范思斯；刘勇；路名芝；漆启华
目的：通过观察先天性心脏病性肺动脉高压肺活检组织内肺血管病理学改变及相关蛋白的表达，探讨如何选择和应用评价肺动脉高压可逆性的病理指标。方法收集28例患者的临床资料，包括性别、年龄、先天性心脏病类型、术前平均肺动脉压力（ MPAP）、术后1年MPAP等。对照组选用肺癌患者远离肿瘤的肺组织。根据手术后1年MPAP是否≥25 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）将患者分为肺动脉高压可逆组和肺动脉高压不可逆组。肺活检组织切片应用肺动脉高压病理学四级分级法进行分级，应用Image-Pro Plus 6.0图像分析系统测量肺小动脉中膜厚度、中膜面积百分比和肺小动脉血管密度，免疫组织化学检测肺内转胶蛋白和细丝蛋白A的表达。结果28例患者中24例为肺动脉压力可逆组，4例为肺动脉压力不可逆组。病理学观察显示28例肺活检中肺血管及肺组织学正常者13名，肺动脉病变Ⅰ级10例，肺动脉病变Ⅱ级3例，肺动脉病变Ⅲ级2例。肺动脉高压可逆组中肺动脉病变0级13例（54.2％，13／24）、Ⅰ级9例（37.5％，9／24））和Ⅱ级2例（8.3％，2／24）。不可逆组中肺动脉病变Ⅰ级者1例（1／4）、Ⅱ级者1例（1／4）和Ⅲ级者2例（2／4）。统计学分析表明，肺动脉高压可逆组术前与术后MPAP均高于不可逆组[（53.3±23.4）mmHg比（34.1±12.7） mmHg，P＝0.020和（35.0±8.8）mmHg比（17.8±3.9）mmHg，P＜0.01]。病理学为肺动脉压力Ⅱ和Ⅲ级者，术前MPAP与肺动脉压力0级和Ⅰ级者比较差异无统计学意义，术后MPAP则显著增高（ P＜0.05或0.01）。肺动脉高压可逆组及不可逆组小动脉中膜厚度百分比和中膜面积百分比与对照组比较显著增加，差异具有统计学意义（P＜0.01），并且不可逆组中膜厚度亦明显高于可逆组（P＝0.001）。通过相关分析表明术前MPAP和术后MPAP与小动脉中膜厚度百分比和中膜面积百分比呈直线相关，而与血管密度无直线相关关系。肺动脉高压是否可逆与肺组织病理学分级无关。转胶蛋白和细丝蛋白A在肺动脉高压不可逆组肺小动脉平滑肌细胞呈强阳性表达，表达强度高于对照组和可逆组（P＜0.05）。结论肺活检组织病理学诊断依然是先天性心脏病合并肺动脉高压判断分级、评估肺动脉高压是否可逆的金标准。定量测量肺小动脉中膜厚度和中膜面积百分比亦有助于评估预后。平滑肌细胞增殖和迁移相关蛋白转胶蛋白和细丝蛋白A可以作为肺动脉高压不可逆性评估的辅助指标。
作者：李莉；黄丽；陈果；黄石安；刘超；王红月；段雪晶；王清峙；赵然旭；何建国 刊期： 2016年第01期
目的：探讨上皮样黏液纤维肉瘤（ EMFS）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2008年4月至2014年9月来自复旦大学附属肿瘤医院及苏北人民医院的10例EMFS的临床病理资料，行光镜观察、免疫学标记，并复习相关文献。结果男性5例，女性5例，患者均为中老年，发病年龄53～74岁，平均和中位年龄分别为63.6和62.5岁。肿瘤发生于四肢6例（上肢、下肢各3例），躯干3例，乙状结肠系膜1例。肿瘤直径4.2～7.0 cm，平均5.3 cm。临床上多以无痛性肿块就诊，病程持续时间1～24个月（平均8个月）。10例均行手术切除，其中4例术后予以放疗和／或化疗，1例予以介入治疗，5例未行辅助治疗。镜下观察：8例为高级别，2例为中级别。所有病例的原发性肿瘤均呈多结节状生长，主要由细胞稀疏的黏液样区和细胞丰富的致密区组成。黏液样区域内，瘤细胞呈单个散在分布或小簇状排列，常可见细长的弧形或曲线形血管和假脂母细胞；致密区内，瘤细胞多呈片状分布。肿瘤主要由梭形细胞和数量不等的上皮样细胞组成，后者核呈空泡状，可见明显的核仁，胞质中等量或丰富，嗜酸性，部分区域可见瘤巨细胞和多核性瘤细胞，呈多形性未分化肉瘤形态，特别是复发性肿瘤内。上皮样区域所占比例30％～90％，通常和经典黏液纤维肉瘤成分相混杂。免疫组织化学标记：经检测的6例均弥漫性表达波形蛋白，灶性表达平滑肌肌动蛋白和上皮细胞膜抗原各1例。 Ki-67阳性指数30％～80％，平均58％。10例均获得随访资料，随访时间2～74个月，平均23个月。4例带瘤生存，6例无瘤生存。5例局部复发，2例转移，平均及中位复发／转移时间分别为9个月和7个月。结论黏液纤维肉瘤中出现上皮样区域提示肿瘤具有更高的侵袭性，预后不佳。 EMFS需注意与其他具有上皮样形态的黏液样肉瘤相鉴别。
作者：喻林；刘丹；刘绮颖；顾学文；王坚 刊期： 2016年第01期
患儿男，5岁。患儿因确诊地中海贫血4年，拟行造血干细胞移植于2013年3月入院。2008年6月因“发热伴腹泻”就医，诊断为“β地中海贫血”。2013年4月初予Flu＋ATG＋CTX＋BU（福达拉滨＋抗胸腺球蛋白＋环磷酰胺＋马利兰）预处理后行异体造血干细胞移植术。术前查体未触及肿大淋巴结。患儿移植7d后解黑便，大便潜血阳性，临床考虑消化道出血，移植14 d后开始发热，腹泻，背部、腹部及四肢均出现皮疹，考虑消化道及皮肤急性移植物抗宿主病（GVHD）。移植后查外周血EB病毒（EBV）阴性。9月10日患儿开始出现头痛（前额明显）、伴恶心呕吐、抽搐、血压升高。头颅MRI结果显示（图1）：右侧小脑、桥脑右侧、左侧枕叶及两侧额顶叶多发异常信号影，结合临床诊断出血性脑炎。10月10日出现脑疝，昏迷，行开颅手术。术中见：脑内黄色坏死物及咖啡色陈旧性出血病变，出血较多，边界不清。
作者：韦艳；李佳；顾永耀；冯振博 刊期： 2016年第01期
目的：探讨骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤的临床表现、影像学改变和病理特征。方法收集2014年17例脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤，分析其临床病理和影像学特征。结果17例脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤，年龄26～67岁，平均46岁；男11例，女6例。患者无明显症状或有病变部位疼痛。大部分（13／17）位于股骨粗隆附近。影像学显示为有硬化边缘边界清晰的病灶，MRI示片状异常信号灶，边界清晰光整，T1W为相对均匀的信号，T2W为混杂信号，压脂有明显高信号。该病变呈多种组织学成分的混杂结构，包括纤维和胶原组织、黏液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫状组织细胞、Paget病样的钙化和骨化组织。结论脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤是一类有独特发生部位和影像学改变的良性纤维骨性病变，其组织学表现也有一定特征性，在骨肿瘤的病理诊断中并不少见，它可能是纤维结构不良等多种良性骨病在微骨折、缺血等因素诱导下形成的退行性终末期改变。
作者：周隽；胡丁君；蒋智铭；张惠箴 刊期： 2016年第01期
患者女，70岁。3周前发现右耳下部肿块，无疼痛等其他不适。门诊就诊B超检查示：右侧腮腺实质内见均质性肿块，右耳前方显示结节样改变，考虑为淋巴结。 CT检查示右侧腮腺混合瘤可能。门诊以“右侧腮腺混合瘤”于2013年7月31日收入上海市第一人民医院松江分院治疗。体检：右耳下触及一肿块，约2.5 cm ×2.5 cm大小，质地稍硬、无触压痛，与周围组织无粘连、活动好。口咽部黏膜轻度发红，双侧腭扁桃体Ⅱ度，表面无充血及渗出；喉咽部黏膜轻度发红，双侧结构对称。行右侧腮腺浅叶（含肿块）及部分深叶摘除手术。术后随访26个月，无复发。
作者：李国霞；李江 刊期： 2016年第01期
免疫组织化学技术发展至今，已成为临床病理不可或缺的辅助手段，因此对其实行全面的信息化质量管理尤为必要。浙江省临床病理质量控制中心（以下简称省中心）在全省病理信息网络直报和三级医院免疫组织化学室间质评中，对此进行了探索与实践，并依托省中心挂靠单位浙江省肿瘤医院病理科对病理信息系统的不断优化与改进，逐步形成免疫组织化学室内和室间质量控制的信息化管理网络。作为浙江省医疗质量控制与评价办公室实施的信息化建设项目之一，积累了些许经验，具有一定特色和示范性，现做一简要综述和讨论。
作者：程国平；倪型灏；孙文勇 刊期： 2016年第01期
病理诊断至今仍然是临床诊断中重要的诊断。没有准确的病理诊断，很多疾病的诊断和治疗则无从谈起。就中国的病理诊断质量来说，还存在很大的可以改进的空间。中国是个大国，不同地区、城乡间、东西部地区之间都存在着很大的差别，病理诊断的水平也参差不齐。要想病理诊断有较好的质量保证，建立一套行之有效的质量控制体系，并系统贯彻执行就显得尤为重要。2015年国家卫生和计划生育委员会医政医管局颁布了包括病理学科在内的6个平台学科的第一批质控指标，从国家层面首次提出了进行质控的要求，并进而达到提高服务质量的目的。发布的病理质控指标共13项，涵盖了病理质量的诸多关键项目，包括结构性指标2个，过程性指标6个和结果性指标5个。病理质控指标中的第1、2项就指出了我们的人力配置问题，要求每百张病床要配有一定数量的病理医师和相应的技术人员。人员配置会直接影响我们的服务质量。从目前全国的统计数据来看，病理医师和技术人员的极度缺乏已严重影响到整个行业的服务质量和学科进步。大多数病理医师因过度的日常工作负担而无暇顾及到研究和新技术的开展，故从不同程度上影响其服务质量的提高，也给其自身的健康带来不利的影响。据不完全的统计，截至2014年，我国在册的病理医师（包括执业病理医师和助理执业病理医师）仅为10256人，这对13亿4千万中国人口和近600万张床位的医疗规模来说，病理医师配置的严重不足，已成为当今医疗服务质量提升的瓶颈之一。更不用说精准医疗对病理医师又提出了多么高的新要求了。改善这种不利的局面，需要各级领导的重视和支持，也需要我们全体病理业界人士不断呼吁，以使这种状况能得到不断改善。
作者：陈杰 刊期： 2016年第01期
皮肤鳞癌是世界范围内第二大常见的皮肤癌［1］。具有侵袭表型的皮肤鳞癌能增加转移的风险，导致患者的存活率显著下降，具有淋巴结转移的皮肤鳞癌患者的5年生存率仅为26％～34％［2］。因此寻找新的分子靶点治疗皮肤鳞癌显得极为重要。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（ G6PD）是磷酸戊糖途径的第一个和关键的限速酶，定位于人染色体Xq28，由13个外显子和12个内含子组成，编码515个氨基酸。研究表明，G6PD在调节细胞的生长、存活、转化、衰老及凋亡中发挥重要的作用。目前，研究表明，许多肿瘤中均发现G6 PD的高表达，包括宫颈癌、胃癌、白血病等。重要的是，G6PD可能成为肿瘤潜在的分子治疗靶点。我们采用G6PD siRNA转染皮肤鳞癌A431细胞，研究G6PD表达下调对皮肤鳞癌细胞凋亡和细胞侵袭的影响，并初步探讨其可能的分子机制。该研究有望为以G6PD为靶点的皮肤鳞癌的分子靶向治疗提供理论依据。
作者：李敏；夏永华；刘冬；付丹丹；田中伟；李占国 刊期： 2016年第01期
软组织肉瘤为间质源性恶性肿瘤，在所有恶性肿瘤中仅仅不到1％，相对少见（胃肠道间质瘤除外），每年新发病例欧洲约27908例，美国约5000例，全球约20万［1］，软组织肉瘤来源于多种谱系，范围从惰性到高度侵袭性和转移性的肿瘤。软组织肉瘤可发生在四肢、躯干、内脏器官等部位，其组织形态学多样、肿瘤异质性较高、种类繁杂，需要病理、外科、放射、儿科肿瘤学以及核医学等多学科领域共同进行临床诊治。
作者：齐妍；庞丽娟；邹泓；李锋 刊期： 2016年第01期
患者男，74岁。因腹胀、腹痛、腹泻伴双下肢水肿2个月于2014年12月10日入院。大便约5～15次／天，水样便，无黑便、血便，无发热、呕吐。发病以来体质量减少15 kg。体检：皮肤干燥，消瘦。双侧锁骨上淋巴结和腹股沟淋巴结肿大。心肺听诊均正常。腹平软，无压痛。肠鸣音6次／min，下肢中度水肿。实验室检查：血常规：白细胞1.9×109／L，中性粒细胞0.70，血红蛋白110 g／L，血小板122×109／L。尿和大便常规检查均正常。血清总蛋白42.0 g／L，白蛋白28.8 g／L，球蛋白13.2 g／L。血钾3.99 mmol／L，血钠135 mmol／L，C反应蛋白9.6 mg／L（0～5 mg／L）。乙肝五项检测：HBsAg、HBeAb、HBcAb 均阳性。HBV-DNA ＜5.0×105 copy／L。血清 CA12541.27×103 U／L。血清胃泌素33.84 ng ／L （25～100 ng／L）。甲状腺激素及自身抗体检测均正常。胸部CT显示左上肺叶若干磨玻璃密度结节。腹部CT提示脾脏占位性病变，直肠壁似增厚，盆腔少量积液。食管胃十二指肠镜检查：胃体、胃窦多发性浅表糜烂，十二指肠降部局部黏膜隆起（图1，2）。结肠镜检查：全结肠黏膜水肿，伴模糊的黏膜下血管影（图3，4）。
作者：喻芳；徐静；姜支农 刊期： 2016年第01期
荧光原位杂交（ FISH）是原位杂交技术的一种，不仅可以检测多个靶序列存在与否，还可以显示其存在的位置，它具有敏感度高、特异性强、无创性等优点。组织芯片技术具有体积小，信息含量大，一次性实验即可获得大量的结果，因此在建立疾病特别是肿瘤生物分子文库方面是一个强有力的工具，具有广阔的应用前景［1］。我们以检测HER2基因为例将FISH检测技术应用在组织芯片中，希望能为科研及临床工作者提供一些参考价值。
作者：李锐；叶胜兵；时姗姗 刊期： 2016年第01期
2015年8月在广州举办的“2015年肺癌抗血管生成治疗高峰论坛”上，复旦大学附属肿瘤医院病理科周晓燕教授就非小细胞肺癌（ NSCLC ）表皮生长因子受体（ EGFR ）检测现状和规范化诊疗进行了解读，分享肺癌伴随诊断和实验室质控经验，旨在辅助临床医师为患者选择合适的治疗方式及指导个性化用药，推进NSCLC精准医疗。
作者：高莹莹 刊期： 2016年第01期
有关照片图的要求：（1）提供的照片必须是原始图像，要清晰，对比度好，彩色图像的色彩正常。数码图片需用高分辨率的数码冲印照片（至少为4×3英寸或以上），不要用打印照片（用热升华打印的照片除外）。（2）数码照片的图像分辨率为300 dpi或以上，总像素要在300万像素或以上，图像文件好用tif格式。（3）图像的形态描述要规范，简明扼要，但不能简单到只写“显微镜形态改变”之类。（4）大体标本照片图上应有缩放比例尺，显微镜照片应注明染色方法和图像的放大倍数（数码照片的放大率好用比例尺来标注），图中需标注必要的提示或特指符号（包括箭头）。（5）每张图背面用铅笔写明文题、作者、图号和图片的上下方向。（6）若刊用人像，应征得本人的书面同意，或遮盖其能被辨认出系何人的部分。
作者：本刊编辑部 刊期： 2016年第01期
《中华病理学杂志》（ Chinese Journal of Pathology ， Zhonghua Binglixue Zazhi ），是中国科协主管，中华医学会主办的基础性和高科技学术期刊，我国核心期刊之一；在我国科技期刊中名列前茅。被国内外众多数据库和检索文摘期刊收录，如美国《医学索引》（ IM／Medline ），荷兰《医学文摘》（EMBASE），美国《化学文摘》（CA），俄罗斯《文摘杂志》（AJ of VINITI），波兰《哥白尼索引》（ IC），美国《生物学文摘》（ BA），中国科学引文数据库，中国科技论文统计源期刊，中国科技论文与引文数据库，中文科技期刊数据库，中国期刊数据库，中国生物学文献数据库，中国科技论文统计源期刊，万方科技期刊数据库等。2001年入选国家新闻出版署创建的“中国期刊方阵”；在历次国家级评比活动中荣获优秀科技期刊奖：特别荣获新闻出版总署2002年“第二届国家期刊奖提名奖”、2005年“第三届国家期刊奖百种重点期刊奖”，多次获得中国科学技术信息所“百种中国杰出学术期刊”称号。近年来，在中国科技期刊统计源期刊中，本刊的影响因子一直在本学科领域中名列前茅。2006至2015年本刊多次获得中国科协精品期刊工程项目资助，是我国病理学专业的首选期刊。
作者：本刊编辑部 刊期： 2016年第01期
由《中华病理学杂志》编辑委员会、中华医学会病理学分会主办，江苏省人民医院承办，91360智慧病理网协办的第十七届全国诊断病理暨病理学科新进展学术研讨会定于2016年4月8—11日在江苏省南京市召开。本次会议将邀请著名病理学家进行专题报告。参会者可获得Ⅰ类继续医学教育学分。
作者：《中华病理学杂志》编委会；中华医学会病理学分会 刊期： 2016年第01期
目的：探讨腺泡状软组织肉瘤（ ASPS）的临床病理特点及鉴别诊断。方法总结48例腺泡状软组织肉瘤的临床病理学特征、免疫表型及基因检测结果，并复习相关文献。结果收集2001—2014年48例腺泡状软组织肉瘤，男性17例，女性31例，男女之比为1.0∶1.8，发病年龄2～60岁，中位年龄26岁。肿瘤多数位于深部软组织内，下肢多见。组织学可见特征性的腺泡状或巢状结构，其周围由薄壁窦隙样血管环绕。瘤细胞体积大，胞质丰富，嗜伊红颗粒状或半透明空泡状，核圆形、卵圆形或不规则形，可见明显的核仁。血管内常见瘤栓。部分病例伴出血、坏死、囊性变。所检测的33例ASPS免疫组织化学TFE3均为阳性（100％，33／33），4例行荧光原位杂交检测均示肿瘤细胞有TFE3-ASPL基因融合。结论腺泡状软组织肉瘤较为少见，发病年龄轻，TFE3具有较高的特异性和敏感性，但在其他肿瘤也可有阳性表达，需结合其他标志物综合鉴别。
作者：程静；涂频；王建军；何燕；余波；饶秋；周晓军；石群立 刊期： 2016年第01期
为提高本刊质量，有针对性地促进学术交流，本刊编辑部初步计划在2016年内刊出以下内容的重点号，特向广大病理工作者征稿：骨和软组织相关疾病病理诊断及研究、神经系统疾病病理、淋巴瘤病理、乳腺肿瘤及炎性疾病病理、消化道疾病病理诊断及研究、妇产科疾病病理、呼吸系统疾病病理、肝胆胰病理。欢迎广大病理工作者及相关专业人员踊跃投稿。
作者：本刊编辑部 刊期： 2016年第01期
患者男，33岁。右踝部反复胀痛2年，加重1周于2015年1月就诊。专科检查：右踝关节前方及右足内侧稍肿胀，皮肤无发红，皮温不高，右小腿下段内侧可触及一大小30 mm ×20 mm包块，右足内踝分别触及20 mm ×10 mm、10 mm ×5 mm大小包块，境界清楚，移动度可，局部轻压痛，右踝关节活动可，右足末梢血运可。另背部皮肤表面见6个10～20 mm大小包块，境界清楚，移动度可，无压痛。追问病史诉发现背部包块十余年，其父体表也长有多个无痛小包块（未行病理检查）。 MRI示：右踝关节间隙未见狭窄，其组成骨骨质信号未见异常，小腿下段内侧皮下间隙内可见类圆形长T1超长 T2信号，信号欠均匀，境界不清楚，大小约36 mm ×20 mm。足跟部内侧肌间隙内可见两个类圆形长T1长T2信号，信号不均匀，内可见斑点状短T2信号，境界清楚，大者大小约17 mm ×13 mm，关节腔内可见少量积液。 MRI显示右小腿下段内侧皮下间隙（图1A）及右足跟部内侧肌间隙（图1B）占位性病变。2015年1月30日于腰麻下行右足内侧包块完整剥离、右小腿下段包块完整剥离并扩大清除邻近增生结缔组织。
作者：范思斯；刘勇；路名芝；漆启华 刊期： 2016年第01期
目的：探讨骨外黏液样软骨肉瘤（ extraskeletal myxoid chondrosarcoma ， EMC）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法收集2005至2015年福建省立医院与南京军区福州总医院7例EMC，进行组织形态学、免疫组织化学及特殊染色检查，并随访及复习相关文献，进行综合分析。结果1例女性和6例男性，年龄21～50岁（中位年龄36岁），肿块大径2.5～15.0 cm（平均8.4 cm）。肿块分别位于：左颈、右肩、左股骨、右上臂、腹腔、左股骨、右股骨。除例3表现为疼痛和酸胀，例5表现为腹痛外，其余5例均表现为无痛性肿块。病理组织学上，本组7例手术切除标本，病理组织学表现相似，低倍镜下，肿瘤呈结节状或分叶状，间质见大量黏液样基质。肿瘤细胞排列呈片状、巢状、簇状或星网状。瘤细胞呈梭形、短梭形、卵圆形、上皮样、横纹肌样（或浆细胞样）。胞质少到中等，胞质淡染，部分胞质丰富，嗜酸性，可见胞质内空泡或胞质内嗜酸性包涵体。核分裂象少见（一般＜2／10 HPF），可见坏死。肿瘤浸润周围横纹肌及脂肪组织。其中1例表现为上皮型，2例肿瘤富于细胞（富于细胞型），细胞丰富，生长活跃，细胞呈上皮样，胞质丰富，染色质增粗，核质比增高，核分裂象多见，核仁清晰可见。免疫表型：肿瘤细胞呈波形蛋白（7／7）及INI1（7／7）阳性，少数呈广谱细胞角蛋白（2／7）、p63（3／7）、CD99（3／7）、S-100蛋白（1／7）及突触素（2／7）阳性，Ki-67阳性指数10％～40％。α-平滑肌肌动蛋白、结蛋白、myoD1、CD34和CD117均阴性。5例（5／7）检测到EWSR1基因信号。例5未检测到MDM2基因扩增信号。例6和7未检测到SSX-SYT融合基因信号。结论 EMC属于罕见恶性间叶源性肿瘤，确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标志物，必要时分子病理学检查有帮助。临床及病理均需与骨旁软骨肉瘤、混合瘤／肌上皮瘤／肌上皮癌、脊索瘤、黏液性脂肪肉瘤、软骨样脂肪瘤、黏液性上皮样肉瘤等肿瘤相鉴别，治疗以手术切除为主，预后较好。
作者：黄海建；陈小岩；郑智勇 刊期： 2016年第01期
由《中华病理学杂志》编辑委员会、中华医学会病理学分会主办，江苏省人民医院承办，91360智慧病理网协办的第十七届全国诊断病理暨病理学科新进展学术研讨会定于2016年4月8—11日在江苏省南京市召开。本次会议将邀请著名病理学家进行专题报告。参会者可获得Ⅰ类继续医学教育学分。
作者：《中华病理学杂志》编委会；中华医学会病理学分会 刊期： 2016年第01期
中华病理学杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
