钟涛；许伟；胡海亮；刘淑均；闻慧琴；夏康；卞茂红
目的:研究ACD抗凝全血在4 ℃随保存时间延长相关凝血功能指标的变化.方法:10份200 ml全血取自健康献血者,置于4±2 ℃保存,分别于第1、2、4、6、8、10、14、21 d取样检测血常规指标、电解质、凝血4项、凝血因子和TEG.结果:每份标本的Hb、WBC、Plt、Na+、K+水平均符合全血保存标准,Hb、WBC、Plt、Na+水平随保存时间延长而降低,K+值随保存时间延长而增加.APTT、PT随保存时间延长而延长,d21PT＞17min,Fg变化不明显,凝血因子V、Ⅷ水平分别于d6和d4降至基础值的50％以下,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、X、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ水平呈下降趋势,但至d21其下降值均小于基础值40％.TEG中R值未见异常,K值、Angle角于d21出现异常值,MA在d 14出现异常值.结论:保存10 d内的全血具有正常范围内的凝血功能,对战伤及心胸外科手术等大出血的治疗具有重要意义.
作者：王淑君；邵小宝；李娜；赵广超；侯涛；唐雯；袁君；陈采；薛梦琪；王璐；栾建凤；朱培元 刊期： 2018年第05期
目的:探讨附加染色体异常对酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼治疗慢性髓系白血病慢性期(CML-CP)患者效果及预后的影响.方法:利用Graphpad 6.0软件,采用Kaplan-Meier法、Long-rank检验和x2检验等方法,比较苏州大学附属第一医院2009年5月至2014年10月589例(根据核型异常分为5组)CML-CP接受伊马替尼治疗的患者服用伊马替尼3、6、12个月时BCR-ABL1IS达标的水平、累积主要分子学缓解(MMR)、累积完全细胞遗传学缓解(CCyR)、无进展生存(PFS)、无事件生存(EFS)、总体生存(OS)的差异.结果:与单纯t(9;22)组相比,伴有附加染色体异常组3个月和6个月BCR-ABL1Is达标的比例均偏低,2组间差异有统计学意义[50％ (12/24) vs 73.94％ (261/353),P＜0.05;50％ (10/20) vs 72.05％ (232/322) (P ＜0.05)];与单纯t(9;22)组相比,变异型易位组仅6个月BCR-ABL1Is达标的比例偏低,2组间差异有统计学意义[53.3％ (16/30) vs 72.05％ (232/322) (P＜0.05)].伴有附加染色体异常组与其他4组比较,伴有附加染色体异常组4年的累积CCyR率和EFS率均低,差异有统计学意义(P ＜0.05,P＜0.01).两两比较仅伴有附加染色体异常组与单纯t(9;22)组在累积CCyR和EFS水平上差异有统计学意义(47.25％ vs 84.01％,P＜0.05;75.03％ vs 90.01％) (P ＜0.01).结论:附加染色体异常影响CML-CP患者TKI治疗的效果,该类患者治疗效果欠佳,预后较差.
作者：岳延华；何雪峰；潘金兰；张俊；徐超；姚利；陈艳；陈苏宁；岑建农 刊期： 2018年第05期
目的:探讨不同急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia,AML)细胞株表面程序性死亡因子配体1(programmed death receptor-ligand 1,PD-L1)表达水平对NK细胞杀伤效应的影响及其可能的机制.方法:抽取健康人外周血,应用miniMACS免疫磁珠阴选法分出NK细胞;流式细胞术检测AML细胞株表面PD-L1表达水平;LDH释放法和单抗体阻断实验分析NK细胞对AML细胞株的杀伤效应;ELISA法检测效靶细胞共培养上清中IFN-γ和IL-2含量.结果:CD3-CD56+NK细胞含量由分选前的(12.44±3.48)％提高到(71.29±5.65)％;流式细胞分析结果表明,KG-1a细胞表面低表达PD-L1 (18.35±+4.12)％,而THP1细胞表面高表达PD-L1(76.42±26.54)％,同时发现NK细胞对KG-1a具有高效杀伤效应,而对THP1杀伤效果相对较差;联合应用PD-L1单抗可不同程度加强NK细胞对5种AML细胞的杀伤作用,同时促进细胞因子IFN-γ和IL-2分泌.结论:NK细胞对AML细胞株的杀伤活性与靶细胞表面PD-L1表达量有关,PD-L1高表达可抑制NK的效靶杀伤活性,而阻断PD1/PD-L1结合则有益于靶细胞对NK细胞的杀伤作用的敏感性,其机制可能与促进IFN-γ和IL-2释放有关.
作者：刘雁峰；贺鹏程；张梅 刊期： 2018年第05期
目的:评估自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗多发性骨髓瘤(MM)的疗效及对预后生存的影响.方法:回顾性分析自2008年12月至2016年9月在天津市肿瘤医院血液科诊断并接受auto-HSCT治疗的56例MM患者的临床资料.结果:所有患者移植后造血均顺利重建,无移植相关死亡.56例患者在诱导治疗后和auto-HSCT后的完全缓解(CR)率分别为23.2％(13/56)和78.6％ (44/56) (P＜0.01).诱导治疗后和auto-HSCT后的CR+VGPR率分别为53.6％(30/56)和94.6％ (53/56) (P＜0.01).中位无进展生存期(PFS)为37个月,中位总生存期(0S)为71个月.采用含硼替佐米方案诱导化疗的患者中位PFS时间为37个月,中位OS时间未达到;而采用未含硼替佐米方案诱导化疗的患者中位PFS时间为27个月(P＜0.01),中位OS时间为51个月(P＜0.01).相关预后因素分析发现,auto-HSCT后CR+VGPR患者及诱导化疗周期数小于6次的患者与PFS密切相关(P＜0.01).结论:auto-HSCT可以进一步提高患者的CR率,延长PFS和OS时间.含硼替佐米化疗方案诱导后序贯移植是适合移植的MM患者的首选治疗方案.维持治疗使持续CR+VGPR的患者明显获益.
作者：王超雨；夏冰；宁乔杨；田晨；赵海丰；杨洪亮；李梦真；赵智刚；王晓芳；王亚非；于泳；张翼鷟 刊期： 2018年第05期
目的:探讨套细胞淋巴瘤(MCL)患者的临床特点并分析疗效.方法:收集54例MCL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征及实验室指标,同时探索生存和预后因素.结果:MCL占本中心非霍奇金淋巴瘤的发生率为4.0％,患者中位年龄63岁,男女比例为1.4∶1,Ⅲ、Ⅳ期患者占96.3％,98.1％患者存在结外器官受累,常见结外受累部位依次为:骨髓(72.2％)、脾脏(51.9％)、胃肠道(25.9％).治疗总有效率为66.7％,完全缓解率为37.1％,3和5年无进展生存率分别为52.7％和34.7％;3和5年总生存率分别60.4％和49.6％.联合高剂量阿糖胞苷治疗组疗效优于未联合治疗组,化疗联合自体造血干细胞移植可进一步改善患者预后.单因素分析显示,KI-67水平、B症状、肝功能、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、C-反应蛋白水平、近期疗效、是否使用高剂量阿糖胞苷治疗？是否应用auto-HSCT?是否为复发难治状态为预后相关因子？多因素分析显示,近期疗效及是否为复发难治状态为预后独立相关因素.与国际预后指数(IPI)相比较,根据简易套细胞淋巴瘤国际预后指数(MIPI)及KI-67与MIPI联合的预后指数(MIPI-c)危险分层的患者生存具有显著统计学差异.结论:套细胞淋巴瘤患者常有结外器官受累,预后不佳,对于年轻患者采用包含大剂量阿糖胞苷的化疗方案诱导治疗及自体造血干细胞移植作为巩固治疗方案具有明显生存优势;预后指数MIPI和MIPI-c更适用于套细胞淋巴瘤的预后评估.近期疗效及是否为急发难治状态是预后独立相关因素.
作者：杨萍；刘圆圆；安然；甄敬飞；庞萌；赵伟；胡凯；万伟；克晓燕；景红梅 刊期： 2018年第05期
目的:观察低温冰箱转液氮阶梯降温冷冻保存的自体外周血造血干细胞移植治疗恶性血液病的效果,并分析造血干细胞移植后患者生存情况.方法:使用3％羟乙基淀粉、4％白蛋白和5％二甲亚砜(DMSO)组成的冷冻保护剂保护自体造血干细胞,后置于-80 cc低温冰箱,再置-196℃液氮罐长期储存,然后用于自体移植.2002年1月至2016年12月98例恶性血液病患者,其中包括急性淋巴细胞白血病10例,非急性髓系白血病24例,多发性骨髓瘤11例,恶性淋巴瘤53例的自体移植.对患者造血恢复时间、总生存率(overall survival,OS)、无进展生存率(progression-free survival,PFS)进行了统计分析.结果:除1例因颅内出血死亡未成功植入外,余97例患者均获得造血重建.中性粒细胞计数≥0.5×109/L所需时间平均为9.24±1.89 d,连续3d不输血小板且血小板≥20×109/L所需时间平均为11.04±1.84 d.中位生存时间为47.6 (1-80)个月.1、3和5年总生存率分别为(97.2±1.9)％、(84.2±4.6)％和(77.8±5.6)％.3和5年PFS分别为(74.4±5.1)％和(61.2±6.2)％.结论:通过低温冰箱转液氮阶梯降温法冷冻保存造血干细胞自体移植,可以达到和传统的程序降温冷冻保存法一样的临床移植效果,且移植后并发症发生率无增多.
作者：胡芃；杨同华；赵仁彬；史克倩；杨艳梅；赖洵 刊期： 2018年第05期
目的:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)患者分布广泛、发病率高,常诱发急性溶血,以儿童患病为主,且溶血机制复杂,是影响人类健康大的遗传性疾病之一.输血是本病急性发作时有效的疗法,但风险较大,应确实作好输血安全.除了按常规认真作好输血各项工作与规范管理,应严格把握输血基本规则和输血指征,熟悉血液制剂,加强血液保护,并制定和实施个性化的心理干预措施,共同提高治疗效果与输血安全.通过社会各项宣传教育活动和预防控制措施及医疗水平的进步和发展,让许许多多患者早日摆脱健康的困扰.本文就G6PD急性溶血和G6PD安全输血方面的研究进展作一综述.
作者：杨雪；谭春泽；李聚林 刊期： 2018年第05期
目前低甲基化药物(HMA)广泛用于骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗,显著改善患者的临床治疗效果,但耐药现象几乎普遍存在.本文重点阐述HMA的免疫机制以及去甲基化治疗后免疫检查点受体表达上调是形成继发耐药的潜在机制.加深对ICP在HMA耐药机制中的认识,为在MDS中引入免疫检查点阻滞治疗(CBT)提供理论基础.免疫检查点通路(ICP)在HMA耐药中的作用有待进一步研究.CBT已是多种实体肿瘤的既定治疗方案,在部分血液肿瘤中也具有辅助治疗作用.CBT在MDS中的适宜性和有效性有待正在进行的临床试验结果予以证实.
作者：庞艳彬；范丽霞；薛华；柳嘉；杜欣；化罗明；王静 刊期： 2018年第05期
目的:筛选抑制多发性骨髓瘤细胞增殖作用强的衍生物,研究大黄素衍生物对两种多发性骨髓瘤细胞株RPMI8226及U266细胞抑制增殖和诱导凋亡的作用.方法:以大黄素为母体合成16种大黄素衍生物,从中筛选出大黄素衍生物E-11进行实验.应用MTT比色法及细胞集落形成实验观察大黄素衍生物E11对RPMI8226、U266细胞增殖的影响;应用DAPI染色法在荧光显微镜下观察大黄素衍生物作用后的细胞形态变化;应用DNA片段化检测大黄素衍生物E11诱导细胞凋亡的作用.结果:MTT结果显示,16种大黄素衍生物作用于RPMI8226细胞48 h后,除了E10、E15无法计算外,其余14种半数抑制浓度(IC50)在0.83-34.68 μmol/L之间.MTT结果显示,大黄素衍生物E11作用于RPMI8226、U266细胞48 h的IC5o分别为0.831±0.045 μmol/L和1.039±0.093μmol/L.细胞集落形成实验均显示,大黄素衍生物E11能抑制2种细胞集落的形成,在一定范围内呈浓度及时间依赖性(r=0.72).DAPI染色后在荧光显微镜下能看到大黄素衍生物E11作用后的RPMI8226、U266细胞出现典型的凋亡形态学改变;应用DNA片段化可观察到典型的DNA凋亡梯带.结论:在合成的16种大黄素衍生物中,E11对多发性骨髓瘤RPMI8226细胞的抑制增殖作用强.大黄素衍生物E11对RPMI8226、U266细胞有明显的抑制增殖、诱导凋亡的作用.
作者：刘庭波；李秀琴；王文峰；胡建达 刊期： 2018年第05期
造血干细胞移植后迟发性出血性膀胱炎多由BK病毒再激活引起,是造血干细胞移植后常见的并发症之一,可迁延不愈,增加患者的痛苦,延长住院时间,甚至威胁患者的生命.然而,目前临床对造血干细胞移植后BK病毒感染缺乏足够的重视,在BK病毒监测以及BK病毒相关出血性膀胱炎的治疗上也缺乏有效的手段.近年来,造血干细胞移植后BK病毒DNA监测在BK病毒相关出血性膀胱炎中表现出重要作用.在治疗上以西多福韦为代表的治疗方法也日益受到肯定,同时病毒特异性淋巴细胞治疗等新方法也不断涌现.本文主要就近年来造血干细胞移植后BK病毒相关出血性膀胱炎在致病机制、治疗手段、病毒监测等方面的新研究进展作一综述.
作者：杨楠；高春记 刊期： 2018年第05期
目的:分析自体造血干细胞移植治疗复发难治性B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的效果及其影响预后的相关因素.方法:对同济医院收治的47例复发难治性B细胞NHL患者的临床资料进行回顾性分析.采用Kap-lan-Meier法绘制生存曲线,并进行生存分析.采用单因素和多因素分析影响患者预后的相关因素.结果:患者自体造血干细胞移植前完全缓解率仅为51.06％,移植后完全缓解率为65.96％.患者中位生存时间为21个月,3年无进展生存率为40.43％,3年总生存率为48.94％.单因素分析结果发现,初治时未给予利妥昔单克隆抗体、移植前PET/CT扫描提示未达完全缓解状态均是影响患者预后效果的危险因素(均P＜0.05);多因素分析结果发现,移植前PET/CT扫描提示未达完全缓解状态是影响患者预后效果的危险因素(P＜0.05).结论:复发难治性B细胞NHL患者应用自体造血干细胞移植治疗可提高临床疗效,并且移植前PET/CT扫描提示未达完全缓解状态对患者预后较为不利.
作者：江梦天；尹建平；张义成；马威；杨茹 刊期： 2018年第05期
目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的临床特征、实验室检查特征及二者之间的关系.方法:分析43例G6PD缺乏症患者的临床资料,并通过统计学方法探讨患者临床特征和实验室检查特征的关系.结果:临床特征分析显示,43例患者中10例以新生儿黄疸为首发症状,23例以急性溶血性贫血为首发症状,主要临床症状包括皮肤和(或)巩膜黄染、尿色加深、发热、消化道症状、乏力和嗜睡等.26例患者在明显诱因下发病,诱因包括蚕豆摄入(61.5％)、感染(34.6％)和心肌梗死(3.8％).实验室检查分析显示,43例患者均存在G6PD活性缺乏,患者间接胆红素(IBIL)水平与网织红细胞百分数(Ret％)、平均红细胞体积(MCV)呈正相关(r=0.5881,r=0.6854).以新生儿黄疸为首发症状的患者与以急性溶血性贫血为首发症状的患者相比,表现出更高的Ret％ (P＜0.01)、MCV (P＜0.001)和更低的红细胞计数(P＜0.01)和低血红蛋白水平(P＜0.01).结论:G6PD缺乏症常见的临床表现包括新生儿黄疸和急性溶血性贫血,检测IBIL、Ret％与MCV对评估溶血严重程度有辅助价值.以新生儿黄疸为首发症状的患者比仅发生急性溶血性贫血的患者表现出更严重的溶血特征.
作者：王朝；刘思涵；薄丽津；郑以州；施均；徐艳；孙雪；赵玉平 刊期： 2018年第05期
目的:研究伏立康唑初级预防急性髓系白血病(AML)患者化疗期间侵袭性肺曲霉菌感染(IPA)的有效性.方法:回顾性分析2014年2月至2016年1月本中心就诊的102例初治AML(除外急性早幼粒细胞白血病)患者临床资料,根据首次诱导化疗期间接受抗真菌预防治疗药物不同将102例患者分为2组:42例诱导化疗期间接受伏立康唑抗曲霉菌预防治疗,为治疗组;60例接受泊沙康唑预防治疗,为对照组.观察两组之间诱导化疗期间IPA发生率及预防成功率.结果:伏立康唑组中3例发生IPA,发生率为7.1％,其中临床诊断1例,拟诊2例;泊沙康唑组中4例发生IPA,发生率为6.7％,均为拟诊病例.伏立康唑组IPA发生率与对照组无显著差异(P=0.925).除发生IPA外,伏立康唑组另有2例进行了抢先静脉抗曲霉菌治疗,预防成功率为88.1％,而泊沙康唑组另有4例进行了抢先治疗,预防成功率为86.7％,2组间无显著差异(P=0.831).伏立康唑组主要不良事件为视觉异常,其它不良事件发生率与泊沙康唑组无显著差异.结论:伏立康唑预防急性髓系白血病患者诱导化疗期间侵袭性肺曲霉菌病,其疗效与泊沙康唑相当,可以作为初级预防的治疗选择.
作者：宫本法；林冬；魏辉；王迎；刘兵城；周春林；刘凯奇；魏述宁；张广吉；刘云涛；弓晓媛；李艳；赵邢力；邱少伟；顾闰夏；秘营昌；王建祥 刊期： 2018年第05期
目的:探讨血红蛋白H-Constant Spring病(hemoglobin constant spring discase,HbHCS)患者的氧化应激状态及其对铁调素(hepcidin)的影响.方法:共35例HbHCS患者纳入研究,其中切脾者15例,未切脾者20例.另有20例健康人群为对照.检测患者和健康人群血浆超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)、还原型谷胱甘肽(GSH)、氧化型谷胱甘肽(GSSG)水平,检测患者血浆造血调控因子红细胞生成素(EPO)、血清游离转铁蛋白受体(sFTR)、生长分化因子15(GDF15)水平和铁代谢调节因子hepcidin水平,并行单因素相关分析和多因素回归分析.结果:与健康人群相比,HbHCS患者的SOD和GSH水平下降而MDA和GSSG水平上升.切脾和未切脾患者的SOD、MDA、GSG、GSSG水平无显著性差异.相关分析表明,HbH CS患者的SOD水平与EPO、sFTR、GDF15水平呈负相关,MDA水平则与上述指标呈正相关.EPO和sFTR水平与Hepcidin呈负相关.结论:HbH CS患者存在过度的氧化应激,并通过上调EPO和sFTR而抑制hepcidin,参与患者的铁超载.
作者：王丽；黄连春；李瑶芸；冯琪荣；廖桂萍；陈俊宏；周亚丽；周天红；尹晓林 刊期： 2018年第05期
目的:探讨脐带间充质干细胞(MSC)经红细胞生成素(EPO)和血小板衍生生长因子(PDGF-BB)刺激所释放的外泌体促血管新生的活性变化.方法:接种人脐带MSC,贴壁过夜后换用含EPO (1 U/ml)和/或PDGF-BB(50 ng/ml)的α-MEM培养,72 h后应用超高速离心法收集培养上清中外泌体,流式细胞术测定外泌体的表面分子以确定其来源,透射电子显微镜观察其形状及大小.将不同来源的外泌体(10μg/ml)加入脐静脉内皮细胞培养体系中,应用MTT法测定细胞增殖状态,Matrigel培养技术观察网状结构形成情况,并计网状结构数量.结果:流式细胞术分析结果表明,人脐带MSC释放的微粒表达CD9、CD63和CD81,符合外泌体的表面分子特征.在透射电子显微镜下,外泌体呈囊性结构,直径为80 nm左右.未刺激组、EPO组、PDGF-BB组和EPO/PDGF-BB组外泌体蛋白含量,分别为256±124 μg/108细胞、1021±392 μg/108细胞、830±265 μg/108细胞和2207±733μg/108细胞,经EPO或/和PDGF-BB刺激后,人脐带MSC释放外泌体的数量显著增加(P＜0.01).MTT实验结果显示,经过EPO和PDGF-BB刺激的MSC释放的外泌体,可明显促进人脐带内皮细胞的体外增殖.Matrigel实验发现,未刺激组、EPO组、PDGF-BB组和EPO/PDGF-BB组每视野网状结构数量分别为2.6±0.84、4.6±1.57、4.2±0.78和6.3±1.34,在细胞生长因子处理组均显著高于未处理组(P＜0.01),而且在混合因子处理组均高于单因子处理组(P＜0.01).结论:EPO和PDGF-BB可刺激脐带MSC释放外泌体,而且这种外泌体具有更强的促血管新生功能.
作者：边素艳；刘宏斌；刘宏伟；朱启伟 刊期： 2018年第05期
目的:探讨恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)合并静脉血栓栓塞(venous thromboembolism,VTE)的患者血液学指标的变化及其临床表现特点.方法:选取2014年5月-2016年5月在本院血液科门诊收治的ML合并VTE患者60例作为ML+VTE组,其中男性42例,女性18例;另选取同期我院收治的确诊为ML的60例患者作为对照组,其中男性43例,女性17例.收集所有患者的血液学流变学、凝血功能等与静脉血栓形成有关的血液学指标并进行回顾性分析,并观察作为ML+VTE组患者的临床表现特点.结果:作为ML+VTE组中81.67％集中在ⅢB-Ⅳ期,66.67％确诊ML时已出现VTE的症状,85.00％合并深静脉血栓形成(deep vein thrombosis,DVT),10.00％合并肺栓塞(pulmonaryembolism,PE),5.00％同时合并DVT和PE;56.67％的血栓主要集中在上肢和颈部静脉.合并DVT的患者治疗总有效率为49.02％,合并PE的患者治疗总有效率为14.29％,同时合并DVT和PE的患者治疗总有效率为0,差异有统计学意义(x2=72.650,P＜0.001);ML+VTE组患者血小板数及其聚集反应强度、D-二聚体、全血高切黏度、低切黏度、血浆黏度、红细胞比容、红细胞聚集指数以及刚性指数均明显高于对照组(P＜0.05),而APTT、血沉、变形指数以及动脉血管流速均明显低于对照组(P＜0.05).结论:ML合并VTE患者的血液流变学和凝血功能易向血栓状态发展;患者中以DVT为多见,常好发于上肢和颈部静脉,以晚期患者居多.
作者：程燕洁；谢辉；郭树霞 刊期： 2018年第05期
目的:检测骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者STAT3基因的突变和单核苷酸多态性,分析其与骨髓增殖性肿瘤各亚型之间的关系.方法:选取147例MPN患者,包括真性红细胞增多症(PV) 28例,原发性血小板增多症(ET) 46例,原发性骨髓纤维化(PMF) 10例及慢性髓系白血病(CML) 63例.以88名健康人为正常对照.提取所有病例骨髓或外周血的DNA,采用位点特异性PCR检测JAK2V617F基因突变;用PCR扩增STAT3基因23个外显子,测序分析STAT3基因的突变及Rs2293152的单核苷酸多态性.结果:8例CML患者出现STAT3基因突变,且均为新发突变,突变率12.7％,其中3例为错义突变(S629T),5例为同义突变(Q469Q 3例、G618G 2例),其中1例同时有S629T及G618G 2个位点的突变;正常对照组无突变.Rs2293152检测显示,CML组G等位基因均明显高于正常对照、PV、ET、PMF组(P＜0.01),提示携带G等位基因的患者可能更容易发生CML;PV、ET及PMF组C等位基因均明显高于CML组(P＜0.05),提示携带C等位基因的患者可能更容易发生PV、ET及PMF;JAK2V617F阴性组G等位基因较正常对照组及JAK2V617F阳性组明显降低(P＜0.01),提示携带Rs2293152G等位基因可能是JAK2 V617F突变的保护性因子.结论:在MPN患者中,STAT3基因不稳定,容易发生突变,其Rs2293152位点上不同的等位基因与骨髓增殖性肿瘤中的不同亚型有关,与JAK2V617F阴性的MPN有关.
作者：谭梅；罗茜；苏琼；黄成双；杨宇航；容颖；朱平；陈艳 刊期： 2018年第05期
目的:观察JAK2V617F突变量对ET(原发性血小板增多症)患者的临床表现及生存影响.方法:病例来源于2013.10-2016.12月在云南省第一人民医院就诊和治疗的ET患者229例,采取患者的骨髓血标本2 ml,肝素抗凝,红细胞裂解液分离单个核细胞,使用DNA抽提试剂盒抽提患者基因组DNA.利用等位基因特异性PCR方法扩增目标DNA,琼脂糖凝胶电泳筛选出120例JAK2V617F突变阳性的标本.再通过实时定量PCR(RT-PCR)检测JAK2V617F突变负荷量,并通过测序方法检测PCR筛选的准确率.结果:伴有血栓形成的ET患者JAK2V617突变负荷量高于未发生血栓组(23.2％ vs 14.2％),(P＜0.05);WBC计数升高组(＞10×109/L)及HGb浓度升高(＞ 150 g/L)患者JAK2V617F突变负荷量高于对照组(P＜0.05),17例脾肿大患者JAK2V617F基因突变负荷量高于45例脾脏未肿大组(P＜0.05),年龄、性别与JAK2V617基因突变量之间无相关性(P＞0.05).经单因素分析显示,JAK2V617突变量对生存率无统计学影响;多因素分析显示,WBC计数、血红蛋白浓度、年龄、性别及脾肿大对生存率无影响(P＞0.05).结论:JAK2V617F突变负荷量影响ET患者的临床表现,JAK2V617F突变负荷量与是否形成血栓相关,性别、年龄与基因突变负荷量无关.
作者：赵世香；陆智祥；虞利群；关心；何海萍；史克倩；赵仁彬；杨同华 刊期： 2018年第05期
目的:分析可溶性B7-H4(sB7-H4)在恶性淋巴瘤患者血清和淋巴瘤组织中的表达及其对淋巴瘤诊断和复查的价值.方法:收集成阳市中心医院83例恶性淋巴瘤患者的血清标本,其中初发恶性淋巴瘤患者69例为A组,包括霍奇金淋巴瘤患者11例为HL组,非霍奇金淋巴瘤患者58例为NHL组;14例复发的患者为B组,另同期收集于本院体检合格者50例的血清标本,并作为对照组.用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)检测各组血清标本中的sB7-H4水平,并采用免疫组织化学法检测sB7-H4在恶性淋巴瘤组织和淋巴细胞反应性增生组织中的表达.结果:A组血清中sB7-H4的水平较B组和对照组均显著升高,而B组的水平又显著高于对照组(P＜0.05);在NHI组血清中sB7-H4的水平较HL组、对照组均显著升高,而HL组的水平又显著高于对照组(P＜0.05).sB7-H4在淋巴细胞反应性增生组织中的表达均为阴性,而在恶性淋巴瘤组织的阳性表达率为47.50％.结果提示,sB7-H4在恶性淋巴瘤组织中的阳性表达率较其在淋巴细胞反应性增生组织中的阳性率显著升高(P＜0.05).结论:sB7-H4在恶性淋巴瘤患者血清和淋巴瘤组织中呈现高表达,其对淋巴瘤诊断和复查具有一定的价值.
作者：梁晓萍；杨焕丽；邵明明；李妮；李小峰；刘蓓；李海燕 刊期： 2018年第05期
目的:探讨降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)和白细胞介素-6(IL-6)对血液病患者血流细菌感染的临床诊断意义,为血液病患者感染的用药提供依据.方法:选取2014年01月02日至2018年01月27日期间的3631例次送检血培养标本为研究对象,同时检测PCT、CRP和IL-6水平(IL-6送检1587例次),根据检验结果将样本分为血培养阳性组208例和血培养阴性组3423例;血培养阳性组又分为革兰阳性菌感染组34例次与革兰阴性菌感染组174例次.分别对比血培养阳性组与血培养阴性组、革兰阳性组与革兰阴性组的PCT、CRP、IL-6水平,并对例次较多的AML、ALL和NHL患者比较了血培养阳性与阴性组的PCT,CRR和IL-6水平,采用R语言3.4.4进行分析.结果:血培养阳性组和阴性组的PCT中位数水平分别为0.41 (0.04-103.34) μg/L和0.20(0.02-200)μg/L(P＜0.001),CRP中位数水平分别为9.49(0.1-370) mg/dl和5.42(0-370) mg/dl(P＜0.001),IL-6水平中位数分别为186.1(2.0-5000)pg/ml和52.65(1.5-5000) pg/ml(P ＜0.001).革兰阳性组和革兰阴性组的PCT水平中位数分别为0.20(0.05-93.83) μg/L和中位数0.58(0.04-103.34) μg/L(P =0.006),CRP水平中位数分别为9.19(0.1-35.3) mg/dl和9.49(0.1-370) mg/dl(P =0.300),IL-6水平中位数分别为83.01(5.61-1500) pg/ml和208(2.0-5000) pg/ml(P =0.357).AML、ALL、NHL患者中除ALL的CRP水平之外,其余指标均有统计学差异.结论:血液病患者血流感染者PCT、CRP和IL-6较非血流感染者均显著上升,可作为早期诊断指标;革兰阳性感染者与革兰阴性感染者中PCT水平亦有显著性差畀,可作为重要的辅助标准.
作者：刘同波；王茂全；关伟；靖彧 刊期： 2018年第05期
中国实验血液学杂志
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