学术投稿

家族性滴状角膜变性一家系

洪晶;韩广荣;冯丽香;于水泳

关键词:家族性, 角膜变性, 视力下降, 眼角膜, 角膜炎, 混浊, 患者入院, 病变, 对症治疗, 早期症状, 纤维组织, 透明变性, 切除, 角膜上皮, 后弹力层, 中央区, 移植术, 眼结膜, 上皮下, 弥漫性
摘要:家族性滴状角膜变性是一种少见的眼病,早期症状类似角膜炎,易被误诊,作者遇到一家系2例患者,报告如下: 病例1 齐××男 64岁住院号:55884患者于三十多年前无明显诱因出现双眼干涩,逐渐加重,出现异物感,曾多次就诊,均按角膜炎治疗,症状时轻时重,五年前确诊为双眼角膜变性,近年来双眼视力下降明显.视力:右:FC/20cm、左:FC/30cm,双眼结膜轻充血.角膜弥漫性点状灰黄色混浊,角膜上皮粗糙不平,病变深达实质层,中央区5mm2范围内病变重.前房常深,瞳孔约2.5×2.5mm,光反应(+),晶体轻混浊,眼底窥不清,眼压Tn.B超检查:双眼玻璃体混浊.肝功能及血糖结果均正常.确诊为双眼滴状角膜变性.患者入院后于局麻下行右眼角膜板层移植术,切除角膜深达后弹力层以上,切除全部病变,植片直径为7.5mm.术后抗炎,对症治疗,出院时,视力左:0.3.植片透明.一个月后复诊,右视力:0.3植片透明病理结果:上皮下纤维组织透明变性.
中国实用眼科杂志相关文献
  • 筛窦巨大粘液囊肿致眼球突出

    患者司×男 62岁病案号8456 1年前发现左眼球突出,向外偏斜,偶有头痛,无复视及视物不清.以后左眼球突出逐渐加重.半年前,在河南省人民医院行双眼眶CT检查,副鼻窦拍片检查,诊为左侧筛窦良性占位性病变.患者拒绝手术治疗.半年后,左眼球突出逐渐加重,眼球外斜明显,左侧鼻孔于3天前完全阻塞.于1998年9月5日入院治疗.全身检查未见异常,左眼视力5.1,眼球向前、外下方突出,向内运动受限,在内侧眶缘处可触及有韧性组织.屈光间质清,眼底无异常.左侧鼻根部轻度隆起,左鼻腔内可见一呈粉红色肿物,表面光滑.筛窦CT检查显示,左侧筛窦内有一类椭圆形高密影,大小约4×3cm,CT值为20~45H,边界清,密度均匀,向外突破骨壁达左侧眶内,左眼内直肌和视神经受压.诊断:左侧筛窦内良性占位病变(粘液囊肿)、神经鞘瘤、双侧上颌窦慢性炎症.经鼻腔穿刺抽出淡黄色液体.于98年9月9日在局麻下行筛窦肿瘤鼻外切开摘除术.术中可见肿物突破眶内侧壁进入眶内.摘除肿物后,见眼球恢复正位.术后抗炎、对症治疗.10天后痊愈出院.出院时左眼视力5.0,眼球正位,运动正常.病检证实为筛窦粘液囊肿.

    作者:王淑芳;张西辰;郭保珂 刊期: 2001年第01期

  • 晶体异物摘除及超声乳化人工晶体植入术

    近来,我们对2例行晶体异物取出同时行超声乳化白内障吸除术及人工晶体植入术,并进行了术后观察. 病例1 李××男 19岁因右眼铁屑溅入1周,视力下降而来诊.查体所见:视力:右FC/眼前,左1.0,右角膜瞳孔缘3点见闭合伤口,前房正常深,Tyndall征(一),晶体混浊,眼底窥视不清,眼压Tn.右眶正侧位片未见显影异物.于局麻下行右眼白内障超声乳化术,当手术进行到晶体后皮质区时,见一金属异物嵌于此处,遂镊取出异物,并行人工晶体囊袋内植入.术后翌日,右视力0.6,角膜内皮轻度水肿,Tyndall(+),IOL位正,术后1周,视力1.0,角膜透明无水肿,Tyndall征(一),IOL位正,无玻璃体液化及视网膜病变.

    作者:刘丹;徐军 刊期: 2001年第01期

  • 糖尿病人眼动脉和视网膜中央动脉血流动力学改变

    目的:应用彩色多普勒显像(color Doppler flow imaging, CDFI)检测糖尿病患者,以探讨其血液动力学变化,提供有参考价值的数据.方法:应用CDFI检测了30例糖尿病患者和50例正常对照组的眼动脉(ophthalmic artery, OA)视网膜中央动脉(central retinal artery, CRA)的收缩期血流峰速(peak systolic velocity, Vs),舒张末期流速(end diastolic velocity, Vd),平均流速(mean envelopet velocity, Vm),血管阻力指数(resitance index, RI)和搏动指数(pulse index, PI).结果:与对照组比较有或无糖尿病视网膜病变(diabetic retinopathy, DR)糖尿病组OA和CRA的Vs、Vd降低(p<0.05)RI增加(p<0.05).结论:糖尿病患者的OA和CRA血流速度降低,视网膜循环阻力升高,视网膜血液供应不良.

    作者:姜士军;白景山;王瑛 刊期: 2001年第01期

  • 25例眼眶皮样囊肿影像检查分析

    目的:利用现代影像检查手段,对眼眶皮样囊肿的定位及定性诊断进行分析比较.方法:对25例眼眶皮样囊肿的X线、B超、彩色超声多普勒、CT、MRI检查结果进行观察分析.结果:X线检查能粗略反映眼眶骨骼改变;超声多普勒反映肿瘤的血流情况;B超、CT、MRI均可确定病变位置并提示病变的性质;但B超能较好显示病变内结构和动态,CT确定空间位置较精确.MRI上信号高低与脂质、H+含量有关,T1WI像上有高信号.结论:上述影像检查均对眼眶皮样囊肿诊断有帮助,CT检查有价值.超声或MRI与CT检查相结合,能得出佳定性、定位诊断.

    作者:侯世科;肖利华;吴海洋;钟白丽;侯宝杰 刊期: 2001年第01期

  • 穿透性角膜移植散光多因素分析及其控制

    目的:探讨穿透性角膜移植(PK)术中减少术后散光的有效方法.方法:应用不同环钻(Barron放射真空环钻及Storz环钻)及手术技术对两组患者共24例施行PK,术后6月、12月及15月(拆线后3个月)检查视力、佳矫正视力,术后12月检测屈光性散光及角膜地形图散光.结果:术后6月、12月及15月,Barron组视力、佳矫正视力显著高于Storz组,术后12月,检测角膜地形图散光及屈光性散光,Barron组较Storz组显著减少.结论:能提供供体、受体组织高质量钻切的优质环钻是控制PK散光的关键,手术技术(缝线技术、缝线调整技术)及术中的各个环节均影响术后散光程度.

    作者:李群;周国安;古洵清;秦磊;李志;孙勉 刊期: 2001年第01期

  • 急性闭角型青光眼合并前房积脓临床分析

    急性闭角型青光眼急性发作期,由于眼内压突然升高,导致虹膜血管铁血缺氧,血管内皮损伤;睫状体也同时产生供血危象,导致睫状体无色素上皮损伤,通透性增加.临床上表现虹膜组织肿胀,色素脱落,蛋白渗出,房闪阳性.但前房出现积脓则极为少见.现将我院自1996年以来,急性闭角型青光眼合并前房积脓14例病人情况,总结分析如下: 临床资料:1.一般情况:14例病人均为住院患者,男3例,女11例,年龄平均53岁,从青光眼发病到来院就诊时间1~6天,平均3天,入院时眼压平均5.33kPa,角膜水肿,前房水混浊,前房内可见冻胶状或纤维样渗出物,并在下方前房形成液平面,瞳孔有后粘连,本组病例均无糖尿病,风湿病史.血、尿常规.血沉及血糖化验正常,心电图和胸透结果均正常.

    作者:赵世来;果玉琴 刊期: 2001年第01期

  • 准分子激光在板层角膜移植术中的应用

    传统的板层角膜移植术后视力恢复不良主要是因为植片、植床剖面粗糙,界面间瘢痕形成影响视力.近年来兴起的准分子激光可精确地切削组织,切面光滑,用准分子激光制作植床、植片将会大大提高界面光滑度,减少瘢痕形成,改善术后视力.本文就这方面的有关问题作一综述. 一、板层角膜移植的主要问题角膜病是常见的致盲性眼病之一,角膜移植是目前公认的治疗这类疾病有效的方法,包括部分穿透性角膜移植术和板层角膜移植术.板层角膜移植术是用相应厚度的健康板层角膜取代病变板层角膜的手术,可治疗中浅层角膜白斑、各种实质浅层的角膜营养不良与角膜变性.在1950年以前,是治疗角膜病的主要手术.但此手术对角膜组织损伤较大,植片、植床凹凸不平,界面粗糙,术后板层排列紊乱,瘢痕较多,视力较差,手术耗费时间及精力也多.

    作者:李健;袁南荣 刊期: 2001年第01期

  • 眼表面重建术对复发性翼状胬肉根治效果的对照研究

    目的:探讨复发性翼状胬肉根治性治愈的佳手术方法.方法:在根治性切除基础上,联合行改良设计的眼表面重建术治疗复发性翼状胬肉39眼,与角巩膜缘重建术治疗复发性翼状胬肉21眼进行对照性分析,以术后纤维血管组织增生为评价标准,平均随访时间13.25±3.17个月.结果:角巩膜缘重建术组(21眼)获得根治性治愈者16眼占76.19%,真性复发者1眼占4.7%,具有明显纤维血管组织增生,但未超过角膜缘,提示有潜在复发可能者4眼达19.05%.眼表面重建术组(39眼)全部获得根治性治愈,均未出现术后纤维血管组织增生,两组间比较、(x2检验,x2值为9.443,p<0.005),具有非常显著统计学差异.两组均未出现明显术后并发症.结论:对复发性翼状胬肉行根治性切除联合眼表面重建术可完全消除术后纤维血管组织增生,达到彻底根治的理想效果,该方法应推荐作为治疗复发性翼状胬肉,特别是伴有睑球粘连者的首选术式.

    作者:范忠义;蓝平;杨雯;孟彤柏;曲静涛;李宝储 刊期: 2001年第01期

  • 几种视觉电生理检查对原发性开角型青光眼早期诊断的意义

    目的:评价几种视觉电生理检查在原发性开角型青光眼早期诊断中的价值,为临床青光眼早期诊断提供客观敏感的指标.方法:选择36例(70眼)原发性开角型青光眼患者、8例(12眼)可疑性青光眼患者和30例(60眼)正常对照者分别进行闪光视网膜电图(FERG)、视网膜振荡电位(OPs)、闪烁光视网膜电图(FLERG)、图形视网膜电图(PERG)、图形视诱发电位(PVEP)检查,并与视野指数、眼压、视力等进行多元相关分析.结果:原发性开角型青光眼PERG、PVEP、OPs表现异常,与正常对照组相比差异有显著性意义(p<0.05).FLERG振幅降低,但和FERG同样与正常对照组相比差异无显著性意义(p>0.05).在原发性开角型青光眼早期(特别是视野改变出现前),PERG的异常率较高.原发性开角型青光眼患者OPs与C/D负相关,与视野指数、眼压、视力不相关.PERG振幅与视野指数和眼压负相关,与C/D和视力不相关.PVEP潜伏期与视野指数和C/D正相关,而与眼压不相关.结论:统计学结果表明,对原发性开角型青光眼不同的表现形式,可选用不同的检查指标.在早期眼底改变出现前(C/D不大),如眼压升高,PERG应为比较敏感的指标;而一旦眼底发生改变,尽管眼压不高,可选用OPs或PVEP作为观察指标.对早期和中晚期青光眼,PERG诊断和监测价值较好.联合多种视功能检查对原发性开角型青光眼的早期诊断具有较好的意义.

    作者:蓝育青;刘嫣芬;葛坚;李莉 刊期: 2001年第01期

  • 血影细胞甲基紫及HE染色比较

    在眼科临床上医生可以观察到患者房水中有大量棕色颗粒飘浮,无KP出现的高眼压,或合并高眼压的前房积血,或因眼球穿透伤或伤口修补术后前房积血等.不能观察房角和房水的改变,且往往缺乏典型的临床表现.易误诊和漏诊,故需抽取房水检查有无血影细胞以确定是否为继发性血影细胞性青光眼. 检查方法一、甲基紫法:①手术医生于患眼前房或玻璃体用注射器吸取小量液体,即送病理检查.②将注射器以针头向下垂直静置约5~10分钟.③滴一滴送检液于载玻片上,加入约此液滴的1/5量的1%甲基紫溶液于此液滴上,轻轻摇动玻片.使之相互混合,即盖玻片轻轻盖上.④用40X倍显微镜下观察.⑤结果血影细胞呈蓝色空圆球形状,比红血球稍大,胞膜增厚不均匀、完整.胞内及胞膜上附着有蓝染大小不一的颗粒.细胞之间也可见散在蓝色颗粒.在镜下可见此种球形细胞滚动.

    作者:郑湖铃;林健贤;张平;易玉珍 刊期: 2001年第01期

  • 207例视网膜静脉阻塞视力损害原因分析

    目的:探讨视网膜静脉阻塞范围、分型、并发症与视力损害的关系.方法:通过眼底检查和眼底荧光血管造影将207例(210眼)视网膜静脉阻塞患者分为二类八型.结果:210眼中低视力多的阻塞类型是缺血型视网膜分支静脉阻塞,共60眼(28.57%),其次是非缺血型视网膜分支静脉阻塞30眼(14.29%),损害视力严重的并发症是黄斑囊样水肿,其次是视网膜新生血管.结论:本研究表明视网膜分支静脉阻塞(缺血和非缺血)发病率高,故对视力的损害大于总干阻塞,视网膜静脉阻塞严重的并发症是黄斑囊样水肿.

    作者:陈青山;戴森;彭静 刊期: 2001年第01期

  • 原发性青光眼的分子遗传学研究

    青光眼是一种常见的致盲性眼病.在我国,青光眼的致盲率为22.7%,居第二位,而在发达国家,青光眼的致盲率居第三位.其发病机理仍不很清楚,临床病例报道表明青光眼与遗传有关.Havener认为全部青光眼病例有遗传成分者占18%,Bell等认为12~15%的青光眼病人具有青光眼家族史,Duke-Elde等认为家族性遗传性青光眼比没有家族史的原发性青光眼平均早发病20年,其子孙比父亲平均早发病10年. 青光眼的遗传学研究已有100多年的历史.以往常用的研究方法有家系调查法、双生了法、体随性状研究,种族比较和动物模型研究.80年代后期分子遗传学研究方法的出现,使青光眼的分子遗传学研究成为青光眼研究的热点.

    作者:杨新光;王海燕;李美玉 刊期: 2001年第01期

  • 眼带状疱疹与人免疫缺陷病毒(HIV)感染

    目的:研究HIV感染人群中眼带状疱疹所致的眼部并发症.方法:取1997年4月~1999年4月于赞比亚大学附属医院就诊的HIV抗体阳性的眼部带状疱疹患者192例,统计其眼部并发症及T辅助细胞的细胞受体4(CD4)计数.结果:CD4计数为5~480/mm3,平均49/mm3;192例眼带状疱疹患者中50例(26%)无或轻的眼部并发症;61例(32%)并发角膜基质炎;5例并发神经营养性角膜炎;50例(26%)并发角膜穿孔,10例患者行眼内容摘除术;120例(62%)并发虹膜睫状体炎;23例(13%)并发急性坏死性视网膜炎(ARN);60例(31%)出现带状疱疹后神经疼.追踪观察中,101例(53%)视力恢复到0.5以上,而91例(47%)视力低于0.5.结论:眼部带状疱疹在HIV抗体阳性患者中可致严重的眼部并发症,并对视力造成很大的影响.

    作者:王保君;李淑敏;杨华 刊期: 2001年第01期

  • 应用全自动角膜内皮细胞分析仪对保存兔角膜内皮细胞定量研究

    目的:研究保存的兔角膜内皮细胞活性四项定量指标的变化.方法:应用非接触式眼库镜及计算机角膜内皮细胞形态定量分析系统对42只(84片)实验兔角膜内皮细胞进行四项指标(平均细胞面积、细胞密度、六棱细胞比率、变异系数)定量分析,并同时检测内皮细胞活性率,其结果进行对比研究.结果:改良K3液组与K液对照组:保存5天时,四项指标两组无显著性差异(P>0.05),保存7、10天时,四项指标两组有显著性差异(P<0.05).改良K3液组及K液组分别与正常兔组进行比较:改良K液组在保存10天时,四项指标与正常兔组差异有显著性(P<0.05).K液对照组在保存7、10天时,四项指标与正常兔组差异有显著性(P<0.05).改良K3液组在保存10天时,内皮细胞活性率在93.36±1.96%,而四项指标与正常兔组差异已有显著性.K液对照组在保存7、10天时,内皮细胞活性率分别为90.84±1.9%,79.8±4.48%,四项指标均与正常兔组差异有显著性.结论:完整的评价角膜植片的活性,单纯依靠既往的内皮细胞活性率测定是不全面的,在有条件的情况下应同时结合四项定量指标进行综合评价,才能确保供体角膜片的质量.

    作者:吴洁;朱秀萍;刘先宁;银勇 刊期: 2001年第01期

  • 家族性滴状角膜变性一家系

    家族性滴状角膜变性是一种少见的眼病,早期症状类似角膜炎,易被误诊,作者遇到一家系2例患者,报告如下: 病例1 齐××男 64岁住院号:55884患者于三十多年前无明显诱因出现双眼干涩,逐渐加重,出现异物感,曾多次就诊,均按角膜炎治疗,症状时轻时重,五年前确诊为双眼角膜变性,近年来双眼视力下降明显.视力:右:FC/20cm、左:FC/30cm,双眼结膜轻充血.角膜弥漫性点状灰黄色混浊,角膜上皮粗糙不平,病变深达实质层,中央区5mm2范围内病变重.前房常深,瞳孔约2.5×2.5mm,光反应(+),晶体轻混浊,眼底窥不清,眼压Tn.B超检查:双眼玻璃体混浊.肝功能及血糖结果均正常.确诊为双眼滴状角膜变性.患者入院后于局麻下行右眼角膜板层移植术,切除角膜深达后弹力层以上,切除全部病变,植片直径为7.5mm.术后抗炎,对症治疗,出院时,视力左:0.3.植片透明.一个月后复诊,右视力:0.3植片透明病理结果:上皮下纤维组织透明变性.

    作者:洪晶;韩广荣;冯丽香;于水泳 刊期: 2001年第01期

  • 脑膜瘤误诊为青光眼1例

    患者女 48岁 2年前无意中发现右眼视力差,于外院就诊,双眼矫正视力:右眼0.4,左眼0.8.双眼前节无异常改变.双眼视盘边界清,C/D=0.5,视网膜平伏,黄斑区无异常.双眼眼压均为11mmHg.Humphrey中心视野显示右眼颞侧视野缺损,左眼正常.随访数次眼压均在12~13mmHg,诊断为双眼正常眼压性青光眼,予贝他根每日点眼一次.2年来患者不规则使用贝他根眼液,眼压未曾高于15mmHg,也无眼痛、眼红、复视等不适.但患者自觉视力逐渐下降,以右眼更为明显.

    作者:邹俊;陈国辉 刊期: 2001年第01期

  • 超声乳化技术在儿童白内障术中应用

    目的:评价超声乳化的设备及操作技术在儿童白内障手术中的应用.方法:对66例(82眼)3~12岁的儿童白内障行白内障摘除及人工晶体植入术,术中应用了巩膜隧道切口及连续环形撕囊技术,并使用了超声乳化仪器的灌注抽吸系统清除软性晶体核及皮质,囊袋内植入人工晶体.结果:术后矫正视力≥0.5的21眼(25.6%),视力在0.1~0.4的35眼(42.7%),视力<0.1的14眼(17%),欠合作的12眼(14.6%),伴有斜视12眼,眼颤的5眼.术中前房发生不同程度纤维素性渗出有2眼(2.4%).术后前房有纤维素性渗出有6眼(7.3%).其中2眼有明显的膜性物形成,主要为外伤性白内障患者.术后随访发现瞳孔明显变形的有4眼(4.9%),其中轻度上移的2眼(2.4%).后囊膜混浊的18眼(22.0%),其中2眼需行YAG激光后囊膜切开术,1眼伴人工晶体夹持需行晶体复位术.结论:超声乳化设备及技术的应用,使儿童型白内障手术的手术合并症较传统的手术方法明显减少,为开展儿童白内障手术带来新的希望.

    作者:郑丹莹;张振平;李绍珍;张宏 刊期: 2001年第01期

  • 转移性球后脂肪肉瘤1例

    患者女 51岁右大腿及左侧眼眶发现肿物1个月,于1999年10月7日入院.3年前因双大腿发生肿物在当地医院行肿瘤摘除术.术后病理诊断,双大腿粘液脂肪肉瘤(低度恶性).1个月前,右大腿原手术切口处又出现一肿物,初为鸽蛋大小,后逐渐增大,局部无明显红肿热痛及功能障碍.同时,左侧眼眶也出现一肿物,左眼球突出伴视力逐渐下降,但无明显疼痛及视物变形等表现.体查:一般情况较差,恶病质,头颅、心肺肝脾等检查无明显异常.右眼视力0.5,左眼1.0.

    作者:朱益华;唐宝丰;徐国兴;马少青;李良文;郑学栋 刊期: 2001年第01期

  • 高糖对兔角膜内皮细胞的形态学影响

    目的:研究高糖环境下兔角膜内皮细胞形态学的变化.方法:用细胞培养的方法模拟体内高糖环境,原代培养兔角膜内皮细胞,用倒置相差显微镜和扫描电镜对高糖组及对照组进行形态学观察及分析比较.结果:高糖组角膜内皮细胞出现肿胀、六边形细胞比例减少、细胞间隙增大、细胞表面出现裂纹、微绒毛消失、细胞核皱缩等一系列的形态学改变,且这种改变程度与葡萄糖浓度基本呈正相关.结论:高糖对角膜内皮细胞存在影响,提示糖尿病病人角膜内皮细胞的修复和代偿能力下降,故当糖尿病病人进行眼部手术或存在眼部病变、损伤时,注意保护角膜内皮细胞非常重要.

    作者:王惕;韩丽荣;崔贞福;夏风华;彭亚军;仲明 刊期: 2001年第01期

  • 丝裂霉素C致球结膜、巩膜坏死2例

    例1 男 56岁右眼内侧翼状胬肉切除术中应用0.2%丝裂霉素C棉片于巩膜表面3分钟,然后用生理盐水50ml局部冲洗.术后两周,右眼出现异物感、畏光、疼痛,于1999年8月5日就诊.右眼视力0.3,左眼1.2,右眼结膜无明显充血,内侧翼状胬肉切除处角膜创面未愈合,基质轻度水肿,巩膜裸露6×6mm,表面苍白无血管,可见少许色素膜暴露,并有轻度组织溶解,病变处球结膜创缘苍白.房水清亮,眼压正常,眼底未见异常,左眼正常.诊断,右眼非炎症性坏死性巩膜炎.

    作者:陈惠英 刊期: 2001年第01期

中国实用眼科杂志

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