表现为发作性睡病的颅内右颞叶囊肿一例

孙学英；赵桂杰；梁晓兰

关键词：发作性睡病, 颅内, 颞叶, 睡眠持续时间, 发作性睡眠, 异常表现, 学习成绩, 日常活动, 疾病患者, 发育正常, 阵发性, 智力, 症状, 语言, 协调, 头疼, 体格, 呕吐, 家族, 患儿

摘要：患儿:男,10岁.因发作性睡眠半年,于2003年4月来本院就诊.半年前无诱因出现阵发性不可抗拒的睡眠,发作不分时间、地点及活动情况,每白天发作3～4次,每次睡眠持续时间不等,短30 min左右,长1 h,醒后日常活动正常,无明显进行性加重趋势.无入睡前幻觉,不伴头疼、呕吐等异常表现,无大小便潴留,动作无不协调和笨拙,智力、语言正常.既往无上述症状发作史,体格发育正常,学习成绩中上等.家族中无类似疾病患者.

中华小儿外科杂志相关文献

先天性马蹄内翻足足骨发育异常X线表现

目的研究马蹄足足骨生长发育特点,为手术治疗和临床研究提供解剖学依据,探讨治疗原则.方法对我院1997年以前收治的单侧先天性马蹄内翻足患儿双足摄X线片和CT三维重建图像,了解其畸形组成、足骨发育,与健侧比较,从而探讨维持畸形的解剖学、力学因素.结果患足中足及跟距骨均有生长发育异常,骨关节改变,力线改变,促进或参与了畸形发生、畸形保留.结论了解先天性马蹄内翻足病理解剖结构,分析畸形维持原因,为尽早手术治疗提供依据,为临床研究提供足骨生长发育的特点,规范手术治疗原则.

作者：何荣；张德文；王来喜刊期： 2004年第03期
小儿腹股沟肾外肾母细胞瘤一例

肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称肾胚胎瘤(renal embryoma)、wilms瘤,是婴幼儿多见的恶性实体瘤之一.现将我院收治的1例腹股沟肾外肾母细胞瘤报道如下.

作者：缪江伟；郑祥毅；方伟杰刊期： 2004年第03期
儿童特重度烧伤并发急性肾炎一例

患儿:男,8岁.因全身多处被汽油火焰烧伤1.5 h急诊入院.体检:意识清晰,T 37℃,P 100次/min,R 22次/min,BP 100/70 mmHg.全身多处见烧伤创面,其中双前臂、双下肢等处创面基底苍白,痛觉消失.诊断:特重度烧伤总面积达70%,其中浅Ⅱ度10%,深Ⅱ度20%,Ⅲ度40%.立即快速补液,伤后第1、2个24 h补液量分别为6170、3570 ml,平均每h尿量分别为56、67 ml,血生化及尿常规检查正常.伤后第5 d行双下肢、双前臂削痂,自体微粒皮肤移植异体皮覆盖术,削痂面积35%,术后3周异体皮脱落,自体微粒皮肤扩展,术区创面愈合.

作者：王成栋；田海柱；谢峰；付迎聪刊期： 2004年第03期
先天性肛门直肠畸形Hoxc-8基因表达的研究及其意义

目的对先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malfrmations,CAM)末端直肠组织Hoxc-8基因表达水平的测定以探讨其分子水平的发病机制.方法应用RT-PCR(逆转录-聚合酶链反应)技术检测32例CAM的末端直肠组织及8例对照组直肠标本的Hoxc-8基因表达,以β-actin基因(是一种在组织中表达稳定的基因)作为阳性内对照,观察Hoxc-8基因的表达水平.结果CAM组Hoxc-8表达的相对比值为0.892±0.068,对照组则为1.006±0.082.Hoxc-8在CAM组的表达与对照组比较差异有非常显著性意义,P＜0.01.结论CAM的发生与Hoxc-8基因密切相关,该基因在肛门直肠组织中表达减弱可能参与导致其相应的靶器官发育异常而产生畸形.

作者：邢茂青；王俊文；张金哲刊期： 2004年第03期
儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的临床研究

目的研究儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的发病机制、变化规律及其治疗措施.方法对1997年4月至2002年10月间269例鞍区肿瘤术后并发血钠紊乱的患儿进行回顾性研究.记录手术当日及术后每日定时检测的血钠值及其相应的治疗措施.结果450例儿童鞍区肿瘤患儿术后269例出现血钠紊乱.其中72.5%(195/269)出现于手术当日和术后第1 d.83.3%(224/269)患儿于出现血钠紊乱后10 d内恢复正常,第7 d左右出现一个恢复的高峰期.根据血钠紊乱的临床经过可分为三种类型:①暂时型:一般于7～10 d之内血钠恢复正常;②三相型:血钠紊乱持续一段时间后出现1～3 d的正常期,然后又出现血钠紊乱;③持续型:血钠紊乱持续10d以上.结论儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱变化有一定规律性.掌握其变化规律及原因可及时有效地纠正血钠,缩短儿童鞍区肿瘤术后血钠紊乱的病理经过.

作者：毕智勇；马振宇；张玉琪；周强刊期： 2004年第03期
外周蛋白和组织蛋白酶D在先天性巨结肠症中的表达

目的观察外周蛋白(peripherin,PR)和组织蛋白酶D(cathepsin D,CD)在Hrschsprung症(HD)肠壁中的表达并探讨其诊断价值.方法应用免疫组织化学染色观察9例HD及5例对照组患儿结肠.结果在正常结肠肠壁内有CD或PR阳性神经节细胞,肠壁各层均有PR阳性神经纤维,但无CD阳性神经纤维染色.在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏CD或PR阳性神经元,亦无CD阳性神经纤维染色,肌层和黏膜下层内PR阳性神经纤维明显减少或缺如.结论CD和PR是肠神经节细胞特异性较高的标志物,二者的免疫组织化学染色将有助于HD及其同源病的诊断.

作者：杨小进；林传友；胡道松；殷光甫刊期： 2004年第03期
雷尼替丁在预防小儿重度颅脑损伤并发上消化道出血的作用

目的探讨H2受体阻滞剂(雷尼替丁)预防小儿颅脑损伤合并应激性溃疡、上消化道出血的确切疗效.方法1996年1月～2002年11月收治的重度颅脑损伤32例为预防组,年龄3～14岁,在常规颅脑损伤治疗的同时早期采用(伤后4h内)雷尼替丁3～5 mg/kg,每12 h静脉输入1次.对照组为1990～1996年重度颅脑损伤20例,年龄为3～14岁,进行常规治疗.结果预防组32例中,并发上消化道出血3例,发生率为9.4%(3/32),对照组20例,并发上消化道出血9例,发生率为45.0%(9/20)(P=0.005).结论H2受体阻滞剂一雷尼替丁在预防重度颅脑损伤合并应激性溃疡、上消化道出血有显著疗效,而且此方法应用简便,成本低廉,容易推广.

作者：应月初；应晓瑾；郑益明；徐忠新；刘志明刊期： 2004年第03期
幼儿腋部血管神经损伤一例

患儿:男,2岁10个月.左腋窝三角带挤伤出血疼痛8 h急诊入院.体检:血压:85/40 mmHg,脉搏130次/min;体温38.2℃.神志清,左腋窝肿胀,见一大小约8 cm横行伤口,深及肌层,创面不齐,污染及挫伤较重.左上肢皮温略低于右侧,桡动脉搏动未及,皮肤颜色正常,左手皮肤张力可,毛细血管回流征存在.左前臂及左手感觉运动检查不确切.

作者：张强；陈景明刊期： 2004年第03期
尿道下裂手术的远期效果

尿道下裂是小儿生殖器官畸形中发病率仅次于隐睾,为第二位的先天畸形,占出生活产男婴的0.8‰～8.2/‰[1],近年来发病率有上升趋势[2 ].由于尿道下裂的发病机制尚未完全明确,且临床表现从轻型到重型有很大不同,故有200余种术式可供选择.随着手术技术的提高及围手术期治疗、护理的进步,短期手术效果已有很大改善.但这些术式很多仅根据短期的排尿功能和早期的手术并发症,如尿道狭窄、尿瘘等的发生率来评价的,而对手术的长期效果如患儿成年后的社会、心理和性行为等方面的研究却不多,国内尚未见此类的文献报道.本文拟采用国外文献对这一问题做一综述.

作者：刘国昌；耿进妹；袁继炎刊期： 2004年第03期
先天性肛门直肠畸形胎鼠腰骶髓副交感神经元发育异常的研究

目的探讨先天性肛门直肠畸形是否同时存在副交感神经支配异常以及对术后排便功能的影响.方法20只Wistar孕鼠,分为ETU致畸组(15只)和对照组(5只).孕20d时,将荧光金注射入正常胎鼠直肠壁及畸形胎鼠的直肠盲端肌层内.荧光显微镜下观察副交感神经元的数量,形态和分布.结果①致畸组胎鼠手术存活率为60.0%,而对照组存活率为71.4%;②对照组:荧光金标记的副交感神经元位于脊髓侧角,分布在L6到S1脊髓节段,标记神经元数量为(901±46)个.神经元体积较大.ETU致畸组中外观正常组、低位畸形组、高位畸形组标记神经元数量分别为(899±36个)、(588±102)个和(242±92)个,畸形组与正常组、外观正常组相比,统计学差异显著,而且神经元细胞体积明显减小.结论①先天性肛门直肠畸形胎鼠骶髓副交感神经元数目减少,体积减小,呈发育不良改变.畸形位置愈高,神经元数量减少愈明显;②本研究结果提示人类先天性肛门直肠畸形术后便秘的发生可能与副交感神经元数量减少有关.

作者：贾慧敏；王维林；袁正伟；白玉作刊期： 2004年第03期
同胞兄弟精索静脉曲张三例报告

例1:男,11岁.一侧阴囊内肿物1年于1994年7月入院.体检:发育正常,消瘦,立位左睾丸明显下垂,两睾丸、附睾正常大小,左精索可触及明显静脉曲张团,平卧后减轻,提睾肌反射明显减弱.行左精索内静脉腹壁下静脉转流术,随访至今,未见异常.

作者：孙克俭；王振显；赵英伟；陈康宁；王新生；谷守义刊期： 2004年第03期
雌激素和血管内皮细胞生长因子促进血管瘤增殖的体外实验研究

目的研究雌二醇(E2)和血管内皮细胞生长因子(VEGF)在促进血管瘤血管内皮细胞(HVEC)增殖中的作用和相互关系,以及4羟基他莫昔芬(4OH-TAM)对该促进作用的影响.方法取2例雌激素受体阳性的皮肤增生期草莓状血管瘤标本,采用组织块培养法培养HVEC.HVEC原代及传代培养在M199培养液中进行,传至第三代时改用无雌激素培养液IMEM进行干预实验,实验分5组:组1(无干预,为对照组)、组2(加E2)、组3(加VEGF)、组4(加E2和VEGF)、组5(加E2、VEGF和4OH-TAM).分别在0、3、6、9 d进行细胞计数(CC)和流式细胞仪DNA增殖指数(PI)检测.结果例1在第9d时,组2示HVEC轻微增殖,CC和Pl分别为组1的1.38倍和1.61倍;组3示CC及P1明显增加,分别为组2的2.10倍和1 61倍;组4示CC及PI的增加更加显著,分别是组3的1.62倍和1.40倍;组5的CC和PI与组1相仿.例2的实验结果与例1相似.结论体外实验显示雌激素能够轻微促进HVEC增殖;VEGF可明显促进HVEC增殖;而雌激素和VEGF同时存在时,对HVEC的促增殖作用更加显著,二者存在协同作用;他莫昔芬能抑制这种协同促增殖作用.

作者：刘江斌；肖现民；盛民立刊期： 2004年第03期
肠神经畸形肠壁神经递质表达的对比研究

目的检测先天性巨结肠症(HD)、肠神经发育不良(IND)、肠神经元减少症(HYPG)等各类肠神经畸形(NIM)的不同肠段的一氧化氮合酶(nNOS)、血红素氧合酶-2(HO-2)和血管活性肠肽(VIP)的表达与分布,探讨它们的表达、分布差异以及对临床的指导意义.方法使用SP免疫组织化学方法,观察12例HD、15例IND和3例HYPG患儿的不同肠段中nNOS、HO-2和VIP的分布,并将吻合口处直肠肠段与10例正常儿童结肠对比.结果HD组中直肠的nNOS和HO-2染色阳性的纤维偶见,但VIP在黏膜下层的染色在不同病例中不尽相同;IND组直肠和扩张结肠中nNOS和VIP阳性的神经元和神经纤维有不同程度增多;HYPG组中直肠三种神经递质表达均有不同程度减少.结论不同神经递质的表达在各类NIM中并不一致,提示HD、IND及HYPG的发病原因不完全相同.检测直肠远端的神经递质,特别是nNOS的含量和分布有助于临床鉴别各类NIM.

作者：韩杰；魏明发；朱珉；冯杰雄；杨梅；袁继炎；王小林刊期： 2004年第03期
金属硫蛋白在肾母细胞瘤中表达状况分析

目的探讨金属硫蛋白(metallothionein,MT)在肾母细胞瘤中表达状况及术前化疗对其表达的影响.方法本组病例30例,其中术前化疗12例,化疗2周10例,2周以上2例.采用免疫组化检测技术对30例肾母细胞瘤瘤体组织、10例瘤旁肾组织和10例正常肾组织进行免疫组化染色,观察金属硫蛋白在各种组织中表达的状况.分析金属硫蛋白在肾母细胞瘤各组织类型中表达状况以及术前化疗对其表达的影响.结果正常肾组织无MT表达,瘤旁肾组织镜下为正常肾组织,MT表达很强,瘤体组织较弱,相互比较差异有统计学意义(P＜0.05).MT在瘤体各组织类型中的表达无明显差异(P＞0.05).术前化疗组瘤体MT的表达高于术前化疗组(P＜0.05).瘤体组织中MT阳性表达患儿预后优于阴性表达者.结论肾母细胞瘤的发生对MT的表达可能有诱导机制,尤其对瘤体周围肾组织,而瘤体MT的表达可能不利于术前化疗,同时术前化疗可以诱导瘤体MT的表达.患儿预后与瘤体组织MT表达呈正相关.

作者：李守林；董勤光；陈常法；陈雨历；马敬涛刊期： 2004年第03期
小儿血管瘤血管内皮细胞的定量测定及其与血管瘤增殖凋亡的关系

血管瘤是小儿常见的良性肿瘤,其发生率达3%,血管瘤有自行消退现象,总的消退率达90%.血管瘤自行消退的机制尚不明确,目前对血管内皮细胞的专门研究较少.我们通过标记CD31、CD34(血管内皮细胞的标记抗原)运用流式细胞术对血管内皮细胞的定量测定及血管瘤细胞进行细胞周期分析、凋亡观察,以探讨血管瘤增生消退的可能机制与血管内皮细胞的关系.

作者：王建平；李民驹刊期： 2004年第03期
小儿附睾横纹肌肉瘤三例报告

例1:13岁,因右阴囊花生米大小肿块伴轻微疼痛4个月,在外院诊断为附睾炎给予抗生素治疗无效,行附睾切除,术后病理报告附睾横纹肌肉瘤,1999年6月入本院进一步治疗,行右侧睾丸根治性切除,术后病理报告右附睾胚胎型横纹肌肉瘤,其家属拒绝放疗和化疗治疗,随访半年无复发及转移.

作者：项允成；王燕；安杰；曹常英；陈学刚刊期： 2004年第03期
肺动脉瓣粘液瘤

原发性心脏肿瘤是一种少见的心脏疾病,发病率约为0.05%(尸检发现)[1].其中粘液瘤占30%～50%,大部分位于左心房(90%)或右心房[2],亦可侵犯主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣[3-6].肺动脉瓣少见,文献曾有4例报道(J ThoracCardiovasc Surg,1982),其中2例经病理证实.我院2003年8月收治肺动脉瓣粘液瘤患儿1例,并结合文献资料报告如下.

作者：王正军；李红昕；邹承伟；范全心；李德才；袁贵道刊期： 2004年第03期
小儿非结石性急性坏疽性胆囊炎一例

患儿:男,7岁.阵发性上腹痛12 h伴呕吐以急性胰腺炎诊断收住院.入院前12 h无诱因出现上腹部阵发性疼痛,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,不含胆汁及血性物,腹痛缓解时尚有饥饿感.体检:患儿活动自如,检查时合作.T37.4℃,P 104次/min,R 26次/min,Bp100/65 mmHg.巩膜无黄染,心肺听诊正常,腹部稍胀,无胃肠型,呼吸运动不受限,全腹未触及包块,胆囊及上腹均有触痛,剑突右稍重,肠鸣音正常,无移动性浊音.辅助检查:WBC11.9G/L,GRAN73%,RBC 5.03T/L,Hb 145 g/L,PLT20.5g/L;尿淀粉酶737 U/L;肝功能:TP 72.1 g/L,ALB 50.4 g/L,TBIL8.5μmol/LDBIL 2.2μmol/L UDBIL6.2μmol/L.腹部彩超:胆囊大小约5.7 cm× 2.7 cm,壁厚0.3 cm,胆囊床有少量积液,约0.4 cm.

作者：郝晶；李旭；李心元刊期： 2004年第03期
过氧乙酸致小儿消化道烧伤的临床特点

目的探讨过氧乙酸致小儿消化道烧伤的临床特点与治疗.方法比较分析近期治疗的过氧乙酸造成小儿消化道烧伤的7例患儿(男6例,女1例,年龄3～13岁)的临床资料及近10年误服强酸造成消化道烧伤的7例患儿的临床资料,包括烧伤部位、处理方法、手术术式和随访结果.结果7例误服过氧乙酸的患儿除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部(6/7),根据不同的烧伤情况决定术式:包括早期留置胃管,晚期行胃十二指肠吻合术;胃造瘘、食管钢球扩张术等.7例误服过氧乙酸患儿均得到随访6～9个月.结论过氧乙酸除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部.过氧乙酸对消化道烧伤的治疗,早期处理和留置胃管十分重要.

作者：张可仞；郝晶；李旭；李心元刊期： 2004年第03期
糖皮质激素受体在血管瘤和血管畸形中的表达及意义

目的检测血管瘤和血管畸形组织中是否存在糖皮质激素受体,并探讨其在血管瘤和血管畸形中的意义.方法手术切除25例血管瘤、18例血管畸形标本及12例正常皮下组织标本,用免疫组织化学方法检测其组织中糖皮质激素受体、血管内皮生长因子、Ki-67的表达,做图像分析测定,并对3项指标作相关性分析.结果在血管瘤增生期,皮质激素受体、血管内皮生长因子、Ki-67均有较高表达;在血管瘤退化期、血管畸形和正常皮肤中,糖皮质激素受体、血管内皮生长因子、Ki-67表达极弱或无表达.并且糖皮质激素受体与血管内皮生长因子、Ki-67在血管瘤中的表达呈正相关.结论糖皮质激素受体、血管内皮生长因子可能在血管瘤的病理发生过程发挥作用,外源性糖皮质激素与糖皮质激素受体结合,可能使血管内皮生长因子分泌减少,而促进血管瘤消退.而糖皮质激素受体、血管内皮生长因子在血管畸形的发生中则无明显作用.

作者：俞松；刘文英；唐耘熳刊期： 2004年第03期