学术投稿

Fabry病1例

马纪林;陶筱娟;陈立红

关键词:Fabry病, 临床特点, 病理变化
摘要:Fabry病是一种罕见的性连锁显性遗传的弥漫性血管胶质瘤及糖鞘脂贮积症.发病率为1∶40000男性人群,国内仅10余例报道.
浙江中西医结合杂志相关文献
  • 消风胶囊对小鼠超敏反应及肿瘤坏死因子的影响

    目的:以2,4-二硝基氯苯(DNCB)所致迟发型超敏反应(DTH)小鼠模型,观察消风胶囊对小鼠DTH及其体内巨噬细胞(MΦ)产生α-肿瘤坏死因子(TNF-α)的影响.方法:采用DNCB背部皮下致敏、耳廓发敏的方法建立DTH小鼠动物模型,以细菌脂多糖(LPS)诱导腹腔MΦ产生TNF-α,双抗夹心ELISA法检测TNF-α水平.结果:消风胶囊可抑制DNCB诱导的小鼠DTH,抑制腹腔MΦ产生TNF-α,与对照组比较,差异有显著性意义(P<0.01).结论:消风胶囊有抑制小鼠DTH的作用,其机制可能与抑制TNF-α的产生或分泌有关,从而抑制免疫反应,减轻炎症损伤.

    作者:杨保华;胡丹;陈德宇;肖顺汉 刊期: 2005年第01期

  • 红花油合维生素E外治新生儿硬肿症

    笔者在常规综合治疗的基础上采用红花油、维生素E涂于硬肿部位并按摩治疗新生儿硬肿症取得显著疗效,现报道如下.

    作者:陈泳雪 刊期: 2005年第01期

  • 中西医结合治疗支原体感染所致少精弱精症

    慢性前列腺炎支原体感染所致少精子及弱精子症近年有逐渐增多的趋势.笔者采用中西医结合方法治疗取得较好疗效,现报道如下.

    作者:孙永忠 刊期: 2005年第01期

  • 大黄对危重症患者胃肠功能衰竭的防治作用

    目的:研究大黄对危重症患者胃肠功能衰竭的防治作用.方法:将严重创伤、感染性休克、重症胰腺炎等危重症患者随机分为大黄预防组和非大黄预防组,将非大黄预防组中出现的应激性胃肠粘膜病变和中毒性肠麻痹患者作为大黄治疗组的研究对象.观察预防组和非预防组患者胃肠道并发症的发生率.结果:大黄预防组患者应激性胃肠粘膜病变、中毒性肠麻痹的发生率明显低于非预防组,大黄对应激性胃肠粘膜病变的有效率77.8%,中毒性肠麻痹的缓解率75%. 结论:大黄能预防和治疗危重症患者胃肠功能衰竭.

    作者:袁正强;陈微微;张历;温建立;曹建林 刊期: 2005年第01期

  • 枳壳临床新用

    枳壳为芸香科小乔木植物酸橙和香橼或枳的成熟果实,具有行气消痰、散结消痞的功能.临床实践中,笔者发现枳壳还可应用于其它病证.下面根据自己的经验,谈谈它的新用途.

    作者:张东海 刊期: 2005年第01期

  • 中西医结合治疗慢性腹泻24例

    自1991年以来,我院采用中西医结合方法治疗慢性腹泻24例取得满意的效果,现报道如下.

    作者:刘岑;李继宏;王琴 刊期: 2005年第01期

  • 内镜下大隐静脉交通支断离术的临床应用

    1985年德国的Hauer首先将腹腔镜技术引入治疗下肢静脉疾病,开展了腔镜筋膜下交通静脉手术(subfascial endoscopic perforator surgery,SEPS)[2].与传统的linton法相比,具有手术切口远离病变区操作,减少切口感染的发生、创伤小、恢复快的特点.回顾分析2002~2003年我院进行的26例、32条肢体内镜下大隐静脉交通支断离术,效果良好,总结如下.

    作者:宋伟勇;陈大荣;丁锦相;吴益夫;童伟民;陈涛;李英杰 刊期: 2005年第01期

  • 丹参治疗颅脑损伤66例

    我院神经外科从2003年1月~2003年11月应用丹参注射液治疗颅脑损伤33例,结果报道如下.

    作者:王丰;杜笥凤;徐强;吴挺前 刊期: 2005年第01期

  • 中医治疗闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例

    闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obhterans organiging pneumonia,BOOP)是一种以远端细支气管、肺泡管和肺泡腔内肉芽组织增生,并形成栓子为特征性病理改变的临床病理综合征.大多数病人的发病原因不明,故称为特发性BOOP,亦称隐原性机化性肺炎.BOOP虽然有其临床明显特点,但缺乏特异性,临床上易误诊.西医治疗以糖皮质激素为主,中医鲜见治疗报道.现将中医治疗1例报道如下.

    作者:陈永;王国放;徐志瑛 刊期: 2005年第01期

  • 早中期妊娠尖锐湿疣99例诊治体会

    笔者选择近来门诊的早中期妊娠尖锐湿疣(CA)患者99例,按不同方案治疗,现报道如下.

    作者:林蕾;许素玲;林秉奖;石磊 刊期: 2005年第01期

  • 胰岛素和瘦素抵抗在肥胖型高血压中的作用

    肥胖是指机体脂肪组织绝对增多或比例增高,实际体重超过标准体重的20%,体重指数》25kg/m2,可诊断为肥胖病.流行病学调查证明,肥胖是导致高血压的独立危险因素之一.有资料表明,超重者高血压患病率比非超重者高3倍,明显肥胖者高血压发生率比正常体重者高10倍.而胰岛素抵抗、瘦素抵抗是联系肥胖与高血压的桥梁,也是目前医学界研究肥胖型高血压的重要锲入点.笔者总结了10多年来国内外相关研究的情况,现综述如下.

    作者:石占利;程志清 刊期: 2005年第01期

  • 食管支架治疗食管胃底静脉曲张破裂大出血1例

    我院用食管支架治疗食管胃底静脉曲张破裂大出血1例,报道如下.1 病例资料患者男性,48岁,住院号043110,以黑便1天,呕血1小时为主诉就诊,排黑便3次,呕吐咖啡样胃内容物约600ml,急诊入院.

    作者:王永生;杨向方 刊期: 2005年第01期

  • 川崎病的中西医诊治现状

    川崎病(Kawasaki Disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,1967年日本川崎医生首次报道.由于KD可引起严重的心血管疾病,故愈来愈受到人们重视.目前认为,KD已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因之一.因此,KD的早期诊断与治疗非常重要,现将近年来的有关KD的中西医诊治资料综述如下.

    作者:毛利华;冯天明;周燕蓉;蒋祥林 刊期: 2005年第01期

  • 司帕沙星治疗菌阳肺结核疗效观察

    近年来由于对异烟肼(H)和利福平(R)耐药菌株的增多,使本来可以治愈的肺结核变成难治性或化疗失败.耐药性结核病的发生与流行,已经并将继续对结核病的治疗与控制构成威胁,也是当今全球结核病疫情第三次回升的主要原因之一.我们通过2001年5月~2004年5月对复治的菌阳肺结核31例采用司帕沙星联合化疗方案进行治疗,观察其疗效和安全性,报道如下.

    作者:葛美珠 刊期: 2005年第01期

  • 中西医结合治疗小儿白天尿频综合征30例

    我院门诊从2000~2002年共诊治小儿白天尿频综合征患儿30例,现报道如下.1 临床资料本组30例均为2000~2002年我院门诊就诊患儿,其中男16例,女14例,年龄2~10岁,病程1周~1个月.均表现为尿频,每日数十次,无尿痛、尿急、多饮、多食、消瘦等症状,分散注意力和睡眠后尿频消失.查体均无明显阳性体征,尿常规检查,多数阴性或有少许红细胞、白细胞,部分做尿细菌培养阴性,并排除其它泌尿系疾病及全身疾病,确诊为神经性尿频.

    作者:樊丽 刊期: 2005年第01期

  • 黄芪注射液治疗慢性充血性心力衰竭临床观察

    慢性充血性心力衰竭(CHF)是临床上常见的危重病症之一,死亡率高.2001年5月~2003年8月,我院采用黄芪注射液治疗CHF患者50例,取得满意疗效,现报道如下.

    作者:刘爱好 刊期: 2005年第01期

  • 刺五加注射液合低分子肝素治疗不稳定型心绞痛

    不稳定型心绞痛(unstable angina,UA),是临床上常见的冠心病类型,是一种介于慢性稳定性心绞痛及急性心肌梗死间的综合征,易发展为急性心肌梗死或猝死.本院自1999年3月~2003年5月应用刺五加注射液并用低分子肝素治疗不稳定性心绞痛47例,疗效明显,现报道如下.

    作者:高松 刊期: 2005年第01期

  • 眼底荧光血管造影诊断老年性黄斑变性

    目的:探讨眼底荧光血管造影(FFA)在老年性黄斑变性诊断中的应用价值.方法:用Zeiss FF450眼底荧光造影摄像机对老年性黄斑变性(SMD)进行FFA检查,并结合临床其他检查进行分析.结果:SMD 41例(53眼)中,萎缩型39眼(73.58%),渗出型14眼(26.42%).萎缩型表现均为点状或斑驳样透见荧光,未见荧光素渗漏.渗出型早期可见脉络膜新生血管形态(CNV),晚期大量荧光素渗漏,周围有出血者则表现为荧光遮蔽.结论:对SMD患者早期应用FFA检查有助于发现CNV,并显示其范围和部位,为治疗提供依据.

    作者:林呈飞;李波;韦征 刊期: 2005年第01期

  • 椎弓根内固定治疗胸腰椎骨折围手术期护理

    经椎弓根钉内固定治疗胸腰椎骨折滑脱近年来已广泛开展,它具有三维空间复位、短节段固定、恢复脊椎生理性前凸和椎管有效减压的优点.1996年5月起我科开始运用该系统治疗取得良好效果,现将护理总结如下.

    作者:李秋月;周英 刊期: 2005年第01期

  • 中西医结合治疗2型糖尿病30例

    2型糖尿病是一种常见病、多发病.随着年龄的增加,发病率逐年提高.2001~2003年,我院根据中医辨证,采用自拟中药方结合西药降糖治疗2型糖尿病30例取得较好疗效,现总结如下.

    作者:方慧 刊期: 2005年第01期

浙江中西医结合杂志

浙江中西医结合杂志

主管:浙江省卫生厅

主办:浙江省中西医结合学会 浙江省中西医结合医院