刘江斌；肖现民；盛民立
例1:13岁,因右阴囊花生米大小肿块伴轻微疼痛4个月,在外院诊断为附睾炎给予抗生素治疗无效,行附睾切除,术后病理报告附睾横纹肌肉瘤,1999年6月入本院进一步治疗,行右侧睾丸根治性切除,术后病理报告右附睾胚胎型横纹肌肉瘤,其家属拒绝放疗和化疗治疗,随访半年无复发及转移.
作者：项允成；王燕；安杰；曹常英；陈学刚 刊期： 2004年第03期
肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称肾胚胎瘤(renal embryoma)、wilms瘤,是婴幼儿多见的恶性实体瘤之一.现将我院收治的1例腹股沟肾外肾母细胞瘤报道如下.
作者：缪江伟；郑祥毅；方伟杰 刊期： 2004年第03期
患儿:男,7岁.阵发性上腹痛12 h伴呕吐以急性胰腺炎诊断收住院.入院前12 h无诱因出现上腹部阵发性疼痛,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,不含胆汁及血性物,腹痛缓解时尚有饥饿感.体检:患儿活动自如,检查时合作.T37.4℃,P 104次/min,R 26次/min,Bp100/65 mmHg.巩膜无黄染,心肺听诊正常,腹部稍胀,无胃肠型,呼吸运动不受限,全腹未触及包块,胆囊及上腹均有触痛,剑突右稍重,肠鸣音正常,无移动性浊音.辅助检查:WBC11.9G/L,GRAN73%,RBC 5.03T/L,Hb 145 g/L,PLT20.5g/L;尿淀粉酶737 U/L;肝功能:TP 72.1 g/L,ALB 50.4 g/L,TBIL8.5μmol/LDBIL 2.2μmol/L UDBIL6.2μmol/L.腹部彩超:胆囊大小约5.7 cm× 2.7 cm,壁厚0.3 cm,胆囊床有少量积液,约0.4 cm.
作者：郝晶；李旭；李心元 刊期： 2004年第03期
目的检测先天性巨结肠症(HD)、肠神经发育不良(IND)、肠神经元减少症(HYPG)等各类肠神经畸形(NIM)的不同肠段的一氧化氮合酶(nNOS)、血红素氧合酶-2(HO-2)和血管活性肠肽(VIP)的表达与分布,探讨它们的表达、分布差异以及对临床的指导意义.方法使用SP免疫组织化学方法,观察12例HD、15例IND和3例HYPG患儿的不同肠段中nNOS、HO-2和VIP的分布,并将吻合口处直肠肠段与10例正常儿童结肠对比.结果HD组中直肠的nNOS和HO-2染色阳性的纤维偶见,但VIP在黏膜下层的染色在不同病例中不尽相同;IND组直肠和扩张结肠中nNOS和VIP阳性的神经元和神经纤维有不同程度增多;HYPG组中直肠三种神经递质表达均有不同程度减少.结论不同神经递质的表达在各类NIM中并不一致,提示HD、IND及HYPG的发病原因不完全相同.检测直肠远端的神经递质,特别是nNOS的含量和分布有助于临床鉴别各类NIM.
作者：韩杰；魏明发；朱珉；冯杰雄；杨梅；袁继炎；王小林 刊期： 2004年第03期
目的研究mdr1基因转染骨髓造血细胞移植联合超剂量阿霉素化疗在兔VX2肝癌治疗中的骨髓保护和治疗作用.方法通过逆转录病毒包装细胞PA317-HaMDR1/A作为载体,将mdr1基因转入兔骨髓单个核细胞并自体移植到VX2兔肝癌模型体内,在阿霉素超剂量化疗中观察骨髓造血功能的保护和肿瘤的治疗效果.结果mdr1基因成功转入兔骨髓单个核细胞,体外4 d转染率达35%;转染细胞移植后能定植于受体骨髓中并功能性表达,定植率为9.5%.在超剂量化疗中,mdr1基因能有效保护受体骨髓的造血功能,荷瘤动物能耐受3倍剂量阿霉素化疗,外周血白细胞数能维持在(4.26±1.03)×109/L;同时超剂量化疗能迅速杀灭肿瘤细胞,使荷瘤动物存活时间明显延长(P＜0.05),治愈率明显提高(P＜0.05).结论mdr1基因转染骨髓造血细胞移植能明显提高受体骨髓对化疗药物的耐受性,联合超剂量化疗能快速、有效的杀灭肿瘤细胞,提高恶性肿瘤的治愈率.
作者：王佚；金先庆；王荞；王少春；王珊；罗庆；罗小辑 刊期： 2004年第03期
目的探讨近5年间外科手术治疗婴幼儿期室间隔缺损(VSD)的结果和经验.方法对1998～2002年的668例婴幼儿VSD修补术进行总结.年龄1～36个月(平均15.8个月),体重3.0～15.5 kg(平均8.1 kg).膜周部VSD562例,干下型VSD102例,膜周部并肌部VSD 4例.术前中度以上肺动脉高压386例(57.8%).因难治性肺炎或心衰而急诊手术89例(13.3%).采用中度低温体外循环下手术.结果全组手术死亡6例,手术病死率为09%(6/668).术后主要并发症为肺部感染、心律失常和肺动脉高压症.结论随着麻醉、体外循环、手术技术和围术期监护处理措施的进步,在婴幼儿期施行室间隔缺损的外科手术已成为安全的治疗方式.
作者：庄建；张镜芳；陈欣欣；陈寄梅；岑坚正 刊期： 2004年第03期
目的观察外周蛋白(peripherin,PR)和组织蛋白酶D(cathepsin D,CD)在Hrschsprung症(HD)肠壁中的表达并探讨其诊断价值.方法应用免疫组织化学染色观察9例HD及5例对照组患儿结肠.结果在正常结肠肠壁内有CD或PR阳性神经节细胞,肠壁各层均有PR阳性神经纤维,但无CD阳性神经纤维染色.在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏CD或PR阳性神经元,亦无CD阳性神经纤维染色,肌层和黏膜下层内PR阳性神经纤维明显减少或缺如.结论CD和PR是肠神经节细胞特异性较高的标志物,二者的免疫组织化学染色将有助于HD及其同源病的诊断.
作者：杨小进；林传友；胡道松；殷光甫 刊期： 2004年第03期
目的回顾性探讨新生儿及婴儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的早期外科手术效果.方法2001年3月～2003年4月,共收治8 kg以下完全型肺静脉异位引流患儿13例,男11例,女2例.体重(3.5～8)kg,平均体重(5.03±1.1 5)kg.年龄20 d～11个月,平均年龄(3.73±3.30)个月.心上型6例(46 15%6/13),心内型4例(30.77%4/13),心下型2例(15.38%2/13),混合型1例(7.69%1/13).所有患儿均在全麻低温体外循环下行矫治术.结果术后早期死亡2例(15.38%),均为心上型,2例心下型全部存活,随访9例,时间为2个月～2年,心功能均良好.结论完全型肺静脉异位引流早期矫治效果良好,心下型肺静脉异位引流一旦确诊应急诊手术,不增加手术死亡率.
作者：李晓峰；李仲智；郭志和；陆进；高国庆；柏松 刊期： 2004年第03期
目的探讨金属硫蛋白(metallothionein,MT)在肾母细胞瘤中表达状况及术前化疗对其表达的影响.方法本组病例30例,其中术前化疗12例,化疗2周10例,2周以上2例.采用免疫组化检测技术对30例肾母细胞瘤瘤体组织、10例瘤旁肾组织和10例正常肾组织进行免疫组化染色,观察金属硫蛋白在各种组织中表达的状况.分析金属硫蛋白在肾母细胞瘤各组织类型中表达状况以及术前化疗对其表达的影响.结果正常肾组织无MT表达,瘤旁肾组织镜下为正常肾组织,MT表达很强,瘤体组织较弱,相互比较差异有统计学意义(P＜0.05).MT在瘤体各组织类型中的表达无明显差异(P＞0.05).术前化疗组瘤体MT的表达高于术前化疗组(P＜0.05).瘤体组织中MT阳性表达患儿预后优于阴性表达者.结论肾母细胞瘤的发生对MT的表达可能有诱导机制,尤其对瘤体周围肾组织,而瘤体MT的表达可能不利于术前化疗,同时术前化疗可以诱导瘤体MT的表达.患儿预后与瘤体组织MT表达呈正相关.
作者：李守林；董勤光；陈常法；陈雨历；马敬涛 刊期： 2004年第03期
目的探讨肾母细胞瘤的治疗模式及提高肾母细胞瘤的治疗效果.方法对1998～2001年明确诊断的20例肾母细胞瘤采用多学科协作模式进行治疗,即以NWTS-5治疗方案为蓝本由泌尿科、血液肿瘤科、放疗科、放射科、病理科等学科共同制定统一的治疗方案,通过分工协作按统一模式对Wilms'瘤根据分期、病理类型及其他危险因素进行分组并按不同分组实施相应综合治疗.治疗结果与1995年8月～1998年5月传统治疗模式下的由泌尿科单学科负责治疗(包括手术、化疗、放疗、肾动脉栓塞、LAK细胞治疗等)的16例Wilms'瘤比较,以了解不同治疗模式对Wilms'瘤疗效的影响.结果本组Ⅰ期5例;Ⅱ期5例;Ⅲ期6例;Ⅳ期3例;V期1例.病例分型FH型14例;UFH型3例;透明细胞肉瘤2例和恶性肾横纹肌样肉瘤1例.初治停药复发病例1例(复发率5%),再次治疗完全缓解;初治失败并死亡2例,病死率10%.目前无瘤生存18例(90.0%),均已停药.对照组:复发并死亡6例,分别于术后2个月至8年死亡,复发率及病死率为37.50%.目前无瘤生存10例(62.50%).结果经统计学处理,二组疗效差异有显著性意义(P＜0.05).结论多学科协作模式下Wilms'瘤的综合治疗较果比单一泌尿科负责治疗有效、安全.
作者：叶惟靖；汤静燕；赵海腾；孙杰；刘毅东；王元天 刊期： 2004年第03期
目的对先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malfrmations,CAM)末端直肠组织Hoxc-8基因表达水平的测定以探讨其分子水平的发病机制.方法应用RT-PCR(逆转录-聚合酶链反应)技术检测32例CAM的末端直肠组织及8例对照组直肠标本的Hoxc-8基因表达,以β-actin基因(是一种在组织中表达稳定的基因)作为阳性内对照,观察Hoxc-8基因的表达水平.结果CAM组Hoxc-8表达的相对比值为0.892±0.068,对照组则为1.006±0.082.Hoxc-8在CAM组的表达与对照组比较差异有非常显著性意义,P＜0.01.结论CAM的发生与Hoxc-8基因密切相关,该基因在肛门直肠组织中表达减弱可能参与导致其相应的靶器官发育异常而产生畸形.
作者：邢茂青；王俊文；张金哲 刊期： 2004年第03期
患儿:男,8岁.因全身多处被汽油火焰烧伤1.5 h急诊入院.体检:意识清晰,T 37℃,P 100次/min,R 22次/min,BP 100/70 mmHg.全身多处见烧伤创面,其中双前臂、双下肢等处创面基底苍白,痛觉消失.诊断:特重度烧伤总面积达70%,其中浅Ⅱ度10%,深Ⅱ度20%,Ⅲ度40%.立即快速补液,伤后第1、2个24 h补液量分别为6170、3570 ml,平均每h尿量分别为56、67 ml,血生化及尿常规检查正常.伤后第5 d行双下肢、双前臂削痂,自体微粒皮肤移植异体皮覆盖术,削痂面积35%,术后3周异体皮脱落,自体微粒皮肤扩展,术区创面愈合.
作者：王成栋；田海柱；谢峰；付迎聪 刊期： 2004年第03期
患儿:男,11个月.间断性黑便伴贫血4个月入院.4个月前发现患儿大便发黑,无腹胀、呕吐,皮肤逐渐苍白.2个月前,患儿出现上呼吸道感染,伴随发热,于当地医院治疗,患儿黑便次数增多,面色苍白,血常规:Hb 38 g/L,WBC7.9×109/L,N 0.22,L 0.76 M 018,Ret 0.022,大便潜血+++,血胆红素正常,病情无好转,转至北京某医院诊治.消化道钡餐检查显示胃食管反流、水平横胃、结肠炎、部分回肠僵硬狭窄.骨髓检查红系增生正常,成熟红细胞严重中空,色素不均匀,骨髓铁染色示细胞内铁减少,其他各系正常.血清铁减少,总铁结合力异常升高.核素检查未发现异常.大便潜血始终阳性.
作者：李守林；李金良；林芃；孙大庆；陈雨历；陈维秀 刊期： 2004年第03期
目的建立人毛细血管瘤裸鼠移植瘤模型.同时观察肿瘤生长情况,探讨血管瘤裸鼠模型建立的条件.方法将手术切除的1例雌激素受体阳性的儿童增生期草莓状血管瘤组织制成组织块,植入16只幼裸小鼠(BALB/c nude mice)皮下,每只4处.将16只裸小鼠分为2个实验组.实验1组在移植后给予普通鼠食喂养;实验2组在1组基础上每周肌注雌二醇0.1 mg.喂养90 d,观察2个实验组中移植瘤的生长情况.90 d后对成活的移植瘤标本进行病理学光镜检查,血管内皮细胞单克隆抗体CD34、细胞增殖标记抗体Ki-67免疫组化染色.证实成活的移植瘤来源于原人体血管瘤,并了解其生物学特点.结果90 d后,单纯喂养的实验1组所有移植瘤均未成活,被吸收或形成脓肿.而实验2组移植瘤均成活.光镜下成活的移植瘤与原血管瘤组织生物学特点相似.CD34阳性指数达48.48±3.90.Ki-67阳性指数15.04±2.44,与正常人体皮肤的Ki-67阳性指数1.14±0.40相比,差异具有显著性意义(P＜0.01).结论通过移植人体血管瘤在裸鼠体内可建立人类血管瘤的动物模型.该模型保留了人类血管瘤的主要生物学特点,是血管瘤基础和临床研究的良好模型.
作者：彭强；刘文英；唐耘熳 刊期： 2004年第03期
目的探讨过氧乙酸致小儿消化道烧伤的临床特点与治疗.方法比较分析近期治疗的过氧乙酸造成小儿消化道烧伤的7例患儿(男6例,女1例,年龄3～13岁)的临床资料及近10年误服强酸造成消化道烧伤的7例患儿的临床资料,包括烧伤部位、处理方法、手术术式和随访结果.结果7例误服过氧乙酸的患儿除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部(6/7),根据不同的烧伤情况决定术式:包括早期留置胃管,晚期行胃十二指肠吻合术;胃造瘘、食管钢球扩张术等.7例误服过氧乙酸患儿均得到随访6～9个月.结论过氧乙酸除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部.过氧乙酸对消化道烧伤的治疗,早期处理和留置胃管十分重要.
作者：张可仞；郝晶；李旭；李心元 刊期： 2004年第03期
目的研究肝母细胞瘤血管内皮生长因子(vascular endothelia growth factor,VEGF)及其受体KDR、内分泌腺来源的血管内皮生长因子(endocrine gland-derived vascular endothelia growthfactor,EG-VEGF)表达规律,明确血管形成在肝母细胞瘤演化过程中所起的重要作用.方法采用RT-PCR方法,分别检测VEGF及KDR、EG-VEGF基因在22例肝母细胞瘤及其癌旁组织中mRNA的表达,并结合肝母细胞瘤的病理特征进行分析.结果肝母细胞瘤VEGF基因mRNA表达率为68.18%(15/22),癌旁组织表达率为22.73%(5/22);EG-VEGF肝母细胞瘤mRNA表达率为31.82%(7/22),癌旁组织表达率为72.73%(16/22);KDR肝母细胞瘤mRNA表达率为77.27%(17/22),癌旁组织表达率为27.27%(6/22).肝母细胞瘤与其癌旁组织VEGF、KDR、EG-VEGFmRNA表达差异有显著性意义(P＜0.05).结论微血管形成及其调控因子、与肝母细胞瘤的生物学行为密切相关;在肝母细胞瘤的演变过程中起了不可低估的作用并对提高肝母细胞瘤的诊治有重要意义.
作者：高红；张志波；张可仞 刊期： 2004年第03期
目的根据神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)易发生早期骨髓转移的特点,建立NB骨髓转移细胞体外原代培养的实验技术.方法对27例伴骨髓转移的NB患者进行NB骨髓转移细胞体外原代培养,并与已建立的SMS-KCNR和SH-SY5Y细胞系进行比较,在倒置相差显微镜下观察细胞生长情况及形态学特点,同时应用单克隆抗体F3系列检测原代培养的NB骨髓转移细胞.结果在27例NB骨髓转移细胞体外原代培养中,培养成功9例,其细胞生长情况及形态学特点与SMSKCNR和SH-SY5Y细胞系基本一致,单克隆抗体F3系列检测均阳性.结论NB骨髓转移细胞体外原代培养技术的成功建立为NB体外诱导逆转及多药耐药等复杂机制研究提供更接近体内生物学性状的细胞来源.
作者：李爱敏；张锦华；王弘；姜俊；宓真；张成红；陈世洁；陈誉华；于秉治 刊期： 2004年第03期
目的探讨晚期肾母细胞瘤术前治疗的必要性,并分析术前全身化疗和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗的治疗效果.方法30例Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤分为2组:①未术前治疗组11例;②术前治疗组19例(又分为全身化疗亚组6例和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组13例).结果未术前治疗组手术死亡率18.2%(2/11),肿瘤完整切除率9.1%(1/11),2年无瘤生存率9.1%(1/11).术前治疗组手术死亡率0%(0/19),肿瘤完整切除率63.2%(12/19),2年无瘤生存率73.7%(14/19).肿瘤完整切除率比较和2年无瘤生存率比较差异均有高度显著性意义(＜0.01).术前治疗组中,肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组完整切除率和2年无瘤生存率均高于全身化疗亚组.结论术前治疗可明显提高Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤的完整切除率和2年无瘤生存率.术前肾动脉化疗栓塞与全身用药化疗并用疗效更好.
作者：黄勇；李民驹；周银宝；汤宏峰；陶畅 刊期： 2004年第03期
目的探讨儿童侧脑室肿瘤显微外科手术的治疗方式和临床效果.方法回顾性总结51例儿童侧脑室肿瘤的临床表现、诊断方式、手术人路的选择与疗效.根据肿瘤的部位和大小分别采用经额中回入路、经顶枕叶或顶上小叶入路、经胼胝体入路,对儿童侧脑室肿瘤进行显微外科手术治疗.结果51例儿童侧脑室肿瘤中,位于侧脑室三角区27例,侧脑室前角12例,侧脑室体部9例,室间孔区3例,左侧脑室27例,右侧脑室24例.肿瘤直径2～6.5 cm.所有肿瘤均经手术和病理证实,肿瘤全切除43例,近全切除6例,大部切除1例,部分切除加外减压1例.31例获得随访,28例生活基本上能自理或参加学习.结论对儿童侧脑室肿瘤选择适当的手术入路进行显微外科手术能有效地降低手术创伤,提高全切除率,减少致残率和病死率,对于无法手术切除的肿瘤可以采用术后放疗和立体定向放射外科治疗,可减少本病复发.
作者：林敏华；刘虹；赵甲山；朱贤立 刊期： 2004年第03期
作者： 刊期： 2004年第03期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
