刘体康；高质钢
目的根据神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)易发生早期骨髓转移的特点,建立NB骨髓转移细胞体外原代培养的实验技术.方法对27例伴骨髓转移的NB患者进行NB骨髓转移细胞体外原代培养,并与已建立的SMS-KCNR和SH-SY5Y细胞系进行比较,在倒置相差显微镜下观察细胞生长情况及形态学特点,同时应用单克隆抗体F3系列检测原代培养的NB骨髓转移细胞.结果在27例NB骨髓转移细胞体外原代培养中,培养成功9例,其细胞生长情况及形态学特点与SMSKCNR和SH-SY5Y细胞系基本一致,单克隆抗体F3系列检测均阳性.结论NB骨髓转移细胞体外原代培养技术的成功建立为NB体外诱导逆转及多药耐药等复杂机制研究提供更接近体内生物学性状的细胞来源.
作者：李爱敏；张锦华；王弘；姜俊；宓真；张成红；陈世洁；陈誉华；于秉治 刊期： 2004年第03期
例1:13岁,因右阴囊花生米大小肿块伴轻微疼痛4个月,在外院诊断为附睾炎给予抗生素治疗无效,行附睾切除,术后病理报告附睾横纹肌肉瘤,1999年6月入本院进一步治疗,行右侧睾丸根治性切除,术后病理报告右附睾胚胎型横纹肌肉瘤,其家属拒绝放疗和化疗治疗,随访半年无复发及转移.
作者：项允成；王燕；安杰；曹常英；陈学刚 刊期： 2004年第03期
目的探讨先天性肛门直肠畸形是否同时存在副交感神经支配异常以及对术后排便功能的影响.方法20只Wistar孕鼠,分为ETU致畸组(15只)和对照组(5只).孕20d时,将荧光金注射入正常胎鼠直肠壁及畸形胎鼠的直肠盲端肌层内.荧光显微镜下观察副交感神经元的数量,形态和分布.结果①致畸组胎鼠手术存活率为60.0%,而对照组存活率为71.4%;②对照组:荧光金标记的副交感神经元位于脊髓侧角,分布在L6到S1脊髓节段,标记神经元数量为(901±46)个.神经元体积较大.ETU致畸组中外观正常组、低位畸形组、高位畸形组标记神经元数量分别为(899±36个)、(588±102)个和(242±92)个,畸形组与正常组、外观正常组相比,统计学差异显著,而且神经元细胞体积明显减小.结论①先天性肛门直肠畸形胎鼠骶髓副交感神经元数目减少,体积减小,呈发育不良改变.畸形位置愈高,神经元数量减少愈明显;②本研究结果提示人类先天性肛门直肠畸形术后便秘的发生可能与副交感神经元数量减少有关.
作者：贾慧敏；王维林；袁正伟；白玉作 刊期： 2004年第03期
目的观察外周蛋白(peripherin,PR)和组织蛋白酶D(cathepsin D,CD)在Hrschsprung症(HD)肠壁中的表达并探讨其诊断价值.方法应用免疫组织化学染色观察9例HD及5例对照组患儿结肠.结果在正常结肠肠壁内有CD或PR阳性神经节细胞,肠壁各层均有PR阳性神经纤维,但无CD阳性神经纤维染色.在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏CD或PR阳性神经元,亦无CD阳性神经纤维染色,肌层和黏膜下层内PR阳性神经纤维明显减少或缺如.结论CD和PR是肠神经节细胞特异性较高的标志物,二者的免疫组织化学染色将有助于HD及其同源病的诊断.
作者：杨小进；林传友；胡道松；殷光甫 刊期： 2004年第03期
由于早产、畸形、感染性疾病治疗得到极大改善,肿瘤已成为儿童主要死亡原因之一.在美国20世纪60～70年代,恶性肿瘤死亡仅次于意外事故死亡,北京、上海等大城市在80年代以及我国东部发达地区也出现类似情况,小儿恶性肿瘤越来越成为儿科棘手的疾病.
作者：金先庆 刊期： 2004年第03期
目的检测先天性巨结肠症(HD)、肠神经发育不良(IND)、肠神经元减少症(HYPG)等各类肠神经畸形(NIM)的不同肠段的一氧化氮合酶(nNOS)、血红素氧合酶-2(HO-2)和血管活性肠肽(VIP)的表达与分布,探讨它们的表达、分布差异以及对临床的指导意义.方法使用SP免疫组织化学方法,观察12例HD、15例IND和3例HYPG患儿的不同肠段中nNOS、HO-2和VIP的分布,并将吻合口处直肠肠段与10例正常儿童结肠对比.结果HD组中直肠的nNOS和HO-2染色阳性的纤维偶见,但VIP在黏膜下层的染色在不同病例中不尽相同;IND组直肠和扩张结肠中nNOS和VIP阳性的神经元和神经纤维有不同程度增多;HYPG组中直肠三种神经递质表达均有不同程度减少.结论不同神经递质的表达在各类NIM中并不一致,提示HD、IND及HYPG的发病原因不完全相同.检测直肠远端的神经递质,特别是nNOS的含量和分布有助于临床鉴别各类NIM.
作者：韩杰；魏明发；朱珉；冯杰雄；杨梅；袁继炎；王小林 刊期： 2004年第03期
血管瘤是小儿常见的良性肿瘤,其发生率达3%,血管瘤有自行消退现象,总的消退率达90%.血管瘤自行消退的机制尚不明确,目前对血管内皮细胞的专门研究较少.我们通过标记CD31、CD34(血管内皮细胞的标记抗原)运用流式细胞术对血管内皮细胞的定量测定及血管瘤细胞进行细胞周期分析、凋亡观察,以探讨血管瘤增生消退的可能机制与血管内皮细胞的关系.
作者：王建平；李民驹 刊期： 2004年第03期
目的探讨肾母细胞瘤的治疗模式及提高肾母细胞瘤的治疗效果.方法对1998～2001年明确诊断的20例肾母细胞瘤采用多学科协作模式进行治疗,即以NWTS-5治疗方案为蓝本由泌尿科、血液肿瘤科、放疗科、放射科、病理科等学科共同制定统一的治疗方案,通过分工协作按统一模式对Wilms'瘤根据分期、病理类型及其他危险因素进行分组并按不同分组实施相应综合治疗.治疗结果与1995年8月～1998年5月传统治疗模式下的由泌尿科单学科负责治疗(包括手术、化疗、放疗、肾动脉栓塞、LAK细胞治疗等)的16例Wilms'瘤比较,以了解不同治疗模式对Wilms'瘤疗效的影响.结果本组Ⅰ期5例;Ⅱ期5例;Ⅲ期6例;Ⅳ期3例;V期1例.病例分型FH型14例;UFH型3例;透明细胞肉瘤2例和恶性肾横纹肌样肉瘤1例.初治停药复发病例1例(复发率5%),再次治疗完全缓解;初治失败并死亡2例,病死率10%.目前无瘤生存18例(90.0%),均已停药.对照组:复发并死亡6例,分别于术后2个月至8年死亡,复发率及病死率为37.50%.目前无瘤生存10例(62.50%).结果经统计学处理,二组疗效差异有显著性意义(P＜0.05).结论多学科协作模式下Wilms'瘤的综合治疗较果比单一泌尿科负责治疗有效、安全.
作者：叶惟靖；汤静燕；赵海腾；孙杰；刘毅东；王元天 刊期： 2004年第03期
目的探讨儿童侧脑室肿瘤显微外科手术的治疗方式和临床效果.方法回顾性总结51例儿童侧脑室肿瘤的临床表现、诊断方式、手术人路的选择与疗效.根据肿瘤的部位和大小分别采用经额中回入路、经顶枕叶或顶上小叶入路、经胼胝体入路,对儿童侧脑室肿瘤进行显微外科手术治疗.结果51例儿童侧脑室肿瘤中,位于侧脑室三角区27例,侧脑室前角12例,侧脑室体部9例,室间孔区3例,左侧脑室27例,右侧脑室24例.肿瘤直径2～6.5 cm.所有肿瘤均经手术和病理证实,肿瘤全切除43例,近全切除6例,大部切除1例,部分切除加外减压1例.31例获得随访,28例生活基本上能自理或参加学习.结论对儿童侧脑室肿瘤选择适当的手术入路进行显微外科手术能有效地降低手术创伤,提高全切除率,减少致残率和病死率,对于无法手术切除的肿瘤可以采用术后放疗和立体定向放射外科治疗,可减少本病复发.
作者：林敏华；刘虹；赵甲山；朱贤立 刊期： 2004年第03期
患儿:男,7岁.阵发性上腹痛12 h伴呕吐以急性胰腺炎诊断收住院.入院前12 h无诱因出现上腹部阵发性疼痛,伴恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,不含胆汁及血性物,腹痛缓解时尚有饥饿感.体检:患儿活动自如,检查时合作.T37.4℃,P 104次/min,R 26次/min,Bp100/65 mmHg.巩膜无黄染,心肺听诊正常,腹部稍胀,无胃肠型,呼吸运动不受限,全腹未触及包块,胆囊及上腹均有触痛,剑突右稍重,肠鸣音正常,无移动性浊音.辅助检查:WBC11.9G/L,GRAN73%,RBC 5.03T/L,Hb 145 g/L,PLT20.5g/L;尿淀粉酶737 U/L;肝功能:TP 72.1 g/L,ALB 50.4 g/L,TBIL8.5μmol/LDBIL 2.2μmol/L UDBIL6.2μmol/L.腹部彩超:胆囊大小约5.7 cm× 2.7 cm,壁厚0.3 cm,胆囊床有少量积液,约0.4 cm.
作者：郝晶；李旭；李心元 刊期： 2004年第03期
目的检测血管瘤和血管畸形组织中是否存在糖皮质激素受体,并探讨其在血管瘤和血管畸形中的意义.方法手术切除25例血管瘤、18例血管畸形标本及12例正常皮下组织标本,用免疫组织化学方法检测其组织中糖皮质激素受体、血管内皮生长因子、Ki-67的表达,做图像分析测定,并对3项指标作相关性分析.结果在血管瘤增生期,皮质激素受体、血管内皮生长因子、Ki-67均有较高表达;在血管瘤退化期、血管畸形和正常皮肤中,糖皮质激素受体、血管内皮生长因子、Ki-67表达极弱或无表达.并且糖皮质激素受体与血管内皮生长因子、Ki-67在血管瘤中的表达呈正相关.结论糖皮质激素受体、血管内皮生长因子可能在血管瘤的病理发生过程发挥作用,外源性糖皮质激素与糖皮质激素受体结合,可能使血管内皮生长因子分泌减少,而促进血管瘤消退.而糖皮质激素受体、血管内皮生长因子在血管畸形的发生中则无明显作用.
作者：俞松；刘文英；唐耘熳 刊期： 2004年第03期
目的研究mdr1基因转染骨髓造血细胞移植联合超剂量阿霉素化疗在兔VX2肝癌治疗中的骨髓保护和治疗作用.方法通过逆转录病毒包装细胞PA317-HaMDR1/A作为载体,将mdr1基因转入兔骨髓单个核细胞并自体移植到VX2兔肝癌模型体内,在阿霉素超剂量化疗中观察骨髓造血功能的保护和肿瘤的治疗效果.结果mdr1基因成功转入兔骨髓单个核细胞,体外4 d转染率达35%;转染细胞移植后能定植于受体骨髓中并功能性表达,定植率为9.5%.在超剂量化疗中,mdr1基因能有效保护受体骨髓的造血功能,荷瘤动物能耐受3倍剂量阿霉素化疗,外周血白细胞数能维持在(4.26±1.03)×109/L;同时超剂量化疗能迅速杀灭肿瘤细胞,使荷瘤动物存活时间明显延长(P＜0.05),治愈率明显提高(P＜0.05).结论mdr1基因转染骨髓造血细胞移植能明显提高受体骨髓对化疗药物的耐受性,联合超剂量化疗能快速、有效的杀灭肿瘤细胞,提高恶性肿瘤的治愈率.
作者：王佚；金先庆；王荞；王少春；王珊；罗庆；罗小辑 刊期： 2004年第03期
患儿:男,11个月.间断性黑便伴贫血4个月入院.4个月前发现患儿大便发黑,无腹胀、呕吐,皮肤逐渐苍白.2个月前,患儿出现上呼吸道感染,伴随发热,于当地医院治疗,患儿黑便次数增多,面色苍白,血常规:Hb 38 g/L,WBC7.9×109/L,N 0.22,L 0.76 M 018,Ret 0.022,大便潜血+++,血胆红素正常,病情无好转,转至北京某医院诊治.消化道钡餐检查显示胃食管反流、水平横胃、结肠炎、部分回肠僵硬狭窄.骨髓检查红系增生正常,成熟红细胞严重中空,色素不均匀,骨髓铁染色示细胞内铁减少,其他各系正常.血清铁减少,总铁结合力异常升高.核素检查未发现异常.大便潜血始终阳性.
作者：李守林；李金良；林芃；孙大庆；陈雨历；陈维秀 刊期： 2004年第03期
目的对先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malfrmations,CAM)末端直肠组织Hoxc-8基因表达水平的测定以探讨其分子水平的发病机制.方法应用RT-PCR(逆转录-聚合酶链反应)技术检测32例CAM的末端直肠组织及8例对照组直肠标本的Hoxc-8基因表达,以β-actin基因(是一种在组织中表达稳定的基因)作为阳性内对照,观察Hoxc-8基因的表达水平.结果CAM组Hoxc-8表达的相对比值为0.892±0.068,对照组则为1.006±0.082.Hoxc-8在CAM组的表达与对照组比较差异有非常显著性意义,P＜0.01.结论CAM的发生与Hoxc-8基因密切相关,该基因在肛门直肠组织中表达减弱可能参与导致其相应的靶器官发育异常而产生畸形.
作者：邢茂青；王俊文；张金哲 刊期： 2004年第03期
目的探讨过氧乙酸致小儿消化道烧伤的临床特点与治疗.方法比较分析近期治疗的过氧乙酸造成小儿消化道烧伤的7例患儿(男6例,女1例,年龄3～13岁)的临床资料及近10年误服强酸造成消化道烧伤的7例患儿的临床资料,包括烧伤部位、处理方法、手术术式和随访结果.结果7例误服过氧乙酸的患儿除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部(6/7),根据不同的烧伤情况决定术式:包括早期留置胃管,晚期行胃十二指肠吻合术;胃造瘘、食管钢球扩张术等.7例误服过氧乙酸患儿均得到随访6～9个月.结论过氧乙酸除对食管造成烧伤外,主要损伤胃部.过氧乙酸对消化道烧伤的治疗,早期处理和留置胃管十分重要.
作者：张可仞；郝晶；李旭；李心元 刊期： 2004年第03期
原发性心脏肿瘤是一种少见的心脏疾病,发病率约为0.05%(尸检发现)[1].其中粘液瘤占30%～50%,大部分位于左心房(90%)或右心房[2],亦可侵犯主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣[3-6].肺动脉瓣少见,文献曾有4例报道(J ThoracCardiovasc Surg,1982),其中2例经病理证实.我院2003年8月收治肺动脉瓣粘液瘤患儿1例,并结合文献资料报告如下.
作者：王正军；李红昕；邹承伟；范全心；李德才；袁贵道 刊期： 2004年第03期
患儿:男,8岁.因全身多处被汽油火焰烧伤1.5 h急诊入院.体检:意识清晰,T 37℃,P 100次/min,R 22次/min,BP 100/70 mmHg.全身多处见烧伤创面,其中双前臂、双下肢等处创面基底苍白,痛觉消失.诊断:特重度烧伤总面积达70%,其中浅Ⅱ度10%,深Ⅱ度20%,Ⅲ度40%.立即快速补液,伤后第1、2个24 h补液量分别为6170、3570 ml,平均每h尿量分别为56、67 ml,血生化及尿常规检查正常.伤后第5 d行双下肢、双前臂削痂,自体微粒皮肤移植异体皮覆盖术,削痂面积35%,术后3周异体皮脱落,自体微粒皮肤扩展,术区创面愈合.
作者：王成栋；田海柱；谢峰；付迎聪 刊期： 2004年第03期
尿道下裂是小儿生殖器官畸形中发病率仅次于隐睾,为第二位的先天畸形,占出生活产男婴的0.8‰～8.2/‰[1],近年来发病率有上升趋势[2 ].由于尿道下裂的发病机制尚未完全明确,且临床表现从轻型到重型有很大不同,故有200余种术式可供选择.随着手术技术的提高及围手术期治疗、护理的进步,短期手术效果已有很大改善.但这些术式很多仅根据短期的排尿功能和早期的手术并发症,如尿道狭窄、尿瘘等的发生率来评价的,而对手术的长期效果如患儿成年后的社会、心理和性行为等方面的研究却不多,国内尚未见此类的文献报道.本文拟采用国外文献对这一问题做一综述.
作者：刘国昌；耿进妹；袁继炎 刊期： 2004年第03期
目的研究雌二醇(E2)和血管内皮细胞生长因子(VEGF)在促进血管瘤血管内皮细胞(HVEC)增殖中的作用和相互关系,以及4羟基他莫昔芬(4OH-TAM)对该促进作用的影响.方法取2例雌激素受体阳性的皮肤增生期草莓状血管瘤标本,采用组织块培养法培养HVEC.HVEC原代及传代培养在M199培养液中进行,传至第三代时改用无雌激素培养液IMEM进行干预实验,实验分5组:组1(无干预,为对照组)、组2(加E2)、组3(加VEGF)、组4(加E2和VEGF)、组5(加E2、VEGF和4OH-TAM).分别在0、3、6、9 d进行细胞计数(CC)和流式细胞仪DNA增殖指数(PI)检测.结果例1在第9d时,组2示HVEC轻微增殖,CC和Pl分别为组1的1.38倍和1.61倍;组3示CC及P1明显增加,分别为组2的2.10倍和1 61倍;组4示CC及PI的增加更加显著,分别是组3的1.62倍和1.40倍;组5的CC和PI与组1相仿.例2的实验结果与例1相似.结论体外实验显示雌激素能够轻微促进HVEC增殖;VEGF可明显促进HVEC增殖;而雌激素和VEGF同时存在时,对HVEC的促增殖作用更加显著,二者存在协同作用;他莫昔芬能抑制这种协同促增殖作用.
作者：刘江斌；肖现民；盛民立 刊期： 2004年第03期
目的探讨晚期肾母细胞瘤术前治疗的必要性,并分析术前全身化疗和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗的治疗效果.方法30例Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤分为2组:①未术前治疗组11例;②术前治疗组19例(又分为全身化疗亚组6例和肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组13例).结果未术前治疗组手术死亡率18.2%(2/11),肿瘤完整切除率9.1%(1/11),2年无瘤生存率9.1%(1/11).术前治疗组手术死亡率0%(0/19),肿瘤完整切除率63.2%(12/19),2年无瘤生存率73.7%(14/19).肿瘤完整切除率比较和2年无瘤生存率比较差异均有高度显著性意义(＜0.01).术前治疗组中,肾动脉化疗栓塞合并全身化疗亚组完整切除率和2年无瘤生存率均高于全身化疗亚组.结论术前治疗可明显提高Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤的完整切除率和2年无瘤生存率.术前肾动脉化疗栓塞与全身用药化疗并用疗效更好.
作者：黄勇；李民驹；周银宝；汤宏峰；陶畅 刊期： 2004年第03期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
