张秀玲
支气管哮喘是一种多基因与环境共同参与的复杂疾病,其发病机制和治疗策略的研究越来越受到人们的关注.Toll样受体(TLR)及其信号传导途径可调节哮喘相关的免疫细胞,并诱导或抑制哮喘的发生发展.它是一种模式识别受体,能依赖基因编码的保守序列识别病原微生物,同时激活固有免疫,调节获得性免疫和诱导免疫耐受.
作者：王坤 刊期： 2010年第03期
特发性血小板减少性紫癜(ITP)是以自身抗体介导的血小板破坏为特征的一组疾病,近年来许多研究显示部分成年人ITP的发生与幽门螺杆菌(Hp)感染密切相关,清除Hp后ITP患者的血小板数量有明显提高.研究认为Hp相关的ITP与抗原交叉反应有关,但其确切机制目前尚不明确;儿童ITP是否需要清除Hp治疗,国内外也存在争议.
作者：刘巧 刊期： 2010年第03期
Th17细胞作为独立的CD4+T细胞谱系,分泌一系列特有的免疫调节因子,在各种免疫介导的疾病中发挥重要作用.研究证明,Th17分泌的特征性细胞因子IL-17,参与哮喘等过敏性疾病的诱导,介导其炎症过程.IL-17诱导产生趋化因子IL-8,在严重哮喘的气道中募集中性粒细胞浸润,而且可能对哮喘息者气道腺体的高分泌、气道高反应性及气道重塑起作用.假设Th17细胞过度活化和过敏性气道炎症之间存在密切关联,那么针对Th17细胞的治疗方法将有广阔前景,但其临床应用有待进一步研究.
作者：赵灵芝 刊期： 2010年第03期
CD28-B7家族成员属于免疫球蛋白超家族,它们之间相互作用向T细胞传递共刺激信号,在T细胞的活化、增殖、抗凋亡及促进多种细胞因子的分泌中起重要作用.近几年的研究发现CD28-B7家族与肿瘤、自身免疫性疾病等发生有重要关系.
作者：杨娜 刊期： 2010年第03期
新生儿呼吸机相关性肺炎(ventilator-associated pneumonia,VAP)的诊断标准目前还不够完善;其危险因素包括体位、医务人员配置情况、有创操作等;母乳喂养、加强医务人员教育管理、提高护理水平可降低VAP发病率;抗酸药物、选择性消化道净化、皮肤保护剂是否能降低VAP发病率还有争议;新生儿VAP的病原菌国内主要是肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌、铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌杆等;VAP应采用综合的防治措施,合理选用抗生素,并注意全身支持治疗.
作者：邹友富 刊期： 2010年第03期
肠三叶因子是三叶肽家族中重要的小分子多肽,主要分布于肠道.近年研究发现,肠三叶因子还分布于脑、呼吸道、眼部等其他部位.研究基因重组肠三叶因子,将对胃肠道、呼吸道、眼科等疾病的治疗产生深远的影响.
作者：张妮 刊期： 2010年第03期
22q11缺失综合征(22q11DS)是常见的染色体微缺失疾病.它的临床表现复杂多样,可表现为心脏、颅面、四肢、免疫和内分泌等多系统的异常.其患病率约为1/2500～1/4000.22q11缺失的发病机制是缺失区域内的低拷贝重复序列之间的不对称重组,TBX1基因等被认为是其相关致病基因.
作者：朱莹 刊期： 2010年第03期
HOXA9是同源盒基因家族成员,在白血病细胞中普遍表达.HOXA9与白血病的发生有关,它能与Meisl、PBX1和Trib2等共同作用影响白血病的进程,加快白血病发生.HOXA9还与白血病的治疗与预后有关,表达水平越高对治疗的反应越差,预后也较差.
作者：刘媛媛 刊期： 2010年第03期
肌酸激酶(cK)是一种细胞内激酶,在肌细胞能量贮存、转移中起重要作用.临床上通过CK检测,可以早期发现假肥大型肌营养不良患者.该文就CK分布、同工酶、亚型、CK检测对假肥大型肌营养不良的诊断价值及新生儿期CK筛查意义作一综述.
作者：卢田天 刊期： 2010年第03期
MicroRNAs(miRNAs)是一类通过转录后调控机制对基因进行调控的非编码的短链RNA.它们以完全或者不完全互补的方式结合到靶mRNA的3'端非编码区发挥基因调控作用.研究发现,miRNAs的功能涉及多种生物学过程,参与了正常造血分化的调节,与肿瘤的发生有密切关系.因此推测,其与白血病的发生、发展、分型和预后密切相关.
作者：庄泳 刊期： 2010年第03期
Fabry病是一种遗传代谢病,与a-半乳糖苷酶A活性下降有关.主要临床特点是发作性肢体疼痛、皮肤血管角质瘤,逐渐出现心、脑、肾等器官损害.Fabry病虽然不能治愈,但早期诊断,及时给予酶替代治疗可明显改变其预后.
作者：邹敏书；余健 刊期： 2010年第03期
手卫生工作是目前普遍公认的防止和控制医院感染的重要方法之一,但国内外医护人员手卫生执行情况却并不乐观,以致在实施医疗工作时其双手往往成了传播病原菌常见的媒介,直接或者间接导致医院感染率的上升.总结分析医护人员洗手依从性差的原因,探讨一系列科学、可行的加强手卫生实施的方法,以期减少医院感染的发病率,减少医疗成本.
作者：袁维荣 刊期： 2010年第03期
目的 探讨脐血脂联素、瘦素水平与胎儿生长发育的关系.方法 选择2006年10月至2007年10月在我院产科出生的新生儿86例,根据不同出生体质量分为小于胎龄儿(SGA)组16例,适于胎龄儿(AGA)组41例,大于胎龄儿(LGA)组29例.胎儿娩出后立即断脐留脐血20ml,采用放射免疫分析法测定血清脂联素、瘦素水平,同时检测其血脂水平,测量新生儿生长参数,计算体质量指数(BMI).结果 (1)3组脐血瘦素和脂联素水平差异有统计学意义(P<0.001),LGA组明显高于AGA及SAG组(P<0.01);(2)脐血瘦素水平与体质量、胎龄、头围、身长、足长及胎盘重量呈正相关(P<0.01),脐血脂联素水平与出生体质量、头围、足长、BMI水平呈正相关(P<0.05).(3)脐血瘦素与脂联素水平呈显著正相关(P<0.01).(4)3组血脂水平比较差异无统计学意义;脐血脂联素、瘦素水平与血脂各指标间无明显相关性(P>0.05).结论 瘦素与脂联素在胎儿宫内生长和发育过程中起重要的调节作用.
作者：张亚京；孙妍；李俊利；王鑫；马春燕；宁丽华 刊期： 2010年第03期
Nijmegen断裂综合征是一种极其罕见的常染色体隐性遗传病.分子流行病学显示NBS1基因是肿瘤易患基因.迄今共在肿瘤患者的NBSl基因编码区发现了9种杂合子突变,目前关注较多的是657del5、511A→G(I171V)、643C→T(R215W).该文就Nijmegen断裂综合征的症状及细胞特点、NBS1基因定位及蛋白结构、常见的杂合突变及其与肿瘤的关系作一综述.
作者：戎留成 刊期： 2010年第03期
随着免疫学、基因诊断学研究以及流式细胞技术的发展,新生儿感染性疾病的诊断有了许多新的进展.血清淀粉样蛋白A、干扰素-诱导蛋白-10、髓样细胞表达触发受体-1等对新生儿细菌感染的诊断有较高价值;细菌基因诊断等方面的研究可用于快速诊断新生儿脓毒症,增加基因芯片杂交方法还可明确菌种.由于每个诊断感染的指标均具有各自的临床及实验室特性,综合了解每一个感染指标的生物学特性、敏感度、特异度,连续并且联合监测几种指标可以提高诊断的敏感度和阴性预测值,是今后诊断感染性疾病的方向.
作者：沈云琳；张丽梅；唐文娟 刊期： 2010年第03期
5-羟色胺(5-HT)及其受体广泛分布于胃肠道.5-HT3受体属于配体门控阳离子通道家族.现已分离5-HT3A、5-HT3B、5-HT3D和5-HT3E5种受体亚基.5-HT3受体基因型与肠易激综合征发病机制紧密联系,5-HT转运体基因型多态性影响肠易激综合征-D患者对5-HT3受体调节剂治疗效果.阿洛司琼、雷莫司琼为新一代选择性5-HT3受体拮抗剂,具有调节肠道动力及内脏感觉的药理作用,是治疗腹泻型肠易激综合征的有效药物;雷莫司琼和5-HT3受体具有更强的亲和力、更慢的解离速度和更强的拮抗活性.
作者：杨帆 刊期： 2010年第03期
近年对川崎病的追踪随访发现,大部分患儿预后良好,但仍有少数患儿长期遗留心血管后遗症,可发展为缺血性心脏病,一旦发生心肌梗死,病死率高.因此,美国、日本及我国等均制订了相应的川崎病患儿长期随访方案,应用各种随访手段以观察其冠状动脉损害及转归,预防川崎病引起的心血管意外发生.
作者：施婷婷 刊期： 2010年第03期
一些遗传性或某些药物引发的先天性疾病,通常伴有各种颅面、皮肤、肢体畸形.及早发现这些畸形,可以为临床诊断提供有效的帮助.该文主要探讨颅面、皮肤、肢体可以被观察到的畸形及与常见综合征、代谢性疾病或基因有关疾病相关的特殊体征.
作者：李敏 刊期： 2010年第03期
儿童生长发育是一个复杂的过程,受到众多因素的影响,目前研究认为芳香化酶是影响因素之一.芳香化酶由CYP19A1基因编码,能催化雄激素转变为雌激素.有研究显示CYP19A1多态性变异部分是导致身高差异的基因学机制,芳香化酶相关基因多态性与青春发育亦有关联.该文主要综述芳香化酶及其相关基因的结构和功能、与青春发育的关系、基因缺陷所导致的青春发育异常,探讨儿童生长发育异常的发病机制.
作者：常国营 刊期： 2010年第03期
肾小管间质纤维化几乎是所有慢性肾脏疾病进行性发展的共同通路,是导致慢性肾功能衰竭的病理学基础.近年来,有关组织型转谷氨酰胺酶(tissue transglutaminase,tTG)在肾间质纤维化形成过程中的生物学作用越来越受到关注.们是转谷氨酰胺酶家族成员之一,是一种Ca2+依赖的具有转酰胺基作用的酶.研究证实,tTG可以通过催化蛋白分子内或分子间形成难降解的ε-(γ谷氮酰基)赖氨酸肽键使细胞外基质蛋白交联而过度沉积,在肾间质纤维化中发挥重要作用.
作者：赵晓华 刊期： 2010年第03期
国际儿科学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会,中国医科大学
