先天性马蹄内翻足足骨发育异常X线表现

610例小儿包皮形态及可上翻程度的观察

婴幼儿包茎是一种生理现象,然而仍有不少家长因小儿包皮不能上翻,而要求行包皮环切,包皮扩张或包皮手法翻转等治疗.笔者观察610例不同年龄段的男性小儿包皮的形态及上翻程度,观察小儿阴茎包皮的发育情况及探讨包皮环切的手术指征.

作者：王明和；王林强；孙明；蒋欣；胡廷泽 刊期： 2004年第03期

小儿血管瘤血管内皮细胞的定量测定及其与血管瘤增殖凋亡的关系

血管瘤是小儿常见的良性肿瘤,其发生率达3%,血管瘤有自行消退现象,总的消退率达90%.血管瘤自行消退的机制尚不明确,目前对血管内皮细胞的专门研究较少.我们通过标记CD31、CD34(血管内皮细胞的标记抗原)运用流式细胞术对血管内皮细胞的定量测定及血管瘤细胞进行细胞周期分析、凋亡观察,以探讨血管瘤增生消退的可能机制与血管内皮细胞的关系.

作者：王建平；李民驹 刊期： 2004年第03期

肠神经畸形肠壁神经递质表达的对比研究

目的检测先天性巨结肠症(HD)、肠神经发育不良(IND)、肠神经元减少症(HYPG)等各类肠神经畸形(NIM)的不同肠段的一氧化氮合酶(nNOS)、血红素氧合酶-2(HO-2)和血管活性肠肽(VIP)的表达与分布,探讨它们的表达、分布差异以及对临床的指导意义.方法使用SP免疫组织化学方法,观察12例HD、15例IND和3例HYPG患儿的不同肠段中nNOS、HO-2和VIP的分布,并将吻合口处直肠肠段与10例正常儿童结肠对比.结果HD组中直肠的nNOS和HO-2染色阳性的纤维偶见,但VIP在黏膜下层的染色在不同病例中不尽相同;IND组直肠和扩张结肠中nNOS和VIP阳性的神经元和神经纤维有不同程度增多;HYPG组中直肠三种神经递质表达均有不同程度减少.结论不同神经递质的表达在各类NIM中并不一致,提示HD、IND及HYPG的发病原因不完全相同.检测直肠远端的神经递质,特别是nNOS的含量和分布有助于临床鉴别各类NIM.

作者：韩杰；魏明发；朱珉；冯杰雄；杨梅；袁继炎；王小林 刊期： 2004年第03期

mdr1基因转染骨髓造血细胞移植联合超剂量化疗治疗兔VX2肝癌的实验研究

目的研究mdr1基因转染骨髓造血细胞移植联合超剂量阿霉素化疗在兔VX2肝癌治疗中的骨髓保护和治疗作用.方法通过逆转录病毒包装细胞PA317-HaMDR1/A作为载体,将mdr1基因转入兔骨髓单个核细胞并自体移植到VX2兔肝癌模型体内,在阿霉素超剂量化疗中观察骨髓造血功能的保护和肿瘤的治疗效果.结果mdr1基因成功转入兔骨髓单个核细胞,体外4 d转染率达35%;转染细胞移植后能定植于受体骨髓中并功能性表达,定植率为9.5%.在超剂量化疗中,mdr1基因能有效保护受体骨髓的造血功能,荷瘤动物能耐受3倍剂量阿霉素化疗,外周血白细胞数能维持在(4.26±1.03)×109/L;同时超剂量化疗能迅速杀灭肿瘤细胞,使荷瘤动物存活时间明显延长(P＜0.05),治愈率明显提高(P＜0.05).结论mdr1基因转染骨髓造血细胞移植能明显提高受体骨髓对化疗药物的耐受性,联合超剂量化疗能快速、有效的杀灭肿瘤细胞,提高恶性肿瘤的治愈率.

作者：王佚；金先庆；王荞；王少春；王珊；罗庆；罗小辑 刊期： 2004年第03期

儿童毛细血管瘤裸鼠移植模型的制作研究

目的建立人毛细血管瘤裸鼠移植瘤模型.同时观察肿瘤生长情况,探讨血管瘤裸鼠模型建立的条件.方法将手术切除的1例雌激素受体阳性的儿童增生期草莓状血管瘤组织制成组织块,植入16只幼裸小鼠(BALB/c nude mice)皮下,每只4处.将16只裸小鼠分为2个实验组.实验1组在移植后给予普通鼠食喂养;实验2组在1组基础上每周肌注雌二醇0.1 mg.喂养90 d,观察2个实验组中移植瘤的生长情况.90 d后对成活的移植瘤标本进行病理学光镜检查,血管内皮细胞单克隆抗体CD34、细胞增殖标记抗体Ki-67免疫组化染色.证实成活的移植瘤来源于原人体血管瘤,并了解其生物学特点.结果90 d后,单纯喂养的实验1组所有移植瘤均未成活,被吸收或形成脓肿.而实验2组移植瘤均成活.光镜下成活的移植瘤与原血管瘤组织生物学特点相似.CD34阳性指数达48.48±3.90.Ki-67阳性指数15.04±2.44,与正常人体皮肤的Ki-67阳性指数1.14±0.40相比,差异具有显著性意义(P＜0.01).结论通过移植人体血管瘤在裸鼠体内可建立人类血管瘤的动物模型.该模型保留了人类血管瘤的主要生物学特点,是血管瘤基础和临床研究的良好模型.

作者：彭强；刘文英；唐耘熳 刊期： 2004年第03期

中华医学会新增两大医学期刊系列

作者： 刊期： 2004年第03期

小儿附睾横纹肌肉瘤三例报告

例1:13岁,因右阴囊花生米大小肿块伴轻微疼痛4个月,在外院诊断为附睾炎给予抗生素治疗无效,行附睾切除,术后病理报告附睾横纹肌肉瘤,1999年6月入本院进一步治疗,行右侧睾丸根治性切除,术后病理报告右附睾胚胎型横纹肌肉瘤,其家属拒绝放疗和化疗治疗,随访半年无复发及转移.

作者：项允成；王燕；安杰；曹常英；陈学刚 刊期： 2004年第03期

外周蛋白和组织蛋白酶D在先天性巨结肠症中的表达

目的观察外周蛋白(peripherin,PR)和组织蛋白酶D(cathepsin D,CD)在Hrschsprung症(HD)肠壁中的表达并探讨其诊断价值.方法应用免疫组织化学染色观察9例HD及5例对照组患儿结肠.结果在正常结肠肠壁内有CD或PR阳性神经节细胞,肠壁各层均有PR阳性神经纤维,但无CD阳性神经纤维染色.在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏CD或PR阳性神经元,亦无CD阳性神经纤维染色,肌层和黏膜下层内PR阳性神经纤维明显减少或缺如.结论CD和PR是肠神经节细胞特异性较高的标志物,二者的免疫组织化学染色将有助于HD及其同源病的诊断.

作者：杨小进；林传友；胡道松；殷光甫 刊期： 2004年第03期

内分泌腺血管内皮生长因子在肝母细胞瘤中的表达

目的研究肝母细胞瘤血管内皮生长因子(vascular endothelia growth factor,VEGF)及其受体KDR、内分泌腺来源的血管内皮生长因子(endocrine gland-derived vascular endothelia growthfactor,EG-VEGF)表达规律,明确血管形成在肝母细胞瘤演化过程中所起的重要作用.方法采用RT-PCR方法,分别检测VEGF及KDR、EG-VEGF基因在22例肝母细胞瘤及其癌旁组织中mRNA的表达,并结合肝母细胞瘤的病理特征进行分析.结果肝母细胞瘤VEGF基因mRNA表达率为68.18%(15/22),癌旁组织表达率为22.73%(5/22);EG-VEGF肝母细胞瘤mRNA表达率为31.82%(7/22),癌旁组织表达率为72.73%(16/22);KDR肝母细胞瘤mRNA表达率为77.27%(17/22),癌旁组织表达率为27.27%(6/22).肝母细胞瘤与其癌旁组织VEGF、KDR、EG-VEGFmRNA表达差异有显著性意义(P＜0.05).结论微血管形成及其调控因子、与肝母细胞瘤的生物学行为密切相关;在肝母细胞瘤的演变过程中起了不可低估的作用并对提高肝母细胞瘤的诊治有重要意义.

作者：高红；张志波；张可仞 刊期： 2004年第03期

小儿腹股沟肾外肾母细胞瘤一例

肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称肾胚胎瘤(renal embryoma)、wilms瘤,是婴幼儿多见的恶性实体瘤之一.现将我院收治的1例腹股沟肾外肾母细胞瘤报道如下.

作者：缪江伟；郑祥毅；方伟杰 刊期： 2004年第03期

幼儿腋部血管神经损伤一例

患儿:男,2岁10个月.左腋窝三角带挤伤出血疼痛8 h急诊入院.体检:血压:85/40 mmHg,脉搏130次/min;体温38.2℃.神志清,左腋窝肿胀,见一大小约8 cm横行伤口,深及肌层,创面不齐,污染及挫伤较重.左上肢皮温略低于右侧,桡动脉搏动未及,皮肤颜色正常,左手皮肤张力可,毛细血管回流征存在.左前臂及左手感觉运动检查不确切.

作者：张强；陈景明 刊期： 2004年第03期

多学科协作模式对肾母细胞瘤治疗的影响

目的探讨肾母细胞瘤的治疗模式及提高肾母细胞瘤的治疗效果.方法对1998～2001年明确诊断的20例肾母细胞瘤采用多学科协作模式进行治疗,即以NWTS-5治疗方案为蓝本由泌尿科、血液肿瘤科、放疗科、放射科、病理科等学科共同制定统一的治疗方案,通过分工协作按统一模式对Wilms'瘤根据分期、病理类型及其他危险因素进行分组并按不同分组实施相应综合治疗.治疗结果与1995年8月～1998年5月传统治疗模式下的由泌尿科单学科负责治疗(包括手术、化疗、放疗、肾动脉栓塞、LAK细胞治疗等)的16例Wilms'瘤比较,以了解不同治疗模式对Wilms'瘤疗效的影响.结果本组Ⅰ期5例;Ⅱ期5例;Ⅲ期6例;Ⅳ期3例;V期1例.病例分型FH型14例;UFH型3例;透明细胞肉瘤2例和恶性肾横纹肌样肉瘤1例.初治停药复发病例1例(复发率5%),再次治疗完全缓解;初治失败并死亡2例,病死率10%.目前无瘤生存18例(90.0%),均已停药.对照组:复发并死亡6例,分别于术后2个月至8年死亡,复发率及病死率为37.50%.目前无瘤生存10例(62.50%).结果经统计学处理,二组疗效差异有显著性意义(P＜0.05).结论多学科协作模式下Wilms'瘤的综合治疗较果比单一泌尿科负责治疗有效、安全.

作者：叶惟靖；汤静燕；赵海腾；孙杰；刘毅东；王元天 刊期： 2004年第03期

668例婴幼儿室间隔缺损的手术治疗

目的探讨近5年间外科手术治疗婴幼儿期室间隔缺损(VSD)的结果和经验.方法对1998～2002年的668例婴幼儿VSD修补术进行总结.年龄1～36个月(平均15.8个月),体重3.0～15.5 kg(平均8.1 kg).膜周部VSD562例,干下型VSD102例,膜周部并肌部VSD 4例.术前中度以上肺动脉高压386例(57.8%).因难治性肺炎或心衰而急诊手术89例(13.3%).采用中度低温体外循环下手术.结果全组手术死亡6例,手术病死率为09%(6/668).术后主要并发症为肺部感染、心律失常和肺动脉高压症.结论随着麻醉、体外循环、手术技术和围术期监护处理措施的进步,在婴幼儿期施行室间隔缺损的外科手术已成为安全的治疗方式.

作者：庄建；张镜芳；陈欣欣；陈寄梅；岑坚正 刊期： 2004年第03期

儿童特重度烧伤并发急性肾炎一例

患儿:男,8岁.因全身多处被汽油火焰烧伤1.5 h急诊入院.体检:意识清晰,T 37℃,P 100次/min,R 22次/min,BP 100/70 mmHg.全身多处见烧伤创面,其中双前臂、双下肢等处创面基底苍白,痛觉消失.诊断:特重度烧伤总面积达70%,其中浅Ⅱ度10%,深Ⅱ度20%,Ⅲ度40%.立即快速补液,伤后第1、2个24 h补液量分别为6170、3570 ml,平均每h尿量分别为56、67 ml,血生化及尿常规检查正常.伤后第5 d行双下肢、双前臂削痂,自体微粒皮肤移植异体皮覆盖术,削痂面积35%,术后3周异体皮脱落,自体微粒皮肤扩展,术区创面愈合.

作者：王成栋；田海柱；谢峰；付迎聪 刊期： 2004年第03期

表现为发作性睡病的颅内右颞叶囊肿一例

患儿:男,10岁.因发作性睡眠半年,于2003年4月来本院就诊.半年前无诱因出现阵发性不可抗拒的睡眠,发作不分时间、地点及活动情况,每白天发作3～4次,每次睡眠持续时间不等,短30 min左右,长1 h,醒后日常活动正常,无明显进行性加重趋势.无入睡前幻觉,不伴头疼、呕吐等异常表现,无大小便潴留,动作无不协调和笨拙,智力、语言正常.既往无上述症状发作史,体格发育正常,学习成绩中上等.家族中无类似疾病患者.

作者：孙学英；赵桂杰；梁晓兰 刊期： 2004年第03期

新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流的外科治疗

目的回顾性探讨新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的早期外科手术效果.方法2001年3月～2003年4月,共收治8 kg以下完全型肺静脉异位引流患儿13例,男11例,女2例.体重(3.5～8)kg,平均体重(5.03±1.1 5)kg.年龄20 d～11个月,平均年龄(3.73±3.30)个月.心上型6例(46 15%6/13),心内型4例(30.77%4/13),心下型2例(15.38%2/13),混合型1例(7.69%1/13).所有患儿均在全麻低温体外循环下行矫治术.结果术后早期死亡2例(15.38%),均为心上型,2例心下型全部存活,随访9例,时间为2个月～2年,心功能均良好.结论完全型肺静脉异位引流早期矫治效果良好,心下型肺静脉异位引流一旦确诊应急诊手术,不增加手术死亡率.

作者：李晓峰；李仲智；郭志和；陆进；高国庆；柏松 刊期： 2004年第03期

过氧乙酸致小儿消化道烧伤的临床特点

目的探讨过氧乙酸致小儿消化道烧伤的临床特点与治疗.方法比较分析近期治疗的过氧乙酸造成小儿消化道烧伤的7例患儿(男6例,女1例,年龄3～13岁)的临床资料及近10年误服强酸造成消化道烧伤的7例患儿的临床资料,包括烧伤部位、处理方法、手术术式和随访结果.结果7例误服过氧乙酸的患儿除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部(6/7),根据不同的烧伤情况决定术式:包括早期留置胃管,晚期行胃十二指肠吻合术;胃造瘘、食管钢球扩张术等.7例误服过氧乙酸患儿均得到随访6～9个月.结论过氧乙酸除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部.过氧乙酸对消化道烧伤的治疗,早期处理和留置胃管十分重要.

作者：张可仞；郝晶；李旭；李心元 刊期： 2004年第03期

P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤不同组织结构中的表达及临床意义

目的探讨四种耐药基因蛋白P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤组织的表达与卵黄囊瘤临床病理学特征的关系.方法采用免疫组化SP法检测32例卵黄囊瘤组织不同结构的P-gp、MRP1、LRP和GST-π的表达情况.结果①32例卵黄囊瘤均可见疏松网状结构及嗜酸性透明小体(100%),S-D小体26例(26/32,81.3%),腺体、腺样结构22例(68.8%,26/32),乳头状结构13例(40.6%,13/32),富于细胞的实性结构15例(46.9%,15/32);②P-gp、MRP1、LRP和GST-π在不同的结构中表达不同,差异有显著性意义(P＜0.05).结论P-gp、MRP1、LRP和GST-π在卵黄囊瘤组织不同结构表达的差异,有助于临床的个体化治疗和化疗效果的预测,有助于临床个体化疗方案的制定和预后.

作者：王城；金先庆；王佚；肖江卫 刊期： 2004年第03期

U形外固定架治疗儿童跟骨粉碎性骨折

患儿:男,8岁.从1.5m高处坠落后右足跟疼痛、活动受限2 h入院.体检:患儿右足跟肿胀明显,踝后沟变浅,皮肤完整,局部皮下瘀血,右足足弓低平,足跟部较对侧增宽,后足压痛及叩击痛明显.X线片检查:右足跟软组织阴影增大,跟骨跟距关节面及后上方骨皮质不连续,跟骨体中、后1/3自上向下可见不规则密度增高骨折线,跟骨上部塌陷,骨小梁断裂,Bohler角300(健侧580),跟骨交叉角增大,距下关节面不光整,轴位X线片上见跟骨增宽、变短,稍向内上移位.

作者：刘体康；高质钢 刊期： 2004年第03期

晚期肾母细胞瘤的术前治疗

目的探讨晚期肾母细胞瘤术前治疗的必要性,并分析术前全身化疗和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗的治疗效果.方法30例Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤分为2组:①未术前治疗组11例;②术前治疗组19例(又分为全身化疗亚组6例和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组13例).结果未术前治疗组手术死亡率18.2%(2/11),肿瘤完整切除率9.1%(1/11),2年无瘤生存率9.1%(1/11).术前治疗组手术死亡率0%(0/19),肿瘤完整切除率63.2%(12/19),2年无瘤生存率73.7%(14/19).肿瘤完整切除率比较和2年无瘤生存率比较差异均有高度显著性意义(＜0.01).术前治疗组中,肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组完整切除率和2年无瘤生存率均高于全身化疗亚组.结论术前治疗可明显提高Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤的完整切除率和2年无瘤生存率.术前肾动脉化疗栓塞与全身用药化疗并用疗效更好.

作者：黄勇；李民驹；周银宝；汤宏峰；陶畅 刊期： 2004年第03期