,皮疹逐渐增大.体检:各系统检查无异常.皮肤科检查:右侧鼻根部可见一直径1.0 cm红色结节,触之质韧,无触痛(图1).既往无类似病史,否认外伤史及昆虫叮咬.

    作者:王虹;李珊山 刊期: 2016年第06期

  • 黏蛋白痣一例

    患者男,33岁,因腰部丘疹、斑块20年于2014年7月就诊.20年前,发现腰部出现多个大小不等的丘疹,表面粗糙,米粒至蚕豆大小,逐渐增多、增厚,中央皮疹融合成手掌大小的斑块.无自觉症状,未治疗.家族其他成员无类似病史,父母非近亲结婚.皮肤科检查:腰部见一16cm× 8cm不规则形斑块,表面粗糙,无明显鳞屑,周围散在粟粒至绿豆大小丘疹(图1),病变中央色素沉着,周围皮疹呈正常皮色.病变大致呈带状分布,以左侧腰部为主,越过中央累及少量右侧腰部皮肤.皮损组织病理:角化过度,棘层肥厚,皮突细长,呈乳头瘤样增生,真皮上部胶原间隙增宽,染色变淡,成纤维细胞增多,真皮全层胶原纤维无明显增生(图2).

    作者:何萍秀;张磊;罗来华;吴忆;朱会娟 刊期: 2016年第06期

  • 维A酸衍生物ECPIRM对维A酸核受体的影响及小鼠皮肤刺激反应

    目的 探讨维A酸衍生物ECPIRM对维A酸核受体的影响,评估ECPIRM对小鼠皮肤的红斑、脱屑等刺激反应.方法 10μmol/L ECPIRM和全反式维A酸(ATRA)作用于SCL-1细胞24 h,用蛋白免疫印迹法和实时荧光定量PCR法分别检测维A酸受体(RARα 、RARβ、RARγ和RXRα)的蛋白和mRNA表达变化.用实时荧光定量PCR检测维A酸受体RAR激活通路的靶基因细胞色素P450家族成员26A1和他扎罗汀诱导基因1 (TIG1)的mRNA表达变化.BALB/c小鼠剃毛后外涂ECPIRM凝胶,以等摩尔浓度的全反式维A酸乳膏为对照,观察小鼠皮肤刺激反应.结果 ATRA作用后,RARα、RARβ、RARγ的蛋白和mRNA表达明显增高,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.05).CYP26A1和TIG1的mRNA表达分别增加到25.49倍和3.88倍,差异有统计学意义(P<0.01).但ECPIRM作用后并不增加核受体RARα、RARβ、RARγ及RXRα的蛋白表达;RARα、RARβ、RARγ的mRNA表达变化差异无统计学意义(P>0.05);RAR靶基因CYP26A1和TIG1的mRNA表达变化差异无统计学意义(P>0.05).BALB/c小鼠外用全反式维A酸乳膏后2d出现明显的红斑、脱屑反应,用药5d达高峰.而连续外用0.075%ECPIRM凝胶21d,小鼠一直未出现红斑、脱屑反应.结论 ECPIRM不激活经典的维A酸受体通路,未出现ATRA样皮肤刺激反应.

    作者:张孟丽;魏峻;马鹏程;李玲珺;钱坤;陶蕾 刊期: 2016年第06期

  • 英夫利西单抗治疗17例中重度寻常性银屑病

    银屑病是一种在多基因遗传因素与环境因素相互作用的基础上,由T淋巴细胞介导的免疫性慢性炎症性皮肤病,可并发多种系统性疾病,也可严重影响患者心理健康.目前认为肿瘤坏死因子α(TNF-α)等前炎症因子在银屑病的发病机制中发挥了作用[1].英夫利西单抗是一种针对TNF-α的人鼠嵌合型单克隆抗体,可以阻断TNF-α与免疫活性细胞表面的TNF-α受体结合,抑制机体的炎症反应,达到控制病情的目的[2].我们观察英夫利西单抗治疗寻常性银屑病的疗效和安全性.

    作者:李峰;晋红中;何志新;李红春;乔菊;苏飞 刊期: 2016年第06期

  • 变应性血管炎累及空肠一例

    患者女,58岁,因四肢血疱伴疼痛20 d,腹痛黑便10d于2015年8月17日拟腹痛原因待查入住我院消化科.患者就诊20余天前劳作后双下肢出现数个血疱,于当地医院治疗3d后血疱全部消退,所用药物不详.10d前突发上中腹疼痛,呈持续性绞痛,进食后呕吐胃内容物,解黑便,入住我院消化科后给予解痉、止痛、止血等对症支持治疗,但效果不佳,患者腹痛仍反复发作.入院后第3天,患者四肢出现紫癜、血疱,伴疼痛.皮损进行性加重,且上肢也出现紫癜和血疱.

    作者:陶艳玲;王大光;骆丹 刊期: 2016年第06期

  • 儿童头皮深在性红斑狼疮五例

    目的 探讨儿童头皮深在性红斑狼疮(LEP)临床及病理学特征.方法 回顾性分析5例LEP患儿临床、组织病理特点及治疗和预后情况.结果 5例儿童头皮LEP,男2例,女3例;中位发病年龄5个月(范围2~38个月);中位病程15个月(范围4~72个月).皮损为头部弧形或环形紫红色萎缩性斑块伴脱发,枕部及颞部常受累.1例患儿抗核抗体(ANA)1∶100,4例患儿ANA抗Ro/SSA、La/SSB抗体检查均为阴性.组织病理学改变主要为脂肪透明变性,黏蛋白沉积及脂肪小叶淋巴细胞灶状聚集.2例口服泼尼松(1.5 ~2)mg· kg-1·d-1,1例口服羟氯喹5 mg· kg-1·d-1,1例口服泼尼松1.5 mg· kg-1·d-1并联合羟氯喹5 mg· kg-1·d-1;1例患儿仅外用卤米松乳膏及0.03%他克莫司软膏.患儿皮损于治疗后2~3月均获得缓解,6个月消退,新发生长,随访1.5年未见病情反复.结论 头皮LEP对泼尼松及羟氯喹治疗反应良好,患儿可选用强效糖皮质激素及钙调磷酸酶抑制剂外用治疗.

    作者:徐教生;徐子刚;孙玉娟;尹瑞瑞;张立新 刊期: 2016年第06期

  • 反射式共聚焦显微镜在儿童皮肤扁平苔藓诊断中的应用

    目的 探讨儿童皮肤扁平苔藓反射式共聚焦显微镜(reflectance confocal microscopy,RCM)下影像特征及其在儿童扁平苔藓早期诊断中的意义.方法 应用RCM对35例儿童扁平苔藓皮损进行扫描,并在同一位置取材,进行常规组织病理检查,比较RCM影像学特征与组织病理学特征.所有病例均经临床表现与组织病理检查明确诊断.结果 35例扁平苔藓患儿的典型RCM图像显示:表皮见细胞水肿形成低折光暗区,可见颗粒层和棘层的清晰过渡,见中度折光的炎症细胞浸润,这些改变对应病理学颗粒层楔形增厚;真表皮交界不清,真皮乳头环模糊或缺失,炎症细胞浸润,围绕交界处大多呈现薄片状结构,这些改变对应病理学界面皮炎的改变;真皮内炎症细胞带状浸润,浸润厚度可以测量,包括大的、高折光、椭圆形或星形噬色素细胞,小的、中度折光的圆形淋巴细胞;真皮乳头层见纵行分布的扩张血管,血管周围炎症细胞、噬色素细胞浸润.RCM图像与组织病理结果具有较好的一致性.结论 RCM实时、无创扫描技术可以作为儿童扁平苔藓诊断的辅助影像学检查手段.

    作者:苏海辉;苑世萍;段志华;王晓艳 刊期: 2016年第06期

  • 免疫抑制剂在儿童特应性皮炎中的应用进展

    特应性皮炎是一种常见于儿童,易伴发哮喘、过敏性鼻炎等特应性疾病的炎症性皮肤病.重度特应性皮炎由于病情严重和反复发作,严重影响了患者及其家属的生活质量,需要系统治疗.随着近年来免疫抑制剂的研究进展及其适应证的扩充,免疫抑制剂成为免疫治疗特应性皮炎的重要手段.但是对于特殊人群,尤其是儿童,免疫抑制剂治疗的有效性和安全性仍需基础研究和临床随机对照试验证实,以便更好提供临床用药信息,指导临床治疗.

    作者:张警兮;姚煦 刊期: 2016年第06期

  • 青春期前反常性痤疮一例

    患儿男,8岁,腋下、腹部、臀部丘疹、结节、囊肿、瘢痕3年.患者3年前无明显诱因于腋下出现散在的红色丘疹、结节、囊肿,无瘙痒等不适,当时未予诊治.1年前臀部、腹部出现红色丘疹、结节、囊肿,囊肿破溃流脓,就诊于当地医院,给予口服抗生素治疗(具体不详)后部分消退,其后病情反复发作,部分皮损遗留增生性、凹陷性瘢痕.否认家族有类似疾病史.体检:各系统检查未见明显异常.皮肤科检查:腹部、会阴部、下肢近端散在炎性丘疹、结节、囊肿,双侧腋窝炎性丘疹、黄豆至蚕豆大小囊肿、脓肿、凹陷性瘢痕,臀部炎性丘疹、结节、增生性瘢痕、凹陷性瘢痕(图1~3).实验室检查:血尿常规、肝肾功能、血细胞沉降率均正常.诊断:反常性痤疮.治疗给予氯霉素洗剂、夫西地酸外用,罗红霉素150 mg/d口服.

    作者:毛秋霞;李诚让;吴建兵;冯素英;李奇;林麟 刊期: 2016年第06期

  • 青鹏软膏治疗乏脂性湿疹54例

    乏脂性湿疹又称冬季瘙痒症,多发于寒冷、干燥的秋冬季节,好发于中老年人双侧小腿胫前,常有针刺样、蚁爬样感觉,并因搔抓而出现抓痕、渗血.目前认为其发病主要与皮脂分泌减少,皮肤中脂肪酸含量降低,皮肤水合能力减少有关[1].为进一步评价西藏奇正藏药股份有限公司生产的青鹏软膏在乏脂性湿疹治疗中的疗效和安全性,我们进行了相关临床观察.

    作者:周炳荣;许阳;张家安;刘娟;吴迪;尹志强;骆丹 刊期: 2016年第06期

  • 获得性多发性斑状毛细血管扩张症六例

    获得性多发性斑状毛细血管扩张症(telangiectasia macularis multiplex acquisita,TMMA)常见于中年男性,典型表现为双侧上肢、前胸和背部红斑基础上毛细血管扩张.该病临床并不少见,容易误诊为其他毛细血管扩张性疾病.现将我们诊断的6例TMMA患者报道如下.

    作者:王小坡;王光平;熊竞舒;张韡;陈浩;姜祎群;孙建方 刊期: 2016年第06期

  • 中国荨麻疹诊疗指南(2014版)解读

    慢性荨麻疹病因、发病机制复杂,病程长,易反复,是皮肤科临床重要挑战之一.2014版中国荨麻疹诊疗指南由中华医学会皮肤病性病学分会免疫学组成员在2007版荨麻疹诊疗指南的基础上,结合国内外研究进展,反复讨论修改而成.指南对慢性荨麻疹的定义、病因、发病机制、分类、诊断及治疗进行了阐述[1-2].我们结合国内外研究进展,对2014版与2007版指南进行比较,并进行解读[3].

    作者:赵作涛;郝飞 刊期: 2016年第06期

  • 食物不耐受致髋关节滑膜炎一例

    患儿女,4岁,因全身反复红斑、丘疹伴痒2年,双侧髋关节疼痛半年于我科就诊.患儿2年前进食虾后躯干、四肢出现红斑、丘疹,未治疗.半年前出现双侧髋关节肿痛,活动受限.病程中无上呼吸道感染史及外伤史.2014年5月13日当地医院诊断为:双髋关节滑膜炎、双髋关节积液.当时体检:双髋关节略肿胀,触痛明显,活动受限.双下肢无浮肿,肢端感觉正常,活动尚可.MRI示左髋关节积液及左髋关节滑膜炎.B超:双侧髋关节滑膜增厚,关节腔少量积液.血常规、抗链球菌溶血素O试验、类风湿因子等检验未见异常.经住院给予头胞哌酮舒巴坦抗炎及双下肢皮肤牵引,病情好转后出院.出院10d后病情再次复发,给予蒲地兰消炎口服液口服及双下肢牵引治疗半个月,病情反复,不能行走.

    作者:王琪;梁津宁;夏秀娟;金外淑;陈先进;韩春玉 刊期: 2016年第06期

中华皮肤科杂志

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主管:中国科学技术协会

主办:中华医学会