儿童后颅窝髓母细胞瘤42例临床分析

毛伯镛；雷町

关键词：髓母细胞瘤, 减压, 放射疗法

摘要：目的:为提高对儿童后颅窝髓母细胞瘤的诊治水平.临床资料:42例中男女之比为2:1,平均年龄7.3岁,病变位于小脑蚓部者36例,位于小脑半球6例,均有明显颅内压增高,39例伴重度梗阻性脑积水,31例出现小脑功能障碍.治疗结果:全部病例均行手术治疗,除3例死于术后呼吸循环衰竭外,其余39例恢复良好,术后即行颅脊柱放疗及化疗,随访至今,尚无一例死亡.结论:对儿童后颅窝髓母细胞瘤应采取以手术为主,辅以术后颅脊柱低剂量放疗及化疗的综合性治疗措施.

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发育性髋脱位手法复位后髋臼发育不良的演变规律

目的:观察发育性髋脱位手法复位后髋臼发育的变化,探讨髋臼发育不良的演变特点.方法:117例(161髋)平均7.4年追踪观察,采用连续X线片,观察髋臼指数、臼头指数、Sharp角、ACM角、前倾角及髋臼硬化带的形态变化,同时对股骨头中心距离差进行了测定.结果:发育性髋脱位手法复位后髋臼随年龄增长逐渐恢复,以复位后1年为明显.复位后3年趋于平稳.髋臼发育不良者,复位前髋臼指数为39°以上,复位后髋臼指数恢复缓慢,经3～4年观察仍持续在30°左右.随复位年限的增加,股骨头中心距离差有逐渐减小的趋势.结论:复位前髋臼指数超过39°,复位后3年髋臼指数仍持续于30°,即可诊断为髋臼发育不良.

作者：马瑞雪；吉士俊；周永德；刘卫东；张立军刊期： 1997年第05期
阴茎头正位尿道口成形术治疗尿道下裂

1993～1995年4月,我们用阴茎头正位尿道口成形术治疗尿道下裂15例,获得满意效果.手术方法:以7-0丝线贯穿阴茎头顶偏背侧用以牵引,沿尿道沟作纵形切口抵冠状沟0.5 cm处,并以这距离绕冠状沟作包皮内板环形切口,彻底切除腹侧纤维带使阴茎伸直.

作者：陈实新；周中泉；王志宏；董贤平；洪文斗；王峰峰；黄晓峰；孙南丁刊期： 1997年第05期
阑尾切除术切口的改进

在1995年,我们对30例阑尾炎患儿采用右下腹横纹切口皮内缝合的方法行阑尾切除术,术后切口瘢痕不明显,效果满意.

作者：李龙；张金哲；潘云港；李晓军；徐延波刊期： 1997年第05期
神经母细胞瘤的遗传特征与预后相关性

神经母细胞瘤(neuroblastoma.简称NB)是小儿常见的恶性肿瘤之一,其发生率可达1/10~6.近年来对NB的广泛研究已显示出NB的某些遗传学特征,如N-myc基因的扩增与表达、1号染色体短臂(1P)缺失、Trk基因及bcl-2基因的表达均与NB的预后有着明显的相关性,了解它们之间的关系将有助于对NB预后的判断及制订有效的治疗方案.

作者：杨宏伟；李心元刊期： 1997年第05期
先天性马蹄内翻足手术失败原因分析

目的:分析儿童先天性马蹄内翻足手术失败原因并提出预防措施.方法:对89例111足先天性马蹄内翻足首次术后畸形复发(66例87足)或继发外翻(23例24足)原因进行分析.结果:手术失败原因包括单纯软组织松解手术34足,转移肌肉发育差9足,肌力平衡手术中解剖定位错误、转移肌腱附丽点选择不当51足,术后石膏松脱致附丽点脱落17足.结论:在彻底软组织松解、纠正畸形的同时,肌腱转移应选择发育良好的肌肉、正确的肌腱附丽点位置(第3楔状骨为宜)及合适的张力以建立有效的肌力平衡并注意加强术后石膏管理是预防手术失败的主要措施.术后应定期复查,对手术失败病例早发现、早期正确再次手术处理,仍可取得较好疗效.

作者：黄耀添；许龙顺；雷伟；殷琦刊期： 1997年第05期
术中造影用于小儿胆系疾病的诊断

目的:探讨术中造影对进一步了解胆系疾病的病理状态及术式选择价值.方法:应用术中胆系造影对28例胆系疾病进行检查.其中胆总管囊肿24例、先天性胆道闭锁2例、胆道发育不良及原发性硬化性胆管炎各1例.结果:24例胆总管囊肿均明确了诊断,有7例胆管远端显示不清,其余17例中13例(76.4%)有胰胆管合流异常(AJPBD).2例胆道闭锁分别属Ⅰ、Ⅰ型,未见胆胰管合流异常.先天性胆道发育不良和硬化性胆管炎均有AJPBD.结论:术中造影是一种简便易行、具有较高诊断价值的方法,不需要昂贵的设备,一般医院均可施行.

作者：李振东；赵莉；杨连全；张道荣；李洁刊期： 1997年第05期
同村同期臀肌挛缩症22例调查分析

臀肌挛缩症在各地均有发病,且日趋增多,但多为散发性.近期我们接诊了来自同一村8例重度臀肌挛缩症患儿,遂对该村进行了流行病学调查,现报告如下.

作者：徐茂东；张蕊；刘祥清；彭光军；李洪恩刊期： 1997年第05期
《全国婴幼儿复杂先天性心脏病围手术期处理研讨会》纪要

中华小儿外科学分会胸心学组,于1997年4月23日至25日在北京召开了<全国婴幼儿复杂先天性心脏病围手术期处理研讨会>.大会共收到论文112篇,出席会议代表96人,来自全国15个省市,38个单位,中华小儿外科学分会主任委员潘少川教授、顾问张金哲教授、中华胸心外科学分会主任委员朱晓东教授到会讲话表示祝贺,全国著名的心脏外科专家苏鸿熙教授、汪曾伟教授、丁文祥教授参加大会作了专题报告和参加了讨论.

作者：李仲智刊期： 1997年第05期
经腹内窥镜切除Peutz-Jegher综合征小肠息肉

1996年我们为2例Peutz-Jegher综合征(PJS)患儿采用经腹小肠切口插入小儿纤维结肠镜(Olympus,CF,201型)电切小肠息肉,报告如下.例1男,11岁.自生后发现唇、颊粘膜、指(趾)端和手掌有褐色斑.5岁时便血,排便时息肉自肛门脱出,在外院摘除.

作者：陈永田；徐祝平；赖晓峰刊期： 1997年第05期
闭合穿针治疗儿童肱骨近端骨折

我院1985年8月～1995年8月,对48例儿童肱骨近端骨折采用X线监视下手法整复闭合经皮穿针治疗,取得了满意的效果,现报告如下.

作者：刘树民；周传凯；任中元刊期： 1997年第05期
神经母细胞瘤细胞增殖活性检测及意义

目的:探讨神经母细胞瘤(NB)细胞增殖活性在NB恶性程度和预后判断中的价值.方法;应用免疫组化法对20例NB标本中增殖细胞核抗原(PCNA)表达进行检测.结果:PCNA表达指数(PEI)与肿瘤重量、有丝分裂核碎裂指数(MKI)呈正相关,r分别为0.664和0.903;与术后生存时间呈负相关,r=-0.919;年龄＜1岁、临床早期(Ⅰ、Ⅱ期)及ⅣS期、神经节神经母细胞瘤(GNB)、Shimada病理分型F型及肿瘤切除者,其PEI均低于相应组别,P值分别为＞0.05、＜0.05、＜0.05、＜0.01、＜0.05.结论:PCNA的表达与NB的恶性增殖、生长及浸润密切相关,是NB细胞增殖活性增高的分子标志,PEI对判断NB的恶性程度和预后具有重要价值.

作者：李福年；袁继炎；周蓉儿刊期： 1997年第05期
小儿恶性肿瘤血清铁蛋白的研究

血清铁蛋白(SF)是一种贮存铁的蛋白质,许多恶性实体肿瘤患者SF增高.SF对恶性肿瘤诊断、预后估计有重要作用.笔者用放射免疫法测定小儿恶性实体肿瘤SF,以探讨其临床意义.

作者：毕迅；陈琦；贾莉婷；杨启政；许华峰；刘东峰刊期： 1997年第05期
神经纤维瘤病1例家系报告

先证者(Ⅳ_1):男,10岁,因颈椎半脱位收住院,2年前曾行颈部神经纤维瘤切除术.体检:全身皮肤有散在大小不一、形状不规则的牛奶咖啡样斑,尤以颈部皮肤居多,成片状,可扪及硬性皮下结节,胸式呼吸减弱,X线片示颈推半脱位,MRI示C2～C3椎管内有瘤体占位,脊髓受压变扁向前移位.

作者：孙琳；于凤章；邓京城；张学军刊期： 1997年第05期
小儿髂腰肌脓肿的B超诊断及引流

目的:探讨小儿髂腰肌脓肿超声诊断及导向引流的价值.方法;采用超声观察脓肿的范围及邻近组织结构.结果:超声诊断骼腰肌脓肿24例,其中16例经腹膜背侧面切开手术引流,另外8例经皮肤穿刺抽吸脓液.将收集到的脓液作培养,15例培养出葡萄球菌.结论:超声容易诊断小儿髂腰肌脓肿,治疗可采用经皮腹膜后引流.

作者：全学模；刘正全；谈必龙刊期： 1997年第05期
小儿原发性脑干损伤

目的:探讨小儿原发性脑干损伤的发生机理、病理改变、临床表现、诊断要点和治疗效果.方法:采用回顾性研究方法分析患儿的临床资料.结果:本组治疗20例,恢复良好15例,治愈率为75%;死亡5例,病死率25%.结论:对小儿原发性脑干损伤采取积极的综合治疗,能明显改善患儿的预后,小儿神经功能恢复率大于成人.

作者：陈谦学；王国安；叶应湖；陈坚；陈治标；王以诚刊期： 1997年第05期
新生儿幽门前瓣膜并胃瓣膜1例

患儿:男,2天,因其母产前B超检查时发现患儿胃呈两个连通的球形,生后出现腹胀、无胆汁的呕吐入院.体检:全身皮肤、粘膜无黄染,轻度脱水征.腹软,可见胃型.通过胃管向胃内注入少量钡剂转动体位见胃部出现双球征,远侧球内钡剂不能再流入近侧,有少量钡剂进入小肠,12小时后观察胃仍旱双球形,有钡剂残留.拟诊为胃输出道梗阻.

作者：曲修水；张中广；信明君刊期： 1997年第05期
儿童实体恶性肿瘤多药耐药基因的表达

目的:测定儿童实体恶性肿瘤多药耐药基因(mdr 1)的表达,及其产物P-糖蛋白(Pgp).方法:17例儿童实体恶性肿瘤组织,采用逆转录-多聚酶链反应(RT-PCR)定量检测其mdr1mRNA表达水平.其中15例同时应用APAAP免疫酶标组化法测定其P-gp.结果:实验显示mdr1 mRNA阳性率为82.4%(14/17),P-gp阳性率为80.0%(12/15).两者阳性符合率为86.7%(13/15),四格表精确概率计算两者差异无显著性意义(P＞0.05).提示mdr1过量表达是引起儿童实体恶性肿瘤细胞多药耐药性的重要机理.结论:mdr1 mRNA及P-gp的检测,对指导临床医生预测儿童实体恶性肿瘤细胞对化疗药物的反应性、评估疗效及预后有重要意义.

作者：王珊；金先庆；杨纯正；许元富；熊冬生；许嘉陵刊期： 1997年第05期
继发孔型房间隔缺损425例外科手术分析

报告1986年10月～1995年3月共施行房间隔缺损修补术425例,其中伴右侧肺静脉异位引流39例、肺动脉瓣狭窄25例、动脉导管未闭1例.对房缺伴肺静脉异位引流的手术方法进行了探讨.

作者：傅帷定；曹鼎方；苏肇伉；丁文祥刊期： 1997年第05期
小儿卵黄管瘘合并脐尿管瘘1例

患儿,男,8个月.出生后20天发现脐部间断有尿液和粪臭肠液流出,于咳嗽、哭闹、大便和排尿时明显.脐部体检:脐部呈粘膜息肉状,中央有瘘口,脐周皮肤呈湿疹样改变.

作者：祁永波刊期： 1997年第05期
化疗对神经母细胞瘤MYCN基因表达及其影响

目的:观察MYCN(N-myc)基因在神经母细胞瘤中的扩增及定位情况,探讨化疗对其表达的影响.方法;17例神经母细胞瘤病例,按Evans临床分期,其中6例术前接受化疗.用MYCN基因探针进行核酸原位杂交.MIAS-300图像分析系统对切片进行灰度扫描并作t'检验.结果:17例神经母细胞瘤标本中MYCN基因原位杂交检测阳性者11例(64.7%).MYCN基因定位于神经母细胞瘤细胞核内.临床分期对MYCN基因的表达无明显影响,而化疗对MYCN基因表达的影响作用明显.MYCN检测阳性与阴性组的术前VMA测定值也有显著性差异.结论:MYCN基因扩增反映神经母细胞瘤的疾病进程.化疗可抑制肿瘤细胞MYCN等胚胎性基因扩增.结合其临床VMA值的减低,表明肿瘤细胞的恶性行为受到抑制.

作者：董岿然；高解春；陈莲；杨毅刊期： 1997年第05期