查剑；曾兴颖；钟建民
背景癫痫患者中合并焦虑障碍的比例约11％～50％,远高于未患癫痫者.合并焦虑的癫痫患者会出现更多抗癫痫药物(AEDs)副作用和更多认知困难,生活质量更差,发作控制也更差,有着更高的自杀风险、更高的住院率,和更重的经济负担.对癫痫合并焦虑的早期诊断和适当管理对于提高患者生活质量至关重要.广泛性焦虑障碍量表(Generalized anxiety disorder-7,GAD-7)是一种筛工具,用于在初级保健患者中筛查广泛性焦虑障碍.
作者：童馨；安东梅；McGonigal A；Park SP；周东 刊期： 2016年第05期
神经元之间的信息传递是通过突触囊泡释放神经递质实现的,是大脑功能行使的重要环节.神经元的内吞作用可以回收经胞吐作用释放的神经递质,补充消耗的突触囊泡;神经末梢内高效的突触囊泡胞吞-胞吐循环对神经元之间持续的信息传递至关重要.目前研究已经发现4种内吞作用:网格蛋白介导的内吞作用、kiss-and-run、活动依赖的批量内吞作用以及超速内吞作用.它们能满足神经元在不同活动状态下对突触囊泡的需求,现主要总结在神经元中活动依赖的批量内吞作用的分子机制及其与癫痫的关系.
作者：周继秀；肖争 刊期： 2016年第05期
癫痫是常见的神经系统疾病,可对患者的身心造成严重危害.中国农村癫痫防治管理项目是在完成前期世界卫生组织合作课题,经过数次试验观察,获得良好效果的基础上得到推广应用.该项目主要是为改善我国农村地区很多癫痫患者未能得到合理治疗的现状.采用由当地政府部门主导、卫生计生委多部门(医院、精神卫生中心、疾病预防控制中心、乡镇卫生院等)参与的组织管理模式;利用经过培训的基层医务人员,按照规定的简便技术方案,使用价格便宜、疗效较好的抗癫痫药物——苯巴比妥和丙戊酸钠治疗管理惊厥型癫痫患者.几年的推广实践证明,在当地卫生行政部门的支持下,乡村医生可以按照“方案”的要求就近治疗管理惊厥型癫痫患者,并取得良好效果.
作者：王文志；李涤；茹晓娟；王晓伟 刊期： 2016年第05期
生酮饮食是一种脂肪高比例,碳水化合物低比例,蛋白质和其他营养素合适的配方饮食.不仅治疗癫痫,近来治疗其他疾病也在探索中.生酮饮食的前身是断食治疗,断食不是完全断绝食物和水,只是减少热卡,维持饮水.为了更长时间维持断食的疗效,1921年美国梅奥诊所出现了生酮饮食疗法.现在约翰.霍普金斯医院领导着全球的生酮饮食治疗.2004年我国大陆生酮饮食疗法临床开始于深圳市儿童医院.中国古老的辟谷疗法,目前主要用于西医医院以外的养生保健,操作和西方的断食疗法非常类似,辟谷大约在2 500多年前就开始存在了.
作者：廖建湘；方科伟；Lan Xiong 刊期： 2016年第05期
生酮饮食(Ketogenic diet,KD)疗法有近100多年的历史,是一种高脂肪,低碳水化合物,合适的蛋白及营养素的配方饮食疗法,目前被广泛运用到难治性癫痫的治疗当中,取得了一定的疗效.越来越多的研究证据表明KD对难治性癫痫患者的认知功能的改善有一定的促进作用;甚至有些病例癫痫发作控制不理想,患者的语言功能和(或)运动功能也能得到一定的改善.KD治疗难治性癫痫的机制尚未完全明确,但其疗效已被大量的研究证实;对于癫痫所致语言障碍方面的生酮饮食治疗方面文献较少,目前尚缺乏共识性的诊断和疗效判断标准.现就难治性癫痫合并语言障碍的定义及评价标准、癫痫和语言障碍的关系,以及近年来KD对癫痫伴发语言障碍的治疗作用进展作一综述.
作者：查剑；曾兴颖；钟建民 刊期： 2016年第05期
吡哆醇(胺)氧化酶(Pyridox (am) ine-5-phosphate oxidase,PNPO)缺乏是一种由编码PNPO的PNPO基因突变引起的罕见常染色体隐性遗传的先天性代谢缺陷,其典型临床表现是新生儿癫痫性脑病,抗癫痫药物治疗无效,磷酸吡哆醛或吡哆醇可改善症状,目前尚无特异性生物化学标志物,确诊需要检测PNPO基因.PNPO缺乏作为一种可治疗的潜在病因,应包含在大田原综合征和新生儿肌阵挛性脑病的鉴别诊断中.未经磷酸吡哆醛或吡哆醇治疗的PNPO缺乏患儿可导致早期死亡,而早期正确治疗者神经发育可正常.
作者：周昀箐；张雅雯；王纪文 刊期： 2016年第05期
目的 癫痫发作期和发作后期的呼吸功能障碍是癫痫猝死(Sudden unexpected death inepilepsy,SUDEP)的一个重要原因,但癫痫引起呼吸抑制的网络机制尚不明确.积极寻找一种能稳定监测呼吸功能并可控的癫痫大鼠模型将有助于对这一机制的研究.方法 课题组前期利用实时颞叶癫痫Long-Evans大鼠模型证明了癫痫发作过程中及发作后的意识障碍与脑干觉醒系统功能受抑制相关,此研究拟利用相同的大鼠模型,结合鼻热敏传感器测定鼻腔温度变化的方法,观察癫痫部分性发作和部分继发全面性发作过程中呼吸的变化.结果 癫痫发作过程中呼吸明显受到抑制,呼吸频率明显减慢(P＜0.05;n =21),且呼吸减慢的严重程度与癫痫泛化时长明显相关(PearsonR=-0.73;P＜0.001;n=30).结论 癫痫泛化可加重癫痫所致呼吸障碍的严重程度.此动物模型对探索癫痫导致呼吸功能障碍甚至SUDEP的网络机制具有重要意义.
作者：詹琼；冯莉；岳宗伟；解媛媛；龙莉莉；肖波 刊期： 2016年第05期
射频热凝术是一种微创局部热疗技术.早在19世纪60年代,射频热凝就用于行为性疾病的治疗;后应用于药物难治性颞叶癫痫,但效果并不如传统的手术治疗.近几年随着立体定向脑电图的应用,射频热凝得到改进,可热凝毁损致痫灶以达到治疗目的.现将归纳立体定向脑电图引导的射频热凝的适应证、方法、研究结果及优点等.
作者：臧轲君；刘学伍；韩涛；苏磊；王胜军；曹丽丽；迟兆富 刊期： 2016年第05期
癫痫是慢性疾病,需长期或终身服药治疗.由于发作的突然性和不可预知性,以及癫痫可能造成的认知功能损害和心理负担,与其他慢性病相比对患者生活质量的影响更大,以致他们从心理上变成了一个永远无法从内心站起来的“残疾人”,成了家庭和社会的负担.而长期照顾癫痫患者并随时担心患者发作也给其家庭成员的心理和生活带来了巨大的压力.癫痫发作的控制固然是重要的追求,但患者及其家庭的身、心共同健康才是终的目标.
作者：中国抗癫痫协会秘书处 刊期： 2016年第05期
痴笑发作(Gelastic seizures,GS)是癫痫发作类型中的特殊类型,属于部分性发作[1],多由下丘脑错构瘤引起,而非下丘脑错构瘤引起的痴笑发作在临床上较为少见.此前报道的非下丘脑错构瘤性GS多由额叶、颞叶病变引起,现就我院收治诊断1例儿童左顶枕叶局灶性皮质发育障碍(Focalcortical dysplasia,FCD)Ⅱa型伴GS报告如下.
作者：马元施；裴玉春；杨梅华；蔡方成；刘仕勇 刊期： 2016年第05期
现有文献没能为癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(Continuous spikes and waves duringsleep,CSWS)患者的治疗方法提供充分的证据.文章的目的在于描述北美临床医生在面对CSWS患者时做出的治疗选择.在美国癫痫学会(American Epilepsy Society,AES)成员中进行了关于CSWS治疗选择的问卷调查,调查包含24项题目.问卷中描述了CSWS的治疗临床情境.题目询问的是在该临床情境下的治疗选择.被调查人通过在线调查网站(www.surveymonkey.com)自行填写问卷收集.完成问卷共计232份,81％的调查对象认为明显的睡眠棘波增强应当治疗.睡眠棘波增强在经过有效治疗之后,调查对象表示16％的患者的认知功能有＞75％的改善,52％的患者有25％～75％的改善,20％的患者有＜25％的改善,还有12％的调查对象称患者的认知功能并没有明确的改变.减少睡眠诱发的痫样放电增强的首选疗法分别为:高剂量苯二氮类药物(47％)、丙戊酸(26％)和皮质类固醇(15％).次选疗法分别为:丙戊酸(26％)、高剂量苯二氮卓类药物(24％)和皮质类固醇(23％).在高剂量苯二氮卓类药物中,常用的是地西泮,第一夜用1 mg/kg,之后用0.5 mg/(kg·d).丙戊酸的常用剂量为30 ～49 mg/(kg·d).在皮质类固醇中,常用的是口服泼尼松2 mg/(kg·d).终止治疗的疗效指标有(从强到弱排列):脑电图上癫痫样放电的相应改变、认知功能好转、发作减少.在培训水平及临床经验不同的调查对象中,结果是一致的.在儿童和成人神经科医生之间,存在着概念和治疗方法的差异.大部分临床医生认为睡眠期明显增强的痫样放电是应当治疗的.调查对象们没有就佳疗法的问题达成一致,但可选疗法包括了:高剂量苯二氮卓类药物、丙戊酸、左乙拉西坦和皮质类固醇.
作者：Sánchez Fernández I；Chapman K；Peters JM；Klehm J；Jackson MC；Berg AT；Loddenkemper T；童馨 刊期： 2016年第05期
目的 深部脑刺激(Deep brain stimulation,DBS)是治疗难治性癫痫的一种方式,以往的研究显示丘脑背内侧核团(Mediodorsal thalamic nucleus,MD)与癫痫发作相关,研究旨在探讨高频电刺激MD对急性戊四唑(Pentylenetetrazol,PTZ)癫痫模型中大鼠癫痫发作的影响.方法 实验选用由浙江医学科学院动物实验中心提供的成年健康雄性SD大鼠(280 ～350 g),根据不同刺激分为假刺激单双侧MD组、100 Hz高频电刺激(High frequency stimulation,HFS)刺激单侧MD组和双侧MD组,1Hz低频电刺激(Low frequency stimulation,LFS)刺激单侧MD组,共41只.用视频脑电装置同步记录各组PTZ急性致痫大鼠的行为和皮层脑电图,根据改良Racine分级系统评定癫痫发作等级.结果 LFS刺激单侧和HFS刺激单侧或双侧MD都不改变3级和5级发作的首个棘波或脑电图表现的潜伏期;HFS刺激单侧或双侧MD在减少阵挛性发作次数的同时能同步减少相应脑电图上的痫样放电次数;LFS刺激单侧MD在不改变阵挛性发作次数的同时也不改变相应脑电图上痫样放电波形及放电次数.相比于对照组(单侧或双侧假刺激组),HFS刺激单侧或双义侧MD能显著降低急性PTZ癫痫模型中大鼠发作的等级、缩短阵挛性发作(4～5级发作)的持续时间、减少相应发作的次数,但不改变肌阵挛性发作的潜伏期,而LFS刺激单侧MD对发作并无明显作用.结论 HFS刺激单侧或双侧MD可能是治疗全面性癫痫发作的一种潜在方法,临床中DBS的应用需要充分考虑癫痫发作的类型.
作者：朱露佳；吴登唱；丁美萍；陈忠；王爽 刊期： 2016年第05期
目的 探讨伴有癫痫发作的结节硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)患儿的临床、影像及脑电图(EEG)特征.方法 回顾分析2013年1月-2015年10月江西省儿童医院收治合并癫痫发作的TSC住院患儿的临床病历资料,整理和分析其临床和EEG特征.结果 26例患儿21例有皮肤病变,占80.77％,色素脱落斑10例,咖啡牛奶斑7例,颜面部纤维瘤4例,各年龄组比较,差异无统计学意义.8例(30.77％)癫痫发作表现为痉挛发作,其中3例病初有部分性发作;10例(38.46％)表现为复杂部分性发作;5例(19.23％)为部分泛化全面发作;2例(7.69％)为强直-阵挛发作;1例(3.85％)为Lennox-Gastaut综合征.痉挛发作组较其他发作组癫痫发作年龄小(t=2.143,P =0.042).EEG监测发现7例(26.92％)呈高度失律背景活动,11例(42.31％)为局灶放电,5例为多灶放电,2例背景活动慢,1例基本正常;头颅影像学发现侧脑室下结节为多见,共25例,占96.15％.结论 TSC患儿临床表现和癫痫发作形式多样,具有一定年龄依赖性,加强对不同年龄TSC临床特征和相关风险因素认识有助于早期诊断.
作者：虞雄鹰；易招师；查剑；吴华平；李小燕；陈勇；钟建民 刊期： 2016年第05期
目的 报道两个肌阵挛性小脑协调不能患者家系及一例散发患者,探讨其临床及神经电生理特点.方法 对家系中的先证者、患者及散发患者进行临床、神经影像学、视频脑电及同步肌电监测.结果 第一个家系共27位成员,其中肌阵挛性小脑协调不能患者6例(男3例,女3例);另一个家系共20位成员,其中肌阵挛性小脑协调不能患者4例(男2例,女2例).另一例为女性患者,散发发病.所有患者均有不同程度的肌阵挛、癫痫、进行性小脑共济失调表现.发作间期及发作期脑电图均可见全面性棘慢、多棘慢复合波发放,有时以双侧中央、顶、额区著;发作期同时存在相应的肌阵挛性肌肉收缩性肌电改变,发作间期EEG有时可见双侧中央、顶、额区同步及异步出现的低至中波幅棘慢、尖慢及多棘慢复合波.3例皮肤肌肉病理未见异常.结论 肌阵挛性小脑协调不能的诊断主要根据典型临床表现、影像学检查和脑电图改变,长时程视频脑电图加同步肌电监测对疾病诊断有重要价值.该病可家族性起病,也可散发.皮肤和肌肉病理可正常.
作者：韩涛；苏磊；臧轲君；杨雪；王胜军；赵秀鹤；曹丽丽；迟兆富；刘学伍 刊期： 2016年第05期
Rasmussen脑炎(Rasmussen's encephalitis,RE)是一种少见的慢性神经系统疾病,常自幼年发病,偶见报道成年后起病的病例.本文报道一例追踪多年的成年才起病的Rasmussen脑炎(Adult-onset RE,A-RE),结合近年来发表的相关文献,进行讨论分析.病例介绍1.一般情况患者男,39岁.自6年前患者渐感左上肢活动笨拙,系鞋带和纽扣不灵活.1年后突感左手指尖发麻,随即沿上肢扩展至同侧口角,继之倒地、呼之不应,口吐白沫、口角和四肢抽搐,约3 min后自行缓解.半年后再发,在数小时内发作近十次,开始服卡马西平片0.1g,3次/d,但间隔数日即发作一次,遂改服奥卡西平片0.3g,2次/d.
作者：余慧；刀庆；蒋雯；王学峰；韩雁冰 刊期： 2016年第05期
目的 探讨脑软化灶继发顽固性癫痫的手术治疗方法和效果.方法 2009年7月-2015年6月对21例诊断为脑软化继发顽固性癫痫患者进行手术治疗,其中男16例,女5例,年龄4～34岁;病程3～14年.根据患者的磁共振检查和视频脑电图监测结果,在皮层脑电图监测下行手术治疗,术后按Engel分级进行评分,并进行随访.结果 所有患者在切除脑软化灶后复查皮层脑电图仍存在异常放电,其中10例加行皮层扩大切除术、3例加行皮层热灼术、4例加行前颞叶切除+海马杏仁核切除术、4例加行胼胝体切开术,术后全部获随访1～7年,癫痫发作控制Engle Ⅰ级10例,Ⅱ级5例,Ⅲ级3例,Ⅳ级3例,手术总有效率为85.7％.结论 对于脑软化灶继发顽固性癫痫的患者手术除行软化灶切除外,还应一并将致痫灶切除,可获得较满意的手术效果.
作者：王焕明；胡飞；邵强；陈俊；肖恺；熊玉波；杨艳平 刊期： 2016年第05期
2016年8月21日-26日,第六届中国国际癫痫学者夏令营——临床癫痫学高级研讨班在四川省成都市顺利开展.中国国际癫痫夏令营由中国抗癫痫协会(CAAE)主办,四川大学华西医院承办,四川省抗癫痫协会协办,每年一届,基于基础,面向临床,着眼进展,是专注于儿童和成人癫痫诊断、治疗和康复的综合培训.本期夏令营以“癫痫临床诊治前沿”为主题,邀请美国梅奥诊所神经内科Elson L.So教授、Mcgill大学的Jean Gotman和Jones Gotman教授、St.Louis大学的R.Edward Hogan教授、CAOA主席Byung In Lee教授、Erlangen-Nuremberg大学的Michael Buchfelder和Hermann Stefan教授、伦敦大学神经内科的Ley Sander教授、墨尔本皇家医院的Terence OBrien和Patrick Kwan教授等十位国际癫痫领域知名专家,以及周东教授、丁玎教授、廖卫平教授、栾国明教授、王玉平教授、姜玉武教授等六位国内知名癫痫专家面向来自尼泊尔及全国各地的80余名癫痫病学青年医生进行了授课.
作者：四川省抗癫痫协会 刊期： 2016年第05期
目的 研究痫性眼球运动在后头部癫痫定位诊断中的临床意义.方法 纳入12例以痫性眼球运动为初始临床征象的后头部癫痫病例作为研究对象,所有患者均进行立体定向颅内电极植入,并记录发作期立体定向脑电图(SEEG),通过对痫性眼球运动症状学、发作期SEEG受累脑区的聚类和相关分析,获得眼球运动和受累皮层区的相关性.结果 脑皮层聚类分析显示,顶枕沟(Parieto-occipital sulcus,POS)与后扣带回(Posterior cingulate sulcus,PCC)、楔前叶后部(Posteriorprecuneus,PrCp)聚为一类,为内侧组;顶内沟(Intraparietal sulcus,IPS)与顶上小叶后部(Posterior partof superior parietal lobule,SPLp)聚为一类,为中间组;枕前沟(Anterior occipital sulcus,AOS)与颞叶后部、枕叶皮层聚为一类,为外侧组.内侧组和中间组皮层与强迫性眼球注视相关性显著;外侧组皮层与同侧偏转、双眼辐辏运动相关性显著.对侧偏转出现概率高,但与POS、IPS和AOS无显著相关性,与缘上回、前顶叶皮层具有显著相关性.强迫性眼球注视见于4例患者,且其中3例致痫区均包含IPS,另1例致痫区位于顶叶内侧面;强迫性眼球注视与IPS、枕内沟(Intra-occipital sulcus,IOS)、顶上小叶前部和后部(SPLa、SPLp)、POS、dPCC背侧部及腹侧部(dorsal and ventral part of PCC,dPCC&vPCC)相关性显著.同侧偏转、双眼辐辏运动与AOS及其邻近皮层相关.结论 强迫性眼球注视是后头部癫痫发作中重要的眼球运动症状,与IPS、POS受累关系密切;对侧偏转是在后头部癫痫发作中非常常见的眼球运动症状,目前尚未发现其与后头部眼球运动皮层的相关性,考虑为前头部眼球运动区受累所致;癫痫发作导致的同侧偏转、双眼辐辏运动为平稳跟踪性眼球运动系统受累,特别是AOS及其邻近皮层受累所致.
作者：张玮；龙绮婷；郭强；陈俊喜；刘兴洲 刊期： 2016年第05期
国际抗癫痫联盟(ILAE)分类与术语委员会和流行病学委员会组织了一个工作组来修订癫痫持续状态(Status epilepticus,SE)的概念、定义和分类.提出SE的新定义如下:癫痫持续状态是一种由于癫痫发作终止机制的失败或者导致异常的、延长的(在时间点tl之后)癫痫发作机制的启动而导致的情况.这是一种产生长期后果(在时间点t2之后),包括神经元死亡、神经元损伤及神经元网络改变的情况,具体取决于癫痫发作的类型和持续时间.该定义是概念性的,包括两个操作维度:第一是癫痫发作的时长以及时间点(t1),超过该时间点的发作应当被认为是“持续的发作活动”;第二时间点(t2)正在进行的发作活动的时间,在该时间点之后存在造成长期后果的风险.在抽搐性(强直-阵挛)SE的病例中,2个时间点(tl为5 rmin,t2为30 min)是基于动物试验和临床研究的.此证据不完整,并且有待进一步证实,所以这些时间点应被认为是目前可用的佳时间点.其它形式的SE数据尚不可用,但对它们的了解正在增加,可以基于科学证据为特定形式的SE定义时间点并整合到定义当中而不改变基本的概念.一个新的SE诊断性分类系统被提出,将为每个患者的临床诊断、研究、治疗方法提供框架.共有4个轴:①症状学;②病因学;③脑电图(EEG)相关;④年龄.轴1(症状学)列出了SE的不同形式,分为具有显著运动系统症状、无显著运动系统症状和目前尚不确定的情况(如急性意识障碍伴癫痫样EEG图形).轴2(病因学)分为已知病因和未知病因.轴3(EEG相关)采用了新的专家共识推荐,应用以下EEG指标:图形的名称、形态、部位、时间相关特点、调节和干预的影响.轴4将年龄组分为新生儿、婴幼儿、儿童、青少年、成年和老年.
作者：Trinka E；Cock H；Hesdorffer D；Rossetti AO；Scheffer IE；Shinnar S；Shorvon S；Lowenstein DH；杨华俊 刊期： 2016年第05期
为了进一步探究迷走神经刺激术(Vagus nerve stimulation,VNS)在儿童难治性癫痫中的作用,进行了连续随访达24个月,系迄今大样本量的多中心回顾性研究.主要目标是评估VNS术后癫痫主要发作类型(定义为易致残的发作类型)的频率变化,连续收集从基线开始一直到植入术后6、12及24个月的患者数据.统计人群包括347例患者(年龄6个月～17.9岁).在植入后第6、12及24月,分别有32.5％、37.6％及43.8％的患者主要发作类型的发作与基线相比,有50％减少.亚组分析中,在试验期间没有更换抗癫痫药物(AEDs)的患者有更好的反应.较好的结果也存在于所有次要指标,包括癫痫发作持续时间、严重程度和发作后严重程度、生活质量、安全性等.多组分析表明VNS每天总放电量与反应效率有相关性.VNS治疗被认为是局灶性结构性癫痫患儿的附加治疗,指那些经过两种及以上AEDs治疗后仍不适合外科手术的患者.全面性发作,有遗传及结构异常的,如Dravet综合征和Lennox-Gastaut综合征的患者能从VNS治疗中获益.结果表明随访24个月后,难治性癫痫患儿通过附加的VNS治疗能够减少癫痫发作频率,安全性良好;多组分析表明VNS有剂量相关性.
作者：Iren Orosz；David McCormic；Nelia Zamponi；Sophia Varadkar；Martha Feucht；Dominique Parain；Roger Griens；Louis Vallee；Paul Boon；Christopher Rittey；Amara K.；Jayewardene；Mark Bunker；Alexis Arzimanoglou；Lieven Lagae；刘文钰 刊期： 2016年第05期
癫痫杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：四川大学
