黄勇；李民驹；周银宝；汤宏峰；陶畅
尿道下裂是小儿生殖器官畸形中发病率仅次于隐睾,为第二位的先天畸形,占出生活产男婴的0.8‰～8.2/‰[1],近年来发病率有上升趋势[2 ].由于尿道下裂的发病机制尚未完全明确,且临床表现从轻型到重型有很大不同,故有200余种术式可供选择.随着手术技术的提高及围手术期治疗、护理的进步,短期手术效果已有很大改善.但这些术式很多仅根据短期的排尿功能和早期的手术并发症,如尿道狭窄、尿瘘等的发生率来评价的,而对手术的长期效果如患儿成年后的社会、心理和性行为等方面的研究却不多,国内尚未见此类的文献报道.本文拟采用国外文献对这一问题做一综述.
作者：刘国昌；耿进妹；袁继炎 刊期： 2004年第03期
患儿:男,2岁10个月.左腋窝三角带挤伤出血疼痛8 h急诊入院.体检:血压:85/40 mmHg,脉搏130次/min;体温38.2℃.神志清,左腋窝肿胀,见一大小约8 cm横行伤口,深及肌层,创面不齐,污染及挫伤较重.左上肢皮温略低于右侧,桡动脉搏动未及,皮肤颜色正常,左手皮肤张力可,毛细血管回流征存在.左前臂及左手感觉运动检查不确切.
作者：张强；陈景明 刊期： 2004年第03期
目的探讨金属硫蛋白(metallothionein,MT)在肾母细胞瘤中表达状况及术前化疗对其表达的影响.方法本组病例30例,其中术前化疗12例,化疗2周10例,2周以上2例.采用免疫组化检测技术对30例肾母细胞瘤瘤体组织、10例瘤旁肾组织和10例正常肾组织进行免疫组化染色,观察金属硫蛋白在各种组织中表达的状况.分析金属硫蛋白在肾母细胞瘤各组织类型中表达状况以及术前化疗对其表达的影响.结果正常肾组织无MT表达,瘤旁肾组织镜下为正常肾组织,MT表达很强,瘤体组织较弱,相互比较差异有统计学意义(P＜0.05).MT在瘤体各组织类型中的表达无明显差异(P＞0.05).术前化疗组瘤体MT的表达高于术前化疗组(P＜0.05).瘤体组织中MT阳性表达患儿预后优于阴性表达者.结论肾母细胞瘤的发生对MT的表达可能有诱导机制,尤其对瘤体周围肾组织,而瘤体MT的表达可能不利于术前化疗,同时术前化疗可以诱导瘤体MT的表达.患儿预后与瘤体组织MT表达呈正相关.
作者：李守林；董勤光；陈常法；陈雨历；马敬涛 刊期： 2004年第03期
血管瘤是小儿常见的良性肿瘤,其发生率达3%,血管瘤有自行消退现象,总的消退率达90%.血管瘤自行消退的机制尚不明确,目前对血管内皮细胞的专门研究较少.我们通过标记CD31、CD34(血管内皮细胞的标记抗原)运用流式细胞术对血管内皮细胞的定量测定及血管瘤细胞进行细胞周期分析、凋亡观察,以探讨血管瘤增生消退的可能机制与血管内皮细胞的关系.
作者：王建平；李民驹 刊期： 2004年第03期
患儿:女,7岁.间断性腹痛2年,每2～3 d发作1次,呈钝痛,每次可持续约10min,可自行缓解.近10 d疼痛加重并出现排尿困难,有尿流中断,伴有排便困难,便条较细.体检:下腹部饱满,耻骨联合上方轻压痛.在耻骨联合上二横指处可触及深在性肿块的上界,质硬活动差.肛诊:肿块位于骶前直肠后,大小约5.0 cm×5.0 cm×6.0 cm.下界距齿状线2.0 cm,质硬,表面光滑,移动性差.CT检查:膀胱前移,膀胱后可见软组织肿块,直径约5.5 cm.超声检查:膀胱后方低回声肿块,回声不均匀.术前疑诊神经母细胞瘤,行肿瘤切除术.
作者：赵铮；韩福友；孙岩 刊期： 2004年第03期
婴幼儿包茎是一种生理现象,然而仍有不少家长因小儿包皮不能上翻,而要求行包皮环切,包皮扩张或包皮手法翻转等治疗.笔者观察610例不同年龄段的男性小儿包皮的形态及上翻程度,观察小儿阴茎包皮的发育情况及探讨包皮环切的手术指征.
作者：王明和；王林强；孙明；蒋欣；胡廷泽 刊期： 2004年第03期
目的探讨四种耐药基因蛋白P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤组织的表达与卵黄囊瘤临床病理学特征的关系.方法采用免疫组化SP法检测32例卵黄囊瘤组织不同结构的P-gp、MRP1、LRP和GST-π的表达情况.结果①32例卵黄囊瘤均可见疏松网状结构及嗜酸性透明小体(100%),S-D小体26例(26/32,81.3%),腺体、腺样结构22例(68.8%,26/32),乳头状结构13例(40.6%,13/32),富于细胞的实性结构15例(46.9%,15/32);②P-gp、MRP1、LRP和GST-π在不同的结构中表达不同,差异有显著性意义(P＜0.05).结论P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤组织不同结构表达的差异,有助于临床的个体化治疗和化疗效果的预测,有助于临床个体化疗方案的制定和预后.
作者：王城；金先庆；王佚；肖江卫 刊期： 2004年第03期
患儿:男,8岁.从1.5m高处坠落后右足跟疼痛、活动受限2 h入院.体检:患儿右足跟肿胀明显,踝后沟变浅,皮肤完整,局部皮下瘀血,右足足弓低平,足跟部较对侧增宽,后足压痛及叩击痛明显.X线片检查:右足跟软组织阴影增大,跟骨跟距关节面及后上方骨皮质不连续,跟骨体中、后1/3自上向下可见不规则密度增高骨折线,跟骨上部塌陷,骨小梁断裂,Bohler角300(健侧580),跟骨交叉角增大,距下关节面不光整,轴位X线片上见跟骨增宽、变短,稍向内上移位.
作者：刘体康；高质钢 刊期： 2004年第03期
目的观察外周蛋白(peripherin,PR)和组织蛋白酶D(cathepsin D,CD)在Hrschsprung症(HD)肠壁中的表达并探讨其诊断价值.方法应用免疫组织化学染色观察9例HD及5例对照组患儿结肠.结果在正常结肠肠壁内有CD或PR阳性神经节细胞,肠壁各层均有PR阳性神经纤维,但无CD阳性神经纤维染色.在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏CD或PR阳性神经元,亦无CD阳性神经纤维染色,肌层和黏膜下层内PR阳性神经纤维明显减少或缺如.结论CD和PR是肠神经节细胞特异性较高的标志物,二者的免疫组织化学染色将有助于HD及其同源病的诊断.
作者：杨小进；林传友；胡道松；殷光甫 刊期： 2004年第03期
目的研究mdr1基因转染骨髓造血细胞移植联合超剂量阿霉素化疗在兔VX2肝癌治疗中的骨髓保护和治疗作用.方法通过逆转录病毒包装细胞PA317-HaMDR1/A作为载体,将mdr1基因转入兔骨髓单个核细胞并自体移植到VX2兔肝癌模型体内,在阿霉素超剂量化疗中观察骨髓造血功能的保护和肿瘤的治疗效果.结果mdr1基因成功转入兔骨髓单个核细胞,体外4 d转染率达35%;转染细胞移植后能定植于受体骨髓中并功能性表达,定植率为9.5%.在超剂量化疗中,mdr1基因能有效保护受体骨髓的造血功能,荷瘤动物能耐受3倍剂量阿霉素化疗,外周血白细胞数能维持在(4.26±1.03)×109/L;同时超剂量化疗能迅速杀灭肿瘤细胞,使荷瘤动物存活时间明显延长(P＜0.05),治愈率明显提高(P＜0.05).结论mdr1基因转染骨髓造血细胞移植能明显提高受体骨髓对化疗药物的耐受性,联合超剂量化疗能快速、有效的杀灭肿瘤细胞,提高恶性肿瘤的治愈率.
作者：王佚；金先庆；王荞；王少春；王珊；罗庆；罗小辑 刊期： 2004年第03期
作者： 刊期： 2004年第03期
例1:13岁,因右阴囊花生米大小肿块伴轻微疼痛4个月,在外院诊断为附睾炎给予抗生素治疗无效,行附睾切除,术后病理报告附睾横纹肌肉瘤,1999年6月入本院进一步治疗,行右侧睾丸根治性切除,术后病理报告右附睾胚胎型横纹肌肉瘤,其家属拒绝放疗和化疗治疗,随访半年无复发及转移.
作者：项允成；王燕；安杰；曹常英；陈学刚 刊期： 2004年第03期
患儿:男,10岁.因发作性睡眠半年,于2003年4月来本院就诊.半年前无诱因出现阵发性不可抗拒的睡眠,发作不分时间、地点及活动情况,每白天发作3～4次,每次睡眠持续时间不等,短30 min左右,长1 h,醒后日常活动正常,无明显进行性加重趋势.无入睡前幻觉,不伴头疼、呕吐等异常表现,无大小便潴留,动作无不协调和笨拙,智力、语言正常.既往无上述症状发作史,体格发育正常,学习成绩中上等.家族中无类似疾病患者.
作者：孙学英；赵桂杰；梁晓兰 刊期： 2004年第03期
目的探讨先天性肛门直肠畸形是否同时存在副交感神经支配异常以及对术后排便功能的影响.方法20只Wistar孕鼠,分为ETU致畸组(15只)和对照组(5只).孕20d时,将荧光金注射入正常胎鼠直肠壁及畸形胎鼠的直肠盲端肌层内.荧光显微镜下观察副交感神经元的数量,形态和分布.结果①致畸组胎鼠手术存活率为60.0%,而对照组存活率为71.4%;②对照组:荧光金标记的副交感神经元位于脊髓侧角,分布在L6到S1脊髓节段,标记神经元数量为(901±46)个.神经元体积较大.ETU致畸组中外观正常组、低位畸形组、高位畸形组标记神经元数量分别为(899±36个)、(588±102)个和(242±92)个,畸形组与正常组、外观正常组相比,统计学差异显著,而且神经元细胞体积明显减小.结论①先天性肛门直肠畸形胎鼠骶髓副交感神经元数目减少,体积减小,呈发育不良改变.畸形位置愈高,神经元数量减少愈明显;②本研究结果提示人类先天性肛门直肠畸形术后便秘的发生可能与副交感神经元数量减少有关.
作者：贾慧敏；王维林；袁正伟；白玉作 刊期： 2004年第03期
目的探讨晚期肾母细胞瘤术前治疗的必要性,并分析术前全身化疗和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗的治疗效果.方法30例Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤分为2组:①未术前治疗组11例;②术前治疗组19例(又分为全身化疗亚组6例和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组13例).结果未术前治疗组手术死亡率18.2%(2/11),肿瘤完整切除率9.1%(1/11),2年无瘤生存率9.1%(1/11).术前治疗组手术死亡率0%(0/19),肿瘤完整切除率63.2%(12/19),2年无瘤生存率73.7%(14/19).肿瘤完整切除率比较和2年无瘤生存率比较差异均有高度显著性意义(＜0.01).术前治疗组中,肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组完整切除率和2年无瘤生存率均高于全身化疗亚组.结论术前治疗可明显提高Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤的完整切除率和2年无瘤生存率.术前肾动脉化疗栓塞与全身用药化疗并用疗效更好.
作者：黄勇；李民驹；周银宝；汤宏峰；陶畅 刊期： 2004年第03期
肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称肾胚胎瘤(renal embryoma)、wilms瘤,是婴幼儿多见的恶性实体瘤之一.现将我院收治的1例腹股沟肾外肾母细胞瘤报道如下.
作者：缪江伟；郑祥毅；方伟杰 刊期： 2004年第03期
目的回顾性探讨新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的早期外科手术效果.方法2001年3月～2003年4月,共收治8 kg以下完全型肺静脉异位引流患儿13例,男11例,女2例.体重(3.5～8)kg,平均体重(5.03±1.1 5)kg.年龄20 d～11个月,平均年龄(3.73±3.30)个月.心上型6例(46 15%6/13),心内型4例(30.77%4/13),心下型2例(15.38%2/13),混合型1例(7.69%1/13).所有患儿均在全麻低温体外循环下行矫治术.结果术后早期死亡2例(15.38%),均为心上型,2例心下型全部存活,随访9例,时间为2个月～2年,心功能均良好.结论完全型肺静脉异位引流早期矫治效果良好,心下型肺静脉异位引流一旦确诊应急诊手术,不增加手术死亡率.
作者：李晓峰；李仲智；郭志和；陆进；高国庆；柏松 刊期： 2004年第03期
患儿:男,8岁.因全身多处被汽油火焰烧伤1.5 h急诊入院.体检:意识清晰,T 37℃,P 100次/min,R 22次/min,BP 100/70 mmHg.全身多处见烧伤创面,其中双前臂、双下肢等处创面基底苍白,痛觉消失.诊断:特重度烧伤总面积达70%,其中浅Ⅱ度10%,深Ⅱ度20%,Ⅲ度40%.立即快速补液,伤后第1、2个24 h补液量分别为6170、3570 ml,平均每h尿量分别为56、67 ml,血生化及尿常规检查正常.伤后第5 d行双下肢、双前臂削痂,自体微粒皮肤移植异体皮覆盖术,削痂面积35%,术后3周异体皮脱落,自体微粒皮肤扩展,术区创面愈合.
作者：王成栋；田海柱；谢峰；付迎聪 刊期： 2004年第03期
目的研究肝母细胞瘤血管内皮生长因子(vascular endothelia growth factor,VEGF)及其受体KDR、内分泌腺来源的血管内皮生长因子(endocrine gland-derived vascular endothelia growthfactor,EG-VEGF)表达规律,明确血管形成在肝母细胞瘤演化过程中所起的重要作用.方法采用RT-PCR方法,分别检测VEGF及KDR、EG-VEGF基因在22例肝母细胞瘤及其癌旁组织中mRNA的表达,并结合肝母细胞瘤的病理特征进行分析.结果肝母细胞瘤VEGF基因mRNA表达率为68.18%(15/22),癌旁组织表达率为22.73%(5/22);EG-VEGF肝母细胞瘤mRNA表达率为31.82%(7/22),癌旁组织表达率为72.73%(16/22);KDR肝母细胞瘤mRNA表达率为77.27%(17/22),癌旁组织表达率为27.27%(6/22).肝母细胞瘤与其癌旁组织VEGF、KDR、EG-VEGFmRNA表达差异有显著性意义(P＜0.05).结论微血管形成及其调控因子、与肝母细胞瘤的生物学行为密切相关;在肝母细胞瘤的演变过程中起了不可低估的作用并对提高肝母细胞瘤的诊治有重要意义.
作者：高红；张志波；张可仞 刊期： 2004年第03期
目的研究马蹄足足骨生长发育特点,为手术治疗和临床研究提供解剖学依据,探讨治疗原则.方法对我院1997年以前收治的单侧先天性马蹄内翻足患儿双足摄X线片和CT三维重建图像,了解其畸形组成、足骨发育,与健侧比较,从而探讨维持畸形的解剖学、力学因素.结果患足中足及跟距骨均有生长发育异常,骨关节改变,力线改变,促进或参与了畸形发生、畸形保留.结论了解先天性马蹄内翻足病理解剖结构,分析畸形维持原因,为尽早手术治疗提供依据,为临床研究提供足骨生长发育的特点,规范手术治疗原则.
作者：何荣；张德文；王来喜 刊期： 2004年第03期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
