陶金好；孔宪明；曹兰芳
先天性乳酸血症和乳酸酸中毒的一个常见原因是线粒体能量代谢障碍,它涉及通过氧化磷酸化产生化学能的酶或者酶复合体的缺陷,包括丙酮酸脱氢酶、三羧酸循环,呼吸链和ATP合成酶.这类疾病常侵犯对氧需求高的器官如脑、骨骼肌,患儿会出现不同的神经肌肉症状,如精神运动发育迟缓、喂养困难、乏力、软弱、共济失调、失明和过早死亡.随着生化检验技术、酶学分析和基因检测的开展,人们对这类疾病的诊断水平有了提高,对这类疾病的病因、发病机制有了更深入的了解,并开展积极的、相应的治疗.
作者：周志红；刘丽 刊期： 2009年第04期
感染/炎症是引起早产儿脑白质损伤的重要原因.其机制涉及炎症因子诱发的一系列级联反应,包括自由基损伤、兴奋性氨基酸释放、钙稳态失衡、细胞凋亡等.该文就它们在早产儿脑白质损伤中的机制及其治疗进展加以综述.
作者：黄志恒；陈超 刊期： 2009年第04期
间充质干细胞为成体多能干细胞,广泛存在于骨髓、脐血及外周血等组织中,其中以骨髓含量为丰富.它可在体外分离、培养及诱导分化,具有多向分化潜能,可向中胚层、内胚层和神经外胚层来源的组织细胞分化,包括成骨细胞、软骨细胞、脂肪细胞、心肌细胞、肝细胞、神经细胞和肾脏细胞等,在一些领域已应用于临床.间充质干细胞转化为肾脏细胞并进行细胞移植这一方法在肾脏疾病细胞替代治疗方面显示了巨大的应用前景.
作者：沈伟；杨屹 刊期： 2009年第04期
对于症状得到控制的轻中度过敏性哮喘和过敏性鼻炎患儿,尤其是单一过敏原过敏的患儿,应用舌下特异性免疫治疗(SLIT)可能是恰当的选择.要得到确切的临床疗效,应该从儿童早期即开始应用SLIT盯,且治疗持续时间要长.使用高剂量的SLIT比低剂量的SLIT更安全有效.SLIT的依从性主要取决于患儿的社会经济因素、家庭因素及治疗过程中不良反应的严重程度,而与患儿的年龄及免疫治疗类型无关.通过长期的临床试验研究发现,不论是过敏性鼻炎还是过敏性哮喘,使用SLIT不会产生任何严重的致命性的不良反应.有关SLIT的新疫苗和新剂型的开发应用以及新的适用范围研究的不断深入,将在过敏患儿中扩大SLIT的使用范围.
作者：沈丽蔚；鲍一笑 刊期： 2009年第04期
缺氧缺血性脑病是围生期新生儿常见疾病,造成神经元坏死和凋亡而导致长期严重的神经系统后遗症.由于发病机制极为复杂,其诊断和治疗存在许多障碍,目前尚无特别有效的治疗方法,神经保护策略仍然是实验和临床研究的核心内容.
作者：刘春华；林霓阳 刊期： 2009年第04期
川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.
作者：卢燕；龚方戚 刊期： 2009年第04期
目的 研究前白蛋白在早产低出生体质量儿肠道外营养治疗中的意义.方法 将61例早产低出生体质量儿分为部分肠道外营养(PPN)和全部肠道外营养(TPN)两组,分别于出生20h内和生后7d检测血清前白蛋白和白蛋白水平,同时观察两组患儿的体质量改变和总热卡摄入量.结果 在应用肠道外营养前,PPN组和TPN组血清前白蛋白分别为(88.0±9.1)mg/L和(87.0±8.7)mg/L,差异无统计学意义(P>0.05).在生后第7天,PPN组的前白蛋白水平明显高于TPN组,分别为(128,0±10,8)mg/L和(106.0±10.9)mg/L(t=2.67,P<0.05),而PPN组的白蛋白水平与TPN组比较无统计学差异;PPN组患儿体质量为(1832±185)g,接近或恢复出生体质量;TPN组患儿体质量为(1713±179)g,明显低于出生体质量(t=8.27,P<0.01);两组患儿每千克体质量摄入的蛋白质总量无明显差异(t=0.59,P>0.05),但PPN组患儿热卡的摄入量明显高于TPN组(t=2.81,P<0.05).结论 前白蛋白比白蛋白能更好地反映机体近期的营养水平,可作为蛋白质营养状况的敏感监测指标.
作者：王璟；张巍；马建荣；王华；武玮 刊期： 2009年第04期
人们对食物过敏的重视程度越来越高,然而,食物中又普遍存在变应原,所以必须采取有效措施防止过敏人群接触到对他们有害的食物变应原.目前通过食物加工的方法可以降低或者消灭食物中的变应原性,但是结果呈现复杂性.该文主要讨论通过食物加工的方法来降低或消灭变应原性的原理,以及这些方法的局限性.
作者：胡晓晨；孔宪明；曹兰芳 刊期： 2009年第04期
2008年5月12日四川汶川大地震,造成了严重的财产损失和大量的人员伤亡.在抢救伤员过程中,医务人员发挥了重要作用,挽救了成千上万的宝贵生命.同时,严酷的灾害也给医疗工作提出更高的要求,各种医疗组织工作及医务人员的应急业务水平必须迅速提高,因此应重视灾难医学知识的学习.
作者：宋国维；王天有 刊期： 2009年第04期
胆汁淤积是多种原因引起的胆汁形成、分泌和排泄过程中任一环节出现障碍而引发的一种临床综合征.近年来的研究发现,肝胆管细胞膜上转运蛋白基因对胆汁淤积的发生和发展起着重要作用,通过对这些基因的定位、功能、突变、转录水平的调节以及与外环境中诸多因素相互作用的研究,不仅进一步阐明了胆汁淤积的发生机制,也为疾病的药物治疗提供了研究的靶点.
作者：周方；许红梅 刊期： 2009年第04期
甲状腺激素(TH)在少突胶质的形成、分化、成熟及功能表达过程中占重要地位.少突胶质前体细胞的增殖有赖于TH的作用,TH同时作为计时部件及效应部件,通过调节少突胶质前体细胞内的氧化还原状态,调控着少突胶质前体细胞向少突胶质转化.随后,TH直接作用于少突胶质的分化,不仅调控少突胶质的数量,而且调控其形态及功能的成熟,通过影响髓鞘形成蛋白,如髓磷脂碱性蛋白、蛋白脂质蛋白、2',3'-环核苷酸-3'-磷酸二酯酶和髓磷脂相关的糖蛋白的表达,从而影响少突胶质产生髓鞘能力,调节少突胶质的中枢髓鞘形成过程,对中枢神经系统的发育起着重要作用.
作者：徐佳露；赵正言 刊期： 2009年第04期
目的 研究痉挛型脑性瘫痪(脑瘫)患儿H反射变化及其评价肢体痉挛的可靠性,探求痉挛性高肌张力定量评估客观指标.方法 选取临床确诊的20例脑瘫患儿及20例健康小儿作为对照组,均给予胫神经H反射检测和改良的综合痉挛量表(CSS)评分,分析二者的相关性.结果 脑瘫患儿H反射潜伏期平均(19.38±3.15)ms,H波幅平均(3.90±3.15)μV,H/M波百分比34.86±17.80,下肢CSS评分平均7.75±2.27;对照组H反射潜伏期平均(21.15±2.05)ms,H波幅平均(2.50±1.46)μV,H/M波百分比13.68±7.14.脑瘫患儿的H波潜伏期缩短,H波幅增大,H/M波百分比增高;脑瘫患儿的CSS评分和H波幅呈正相关,相关系数r1 = 0.554,相关分析用双侧Pearson检验:P1 = 0.011,CSS评分和H/M波百分比显著正相关,相关系数r2 = 0.893,P2 < 0.001,且CSS评分和H/M波百分比的线性方程为:y= -29.314+8.384x.结论 脑瘫患儿H反射活跃,潜伏期缩短、波幅增高,H波幅、H/M波百分比同CSS评价均呈线性相关,而H/M波百分比同CSS评价的线性相关更好,可作为脑瘫患儿痉挛下运动神经元兴奋性的量化指标.
作者：杨丽英；高宝勤；李萍；刘洋 刊期： 2009年第04期
Zeta(ζ)链在T细胞和自然杀伤细胞信号传递功能中起着重要作用,其异常表达导致免疫功能受损可能作为某些疾病发病机制中的重要一环,已发现在系统性红斑狼疮(SLE)、肾细胞癌及血液透析患者中存在.SLE患者中,T细胞受体(TCR)ζ链的缺失率高达78%,而且,TCRζ基因和SLE的遗传易患部位同位于染色体1q,提示TCRζ链表达异常可能与SLE发病机制有关;TCRζ链的下降涉及多种分子机制.肾细胞癌患者中ζ链的水平可能与肿瘤发展的进程相关,并可能影响其预后.血液透析患者体内ζ链的表达下降可能与其细胞免疫缺陷相关.近已发现,ζ链的表达异常存在于特发性肾病综合征患者中,其作用如何值得进一步研究.
作者：郑荣浩；朱光华；何威逊；王平 刊期： 2009年第04期
目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)在重度子癎前期产妇分娩的新生儿脐静脉血、脐动脉血中的表达及其意义.方法 采用放射免疫分析法检测26例重度子癎前期产妇所分娩新生儿(重度子癎前期组)与30例健康产妇所分娩新生儿(对照组)的脐静脉血、脐动脉血VEGF水平.重度子癎前期组新生儿按照其出生体质量-胎龄分类分为小于胎龄儿15例(SGA组)和适于胎龄儿11例(AGA组).结果 (1)重度子癎前期组脐静脉血、脐动脉血VEGF水平[(15.26±5.28)pg/ml、(19.334±4.45)pg/ml]均显著高于对照组[(12.78±3.21)pg/ml、(14.55±2.90)pg/ml](t=2.16,P<0.05;t=4.82,P<0.01).(2)对照组和重度子癎前期组的脐动脉血VEGF水平均显著高于脐静脉血VEGF水平(t=2.24,P<0.05;t=3.00,P<0.01).(3)对照组和重度子癎前期组脐静脉血和脐动脉血VEGF水平与新生儿胎龄或出生体质量均无明显相关性.(4)重度子癎前期SGA组的脐动脉血VEGF水平(21.38±3.68pg/ml)显著高于AGA组(16.53±3.96pg/ml)和对照组(t=3.22,P<0.01;t=6.80,P<0.01).结论 重度子癎前期产妇新生儿脐静脉血和脐动脉血VEGF水平均较健康产妇新生儿明显升高;脐动脉血VEGF水平在一定程度上可反映妊娠期高血压疾病产妇的新生儿宫内损伤程度.
作者：王萍；张巍；陈素娟 刊期： 2009年第04期
目的 探讨轮状病毒感染新生SD大鼠肠道分泌白细胞介素(IL)-2、IL-4及γ干扰素(INF-γ)浓度的变化及乳凝集素(lactadherin)对其的影响.方法 10日龄清洁级SD大鼠45只,随机分为正常对照组(N组)、轮状病毒感染组(V组)和轮状病毒感染+lactadherin组(VL组)三组,每组15只.N组予以人工喂养;V组在人工喂养的第1天同时给予轮状病毒喂养;VL组人工喂养的第1天给予轮状病毒喂养,出现腹泻症状后给予每天0.25mg lactadherin喂养,直到腹泻停止.分别于给病毒前(T1)、腹泻严重时(T2)及腹泻结束后(T3)各时间点取肠内容物上清,测定细胞因子IL-2、IL-4和IFN-γ浓度.结果 三组大鼠小肠内IL-2、IL-4和IFN-γ浓度在T1时间点差异无明显统计学意义;在T2时间点,V组和、VL组IL-2、INF-γ浓度分别为(97.97±7.22)、(25.00±8.32)pg/ml和(70.00±8.27)、(20.53±2.10)pg/ml,均低于N组[(348.84±45.44)、(33.95±5.76)pg/ml](P均<0.05);而在T3时间点VL组IL-2、INF-γ浓度明显高于V组[(369.83±36.83)、(42.59±7.54)pg/ml与(293.59±45.64)、(31.35±3.63)pg/ml,P<0.05],VL组与N组浓度差异无明显统计学意义.结论 Lactadherin在轮状病毒感染大鼠能提高IL-2和IFN-γ浓度,在抗轮状病毒感染中有一定的积极作用.
作者：杨花梅；高娟；盛慧英；周一珺；陈同辛；朱建幸；何振娟 刊期： 2009年第04期
人类博卡病毒(HBoV)是2005年9月由瑞典学者Allander等首先通过分子病毒筛查方法从急性呼吸道感染患儿的鼻咽抽吸物中发现的.HBoV是目前已知的对人类致病的除细小病毒B19以外的第二种细小病毒,从发现至今已有18个国家和地区的研究者均证实了HBoV感染在儿童呼吸道疾病中普遍存在,少数研究者在血液和粪便标本中也检测到了HBoV,但目前对HBoV生物学特性及其在人类疾病中的意义仍不清楚.
作者：张丽丽；谢正德；许文波；申昆玲 刊期： 2009年第04期
小儿呼吸道病毒感染后持续出现的慢性咳嗽、喘息问题已日益受到关注.闭塞性细支气管炎(BO)是Lange在1901年首先提出的概念,是由小气道炎症病变引起慢性气流阻塞的临床综合征,儿童常见的病因就是病毒感染,被认为是急性呼吸道病毒感染的后遗症.近年来,随着高分辨率CT在儿童呼吸道疾病诊断中的应用,提高了临床诊断BO的能力,解决了临床又一诊断难题,并对BO预后的判断有重要意义.虽然目前尚缺乏特异性的治疗方法,但对治疗的探索逐渐增多.为避免BO的发生,预防病毒感染及病毒感染后的积极治疗被提到更加重要的地位.该文从病因、发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗、预后判断方面对儿童感染后BO进行综述.
作者：段培锋；贾秀红 刊期： 2009年第04期
神经系统包括中枢、外周及植物神经,任何部位均可能发生病变而产生相应的临床症状.神经系统疾病病种繁多、病因复杂,仅凭单一的临床症状很难确诊.如同一种症状在不同年龄段出现,病因可能不同;或同一种疾病在不同的年龄段所表现出的临床症状亦可不同[1].因此儿科医生即需要有一定的神经解剖学基础知识,熟悉名目繁多的神经体征意义,又要了解与神经
作者：王立文 刊期： 2009年第04期
中性粒细胞性气道炎症是支气管哮喘(哮喘)的重要特征,尤其是成年人重症哮喘和儿童哮喘.白细胞介素-17(IL-17)与中性粒细胞性炎症密切相关,近发现辅助T细胞(Th)17是以表达IL-17为特征的Th新亚型.大量研究表明Th17与Th2共同参与哮喘发病,Th17/IL-17不仅介导哮喘中性粒细胞性气道炎症,也调节嗜酸粒细胞和巨噬细胞性炎症等,与特应体质发生、气道高反应性和气道黏液分泌均密切相关.
作者：陈杰华；刘恩梅 刊期： 2009年第04期
先天性心脏病的发病机制十分复杂,近年来的研究显示,心脏神经嵴细胞与胚胎时期心脏锥干部发育密切相关.一些影响心脏神经嵴发育的相关基因也已经被发现,这些基因通过影响心脏神经嵴细胞的分化及迁移而导致心室肌细胞及心室流出道结构的发育异常.因此,了解这些基因的功能有助于进一步揭示锥干部畸形的先天性心脏病的发病机制.
作者：张颖；黄国英 刊期： 2009年第04期
国际儿科学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会,中国医科大学
