杨花梅；高娟；盛慧英；周一珺；陈同辛；朱建幸；何振娟
激素依赖型肾病综合征(steroid_dependent nephrotic syndrome,SDNS)在儿童原发性肾病中所占比例较高,但目前尚无公认统一的治疗方案.近几年发现越来越多的免疫抑制剂对治疗SDNS有效,如利妥昔单抗、吗替麦考酚酯等,这些药物虽给SDNS的治疗带来了曙光,但若使用不当,将产生严重的不良反应.因此了解该病的临床治疗进展,选择合理的联合治疗方案对SDNS的治疗及预后至关重要.
作者：康郁林；朱光华；何威逊 刊期： 2009年第04期
对于症状得到控制的轻中度过敏性哮喘和过敏性鼻炎患儿,尤其是单一过敏原过敏的患儿,应用舌下特异性免疫治疗(SLIT)可能是恰当的选择.要得到确切的临床疗效,应该从儿童早期即开始应用SLIT盯,且治疗持续时间要长.使用高剂量的SLIT比低剂量的SLIT更安全有效.SLIT的依从性主要取决于患儿的社会经济因素、家庭因素及治疗过程中不良反应的严重程度,而与患儿的年龄及免疫治疗类型无关.通过长期的临床试验研究发现,不论是过敏性鼻炎还是过敏性哮喘,使用SLIT不会产生任何严重的致命性的不良反应.有关SLIT的新疫苗和新剂型的开发应用以及新的适用范围研究的不断深入,将在过敏患儿中扩大SLIT的使用范围.
作者：沈丽蔚；鲍一笑 刊期： 2009年第04期
感染/炎症是引起早产儿脑白质损伤的重要原因.其机制涉及炎症因子诱发的一系列级联反应,包括自由基损伤、兴奋性氨基酸释放、钙稳态失衡、细胞凋亡等.该文就它们在早产儿脑白质损伤中的机制及其治疗进展加以综述.
作者：黄志恒；陈超 刊期： 2009年第04期
肥胖是一种由遗传因素和环境因素共同作用导致的临床综合征,具有较高的遗传率.肥胖的基因理论认为存在两个方面:单基因肥胖和多基因肥胖,对人群进行基因多态性筛选,发现肥胖的易感基因已成为当前肥胖研究的热点,这对于阐明肥胖发生的机制以及寻找肥胖治疗的靶点具有重要意义.
作者：邱洁；郭锡熔 刊期： 2009年第04期
Zeta(ζ)链在T细胞和自然杀伤细胞信号传递功能中起着重要作用,其异常表达导致免疫功能受损可能作为某些疾病发病机制中的重要一环,已发现在系统性红斑狼疮(SLE)、肾细胞癌及血液透析患者中存在.SLE患者中,T细胞受体(TCR)ζ链的缺失率高达78%,而且,TCRζ基因和SLE的遗传易患部位同位于染色体1q,提示TCRζ链表达异常可能与SLE发病机制有关;TCRζ链的下降涉及多种分子机制.肾细胞癌患者中ζ链的水平可能与肿瘤发展的进程相关,并可能影响其预后.血液透析患者体内ζ链的表达下降可能与其细胞免疫缺陷相关.近已发现,ζ链的表达异常存在于特发性肾病综合征患者中,其作用如何值得进一步研究.
作者：郑荣浩；朱光华；何威逊；王平 刊期： 2009年第04期
先天性心脏病的发病机制十分复杂,近年来的研究显示,心脏神经嵴细胞与胚胎时期心脏锥干部发育密切相关.一些影响心脏神经嵴发育的相关基因也已经被发现,这些基因通过影响心脏神经嵴细胞的分化及迁移而导致心室肌细胞及心室流出道结构的发育异常.因此,了解这些基因的功能有助于进一步揭示锥干部畸形的先天性心脏病的发病机制.
作者：张颖；黄国英 刊期： 2009年第04期
目的 研究前白蛋白在早产低出生体质量儿肠道外营养治疗中的意义.方法 将61例早产低出生体质量儿分为部分肠道外营养(PPN)和全部肠道外营养(TPN)两组,分别于出生20h内和生后7d检测血清前白蛋白和白蛋白水平,同时观察两组患儿的体质量改变和总热卡摄入量.结果 在应用肠道外营养前,PPN组和TPN组血清前白蛋白分别为(88.0±9.1)mg/L和(87.0±8.7)mg/L,差异无统计学意义(P>0.05).在生后第7天,PPN组的前白蛋白水平明显高于TPN组,分别为(128,0±10,8)mg/L和(106.0±10.9)mg/L(t=2.67,P<0.05),而PPN组的白蛋白水平与TPN组比较无统计学差异;PPN组患儿体质量为(1832±185)g,接近或恢复出生体质量;TPN组患儿体质量为(1713±179)g,明显低于出生体质量(t=8.27,P<0.01);两组患儿每千克体质量摄入的蛋白质总量无明显差异(t=0.59,P>0.05),但PPN组患儿热卡的摄入量明显高于TPN组(t=2.81,P<0.05).结论 前白蛋白比白蛋白能更好地反映机体近期的营养水平,可作为蛋白质营养状况的敏感监测指标.
作者：王璟；张巍；马建荣；王华；武玮 刊期： 2009年第04期
脑肠肽是一种胃源性促生长激索释放多肽,是生长激素促分泌素受体的内源性配体.作为一种与生长和能量代谢密切相关的激素,脑肠肽在体内起到调控能量正平衡、促进生长的作用.脑肠肽与其受体结合后能促进生长激素的释放,并且其促进生长激素释放的作用明显大于促生长激素释放激素,进而在儿童生长发育过程中发挥重要作用.脑肠肽在发挥该作用的同时也受到其他因素的调控,其作用机制和调节机制较为复杂.目前有关脑肠肽与生长落后关系的研究尚存在争议.
作者：刘静；林汉华 刊期： 2009年第04期
间充质干细胞为成体多能干细胞,广泛存在于骨髓、脐血及外周血等组织中,其中以骨髓含量为丰富.它可在体外分离、培养及诱导分化,具有多向分化潜能,可向中胚层、内胚层和神经外胚层来源的组织细胞分化,包括成骨细胞、软骨细胞、脂肪细胞、心肌细胞、肝细胞、神经细胞和肾脏细胞等,在一些领域已应用于临床.间充质干细胞转化为肾脏细胞并进行细胞移植这一方法在肾脏疾病细胞替代治疗方面显示了巨大的应用前景.
作者：沈伟；杨屹 刊期： 2009年第04期
先天性乳酸血症和乳酸酸中毒的一个常见原因是线粒体能量代谢障碍,它涉及通过氧化磷酸化产生化学能的酶或者酶复合体的缺陷,包括丙酮酸脱氢酶、三羧酸循环,呼吸链和ATP合成酶.这类疾病常侵犯对氧需求高的器官如脑、骨骼肌,患儿会出现不同的神经肌肉症状,如精神运动发育迟缓、喂养困难、乏力、软弱、共济失调、失明和过早死亡.随着生化检验技术、酶学分析和基因检测的开展,人们对这类疾病的诊断水平有了提高,对这类疾病的病因、发病机制有了更深入的了解,并开展积极的、相应的治疗.
作者：周志红；刘丽 刊期： 2009年第04期
食物过敏作为一种较常见的变态反应性疾病,随着环境和食品工业的发展其发病率不断上升,严重影响了患儿的健康成长,因此人们对食物过敏发病机制的研究很关注,并且取得了很大进展.该文就食物的抗原性、肠道黏膜屏障作用、口服免疫耐受及肠道菌群四个方面与食物过敏发生机制的研究进展作一综述.
作者：陶金好；孔宪明；曹兰芳 刊期： 2009年第04期
目的 探讨血管内皮生长因子(VEGF)在重度子癎前期产妇分娩的新生儿脐静脉血、脐动脉血中的表达及其意义.方法 采用放射免疫分析法检测26例重度子癎前期产妇所分娩新生儿(重度子癎前期组)与30例健康产妇所分娩新生儿(对照组)的脐静脉血、脐动脉血VEGF水平.重度子癎前期组新生儿按照其出生体质量-胎龄分类分为小于胎龄儿15例(SGA组)和适于胎龄儿11例(AGA组).结果 (1)重度子癎前期组脐静脉血、脐动脉血VEGF水平[(15.26±5.28)pg/ml、(19.334±4.45)pg/ml]均显著高于对照组[(12.78±3.21)pg/ml、(14.55±2.90)pg/ml](t=2.16,P<0.05;t=4.82,P<0.01).(2)对照组和重度子癎前期组的脐动脉血VEGF水平均显著高于脐静脉血VEGF水平(t=2.24,P<0.05;t=3.00,P<0.01).(3)对照组和重度子癎前期组脐静脉血和脐动脉血VEGF水平与新生儿胎龄或出生体质量均无明显相关性.(4)重度子癎前期SGA组的脐动脉血VEGF水平(21.38±3.68pg/ml)显著高于AGA组(16.53±3.96pg/ml)和对照组(t=3.22,P<0.01;t=6.80,P<0.01).结论 重度子癎前期产妇新生儿脐静脉血和脐动脉血VEGF水平均较健康产妇新生儿明显升高;脐动脉血VEGF水平在一定程度上可反映妊娠期高血压疾病产妇的新生儿宫内损伤程度.
作者：王萍；张巍；陈素娟 刊期： 2009年第04期
早产儿感染或炎症反应与神经发育的不良预后的关系日渐阐明,发育脑尤其是脑白质对细胞毒素和缺氧的易损性增加了认知和行为发育异常的风险.绒毛膜羊膜炎、脓毒血症和坏死性小肠结肠炎相关的感染或炎症与早产儿不良神经发育结果及生长密切相关,感染与脑损伤(包括脑室内出血和脑白质软化)也有联系,早产儿炎症介质介导的损伤造成了脑损伤和脑发育不良的结局.加强理解早产儿感染及炎症反应与脑损伤的关系有利于改善神经发育预后.
作者：张志群；朱建幸 刊期： 2009年第04期
目的 探讨生长抑素(SST)对7日龄SD大白鼠缺氧缺血性脑病(HIE)肠道损伤的治疗效果.方法 将7日龄SD大白鼠按完全随机法分成空白组(n=6)、假手术组(n=6)、HIE模型组(n=8)和SST治疗组(n=8).给予处理6h后,经腹主动脉取血测血浆D-乳酸,取回肠做病理及P物质(SP)免疫组织化学分析.结果 HIE模型组血浆D-乳酸水平显著升高[(10.30 ± 1.70)mg/L],与空白组、假手术组、SST治疗组比较差异均有统计学意义(P均<0.05);小肠绒毛变粗变短,数目减少,黏膜及神经纤维丛SP阳性表达增强(平均光密度12.67±5.46),与空白组、假手术组、SST治疗组比较差异均有统计学意义(P均<0.05).与HIE模型组比较,SST治疗组血浆D-乳酸水平显著下降[(7.35±1.55)mg/L],与空白组、假手术组比较差异无统计学意义(P>0.05);绒毛变细变高,数目增多,黏膜及神经纤维丛SP表达减弱(平均光密度0.73±0.09),与空白组、假手术组比较差异均无统计学意义(P均>0.05).结论 SST对7日龄SD大白鼠HIE肠道损伤有明确的治疗效果.
作者：王彤；初桂兰 刊期： 2009年第04期
小儿呼吸道病毒感染后持续出现的慢性咳嗽、喘息问题已日益受到关注.闭塞性细支气管炎(BO)是Lange在1901年首先提出的概念,是由小气道炎症病变引起慢性气流阻塞的临床综合征,儿童常见的病因就是病毒感染,被认为是急性呼吸道病毒感染的后遗症.近年来,随着高分辨率CT在儿童呼吸道疾病诊断中的应用,提高了临床诊断BO的能力,解决了临床又一诊断难题,并对BO预后的判断有重要意义.虽然目前尚缺乏特异性的治疗方法,但对治疗的探索逐渐增多.为避免BO的发生,预防病毒感染及病毒感染后的积极治疗被提到更加重要的地位.该文从病因、发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗、预后判断方面对儿童感染后BO进行综述.
作者：段培锋；贾秀红 刊期： 2009年第04期
人类博卡病毒(HBoV)是2005年9月由瑞典学者Allander等首先通过分子病毒筛查方法从急性呼吸道感染患儿的鼻咽抽吸物中发现的.HBoV是目前已知的对人类致病的除细小病毒B19以外的第二种细小病毒,从发现至今已有18个国家和地区的研究者均证实了HBoV感染在儿童呼吸道疾病中普遍存在,少数研究者在血液和粪便标本中也检测到了HBoV,但目前对HBoV生物学特性及其在人类疾病中的意义仍不清楚.
作者：张丽丽；谢正德；许文波；申昆玲 刊期： 2009年第04期
胆汁淤积是多种原因引起的胆汁形成、分泌和排泄过程中任一环节出现障碍而引发的一种临床综合征.近年来的研究发现,肝胆管细胞膜上转运蛋白基因对胆汁淤积的发生和发展起着重要作用,通过对这些基因的定位、功能、突变、转录水平的调节以及与外环境中诸多因素相互作用的研究,不仅进一步阐明了胆汁淤积的发生机制,也为疾病的药物治疗提供了研究的靶点.
作者：周方；许红梅 刊期： 2009年第04期
2008年5月12日四川汶川大地震,造成了严重的财产损失和大量的人员伤亡.在抢救伤员过程中,医务人员发挥了重要作用,挽救了成千上万的宝贵生命.同时,严酷的灾害也给医疗工作提出更高的要求,各种医疗组织工作及医务人员的应急业务水平必须迅速提高,因此应重视灾难医学知识的学习.
作者：宋国维；王天有 刊期： 2009年第04期
支气管哮喘(哮喘)是儿童常见病之一,其发病率和病死率近年来都有明显的上升趋势.婴幼儿呼吸道合胞病毒(RSV)感染可诱发哮喘的发生和发作,其重要发病机制之一就是免疫系统紊乱,造成辅助T细胞(Th)1/Th2在数量和功能方面的失衡.转录因子T-bet可特异性调控ThO分化,起到'Th1/Th2转换开关的作用.该文就婴幼儿RSV感染所造成的免疫系统改变,转录因子T-bet对RSV感染及其引发的哮喘的调节作用作一综述.
作者：韩继敏；王锁英 刊期： 2009年第04期
目的 探讨轮状病毒感染新生SD大鼠肠道分泌白细胞介素(IL)-2、IL-4及γ干扰素(INF-γ)浓度的变化及乳凝集素(lactadherin)对其的影响.方法 10日龄清洁级SD大鼠45只,随机分为正常对照组(N组)、轮状病毒感染组(V组)和轮状病毒感染+lactadherin组(VL组)三组,每组15只.N组予以人工喂养;V组在人工喂养的第1天同时给予轮状病毒喂养;VL组人工喂养的第1天给予轮状病毒喂养,出现腹泻症状后给予每天0.25mg lactadherin喂养,直到腹泻停止.分别于给病毒前(T1)、腹泻严重时(T2)及腹泻结束后(T3)各时间点取肠内容物上清,测定细胞因子IL-2、IL-4和IFN-γ浓度.结果 三组大鼠小肠内IL-2、IL-4和IFN-γ浓度在T1时间点差异无明显统计学意义;在T2时间点,V组和、VL组IL-2、INF-γ浓度分别为(97.97±7.22)、(25.00±8.32)pg/ml和(70.00±8.27)、(20.53±2.10)pg/ml,均低于N组[(348.84±45.44)、(33.95±5.76)pg/ml](P均<0.05);而在T3时间点VL组IL-2、INF-γ浓度明显高于V组[(369.83±36.83)、(42.59±7.54)pg/ml与(293.59±45.64)、(31.35±3.63)pg/ml,P<0.05],VL组与N组浓度差异无明显统计学意义.结论 Lactadherin在轮状病毒感染大鼠能提高IL-2和IFN-γ浓度,在抗轮状病毒感染中有一定的积极作用.
作者：杨花梅；高娟；盛慧英；周一珺；陈同辛；朱建幸；何振娟 刊期： 2009年第04期
国际儿科学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会,中国医科大学
