显微技术切除儿童侧脑室肿瘤

中华医学会新增两大医学期刊系列

作者： 刊期： 2004年第03期

新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流的外科治疗

目的回顾性探讨新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的早期外科手术效果.方法2001年3月～2003年4月,共收治8 kg以下完全型肺静脉异位引流患儿13例,男11例,女2例.体重(3.5～8)kg,平均体重(5.03±1.1 5)kg.年龄20 d～11个月,平均年龄(3.73±3.30)个月.心上型6例(46 15%6/13),心内型4例(30.77%4/13),心下型2例(15.38%2/13),混合型1例(7.69%1/13).所有患儿均在全麻低温体外循环下行矫治术.结果术后早期死亡2例(15.38%),均为心上型,2例心下型全部存活,随访9例,时间为2个月～2年,心功能均良好.结论完全型肺静脉异位引流早期矫治效果良好,心下型肺静脉异位引流一旦确诊应急诊手术,不增加手术死亡率.

作者：李晓峰；李仲智；郭志和；陆进；高国庆；柏松 刊期： 2004年第03期

儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的临床研究

目的研究儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的发病机制、变化规律及其治疗措施.方法对1997年4月至2002年10月间269例鞍区肿瘤术后并发血钠紊乱的患儿进行回顾性研究.记录手术当日及术后每日定时检测的血钠值及其相应的治疗措施.结果450例儿童鞍区肿瘤患儿术后269例出现血钠紊乱.其中72.5%(195/269)出现于手术当日和术后第1 d.83.3%(224/269)患儿于出现血钠紊乱后10 d内恢复正常,第7 d左右出现一个恢复的高峰期.根据血钠紊乱的临床经过可分为三种类型:①暂时型:一般于7～10 d之内血钠恢复正常;②三相型:血钠紊乱持续一段时间后出现1～3 d的正常期,然后又出现血钠紊乱;③持续型:血钠紊乱持续10d以上.结论儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱变化有一定规律性.掌握其变化规律及原因可及时有效地纠正血钠,缩短儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的病理经过.

作者：毕智勇；马振宇；张玉琪；周强 刊期： 2004年第03期

小儿附睾横纹肌肉瘤三例报告

例1:13岁,因右阴囊花生米大小肿块伴轻微疼痛4个月,在外院诊断为附睾炎给予抗生素治疗无效,行附睾切除,术后病理报告附睾横纹肌肉瘤,1999年6月入本院进一步治疗,行右侧睾丸根治性切除,术后病理报告右附睾胚胎型横纹肌肉瘤,其家属拒绝放疗和化疗治疗,随访半年无复发及转移.

作者：项允成；王燕；安杰；曹常英；陈学刚 刊期： 2004年第03期

多学科协作模式对肾母细胞瘤治疗的影响

目的探讨肾母细胞瘤的治疗模式及提高肾母细胞瘤的治疗效果.方法对1998～2001年明确诊断的20例肾母细胞瘤采用多学科协作模式进行治疗,即以NWTS-5治疗方案为蓝本由泌尿科、血液肿瘤科、放疗科、放射科、病理科等学科共同制定统一的治疗方案,通过分工协作按统一模式对Wilms'瘤根据分期、病理类型及其他危险因素进行分组并按不同分组实施相应综合治疗.治疗结果与1995年8月～1998年5月传统治疗模式下的由泌尿科单学科负责治疗(包括手术、化疗、放疗、肾动脉栓塞、LAK细胞治疗等)的16例Wilms'瘤比较,以了解不同治疗模式对Wilms'瘤疗效的影响.结果本组Ⅰ期5例;Ⅱ期5例;Ⅲ期6例;Ⅳ期3例;V期1例.病例分型FH型14例;UFH型3例;透明细胞肉瘤2例和恶性肾横纹肌样肉瘤1例.初治停药复发病例1例(复发率5%),再次治疗完全缓解;初治失败并死亡2例,病死率10%.目前无瘤生存18例(90.0%),均已停药.对照组:复发并死亡6例,分别于术后2个月至8年死亡,复发率及病死率为37.50%.目前无瘤生存10例(62.50%).结果经统计学处理,二组疗效差异有显著性意义(P＜0.05).结论多学科协作模式下Wilms'瘤的综合治疗较果比单一泌尿科负责治疗有效、安全.

作者：叶惟靖；汤静燕；赵海腾；孙杰；刘毅东；王元天 刊期： 2004年第03期

肠神经畸形肠壁神经递质表达的对比研究

目的检测先天性巨结肠症(HD)、肠神经发育不良(IND)、肠神经元减少症(HYPG)等各类肠神经畸形(NIM)的不同肠段的一氧化氮合酶(nNOS)、血红素氧合酶-2(HO-2)和血管活性肠肽(VIP)的表达与分布,探讨它们的表达、分布差异以及对临床的指导意义.方法使用SP免疫组织化学方法,观察12例HD、15例IND和3例HYPG患儿的不同肠段中nNOS、HO-2和VIP的分布,并将吻合口处直肠肠段与10例正常儿童结肠对比.结果HD组中直肠的nNOS和HO-2染色阳性的纤维偶见,但VIP在黏膜下层的染色在不同病例中不尽相同;IND组直肠和扩张结肠中nNOS和VIP阳性的神经元和神经纤维有不同程度增多;HYPG组中直肠三种神经递质表达均有不同程度减少.结论不同神经递质的表达在各类NIM中并不一致,提示HD、IND及HYPG的发病原因不完全相同.检测直肠远端的神经递质,特别是nNOS的含量和分布有助于临床鉴别各类NIM.

作者：韩杰；魏明发；朱珉；冯杰雄；杨梅；袁继炎；王小林 刊期： 2004年第03期

神经母细胞瘤骨髓转移细胞体外原代培养技术的实验研究

目的根据神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)易发生早期骨髓转移的特点,建立NB骨髓转移细胞体外原代培养的实验技术.方法对27例伴骨髓转移的NB患者进行NB骨髓转移细胞体外原代培养,并与已建立的SMS-KCNR和SH-SY5Y细胞系进行比较,在倒置相差显微镜下观察细胞生长情况及形态学特点,同时应用单克隆抗体F3系列检测原代培养的NB骨髓转移细胞.结果在27例NB骨髓转移细胞体外原代培养中,培养成功9例,其细胞生长情况及形态学特点与SMSKCNR和SH-SY5Y细胞系基本一致,单克隆抗体F3系列检测均阳性.结论NB骨髓转移细胞体外原代培养技术的成功建立为NB体外诱导逆转及多药耐药等复杂机制研究提供更接近体内生物学性状的细胞来源.

作者：李爱敏；张锦华；王弘；姜俊；宓真；张成红；陈世洁；陈誉华；于秉治 刊期： 2004年第03期

婴幼儿硬脑膜外血肿

目的探讨婴幼儿硬脑膜外血肿的临床特点.方法回顾性分析了我院近3年来收治的婴幼儿硬脑膜外血肿18例.占同期儿童(15岁以下)硬脑膜外血肿的15%,年龄小为5个月,全部患儿均行CT或X线平片检查确诊.结果受伤原因以坠落伤为主,血肿部位以顶、枕为主.10例(55.6%10/18)患儿合并有颅骨骨折,原发昏迷者仅1例,所有患儿均有呕吐.除急诊手术者外,其他于首次发现血肿1 d后及2～3 d左右再复查CT.手术者占50%,发现大多数血肿来源于硬脑膜表面微小血管出血.结论硬脑膜剥离致表面微小血管出血为婴幼儿硬膜外血肿形成的首要原因,有必要行多次CT检查,治疗恰当则预后良好.

作者：谢坚；罗世祺；马振宇；张玉琪 刊期： 2004年第03期

先天性肛门直肠畸形Hoxc-8基因表达的研究及其意义

目的对先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malfrmations,CAM)末端直肠组织Hoxc-8基因表达水平的测定以探讨其分子水平的发病机制.方法应用RT-PCR(逆转录-聚合酶链反应)技术检测32例CAM的末端直肠组织及8例对照组直肠标本的Hoxc-8基因表达,以β-actin基因(是一种在组织中表达稳定的基因)作为阳性内对照,观察Hoxc-8基因的表达水平.结果CAM组Hoxc-8表达的相对比值为0.892±0.068,对照组则为1.006±0.082.Hoxc-8在CAM组的表达与对照组比较差异有非常显著性意义,P＜0.01.结论CAM的发生与Hoxc-8基因密切相关,该基因在肛门直肠组织中表达减弱可能参与导致其相应的靶器官发育异常而产生畸形.

作者：邢茂青；王俊文；张金哲 刊期： 2004年第03期

表现为发作性睡病的颅内右颞叶囊肿一例

患儿:男,10岁.因发作性睡眠半年,于2003年4月来本院就诊.半年前无诱因出现阵发性不可抗拒的睡眠,发作不分时间、地点及活动情况,每白天发作3～4次,每次睡眠持续时间不等,短30 min左右,长1 h,醒后日常活动正常,无明显进行性加重趋势.无入睡前幻觉,不伴头疼、呕吐等异常表现,无大小便潴留,动作无不协调和笨拙,智力、语言正常.既往无上述症状发作史,体格发育正常,学习成绩中上等.家族中无类似疾病患者.

作者：孙学英；赵桂杰；梁晓兰 刊期： 2004年第03期

儿童毛细血管瘤裸鼠移植模型的制作研究

目的建立人毛细血管瘤裸鼠移植瘤模型.同时观察肿瘤生长情况,探讨血管瘤裸鼠模型建立的条件.方法将手术切除的1例雌激素受体阳性的儿童增生期草莓状血管瘤组织制成组织块,植入16只幼裸小鼠(BALB/c nude mice)皮下,每只4处.将16只裸小鼠分为2个实验组.实验1组在移植后给予普通鼠食喂养;实验2组在1组基础上每周肌注雌二醇0.1 mg.喂养90 d,观察2个实验组中移植瘤的生长情况.90 d后对成活的移植瘤标本进行病理学光镜检查,血管内皮细胞单克隆抗体CD34、细胞增殖标记抗体Ki-67免疫组化染色.证实成活的移植瘤来源于原人体血管瘤,并了解其生物学特点.结果90 d后,单纯喂养的实验1组所有移植瘤均未成活,被吸收或形成脓肿.而实验2组移植瘤均成活.光镜下成活的移植瘤与原血管瘤组织生物学特点相似.CD34阳性指数达48.48±3.90.Ki-67阳性指数15.04±2.44,与正常人体皮肤的Ki-67阳性指数1.14±0.40相比,差异具有显著性意义(P＜0.01).结论通过移植人体血管瘤在裸鼠体内可建立人类血管瘤的动物模型.该模型保留了人类血管瘤的主要生物学特点,是血管瘤基础和临床研究的良好模型.

作者：彭强；刘文英；唐耘熳 刊期： 2004年第03期

同胞兄弟精索静脉曲张三例报告

例1:男,11岁.一侧阴囊内肿物1年于1994年7月入院.体检:发育正常,消瘦,立位左睾丸明显下垂,两睾丸、附睾正常大小,左精索可触及明显静脉曲张团,平卧后减轻,提睾肌反射明显减弱.行左精索内静脉腹壁下静脉转流术,随访至今,未见异常.

作者：孙克俭；王振显；赵英伟；陈康宁；王新生；谷守义 刊期： 2004年第03期

小儿血管瘤血管内皮细胞的定量测定及其与血管瘤增殖凋亡的关系

血管瘤是小儿常见的良性肿瘤,其发生率达3%,血管瘤有自行消退现象,总的消退率达90%.血管瘤自行消退的机制尚不明确,目前对血管内皮细胞的专门研究较少.我们通过标记CD31、CD34(血管内皮细胞的标记抗原)运用流式细胞术对血管内皮细胞的定量测定及血管瘤细胞进行细胞周期分析、凋亡观察,以探讨血管瘤增生消退的可能机制与血管内皮细胞的关系.

作者：王建平；李民驹 刊期： 2004年第03期

金属硫蛋白在肾母细胞瘤中表达状况分析

目的探讨金属硫蛋白(metallothionein,MT)在肾母细胞瘤中表达状况及术前化疗对其表达的影响.方法本组病例30例,其中术前化疗12例,化疗2周10例,2周以上2例.采用免疫组化检测技术对30例肾母细胞瘤瘤体组织、10例瘤旁肾组织和10例正常肾组织进行免疫组化染色,观察金属硫蛋白在各种组织中表达的状况.分析金属硫蛋白在肾母细胞瘤各组织类型中表达状况以及术前化疗对其表达的影响.结果正常肾组织无MT表达,瘤旁肾组织镜下为正常肾组织,MT表达很强,瘤体组织较弱,相互比较差异有统计学意义(P＜0.05).MT在瘤体各组织类型中的表达无明显差异(P＞0.05).术前化疗组瘤体MT的表达高于术前化疗组(P＜0.05).瘤体组织中MT阳性表达患儿预后优于阴性表达者.结论肾母细胞瘤的发生对MT的表达可能有诱导机制,尤其对瘤体周围肾组织,而瘤体MT的表达可能不利于术前化疗,同时术前化疗可以诱导瘤体MT的表达.患儿预后与瘤体组织MT表达呈正相关.

作者：李守林；董勤光；陈常法；陈雨历；马敬涛 刊期： 2004年第03期

婴儿单发空肠息肉样腺瘤致重度贫血一例诊疗体会

患儿:男,11个月.间断性黑便伴贫血4个月入院.4个月前发现患儿大便发黑,无腹胀、呕吐,皮肤逐渐苍白.2个月前,患儿出现上呼吸道感染,伴随发热,于当地医院治疗,患儿黑便次数增多,面色苍白,血常规:Hb 38 g/L,WBC7.9×109/L,N 0.22,L 0.76 M 018,Ret 0.022,大便潜血+++,血胆红素正常,病情无好转,转至北京某医院诊治.消化道钡餐检查显示胃食管反流、水平横胃、结肠炎、部分回肠僵硬狭窄.骨髓检查红系增生正常,成熟红细胞严重中空,色素不均匀,骨髓铁染色示细胞内铁减少,其他各系正常.血清铁减少,总铁结合力异常升高.核素检查未发现异常.大便潜血始终阳性.

作者：李守林；李金良；林芃；孙大庆；陈雨历；陈维秀 刊期： 2004年第03期

过氧乙酸致小儿消化道烧伤的临床特点

目的探讨过氧乙酸致小儿消化道烧伤的临床特点与治疗.方法比较分析近期治疗的过氧乙酸造成小儿消化道烧伤的7例患儿(男6例,女1例,年龄3～13岁)的临床资料及近10年误服强酸造成消化道烧伤的7例患儿的临床资料,包括烧伤部位、处理方法、手术术式和随访结果.结果7例误服过氧乙酸的患儿除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部(6/7),根据不同的烧伤情况决定术式:包括早期留置胃管,晚期行胃十二指肠吻合术;胃造瘘、食管钢球扩张术等.7例误服过氧乙酸患儿均得到随访6～9个月.结论过氧乙酸除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部.过氧乙酸对消化道烧伤的治疗,早期处理和留置胃管十分重要.

作者：张可仞；郝晶；李旭；李心元 刊期： 2004年第03期

肺动脉瓣粘液瘤

原发性心脏肿瘤是一种少见的心脏疾病,发病率约为0.05%(尸检发现)[1].其中粘液瘤占30%～50%,大部分位于左心房(90%)或右心房[2],亦可侵犯主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣[3-6].肺动脉瓣少见,文献曾有4例报道(J ThoracCardiovasc Surg,1982),其中2例经病理证实.我院2003年8月收治肺动脉瓣粘液瘤患儿1例,并结合文献资料报告如下.

作者：王正军；李红昕；邹承伟；范全心；李德才；袁贵道 刊期： 2004年第03期

骶前生殖细胞瘤一例

患儿:女,7岁.间断性腹痛2年,每2～3 d发作1次,呈钝痛,每次可持续约10min,可自行缓解.近10 d疼痛加重并出现排尿困难,有尿流中断,伴有排便困难,便条较细.体检:下腹部饱满,耻骨联合上方轻压痛.在耻骨联合上二横指处可触及深在性肿块的上界,质硬活动差.肛诊:肿块位于骶前直肠后,大小约5.0 cm×5.0 cm×6.0 cm.下界距齿状线2.0 cm,质硬,表面光滑,移动性差.CT检查:膀胱前移,膀胱后可见软组织肿块,直径约5.5 cm.超声检查:膀胱后方低回声肿块,回声不均匀.术前疑诊神经母细胞瘤,行肿瘤切除术.

作者：赵铮；韩福友；孙岩 刊期： 2004年第03期

晚期肾母细胞瘤的术前治疗

目的探讨晚期肾母细胞瘤术前治疗的必要性,并分析术前全身化疗和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗的治疗效果.方法30例Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤分为2组:①未术前治疗组11例;②术前治疗组19例(又分为全身化疗亚组6例和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组13例).结果未术前治疗组手术死亡率18.2%(2/11),肿瘤完整切除率9.1%(1/11),2年无瘤生存率9.1%(1/11).术前治疗组手术死亡率0%(0/19),肿瘤完整切除率63.2%(12/19),2年无瘤生存率73.7%(14/19).肿瘤完整切除率比较和2年无瘤生存率比较差异均有高度显著性意义(＜0.01).术前治疗组中,肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组完整切除率和2年无瘤生存率均高于全身化疗亚组.结论术前治疗可明显提高Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤的完整切除率和2年无瘤生存率.术前肾动脉化疗栓塞与全身用药化疗并用疗效更好.

作者：黄勇；李民驹；周银宝；汤宏峰；陶畅 刊期： 2004年第03期

幼儿腋部血管神经损伤一例

患儿:男,2岁10个月.左腋窝三角带挤伤出血疼痛8 h急诊入院.体检:血压:85/40 mmHg,脉搏130次/min;体温38.2℃.神志清,左腋窝肿胀,见一大小约8 cm横行伤口,深及肌层,创面不齐,污染及挫伤较重.左上肢皮温略低于右侧,桡动脉搏动未及,皮肤颜色正常,左手皮肤张力可,毛细血管回流征存在.左前臂及左手感觉运动检查不确切.

作者：张强；陈景明 刊期： 2004年第03期