学术投稿

先天性无痛无汗综合症七例

张志宏

关键词:先天性, 无痛, 遗传性疾病, 痛觉, 自我保护, 周围神经, 治疗方法, 神经纤维, 临床表现, 镜下观察, 加强监护, 感觉, 发生机制, 综合症, 无汗症, 位置觉, 特异性, 神经病, 染色体, 感受器
摘要:先天性无痛无汗综合症( fam ilial non-sweatingand nonpainful syndrome)又称遗传性感觉自律神经病,是一种少见的染色体隐形遗传性疾病,临床少见.目前该病的发生机制还不清楚.其主要缺乏传导痛觉的感受器,传递特异性痛觉通道损害.电镜下观察缺少周围神经,神经纤维无髓鞘,临床表现主要为自幼全身痛觉减退或缺失,伴无汗症或智力稍差,但温觉、触觉、深感觉及位置觉皆完好.本病无特殊治疗方法,主要加强监护和自我保护.现将我院收治的七例报告如下.
健康必读(中旬刊)杂志相关文献
  • 小儿手足口病的观察与护理分析

    目的:探讨分析小儿手足口病患儿的临床表征与护理方法.方法:选职2011年3月~2011年5月我院收治的280例小儿手足口病的患儿.通过观察小儿手足口病患儿的临床症状,采取相应的治疗与护理,严密观察患者的病情变化,做好对患者的消毒与隔离.从发热、口腔、皮疹、心理等几个方面对患儿进行护理.结果:收治的280例小儿手足口病患者经过5~7天的对症治疗及有效护理后,临床症状明显好转,治愈出院隔离两周后患儿未发现并发症.结论:在治疗小儿手足口病的过程中,严密观察患儿的症状变化,针对患儿的具体症状进行护理,尽量避免并发症发生

    作者:刘煜 刊期: 2011年第11期

  • 对治疗小儿咳嗽的经验分析

    咳嗽是小儿常见证候之一,一年四季均可发病,尤以冬春季节为多.笔者认为应在认清病因、病机的基础上,辨病与辨证相结合,注重寒温并用,清润结合,宣中有降,兼顾利咽,多法并用,灵活用药,常可速效.

    作者:黄琳 刊期: 2011年第11期

  • 经尿道手术在良性前列腺增生治疗中的应用

    目的:探讨经尿道前列腺电切( TURP)和经尿道前列腺汽化切除术(TUVRP)在治疗良性前列腺增生中的临床应用价值.方法:将良性前列腺增生患者129例随机分为TURP组(60例)和TUVRP组(69例).比较患者手术前后大尿流率(Qmax)和国际前列腺症状评分( IPSS),并比较两组患者手术时间、出血量、血钠变化及手术并发症的发生率.结果:两组术后Qmax较术前明显增加,术后IPSS较术前明显减小,术后与术前比较差异均有统计学意义(P<0.05).两组间Qmax差异无统计学意义(P>0.05),IPSS差异有统计学意义(P<0.05).两组间手术时间、肉眼血尿持续时间、继发性出血、尿路感染、下尿路症状、暂时性尿失禁、膜部尿道狭窄等比较差异均有统计学意义(P<0.05);两组间术中失血量、切除组织重量、手术前后血钠差、电切综合症发生率等比较差异无统计学意义(p>0.05).结论:TURP和TUVRP均为治疗BPH的有效方法,操作简单安全,手术创伤轻,损害小,TURP术后并发症发生率更低,值得临床推广.

    作者:焦立新;吴涛;王志林 刊期: 2011年第11期

  • 川芎嗪配伍复方丹参注射液治疗突发性耳聋158例

    川芎嗪具有扩张血管,增加动脉血流,抑制血小板集聚和降低血小板活性等作用;复方丹参注射液具有祛瘀止痛,活血通经,清心除烦之功,除广泛用于冠心病、心绞痛和心肌梗塞、脑血管以外,还可治疗神经性耳聋,与川芎嗪合用治疗效果更为明显.

    作者:徐建业 刊期: 2011年第11期

  • 自制象皮胶配合珍珠粉治疗溃疡压疮效果观察

    目的:探讨压疮更好的治疗方法.方法:将107例患者随机分成治疗组65例和对照组42例,治疗组采用自制象皮胶配合珍珠粉治疗:对照组采用西医常规治疗.结果:治疗组的总有效率90.77%,对照组总有效率76.19%.结论:象皮胶配合珍珠粉治疗溃疡压疮效果显著.

    作者:夏小凤 刊期: 2011年第11期

  • 青少年腰椎间盘突出症临床观察

    腰椎间盘突出症是骨科、脊柱科临床中的常见病、多发病.一般多见于30~40岁的青壮年,20岁以下青少年罹患该病的则相对少见.我科2009年10月至2011年3月问收治腰椎问盘突出症的病人690例,属于青少年的病例28例.现报告如下,并探讨其发病机制以及治疗方案选择.

    作者:雷凌云;张典学;侯召来;王廷连 刊期: 2011年第11期

  • 护理风险管理在护理工作中的运用

    目的:在护理管理过程中,建立风险管理的组织架构,制定风险防范、风险处理等全方位管理措施,提高护理质量,将风险减至低限度.方法:加强护理人员对护理风险的识别;强化管理的理念,以人为本;健全风险管理机制,严格执行操作规程.结果:提高了护理人员对护理风险的识别能力,执行操作流程时更加科学、规范.结论:实施有效的护理风险管理,对预防护理安全隐患的发生,减少护理纠纷起到重要的作用.

    作者:李瑾 刊期: 2011年第11期

  • 依达拉奉联合舒血宁治疗急性脑梗死临床疗效观察

    目的:观察依达拉奉联合舒血宁治疗急性脑梗死的疗效.方法:2007-01~2009-01住院的112例急性脑梗死(发病在48h)病人,随机分为治疗组与对照组,治疗组应用依达拉奉30mg加入生理盐水150ml中静滴,2次/d,连续14d,舒血宁20ml加人生理盐水250ml中静滴,1次/d,连续14d.结果:治疗前后各组NDS评分比较治疗组显著优于对照组(P<0.05),治疗组治疗14d后,临床症状体征明显改善,疗效优于对照组.结论:依达拉奉联合舒血宁治疗急性脑梗死是安全、可靠的,对有适应证的患者,应早期应用.

    作者:赵君;徐俊 刊期: 2011年第11期

  • 颅骨缺损手术治疗体会

    需颅骨缺损修补手术治疗的患者临床中很常见,手术难度及风险也不很大.自2004年9月至2010年10月,我科共收治该类患者124例,手术均采用CT薄层扫描三维重建个体化塑形钛网修补,取得了良好的效果.一、资料与方法1.临床资料:男96例,女28例.年龄16-72岁,平均年龄42.1岁.外伤因素者106例,脑出血术后颅骨缺损的16例,以上为伤后3个月~ 1.5年不等,颅骨骨瘤及大脑凸面脑膜瘤致颅骨病变的4例,均有手术指证.

    作者:王晓亮;田德洲;高晓;高瑞;刘军;潘新 刊期: 2011年第11期

  • 阿立哌唑与利培酮治疗女性精神分裂症疗效对比研究

    目的:探讨并比较阿立哌唑和利培酮治疗女性精神分裂症临床效果及安全性.方法:将我院2008年5月-2009年7月收治女性精神分裂症患者96例随机分为两组,分别采用阿立哌唑(47例)和利培酮(49例)治疗;疗程均为8周,治疗结束后评价临床效果及安全性.结果:阿立哌唑组患者显效率为72.3%,利培酮组患者显效率为71.4%,两组间比较差异无统计学意义(p>0.05);治疗2,4,8周两组患者PANSS量表阳性症状,阴性症状,精神病理症状及总评分较治疗前均明显下降,差异有统计学意义(p<0.05);但两组间比较差异无统计学意义(p>0.05);同时在体重增加,静坐不能,肌强直,震颤,月经紊乱及泌乳等不良反应方面,阿立哌唑组患者发生率明显低于利培酮组,两组间比较差异有统计学意义(1P<0.05).结论:阿立哌唑与利培酮治疗女性精神分裂症临床效果相当,但前者不良反应较少,特别是在体重增加,月经紊乱及泌乳等方面,可作为女性精神分裂症患者首选药物加以推广应用.

    作者:傅萍 刊期: 2011年第11期

  • 100例口腔颌面部骨折临床治疗分析

    目的:通过分析颌面部骨折的原因和临床特点,探讨科学合理的临床治疗方式.方法:回顾性分析我院2008~2011年间100例口腔颌面部骨折患者的临床资料,观察骨折发生的部位,分析骨折的原因.结果:对本组100例病例经保守治疗和手术治疗均取得了较好的临床疗效,随访1~3年,发现显效67例,有效24例,无效9例,有效率为91%,骨折线对位情况、颌面部形态,咬合关系及咀嚼功能、张口度恢复情况较为理想.4例患者骨折线对位明显错位,3例患者咬合关系异常,咀嚼功能障碍,另有2例出现植入物排异反应,从而进行了二次手术.结论:根据颌面部骨折患者骨折发生的部位、范围及相关并发症情况,合理的选择手术时机,采取科学合理的手术方式进行治疗能够取得较好的临床疗效,保证良好的预后效果.

    作者:朱红梅 刊期: 2011年第11期

  • 超声诊断永存下腔静脉瓣1例

    患者女,56岁,既往有明确的心脏病二尖瓣狭窄、心房纤颤病史1+年,此次因“心悸、心累加重10+天”入院.入院后行超声心动图检查,除明确的风湿性心脏病二尖瓣狭窄声像图改变外,尚在右心房内探及一条索状强回声附着于下腔静脉入口处,末端游离于心房腔内,并可随血流束摆动,动度较大,剑下切而显示颇佳,CDFI:瓣口血流束色泽较明亮.超声提示:永存下腔静脉瓣.

    作者:蒋萍英 刊期: 2011年第11期

  • 护理安全隐患因素与防范措施

    通过我院多年来的护理差错事故及安全隐患事件,分析出护理安全隐患的因素,找出预防护理差错事故的防范措施,以更好的进行护理活动与促进病人疾病康复,使医院得以良性发展.

    作者:张福英;武凤;张冬梅 刊期: 2011年第11期

  • 探讨饮食指导在小儿急性腹泻治疗中的应用效果

    目的 探讨饮食指导在小儿急性腹泻治疗中的应用.方法 对我院2010年8月至12月40例住院小儿秋季腹泻患儿随机分为观察组20例,对照组20例,对照组仅常规治疗,观察组在常规治疗的基础上加强饮食指导.结果 观察组3-5天后大便基本正常,而对照组3-5天后大便正常仅6例.结论 饮食指导有助于治疗小儿腹泻,缩短病程,减轻症状,增加疗效.

    作者:何少娟;谭冬芳 刊期: 2011年第11期

  • 当前高校感恩教育存在的问题及对策

    本文从感恩教育的内涵人手,对当前高校感恩教育存在的问题进行了论述,提出了加强对感恩教育的认识、全员参与,营造感恩教育环境、开展形式多样的感恩教育活动、建立感恩教育长效机制等改加强和进感恩教育的对策.

    作者:高森;郑园 刊期: 2011年第11期

  • 待产妇心理调查与心理护理分析

    目的:分析待产妇的心理状况对其实施相应的护理措施,保证产程顺利完成.方法:回顾性分析我院2009年6月~2010年6月共收治待产妇200例的产妇的临床资料.结果:处于分娩时的产妇心情主要有紧张孤独、兴奋和忧伤、恐惧忧虑.结论:通过心理护理,使产妇顺利分娩.

    作者:蒋世菊 刊期: 2011年第11期

  • 推拿疗法配合心理疏导在交感性颈椎病中的应用

    目的:探讨推拿疗法配合心理疗法治疗交感性颈椎病的临床疗效.方法:将符合诊断标准的62例患者随机分为2组,治疗组31例采用推拿行法配合心理疗法,对照组31例单纯使用推拿疗法治疗.对比2组近远期临床疗效.2组治疗周期均为两个疗程40天,1个疗程完毕后休息一周.结果:治疗组的近远期行效均优于对照组(P<0.05).结论:推拿疗法配合心理疗法治疗交感性颈椎病疗效显著.

    作者:韩三全 刊期: 2011年第11期

  • 阿立哌唑与利培酮治疗女性精神分裂症疗效对比研究

    目的:探讨并比较阿立哌唑和利培酮治疗女性精神分裂症临床效果及安全性.方法:将我院2008年5月-2009年7月收治女性精神分裂症患者96例随机分为两组,分别采用阿立哌唑(47例)和利培酮(49例)治疗;疗程均为8周,治疗结束后评价临床效果及安全性.结果:阿立哌唑组患者显效率为72.3%,利培酮组患者显效率为71.4%,两组间比较差异无统计学意义(p>0 05);治疗2,4,8周两组患者PANSS量表阳性症状,阴性症状,精神病理症状及总评分较治疗前均明显下降,差异有统计学意义( p<0.05);但两组间比较差异无统计学意义(p>0.05);同时在体重增加,静坐不能,肌强直,震颤,月经紊乱及泌乳等不良反应方面,阿立哌唑组患者发生率明显低于利培酮组,两组间比较差异有统计学意义(p<005).结论:阿立哌唑与利培酮治疗女性精神分裂症临床效果相当,但前者不良反应较少,特别是在体重增加,月经紊乱及泌乳等方面,可作为女性精神分裂症患者首选药物加以推广应用.

    作者:傅萍 刊期: 2011年第11期

  • 40例骨科手术后下肢深静脉血栓的防治体会

    目的:探讨骨科手术后下肢深静脉血栓的防治.方法:回顾分析我院2009年1月-2010年12月40例骨科术后下肢深静脉血栓患者的临床资料.结果:本组40例患者经以上治疗后,临床各项检查指标及生命体征均恢复正常,未发生下肢溃烂、坏死及肺栓塞等严重并发症.所有患者均治愈出院.结论:骨折患者由于手术时间、麻醉、术后长期卧床及持续骨牵引使用围静脉舒张,易形成下肢深静脉血栓,因此采取有效的预防措施、早期进行功能锻炼并适时用药是预防DVT、防止并发症发生的关键.

    作者:车晓明;吴雪花 刊期: 2011年第11期

  • 手术室护士锐器伤原因分析及措施

    手术室护士因其职业的特殊性,工作中经常接触大量沾有病人血液,体液的锐利器械,是传染经血液传播的疾病的高危人群.可通过针刺伤传染的血源性传播疾病有20多种,常见,危险的是乙肝,丙肝,艾滋病,一次即可感染.有资料显示[1],职业引起的感染途径中针刺伤占80%.因此,对手术室护士锐器伤原因进行分析,并提出防护措施,对保障自身安全和健康具有重要意义.

    作者:朱润玲;丁晓君 刊期: 2011年第11期

健康必读(中旬刊)杂志

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主管:湖南省卫生计划生育委员会

主办:湖南省卫生计生委医疗管理服务指导中心