杨锡强；赵晓东
系统性血管炎是以血管炎症为主要病理特征伴多系统受累的疾病.可累及多系统的各级血管,临床表现多样.本文就儿童系统性血管炎的分类、诊断标准和治疗进展进行总结.
作者：吴小川；李芳 刊期： 2015年第09期
原发性免疫缺陷病是一类由单基因突变引起免疫功能异常的遗传性疾病,迄今为止已有250种以上的原发性免疫缺陷病被发现.本文就其中免疫失调性疾病这一大类进行介绍和概述,主要介绍其共性的临床和免疫学特征.
作者：杨曦；赵晓东 刊期： 2015年第09期
自身炎症性疾病(AIDs)是指一组由于固有免疫对内源性和(或)外源性刺激的异常反应所导致的、临床以明显的全身炎性反应但缺乏高滴度的自身抗体为特征的综合征.近对AIDs的研究日新月异,包括对其发病机制的认识、临床表型和诊断方面的进展、以及近来一些新疾病的发现等,本文将对以上内容做一简要介绍.
作者：宋红梅；肖海鹃 刊期： 2015年第09期
过敏性紫癜(HSP)是儿童时期常见的系统性血管炎症,对疾病的治疗选择直接决定病程及预后,尤其针对重要脏器损害的治疗.目前国际国内缺乏行之有效的HSP治疗共识,早期诊断、采取以对症治疗为主的综合性治疗方案、预防严重并发症的发生是关键.
作者：刘明月；唐雪梅 刊期： 2015年第09期
幼年皮肌炎是一种少见的自身免疫性疾病,早期明确诊断较为困难,临床症状不典型的患儿更是容易被误诊漏诊.诊断标准中的肌组织活检在实际诊疗过程中难以反复多次实施,因此临床医生需要依靠更多的检查方法去有效地早期诊断和评估疗效.影像学检查方法包括X线平片、高分辨CT、磁共振和肌组织超声已经在临床诊疗中被采用,体现出这些方法的简便易行、重复性强、无创性、高敏感性的优点,是否能取代肌组织活检尚须更多的经验和技术的进步.
作者：刘力；胡坚 刊期： 2015年第09期
固有免疫主要由吞噬细胞和免疫分子组成,在机体抵御感染中具有重要作用.任一组成成份的缺陷,均可导致机体对病原体的易感性.近年来,越来越多的固有免疫缺陷病被报道,为促进对该类疾病的认识,本文就此做一综述.
作者：孙金峤；王晓川 刊期： 2015年第09期
罕见病日益受到全社会的关注,原发性免疫缺陷病(PID)是其重要的一员,全球各大洲先后成立PID学会,我国对PID的认识和研究也经历了启蒙和发展两个阶段.虽然我国在PID研究方面取得了可喜的成绩,临床医生和广大群众对PID的认识得到极大的提高,但我们在PID的防治工作中仍面临着诸多问题,防治PID应成为全社会的责任.
作者：杨锡强；赵晓东 刊期： 2015年第09期
原发性抗体缺陷病(PAD)是常见原发性免疫缺陷病.全基因组测序和小鼠基因敲除技术的应用帮助我们发现众多的PAD,并阐明其发病机制及相关的基因、蛋白功能.本文从免疫发病机制的角度全面介绍各种PAD:包括原发性B细胞缺陷、继发性B细胞缺陷和其他尚未明确分类的抗体免疫缺陷疾病的新研究进展.
作者：杨军；何庭艳 刊期： 2015年第09期
肾小球是肾脏重要的功能单位部分,它是由毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞(足细胞)、系膜细胞及基质组成.其中前三者构成肾小球滤过膜,肾小球过滤的物质必须通过这3个结构才能从毛细血管腔进入Bowman's囊.足细胞本身由胞体和足突组成,足突是胞体上大的突出部分,长长的足突黏附在肾小球基底膜上.足突有3个表面,分别是顶端、侧面和基底[1].每个表面都有独特的功能和结构,当足细胞受损时,足细胞在组织学结构上的改变直接影响肾小球滤过功能,导致蛋白尿[2].但蛋白尿水平对监测疾病的发展和治疗的效果是有限的[3].本文重点介绍尿中足细胞相关蛋白标记物在临床应用中的前景.
作者：赵亮；Anupama Kumari Yadav；卢宏柱 刊期： 2015年第09期
面对非生物抗风湿药物(DMARDs)无效或疗效减退,幼年特发性关节炎(JIA)患儿迫切需要新的治疗方法.目前已应用于JIA治疗的生物制剂主要包括:针对参与免疫炎性反应重要致炎因子(如TNF-α、IL-1、IL-6等)的抗体;针对参与免疫应答信号分子[如细胞素性T淋巴细胞相关抗原4(CTLA-4)]的抗体;针对重要免疫细胞(如B淋巴细胞)的抗体.生物制剂的问世为JIA的治疗提供了新的希望.
作者：李成荣；夏宇 刊期： 2015年第09期
目的 探讨儿童肾脏疾病与胡桃夹现象的伴随情况及诊断治疗要点.方法 回顾分析2010年10月至2012年4月在苏州大学附属儿童医院住院治疗的肾脏疾病伴胡桃夹现象患儿22例临床资料,分析其诊断及治疗情况.结果 22例合并胡桃夹现象的肾脏疾病中,薄基底膜病1例、IgM肾病1例、肾病综合征3例、紫癜性肾炎8例、感染后肾炎9例.其中5例临床症状由左肾静脉受压和肾脏疾病共同引起,在临床诊断及治疗中造成一定干扰,其余17例尿检异常单纯由肾脏疾病引起.结论 薄基底膜病及IgM肾病合并胡桃夹现象如诊断有困难时,应尽早行肾脏活检助诊.治疗肾脏疾病时如尿检出现均匀型红细胞也须排除胡桃夹现象的存在.肾病综合征及紫癜性肾炎合并胡桃夹现象如未进行多次尿检排查易误诊误治.
作者：朱赟；林强；周建敏；陆双泉；李晓忠 刊期： 2015年第09期
目的 探索孤独症儿童共情和系统化特质、表情识别特征及两者之间关系.方法 2013年1月至2014年12月招募6～11岁孤独症儿童至中山大学儿童青少年体质与行为研究中心进行评估,年龄、性别匹配的孤独症儿童和正常儿童各21例,使用共情/系统化问卷和“中国人物静态表情图”对两组儿童进行测试,比较其共情维度分(EQ)、系统化维度分(SQ)、该量表总分(EQ-SQ)、以及命名和匹配7种基本表情的正确率.结果 (1)孤独症组儿童的EQ[(20.3±9.5)vs(30.90±9.8)]、SQ[(17.7±5.4)vs(30.9±9.8)]以及EQ-SQ[(37.9± 10.9)vs (57.2± 17.7)]均低于正常对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).(2)孤独症组儿童命名中性、吃惊和讨厌3种表情的正确率低于正常儿童组(均P＜ 0.05),命名其余表情的正确率之间差异无统计学意义.孤独症组儿童匹配中性、高兴、害怕、讨厌表情的正确率低于正常组儿童,差异均有统计学意义(P＜0.05),匹配其余表情的正确率之间差异无统计学意义.(3)正常组儿童命名表情的正确率与EQ、SQ均呈正相关(r分别为0.42、0.62,均P＜0.05),而孤独症组表情命名正确率仅与EQ得分呈正相关(r=0.87,P＜0.001).结论 孤独症儿童共情和系统化能力不足、部分基本表情识别能力低,其表情识别能力不足可能与共情特质有关,而与系统化特质无关.
作者：赵雅芬；张玲；潘宁；许才娟；金宇 刊期： 2015年第09期
目的 确定北京城区5～ 14岁儿童用峰流速仪测定的大呼气峰流速(PEFR)的正常值范围,建立本地正常预计值方程、并与肺量仪测定的呼气峰流速值进行比较.方法 选择幼儿园和中小学5～ 14岁正常儿童425名,男213名,女212名.采用德国百瑞峰流速仪测定呼气峰流速值,记录性别、年龄、身高、体重等生理参数.同时用德国Jaeger肺量仪测定流量-容积曲线,获得大呼气峰流速(PEF)值.采用SPSS13.0统计软件比较分析峰流速仪与肺量仪测定所获峰流速值的差异.经线性回归获得PEFR回归方程式.结果 随着儿童年龄的增加,其PEFR逐渐增加,不同年龄组间差异存在统计学意义(P＜ 0.05).同一年龄组男性儿童PEFR高于女性儿童,并在11、13、14岁组存在统计学意义(P＜0.05);无论男女,PEFR均与年龄、身高、体重呈显著正相关,其中与身高相关性高,年龄、体重次之;建立了5～14岁不同性别儿童PFER值的多元回归方程,分别为PEFR (L/min)=5.29×H-427.1(男性儿童)和PEFR (L/min)=4.94×H-399.8(女性儿童).总体上,峰流速仪测得的PEFR值(309.1±74.1 L/min)略高于肺量仪测得的PEF值(298.9±91.3L/min),其差异存在统计学意义(P＜ 0.001).结论 建立了新形势下北京地区5～ 14岁儿童PEFR的正常值及回归方程,为儿童呼吸道疾病的临床诊治提供参考.
作者：李硕；宋欣；张艳涛；刘传合；陈育智；高怡；郑劲平 刊期： 2015年第09期
目的 分析重症腺病毒肺炎(SAP)患儿临床特点.方法 2011年1月至2014年4月广州市妇女儿童医疗中心重症监护室诊断为重症腺病毒肺炎患儿37例.分析重症腺病毒肺炎患儿临床特点、影像学特点、实验室检查、治疗方法及转归.结果 37例重症腺病毒肺炎患儿,男女比例为3.1∶1,2岁以下发病达31例,夏秋季发病共27例,所有患儿均有发热及咳嗽表现,其中并发呼吸衰竭29例,急性呼吸窘迫综合征(ARDS)26例,塑型性支气管炎4例,气胸5例,脓毒症休克26例,多器官功能障碍(MODS)26例.29例予气管插管机械通气,20例行纤维支气管镜灌洗,4例因合并严重脓毒症休克及急性肾损伤行床旁连续性血液净化(CBP)治疗.死亡患儿共6例,死亡组的乳酸脱氢酶、门冬氨酸转氨酶、危重症评分(PCIS)、肺叶受累数量、并发症种类较生存组显著升高,血小板、白蛋白、P/F比值较生存组显著降低,(P均＜0.05).结论 重症腺病毒肺炎临床表现重,易合并多种并发症,为早期明确诊断,建议尽早完善病原学,积极行肺CT检查,出现低氧血症时尽旱机械通气,合并肺不张时行纤支镜灌洗有助于改善通气,出现急性肾损伤时可采取血液净化等综合治疗.
作者：余莉；武志远；洪婕；杨镒宇；左云龙；陶建平；龚四堂 刊期： 2015年第09期
中国实用儿科杂志
主管:中华人民共和国卫生部
主办：中国医师协会、中国实用医学杂志社
