马晓霞；王椿；秦尤文；颜式可；高彦荣；蔡琦
目的:探讨荧光原位杂交(FISH)技术在急性早幼粒细胞白血病(APL)诊断及疗效判断中的作用.方法:对初发的急性白血病患者行常规形态学、细胞化学染色,并采用FISH技术检测PML-RARα融合基因,流式细胞术分析白血病细胞的免疫表型,对治疗过程中患者PML-RARα融合基因阳性细胞比例进行动态观察.结果:FISH对标准的PML-RARα融合基因的检出与形态学和临床符合率为100%,对流式细胞学免疫表型不符合的APL诊断的1例作出了明确诊断,对累及17号染色体的附加染色体异常也有一定的提示作用,对APL治疗过程中分子生物学缓解的判断非常直观.结论:FISH技术检测PML-RARα融合基因,实验方法简便、快速、直观和准确,具备了用以确定白血病类型,指导临床治疗和进行治疗后的疗效监测的作用.
作者：孙雪梅；陈蕾蕾；许景艳；谢品浩；杨永公；陈军浩；范洵楠；欧阳建 刊期： 2005年第03期
目的:动态观察甲磺酸伊马替尼(商品名:格列卫)在2例加速期BCR-ABL阳性的慢性粒细胞白血病(CML)患者异基因外周血造血干细胞移植(Allo-PBSCT)前的应用.方法:应用PCR技术,对接受甲磺酸伊马替尼的BCR-ABL阳性的CML患者选择不同时间定性检测bcr/abl基因,同时进行骨髓形态学及染色体分析.结果:①甲磺酸伊马替尼治疗1个月后2例均达到血液学完全缓解,病例2达到细胞遗传学完全缓解;②移植后中性粒细胞＞0.5×10 9/L,血小板＞20×10 9/L病例1为13 d,病例2为20 d;③病例1于+32 d血型转为供者型,病例2于+40 d供受细胞稳定嵌合,目前2例患者血液学持续完全缓解.结论:化疗可以动员G0期bcr/abl阳性克隆进入增殖周期,表现对甲磺酸伊马替尼敏感,在CML尤其是进入加速期、急变期的患者行PBSCT前应用甲磺酸伊马替尼,有助于体内的bcr/abl白血病细胞清除,达到肿瘤净化作用.
作者：姚小健；刘春霞 刊期： 2005年第03期
目的:研究伴11q23染色体异常的成人急性髓系白血病(AML)的形态学、免疫学和临床特征.方法:对210例初治AML患者进行回顾性分析,包括细胞形态学、免疫表型、核型分析和临床资料.结果:13例AML患者存在11q23易位和缺失(发生率为6.19%),其中6例为M5a,4例为M5b,M4Eo、M3和M2各占1例.免疫表型检测显示伴11q23异常的患者除了高表达造血干/祖细胞标志分子CD34和CD117等外,通常高表达单核系统相关抗原,如CD14、CD15和CD11b.伴11q23异常组的化疗完全缓解率与正常核型对照组无明显差异(P＞0.05),但无病生存期低于正常核型对照组(P＜0.01).结论:伴11q23异常的AML占所有AML的6.19%,似与单核细胞的分化阻滞相关,临床预后不良.
作者：刘林；刘凌波；邹萍；王小蓓；肖娟 刊期： 2005年第03期
造血干细胞移植(HSCT)已广泛应用于血液系统恶性疾病、某些非恶性难治性血液病及实体瘤的治疗,极大地改善了患者长期无病生存率及预后,为上述疾病提供了治愈的可能性.但是,移植物抗宿主病(GVHD),特别是急性移植物抗宿主病(aGVHD)作为HSCT后常见并发症,严重影响其疗效,也是影响移植后生存率的主要因素之一,成为临床迫切需要解决的问题.近研究发现,调节性T细胞等免疫细胞及细胞因子(CK)在aGVHD发生发展中发挥重要作用,因而,探讨调节性免疫细胞与CK的作用与相互关系将有助于提高防諫VHD的临床技术进展.
作者：江汇涓；方峻；夏凌辉 刊期： 2005年第03期
目的:进行利妥昔单抗(商品名:美罗华)联合CHOP方案治疗非霍奇金淋巴瘤(NHL)的疗效评价.方法:2例B细胞NHL患者均采用美罗华与CHOP方案联用.美罗华375 mg/m2,Qw×4次,CHOP方案q4W×4次.结果:2例均达到完全缓解(CR),美罗华未加重化疗副反应,分别随访26和13个月.结论:美罗华联合CHOP方案对B细胞NHL具有良好的疗效且安全,患者易耐受.
作者：支雅军；万斌；戴辉；宋燕萍 刊期： 2005年第03期
目的:评价去甲氧柔红霉素(IDA)在老年性急性非淋巴细胞白血病初治患者治疗中的远期疗效.方法:应用IDA加阿糖胞苷(Ara-c)治疗老年急性非淋巴细胞白血病初治患者27例(治疗组),并与柔红霉素加Ara-c治疗方案(对照组)对比分析.结果:治疗组与对照组完全缓解(CR)率分别为66.7%和52.1%,部分缓解(PR)率分别为14.8%和16.7%,差异无统计学意义(P＞0.05);但治疗组获得CR后维持CR时间为(46.44±31.54)个月,较对照组(22.40±14.95)个月明显延长(P＜0.01),所有CR患者中治疗组与对照组3年无病存活率分别为61.1%和20%,差异有统计学意义(P＜0.05),5年无病存活率分别为33.3%和8%,差异无统计学意义(P＞0.05).结论:IDA加Ara-c作为老年性急性非淋巴细胞白血病初治患者的诱导缓解方案能明显延长患者的CR期,有较好的远期疗效.
作者：赵谢兰；彭敏源；李晓林；陈方平；舒义刚；吴登蜀；何群 刊期： 2005年第03期
目的:探讨原发性系统性淀粉样变性并发凝血因子X缺乏的临床特征、发病机制及治疗方法.方法:对2例出血素质的患者进行了病史采集、体格检查、物理检查、凝血因子检查和组织活检,并结合文献就其发病机制和治疗方法进行讨论.结果:发现2例患者都有自发性肌肉血肿,心脏、肝脏、肾脏增大,血沉快,尿蛋白阳性,凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血激酶时间(APTT)延长等特点.凝血因子检查X因子活性均明显降低,组织活检均证实为淀粉样变性.结论:目前认为原发性系统性淀粉样变性并发凝血因子X缺乏的机制是淀粉样纤维与X因子特异性结合沉积在组织中形成的.本病无特殊有效治疗,预后差.
作者：夏鹄；董满库；郭欣 刊期： 2005年第03期
目的:建立实时定量RT-PCR方法检测慢性粒细胞白血病(CML)bcr/abl mRNA的方法;探讨CML bcr/abl融合基因的表达水平与疗效的关系.方法:可同时检测b2a2和b3a2两种亚型,GAPDH的mRNA作为内参照.检测14例CML患者的22个外周血和骨髓样本中bcr/abl融合基因表达水平,并对2例异基因造血干细胞移植后复发的患者进行动态监测.结果:bcr/abl及GAPDH标准曲线的相关系数均为0.999;灵敏度为10-6;14例初诊患者的mRNA表达水平范围为2.81～145;2例异基因造血干细胞移植后复发患者的bcr/ablmRNA表达水平随临床治疗而变化.结论:实时定量PCR检测CML患者的bcr/abl融合基因,敏感可靠,重复性好;其融合基因表达水平的改变与临床疾病进展关系相一致,有助于反映白血病细胞负荷、评价疗效及判断疾病预后.
作者：马晓霞；王椿；秦尤文；颜式可；高彦荣；蔡琦 刊期： 2005年第03期
目的:为进一步证实胎盘的造血功能,直接了解胎盘绒毛组织中多种造血生长因子开始出现的时间及随胎龄的增长其含量的变化,探讨其对胎盘造血的意义.方法:分别取早孕(40～56 d)、中孕(16～22周)、足月妊娠(37～40周)胎盘绒毛组织2 g各30份,用生理盐水冲洗3遍,加等量生理盐水制成1:1胎盘组织匀浆,以3 000 r/min离心20 min,取上清液进行测定.结果:①早期妊娠开始,各种造血细胞生长因子均已产生;②FL-T3、白细胞介素-3含量在早孕时含量低,随着胎龄增加,胎盘绒毛组织中含量逐渐增加,以晚孕时含量增加明显,各胎龄组间比较,均P＜0.01,差异有统计学意义,提示造血活动随着胎龄增加而增强;③干细胞因子、白细胞介素-6亦随着胎龄增加其含量逐增,以中、晚孕期含量为高,但两组之间差异无统计学意义;④促红细胞生成素在晚孕期含量高,提示红系造血因子在晚期妊娠造血活动中起主导作用;⑤血小板生成素、粒细胞集落刺激因子含量在各孕龄间差异无统计学意义.结论:本研究所测的7种造血因子在胎盘造血活动均发挥作用,尤以FLT3配体、白细胞介素-3、干细胞因子、白细胞介素-6为重要.
作者：姚慧；沈柏均；白晓玲；徐海燕；蔡金光；时庆 刊期： 2005年第03期
目的:探讨重组人白细胞介素-11(rhIL-11)联合肾上腺皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效.方法:分观察组及对照组,观察组给予rhIL-11 25～50μg·kg-1·d-1皮下注射连用5～7 d,血小板上升正常后用泼尼松1～2 mg·kg-1·d-1口服,2周后逐渐减量;对照组单用泼尼松治疗,用法同上.结果:观察组在血小板开始上升时间、血小板达峰值时间、控制出血症状时间均少于单用泼尼松组(P＜0.01),观察组总有效率95%高于单用泼尼松组的66.7%(P＜0.05).结论:rhIL-11可以有效促进ITP患者外周血小板的恢复,迅速控制ITP患者的出血症状.
作者：张华；陶晓明；邓燕艺；李虎生 刊期： 2005年第03期
目的:检测Bcl-2蛋白在不同阶段成人急性白血病的表达分布,分析Bcl-2蛋白表达是否可以作为预测化疗反应的指标.方法:选择成人急性白血病患者骨髓标本72例,分3组:初治组18例,完全缓解(CR)组38例,复发组16例.正常对照组6例.以流式细胞仪和单克隆抗体检测Bcl-2蛋白表达,进行统计学分析.结果:①Bcl-2蛋白在初治组、CR组和复发组表达率分别为11.11%、18.42%、62.50%.复发组表达率显著高于初治组和CR组(均P＜0.01),初治组和CR组表达率差异无统计学意义(P＞0.05);②Bcl-2在急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病表达率分别是24.07%(13/54)和33.33%(6/18);两组差异无统计学意义(P＞0.05);③Bcl-2蛋白表达阳性组与阴性组CR率分别是36.84%和77.36%(P＜0.01).结论:Bcl-2蛋白在成人急性白血病复发组高表达并且与CR率低相关.
作者：庄静丽；徐建民；王宝珍；吴直江；高奇蓉 刊期： 2005年第03期
目的:探讨谷氨酰胺双肽(DPT)对异基因造血干细胞移植患者并发症及恢复的影响.方法:40例异基因造血干细胞移植患者随机分为应用DPT加全肠外营养液组(DPT组,20例)和单用全肠外营养液组(对照组,20例),检测应用DPT前1天、第7天及第28天的血清白蛋白、总蛋白、肌酐、总胆红素、白细胞及淋巴细胞计数,并分析两组患者中性粒细胞恢复时间、体重下降程度、出层流室时间以及关于感染、急性移植物抗宿主病(aGVHD)等情况.结果:两组血清白蛋白于第7天均明显下降,第28天DPT组能恢复至原水平,而对照组无恢复,两组差异有统计学意义;两组总胆红素均无异常波动.DPT组淋巴细胞恢复较对照组迅速,两组差异有统计学意义.移植后DPT组和对照组发生临床感染例数分别为10例和16例,细菌培养阳性结果分别为11例次和17例次,总抗生素应用天数分别为(16.5±10.6)d和(25.4±16.3)d,差异均有统计学意义;两组肠炎持续时间分别是(4.7±4.5)d和(8.2±6.0)d,体重下降分别是(2.0±2.0)kg和(3.3±1.6)kg,出层流室时间分别是(49.2±18.8)d和(58.0±20.2)d,差异有统计学意义;而两组aGVHD发生率差异无统计学意义.结论:添加DPT的全肠外营养可改善异基因造血干细胞移植患者的营养状态,减少感染及肠、肝损害,不增加aGVHD的发生,有利于异基因移植患者.
作者：寿黎红；黄河；张慧英；蔡真；施继敏；何静松；罗依；叶秀锦；林茂芳 刊期： 2005年第03期
目的:探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF)的认识过程、临床特点及诊断进展.方法:对1例APMF的临床资料进行分析,并结合文献复习,为其鉴别诊断和治疗提供新的思路.结果:临床上起病急,以全血细胞减少所致的贫血、出血、感染为主要临床表现;脾脏不大,外周血可见原始细胞,而异形红细胞少见;骨髓粒系、红系、巨核系增生异常,可见病态造血,原始细胞在所有有核细胞中≥20%,伴有显著骨髓纤维化;治疗效果差.结论:APMF是一种少见的伴有骨髓纤维化的全髓增殖症,预后较差.
作者：窦立萍；刘源；李绵洋；于力；吴晓雄；李红华；达万明 刊期： 2005年第03期
目的:探讨提高血友病A患者及家系成员的基因诊断、携带者检出的诊断率的途径.方法:对两个血友病A家系成员进行BclⅠ位点和St14VNTR多态位点基因连锁分析.结果:运用BclⅠ位点,家系a中Ⅱ3得到明确诊断;家系b中Ⅱ2为携带者,其中因家系b中Ⅱ1为99/99 bp,呈纯合子,故无法对Ⅲ2、Ⅲ3做出判断.应用St14VNTR多态位点,家系a中女性Ⅱ2为携带者;家系b中先证者Ⅲ1的母亲Ⅱ1在该位点呈纯合子,故无法对Ⅲ2、Ⅲ3做出诊断,同样家系b中先证者Ⅱ5的母亲Ⅰ 2亦为纯合子,故无法对Ⅱ2作诊断.该家系在此位点无信息,不能作诊断.结论:联合应用多个遗传多态性标志可以提高血友病A的诊断率和确保对携带者分析的正确率.
作者：杨林花；郭艳丽；郭志萍；侯丽虹；刘秀娥 刊期： 2005年第03期
目的:比较急性单核细胞白血病M5a和M5b核型差异,并了解其与临床特征之间的相互关系.方法:采用骨髓直接法和24 h短期培养法制备染色体标本,用G显带技术,对58例成人初发急性单核细胞白血病进行核型分析,同时对其临床资料进行回顾性研究.结果:58例患者中正常核型28例,异常核型30例,其中,正常核型在M5b中出现率高于M5a(P＜0.01),异常核型中11q23异常和+8染色体在M5a中均较M5b常见(P＜0.01);临床上异常核型的M5患者常有高白细胞计数,中枢神经系统浸润,完全缓解率低及存活期明显缩短的特征.结论:急性单核细胞白血病在遗传和临床上是一组异质性疾病,但M5a和M5b仍具有各自独特的遗传学背景.
作者：李蕾；刘凌波；邹萍 刊期： 2005年第03期
患者,男,45岁.因乏力面色苍白3周入院.体检:体温38.5℃,咽痛贫血貌,皮肤黏膜无淤点、淤斑,浅表淋巴结无肿大,咽略充血,扁桃体无肿大,胸骨无压痛,心肺听诊未闻及异常,肝脾肋下未及.
作者：姜宇；李艳；翟明 刊期： 2005年第03期
目的:评价叶绿酸铜钠片治疗白细胞减少症的临床疗效和安全性.方法:对92例各种原因引起的白细胞减少症患者随机分为三组:叶绿酸铜钠组56例,口服叶绿酸铜钠片(6片/d,分3次口服),疗程8周,观察治疗前后白细胞计数的变化和不良反应;并与20例利血生组和16例安慰剂组进行疗效对比.结果:叶绿酸铜钠组治疗后,显效33例,有效16例,无效7例,总有效率为87.5%,安慰剂组为25%,两组比较P＜0.01.与利血生组(85%)比较结果相似(P＞0.05).在治疗过程中未发现叶绿酸铜钠片有任何毒副反应.结论:叶绿酸铜钠片治疗各种原因引起的白细胞减少症,安全有效.
作者：高峰 刊期： 2005年第03期
目的:通过2例自身免疫病在异基因骨髓移植后达治愈及长期缓解的病例分析和文献复习,探讨异基因骨髓移植对自身免疫病的疗效和安全性.方法:病例分析和文献复习.结果:2例骨髓移植前分别确诊系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎的患者接受异基因骨髓移植后体内异基因骨髓均长期稳定植入,自身免疫病达完全缓解,已经分别随诊126个月和44个月.结论:自身免疫病可以由异基因骨髓移植治愈或达长期缓解.
作者：刘代红；黄晓军；许兰平；陆道培 刊期： 2005年第03期
患者,男,46岁.3个月前无明显诱因出现双侧颌下肿块、疼痛,肛周疼痛伴有发热,体温38.5℃～39.0℃,查血常规:WBC 263×10 9/L Hb 105 g/L PLT 40×10 9/L,骨髓象原始粒细胞0.155,原幼单核细胞0.77,细胞化学过氧化物酶(POX)弱阳性,特异性脂酶部分细胞阳性,非特异性脂酶大部分细胞阳性,免疫表型MPO阳性、CD15阳性、CD33阳性,临床诊断为急性粒-单核细胞白血病(AML-M4b).体检:胸骨压痛;肛周见一大小约4.5cm×4.0 cm破溃.
作者：李刚荣；刘淑霄；吴昆海；张玉娜；高爽；张囡 刊期： 2005年第03期
目的:研究1,25-二羟基维生素D3[1,25(OH)2D3,简称D3]与维生素K2(VK2)联合应用对HL-60细胞分化及凋亡的影响.方法:通过四唑氮蓝(MTT)比色,细胞形态,流式细胞仪(FCM)测定细胞周期、凋亡率及CD14的表达,观察D3、VK2对HL-60细胞的影响.结果:D3与VK2都能抑制HL-60细胞增殖,并且联合使用抑制作用显著.10-8mol/L D3与10 μmol/L VK2联合处理HL-60细胞72 h后CD14的表达率为63.15%,且G0/G1期细胞显著增多,与单独一种比较差异有统计学意义(P＜0.05).10 μmol/L、20 μmol/L VK2作用于HL-60细胞72 h凋亡率分别为11.31%、20.36%,与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.01);而10 μmol/LVK2与10-8 mol/L D3联用72 h细胞的凋亡率为5.41%,与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论:D3与VK2联合使用可以使D3诱导分化作用加强,而VK2诱导凋亡作用受到抑制.
作者：任立红；曲辉；李钰；冯玉芝；刘晓阳 刊期： 2005年第03期
临床血液学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：华中科技大学同济医学院附属协和医院 北京大学医学院血研所
