缪江伟；郑祥毅；方伟杰
患儿:男,7岁.阵发性上腹痛12 h伴呕吐以急性胰腺炎诊断收住院.入院前12 h无诱因出现上腹部阵发性疼痛,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,不含胆汁及血性物,腹痛缓解时尚有饥饿感.体检:患儿活动自如,检查时合作.T37.4℃,P 104次/min,R 26次/min,Bp100/65 mmHg.巩膜无黄染,心肺听诊正常,腹部稍胀,无胃肠型,呼吸运动不受限,全腹未触及包块,胆囊及上腹均有触痛,剑突右稍重,肠鸣音正常,无移动性浊音.辅助检查:WBC11.9G/L,GRAN73%,RBC 5.03T/L,Hb 145 g/L,PLT20.5g/L;尿淀粉酶737 U/L;肝功能:TP 72.1 g/L,ALB 50.4 g/L,TBIL8.5μmol/LDBIL 2.2μmol/L UDBIL6.2μmol/L.腹部彩超:胆囊大小约5.7 cm× 2.7 cm,壁厚0.3 cm,胆囊床有少量积液,约0.4 cm.
作者：郝晶；李旭；李心元 刊期： 2004年第03期
目的探讨肾母细胞瘤的治疗模式及提高肾母细胞瘤的治疗效果.方法对1998～2001年明确诊断的20例肾母细胞瘤采用多学科协作模式进行治疗,即以NWTS-5治疗方案为蓝本由泌尿科、血液肿瘤科、放疗科、放射科、病理科等学科共同制定统一的治疗方案,通过分工协作按统一模式对Wilms'瘤根据分期、病理类型及其他危险因素进行分组并按不同分组实施相应综合治疗.治疗结果与1995年8月～1998年5月传统治疗模式下的由泌尿科单学科负责治疗(包括手术、化疗、放疗、肾动脉栓塞、LAK细胞治疗等)的16例Wilms'瘤比较,以了解不同治疗模式对Wilms'瘤疗效的影响.结果本组Ⅰ期5例;Ⅱ期5例;Ⅲ期6例;Ⅳ期3例;V期1例.病例分型FH型14例;UFH型3例;透明细胞肉瘤2例和恶性肾横纹肌样肉瘤1例.初治停药复发病例1例(复发率5%),再次治疗完全缓解;初治失败并死亡2例,病死率10%.目前无瘤生存18例(90.0%),均已停药.对照组:复发并死亡6例,分别于术后2个月至8年死亡,复发率及病死率为37.50%.目前无瘤生存10例(62.50%).结果经统计学处理,二组疗效差异有显著性意义(P＜0.05).结论多学科协作模式下Wilms'瘤的综合治疗较果比单一泌尿科负责治疗有效、安全.
作者：叶惟靖；汤静燕；赵海腾；孙杰；刘毅东；王元天 刊期： 2004年第03期
目的根据神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)易发生早期骨髓转移的特点,建立NB骨髓转移细胞体外原代培养的实验技术.方法对27例伴骨髓转移的NB患者进行NB骨髓转移细胞体外原代培养,并与已建立的SMS-KCNR和SH-SY5Y细胞系进行比较,在倒置相差显微镜下观察细胞生长情况及形态学特点,同时应用单克隆抗体F3系列检测原代培养的NB骨髓转移细胞.结果在27例NB骨髓转移细胞体外原代培养中,培养成功9例,其细胞生长情况及形态学特点与SMSKCNR和SH-SY5Y细胞系基本一致,单克隆抗体F3系列检测均阳性.结论NB骨髓转移细胞体外原代培养技术的成功建立为NB体外诱导逆转及多药耐药等复杂机制研究提供更接近体内生物学性状的细胞来源.
作者：李爱敏；张锦华；王弘；姜俊；宓真；张成红；陈世洁；陈誉华；于秉治 刊期： 2004年第03期
目的对先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malfrmations,CAM)末端直肠组织Hoxc-8基因表达水平的测定以探讨其分子水平的发病机制.方法应用RT-PCR(逆转录-聚合酶链反应)技术检测32例CAM的末端直肠组织及8例对照组直肠标本的Hoxc-8基因表达,以β-actin基因(是一种在组织中表达稳定的基因)作为阳性内对照,观察Hoxc-8基因的表达水平.结果CAM组Hoxc-8表达的相对比值为0.892±0.068,对照组则为1.006±0.082.Hoxc-8在CAM组的表达与对照组比较差异有非常显著性意义,P＜0.01.结论CAM的发生与Hoxc-8基因密切相关,该基因在肛门直肠组织中表达减弱可能参与导致其相应的靶器官发育异常而产生畸形.
作者：邢茂青；王俊文；张金哲 刊期： 2004年第03期
目的研究儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的发病机制、变化规律及其治疗措施.方法对1997年4月至2002年10月间269例鞍区肿瘤术后并发血钠紊乱的患儿进行回顾性研究.记录手术当日及术后每日定时检测的血钠值及其相应的治疗措施.结果450例儿童鞍区肿瘤患儿术后269例出现血钠紊乱.其中72.5%(195/269)出现于手术当日和术后第1 d.83.3%(224/269)患儿于出现血钠紊乱后10 d内恢复正常,第7 d左右出现一个恢复的高峰期.根据血钠紊乱的临床经过可分为三种类型:①暂时型:一般于7～10 d之内血钠恢复正常;②三相型:血钠紊乱持续一段时间后出现1～3 d的正常期,然后又出现血钠紊乱;③持续型:血钠紊乱持续10d以上.结论儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱变化有一定规律性.掌握其变化规律及原因可及时有效地纠正血钠,缩短儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的病理经过.
作者：毕智勇；马振宇；张玉琪；周强 刊期： 2004年第03期
目的研究马蹄足足骨生长发育特点,为手术治疗和临床研究提供解剖学依据,探讨治疗原则.方法对我院1997年以前收治的单侧先天性马蹄内翻足患儿双足摄X线片和CT三维重建图像,了解其畸形组成、足骨发育,与健侧比较,从而探讨维持畸形的解剖学、力学因素.结果患足中足及跟距骨均有生长发育异常,骨关节改变,力线改变,促进或参与了畸形发生、畸形保留.结论了解先天性马蹄内翻足病理解剖结构,分析畸形维持原因,为尽早手术治疗提供依据,为临床研究提供足骨生长发育的特点,规范手术治疗原则.
作者：何荣；张德文；王来喜 刊期： 2004年第03期
血管瘤是小儿常见的良性肿瘤,其发生率达3%,血管瘤有自行消退现象,总的消退率达90%.血管瘤自行消退的机制尚不明确,目前对血管内皮细胞的专门研究较少.我们通过标记CD31、CD34(血管内皮细胞的标记抗原)运用流式细胞术对血管内皮细胞的定量测定及血管瘤细胞进行细胞周期分析、凋亡观察,以探讨血管瘤增生消退的可能机制与血管内皮细胞的关系.
作者：王建平；李民驹 刊期： 2004年第03期
目的观察外周蛋白(peripherin,PR)和组织蛋白酶D(cathepsin D,CD)在Hrschsprung症(HD)肠壁中的表达并探讨其诊断价值.方法应用免疫组织化学染色观察9例HD及5例对照组患儿结肠.结果在正常结肠肠壁内有CD或PR阳性神经节细胞,肠壁各层均有PR阳性神经纤维,但无CD阳性神经纤维染色.在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏CD或PR阳性神经元,亦无CD阳性神经纤维染色,肌层和黏膜下层内PR阳性神经纤维明显减少或缺如.结论CD和PR是肠神经节细胞特异性较高的标志物,二者的免疫组织化学染色将有助于HD及其同源病的诊断.
作者：杨小进；林传友；胡道松；殷光甫 刊期： 2004年第03期
尿道下裂是小儿生殖器官畸形中发病率仅次于隐睾,为第二位的先天畸形,占出生活产男婴的0.8‰～8.2/‰[1],近年来发病率有上升趋势[2 ].由于尿道下裂的发病机制尚未完全明确,且临床表现从轻型到重型有很大不同,故有200余种术式可供选择.随着手术技术的提高及围手术期治疗、护理的进步,短期手术效果已有很大改善.但这些术式很多仅根据短期的排尿功能和早期的手术并发症,如尿道狭窄、尿瘘等的发生率来评价的,而对手术的长期效果如患儿成年后的社会、心理和性行为等方面的研究却不多,国内尚未见此类的文献报道.本文拟采用国外文献对这一问题做一综述.
作者：刘国昌；耿进妹；袁继炎 刊期： 2004年第03期
目的检测先天性巨结肠症(HD)、肠神经发育不良(IND)、肠神经元减少症(HYPG)等各类肠神经畸形(NIM)的不同肠段的一氧化氮合酶(nNOS)、血红素氧合酶-2(HO-2)和血管活性肠肽(VIP)的表达与分布,探讨它们的表达、分布差异以及对临床的指导意义.方法使用SP免疫组织化学方法,观察12例HD、15例IND和3例HYPG患儿的不同肠段中nNOS、HO-2和VIP的分布,并将吻合口处直肠肠段与10例正常儿童结肠对比.结果HD组中直肠的nNOS和HO-2染色阳性的纤维偶见,但VIP在黏膜下层的染色在不同病例中不尽相同;IND组直肠和扩张结肠中nNOS和VIP阳性的神经元和神经纤维有不同程度增多;HYPG组中直肠三种神经递质表达均有不同程度减少.结论不同神经递质的表达在各类NIM中并不一致,提示HD、IND及HYPG的发病原因不完全相同.检测直肠远端的神经递质,特别是nNOS的含量和分布有助于临床鉴别各类NIM.
作者：韩杰；魏明发；朱珉；冯杰雄；杨梅；袁继炎；王小林 刊期： 2004年第03期
原发性心脏肿瘤是一种少见的心脏疾病,发病率约为0.05%(尸检发现)[1].其中粘液瘤占30%～50%,大部分位于左心房(90%)或右心房[2],亦可侵犯主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣[3-6].肺动脉瓣少见,文献曾有4例报道(J ThoracCardiovasc Surg,1982),其中2例经病理证实.我院2003年8月收治肺动脉瓣粘液瘤患儿1例,并结合文献资料报告如下.
作者：王正军；李红昕；邹承伟；范全心；李德才；袁贵道 刊期： 2004年第03期
目的回顾性探讨新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的早期外科手术效果.方法2001年3月～2003年4月,共收治8 kg以下完全型肺静脉异位引流患儿13例,男11例,女2例.体重(3.5～8)kg,平均体重(5.03±1.1 5)kg.年龄20 d～11个月,平均年龄(3.73±3.30)个月.心上型6例(46 15%6/13),心内型4例(30.77%4/13),心下型2例(15.38%2/13),混合型1例(7.69%1/13).所有患儿均在全麻低温体外循环下行矫治术.结果术后早期死亡2例(15.38%),均为心上型,2例心下型全部存活,随访9例,时间为2个月～2年,心功能均良好.结论完全型肺静脉异位引流早期矫治效果良好,心下型肺静脉异位引流一旦确诊应急诊手术,不增加手术死亡率.
作者：李晓峰；李仲智；郭志和；陆进；高国庆；柏松 刊期： 2004年第03期
患儿:男,8岁.从1.5m高处坠落后右足跟疼痛、活动受限2 h入院.体检:患儿右足跟肿胀明显,踝后沟变浅,皮肤完整,局部皮下瘀血,右足足弓低平,足跟部较对侧增宽,后足压痛及叩击痛明显.X线片检查:右足跟软组织阴影增大,跟骨跟距关节面及后上方骨皮质不连续,跟骨体中、后1/3自上向下可见不规则密度增高骨折线,跟骨上部塌陷,骨小梁断裂,Bohler角300(健侧580),跟骨交叉角增大,距下关节面不光整,轴位X线片上见跟骨增宽、变短,稍向内上移位.
作者：刘体康；高质钢 刊期： 2004年第03期
目的探讨金属硫蛋白(metallothionein,MT)在肾母细胞瘤中表达状况及术前化疗对其表达的影响.方法本组病例30例,其中术前化疗12例,化疗2周10例,2周以上2例.采用免疫组化检测技术对30例肾母细胞瘤瘤体组织、10例瘤旁肾组织和10例正常肾组织进行免疫组化染色,观察金属硫蛋白在各种组织中表达的状况.分析金属硫蛋白在肾母细胞瘤各组织类型中表达状况以及术前化疗对其表达的影响.结果正常肾组织无MT表达,瘤旁肾组织镜下为正常肾组织,MT表达很强,瘤体组织较弱,相互比较差异有统计学意义(P＜0.05).MT在瘤体各组织类型中的表达无明显差异(P＞0.05).术前化疗组瘤体MT的表达高于术前化疗组(P＜0.05).瘤体组织中MT阳性表达患儿预后优于阴性表达者.结论肾母细胞瘤的发生对MT的表达可能有诱导机制,尤其对瘤体周围肾组织,而瘤体MT的表达可能不利于术前化疗,同时术前化疗可以诱导瘤体MT的表达.患儿预后与瘤体组织MT表达呈正相关.
作者：李守林；董勤光；陈常法；陈雨历；马敬涛 刊期： 2004年第03期
患儿:男,8岁.因全身多处被汽油火焰烧伤1.5 h急诊入院.体检:意识清晰,T 37℃,P 100次/min,R 22次/min,BP 100/70 mmHg.全身多处见烧伤创面,其中双前臂、双下肢等处创面基底苍白,痛觉消失.诊断:特重度烧伤总面积达70%,其中浅Ⅱ度10%,深Ⅱ度20%,Ⅲ度40%.立即快速补液,伤后第1、2个24 h补液量分别为6170、3570 ml,平均每h尿量分别为56、67 ml,血生化及尿常规检查正常.伤后第5 d行双下肢、双前臂削痂,自体微粒皮肤移植异体皮覆盖术,削痂面积35%,术后3周异体皮脱落,自体微粒皮肤扩展,术区创面愈合.
作者：王成栋；田海柱；谢峰；付迎聪 刊期： 2004年第03期
目的探讨近5年间外科手术治疗婴幼儿期室间隔缺损(VSD)的结果和经验.方法对1998～2002年的668例婴幼儿VSD修补术进行总结.年龄1～36个月(平均15.8个月),体重3.0～15.5 kg(平均8.1 kg).膜周部VSD562例,干下型VSD102例,膜周部并肌部VSD 4例.术前中度以上肺动脉高压386例(57.8%).因难治性肺炎或心衰而急诊手术89例(13.3%).采用中度低温体外循环下手术.结果全组手术死亡6例,手术病死率为09%(6/668).术后主要并发症为肺部感染、心律失常和肺动脉高压症.结论随着麻醉、体外循环、手术技术和围术期监护处理措施的进步,在婴幼儿期施行室间隔缺损的外科手术已成为安全的治疗方式.
作者：庄建；张镜芳；陈欣欣；陈寄梅；岑坚正 刊期： 2004年第03期
婴幼儿包茎是一种生理现象,然而仍有不少家长因小儿包皮不能上翻,而要求行包皮环切,包皮扩张或包皮手法翻转等治疗.笔者观察610例不同年龄段的男性小儿包皮的形态及上翻程度,观察小儿阴茎包皮的发育情况及探讨包皮环切的手术指征.
作者：王明和；王林强；孙明；蒋欣；胡廷泽 刊期： 2004年第03期
目的探讨婴幼儿硬脑膜外血肿的临床特点.方法回顾性分析了我院近3年来收治的婴幼儿硬脑膜外血肿18例.占同期儿童(15岁以下)硬脑膜外血肿的15%,年龄小为5个月,全部患儿均行CT或X线平片检查确诊.结果受伤原因以坠落伤为主,血肿部位以顶、枕为主.10例(55.6%10/18)患儿合并有颅骨骨折,原发昏迷者仅1例,所有患儿均有呕吐.除急诊手术者外,其他于首次发现血肿1 d后及2～3 d左右再复查CT.手术者占50%,发现大多数血肿来源于硬脑膜表面微小血管出血.结论硬脑膜剥离致表面微小血管出血为婴幼儿硬膜外血肿形成的首要原因,有必要行多次CT检查,治疗恰当则预后良好.
作者：谢坚；罗世祺；马振宇；张玉琪 刊期： 2004年第03期
目的研究mdr1基因转染骨髓造血细胞移植联合超剂量阿霉素化疗在兔VX2肝癌治疗中的骨髓保护和治疗作用.方法通过逆转录病毒包装细胞PA317-HaMDR1/A作为载体,将mdr1基因转入兔骨髓单个核细胞并自体移植到VX2兔肝癌模型体内,在阿霉素超剂量化疗中观察骨髓造血功能的保护和肿瘤的治疗效果.结果mdr1基因成功转入兔骨髓单个核细胞,体外4 d转染率达35%;转染细胞移植后能定植于受体骨髓中并功能性表达,定植率为9.5%.在超剂量化疗中,mdr1基因能有效保护受体骨髓的造血功能,荷瘤动物能耐受3倍剂量阿霉素化疗,外周血白细胞数能维持在(4.26±1.03)×109/L;同时超剂量化疗能迅速杀灭肿瘤细胞,使荷瘤动物存活时间明显延长(P＜0.05),治愈率明显提高(P＜0.05).结论mdr1基因转染骨髓造血细胞移植能明显提高受体骨髓对化疗药物的耐受性,联合超剂量化疗能快速、有效的杀灭肿瘤细胞,提高恶性肿瘤的治愈率.
作者：王佚；金先庆；王荞；王少春；王珊；罗庆；罗小辑 刊期： 2004年第03期
目的研究雌二醇(E2)和血管内皮细胞生长因子(VEGF)在促进血管瘤血管内皮细胞(HVEC)增殖中的作用和相互关系,以及4羟基他莫昔芬(4OH-TAM)对该促进作用的影响.方法取2例雌激素受体阳性的皮肤增生期草莓状血管瘤标本,采用组织块培养法培养HVEC.HVEC原代及传代培养在M199培养液中进行,传至第三代时改用无雌激素培养液IMEM进行干预实验,实验分5组:组1(无干预,为对照组)、组2(加E2)、组3(加VEGF)、组4(加E2和VEGF)、组5(加E2、VEGF和4OH-TAM).分别在0、3、6、9 d进行细胞计数(CC)和流式细胞仪DNA增殖指数(PI)检测.结果例1在第9d时,组2示HVEC轻微增殖,CC和Pl分别为组1的1.38倍和1.61倍;组3示CC及P1明显增加,分别为组2的2.10倍和1 61倍;组4示CC及PI的增加更加显著,分别是组3的1.62倍和1.40倍;组5的CC和PI与组1相仿.例2的实验结果与例1相似.结论体外实验显示雌激素能够轻微促进HVEC增殖;VEGF可明显促进HVEC增殖;而雌激素和VEGF同时存在时,对HVEC的促增殖作用更加显著,二者存在协同作用;他莫昔芬能抑制这种协同促增殖作用.
作者：刘江斌；肖现民；盛民立 刊期： 2004年第03期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
