学术投稿

遗传性IgM肾病一家系三例报告及文献复习

李航;李学旺;何艳艳;袁群生

关键词:IgM肾病, 遗传性
摘要:目的加强对遗传性IgM肾病的认识.方法首次报道国内3例遗传性IgM肾病.对患者进行家系分析,对肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜观察.对有关文献进行复习.结果3例患者肾活检病理光镜表现为不同程度的系膜增殖性肾小球肾炎,免疫荧光提示IgM、C3在系膜区沉积.家系调查发现家族中还有10例患者有肾损害表现,均表现为血尿、蛋白尿,其中1例因尿毒症而死亡.结论经病理检查和家系分析确诊为遗传性IgM肾病.结合文献复习提示遗传因素可能参与IgM肾病的发病机制.
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  • 肾结石大鼠钠/二羧基转运蛋白1的表达及枸橼酸钾防治机制的研究

    目的研究肾组织钠/二羧基转运蛋白1(SDCT1)与低枸橼酸尿的关系以及枸橼酸钾的干预作用,探讨肾结石发病的分子机制和防治措施.方法雄性Wistar大鼠分为对照组、肾结石组及枸橼酸钾干预组.血、尿枸橼酸和草酸采用酶法测定,Northern blot检测大鼠肾组织SDCT1mRNA水平的改变,免疫组织化学观察SDCT1在肾组织的分布及表达变化.结果与对照组比较,肾结石组第3天尿草酸水平显著升高,枸橼酸水平显著降低,同时肾组织SDCT1mRNA及其蛋白水平上调.第7天SDCT1mRNA及其表达产物增加更为显著,同时尿枸橼酸水平进一步降低,尿钙排泄显著增加,87.5%大鼠有中~大量的草酸钙结石形成.第14天上述改变更为明显,结石形成率达100%.枸橼酸钾干预组各时间点尿草酸水平与肾结石组差异无显著性意义,但尿枸橼酸水平显著高于肾结石组及对照组,肾组织SDCT1mRNA及蛋白表达显著低于肾结石组,与对照组差异无显著性意义;结石形成率显著低于肾结石组;肾小管扩张、炎细胞浸润等病变也明显减轻.结论肾组织SDCT1表达上调可能是低枸橼酸尿的重要原因,与肾结石的形成有密切关系.枸橼酸钾可下调肾结石大鼠肾组织SDCT1的表达,对肾结石的形成具有明显的干预作用.

    作者:何娅妮;陈香美;于志恒;吕杨;师锁柱;王兆霞;朱晗玉;彭丽霞 刊期: 2002年第03期

  • 腹膜透析和血液透析患者接受肾移植的对比研究

    近年发现腹膜透析直接接受肾移植同样能获得良好的效果,现就我院腹透和部分血透患者接受肾移植前后的临床资料及血生化指标进行对比分析.资料1.病例选择:本院1997年前肾移植并定期随访患者共452例,由腹透进入肾移植的49例,为腹透组;血透进入肾移植的403例,用计算机随机匹配98例,为血透组.

    作者:徐琦;秦燕;姚建 刊期: 2002年第03期

  • 肝细胞生长因子受体在高糖诱导肾I间质成纤维细胞中的表达及其意义

    目的体外观察高糖刺激成纤维细胞时,肝细胞生长因子(HGF)受体c-met的表达及HGF/c-met系统的活性.方法高糖刺激细胞后,采用RT-PCR方法分析HGF、c-met mRNA水平.Western印迹分析c-met蛋白质.同时检测外源加入HGF对TGF-β、c-met表达影响,以及采用抗c-met抗体处理后的表达.结果高糖刺激早期HGF、c-met mRNA快速上升.另外,c-met mRNA、蛋白水平明显上调.HGF可以诱导c-met表达,同时降低TGF-β表达.结论c-met局部上调在糖尿病肾脏损伤过程中起重要作用.

    作者:牟姗;张庆怡;倪兆慧;童菊芳 刊期: 2002年第03期

  • 霉酚酸酯联合低分-子肝素治疗难治性肾病综合征

    难治性肾病综合征(NS)仍是医学上棘手的问题,虽然环磷酰胺和环孢素A的介入可能取得部分疗效,但因其严重的副作用而受到限制.我们旨在探讨新型免疫抑制剂霉酚酸酯(MMF)联合低分子肝素(LMWH)对难治性NS的临床作用.一、对象与方法1.治疗对象:13例住院患者均符合原发性肾病综合症的诊断标准,其中女8例,男5例,病程15~33个月,年龄17~53岁,平均(33±9)岁.

    作者:傅君舟;杨京芝;李剑文;黄光烈 刊期: 2002年第03期

  • 血液透析患者血管通路血栓形成影响因素的分析

    血管通路血栓形成(AVT)是导致血管通路失败的常见原因.对血栓形成的单因素分析中已证实糖尿病、大于65岁、低白蛋白血症、高脂蛋白血症、术后应用时间及移植血管的位置是主要影响因素[1],但尚未见此方面的多因素分析资料.我们对342例建立永久性血管通路患者进行回顾性对照研究,以了解AVT的发生情况及其影响因素,以便早期监护并降低其发生率.

    作者:张文贤;张训 刊期: 2002年第03期

  • 蛋白激酶C亚型在高糖诱导肾系膜细胞中的表达

    蛋白激酶C(PKC)激活在糖尿病肾病中的作用已受到广泛重视和研究[1].但不同的PKC亚型在糖尿病肾病发病作用还不清楚.我们采用多光子激光共聚焦显微镜观察高糖作用的肾系膜细胞中的PKC亚型α、β、ε表达和转位,以探讨这3种PKC亚型在糖尿病肾病中的作用.

    作者:黄颂敏;徐勇;付平;张杰;张海燕;刘小菁 刊期: 2002年第03期

  • 腹膜透析配合腹腔内化疗治疗消化道恶性肿瘤并急性梗阻性肾功能衰竭临床观察

    消化道恶性肿瘤常引起腹腔内广泛转移,如转移病灶压迫输尿管,引起急性梗阻性肾功能衰竭,有效治疗方法少.我们自1995年来,对11例此类患者,采用腹膜透析配合腹腔内化疗,并以同期9例患者对照,采用腹膜透析配合静脉化疗,观察疗效及副反应.资料与方法1.一般情况:治疗组11例,食道癌4例、胃癌3例、肠癌3例、胰腺癌1例,男7例、女4例,年龄48~74岁,平均64岁.对照组9例,食道癌4例、胃癌3例、肠癌2例,男6例、女3例,年龄46~71岁,平均59.5岁.

    作者:许洪涛;黄胜利 刊期: 2002年第03期

  • 金属蛋白酶组织抑制剂1基因转染对系膜细胞表达纤连蛋白和Ⅳ型胶原的影响

    目的探讨金属蛋白酶组织抑制剂(TIMP)-1对大鼠肾小球系膜细胞表达纤连蛋白(FN)和Ⅳ型胶原的影响.方法应用亚克隆技术构建正义pLXIN-TIMP-1(PLT)和反义pLXIN-ATIMP-1(PLA)两个逆转录病毒载体,经PA317细胞包装后,得到高滴度的病毒上清,分别感染大鼠系膜细胞,用PCR及Northern杂交鉴定外源基因的整合和表达.Northern杂交及ELISA方法检测大鼠系膜细胞内源性TIMP-1、FN和Ⅳ型胶原的表达.结果外源TIMP-l基因稳定整合到大鼠肾小球系膜细胞中,并获得高效表达.感染正义TIMP-1基因后,大鼠系膜细胞内源性TIMP-1表达没有变化,细胞外基质成分FN和Ⅳ型胶原的蛋白质水平的表达明显增高;与之相反,感染反义的TIMP-1基因后,大鼠内源性TIMP-1下调,细胞外基质成分FN和Ⅳ型胶原的蛋白质水平的表达明显降低.然而,上述系膜细胞FN和Ⅳ型胶原的mRNA水平均没有变化.结论TIMP-1过表达引起FN和Ⅳ型胶原增多,反义TIMP-l则使FN和Ⅳ型胶原的表达下调.提示反义TIMP-1可通过促进肾脏细胞外基质降解而减轻其积聚,为进一步在某些纤维化肾脏疾病中应用反义TIMP-1进行基因治疗奠定一定的实验基础.

    作者:林洪丽;陈香美;于志恒;傅博;吕杨 刊期: 2002年第03期

  • 血液灌流治疗急性中、重度毒鼠强中毒临床研究

    我们观察和评价血液灌流对中、重度毒鼠强中毒治疗的疗效,报告如下.资料与方法1.资料:男44例,女20例,平均年龄(36±16)岁.服食至中毒发作时间为(48±21)min;其中重度中毒41例,中度中毒23例.2.诊断标准:据病史、症状及体征,加上胃内容物或血液中测出毒鼠强成份.病情按常规分为轻、中、重三级.

    作者:肖桂林;金益强;马虹英;邓跃林;罗学宏;肖奇明 刊期: 2002年第03期

  • 儿童激素耐药型肾病综合征与肾素-血管紧张素系统关系的研究

    近年的研究发现,肾素-血管紧张素系统(RAS)在肾小球硬化和小管间质纤维化中占据着重要的地位[1].RAS的阻断剂在糖尿病肾病、系统性红斑狼疮、高血压肾病、多囊肾、镰形细胞肾病等肾脏疾病中已广泛应用.但是关于儿童肾病综合征与RAS关系的研究尚罕有报道.

    作者:李志辉;易著文 刊期: 2002年第03期

  • 缺氧诱导人肾间质成纤维细胞血管内皮生长因子的表达

    目的阐明缺氧对人肾间质成纤维细胞血管内皮生长因子(VEGF)表达的影响.方法原代培养获得人肾间质成纤维细胞,传至第3代用于本实验.细胞经缺氧处理24 h或正常培养后以半定量RT-PCR法检测VEGF mRNA表达量,以流式细胞术检测细胞表面VEGF蛋白含量,以双抗夹心ELISA法检测培养上清VEGF蛋白含量.结果(1)缺氧能显著增加人肾间质成纤维细胞VEGF mRNA表达(0.34±0.04vs 0.10±0.01,n=4,P<0.01).(2)缺氧后细胞表面VEGF蛋白含量较正常对照显著增加(平均荧光强度:1.053±0.055 vs 0.763±0.057,n=4,P<0.01).(3)缺氧培养细胞上清VEGF含量显著高于正常对照组[(2.009±0.144)mg/L vs(1.647±0.175)mg/L,n=4,P<0.05].结论缺氧能诱导人肾间质成纤维细胞表达VEGF,这在缺氧引起的肾脏病理改变中可能起到一定的作用.

    作者:李恒;刘志红;刘栋;黎磊石 刊期: 2002年第03期

  • 丙酮酸盐腹膜透析液对中性粒细胞产生超氧自由基的影响

    腹膜炎的发生与腹膜透析时腹膜防御功能的降低密切相关,众多资料表明,临床常用的酸性高糖乳酸盐腹膜透析液(lacrate-based peritoneal dialysis solution,L-PDS)对宿主防御细胞有明显的毒性作用….近年来研究发现以丙酮酸盐替代乳酸盐作缓冲碱的丙酮酸盐腹膜透析液(pyruvate-based peritoneal dialysis solution,P-PDS)能明显减轻酸性和高糖对细胞的毒性作用,保护细胞的功能[2,3].为进一步证实P-PDS优良的生物相容性,我们观察了不同葡萄糖浓度和pH的P-PDS对人外周血中性粒细胞(PMN)产生超氧阴离子自由基(O2)功能的影响.

    作者:吴毅泰;吴兆龙;周方强;李素;蒋晓峰;孙向华 刊期: 2002年第03期

  • 低分子肝素对血液透析患者血小板数量及平均体积的影响

    低分子肝素(LMWH)具有对凝血系统影响小,不容易造成患者出血等优点,因此我们比较了它与普通肝素对血小板形态的影响.材料与方法1.对象:选择49例维持血液透析患者,男20例,女29例,年龄45~76岁,透析时间1~5年.49例分为普通肝素组(UFH,24例)与低分子肝素组(LMWH,25例).选择15例正常健康人作为对照组.

    作者:俞国庆;袁伟杰 刊期: 2002年第03期

  • 腹膜透析护理培训对预防并发症及生活质量的影响

    感染往往是CAPD患者反复发生腹膜炎和终拨管的常见原因,从而使患者存在着对透析的不顺从性.因此为了提高腹膜透析(腹透)的疗效,帮助患者正确实施居家腹膜透析,我院从1999年开始了由专人负责,加强透析培训工作,不断地规范和完善透析培训计划,从而减少了相关并发症的发生率,现报告如下.

    作者:林芳宇;周红棉;成守珍;叶晓青;周凤婵 刊期: 2002年第03期

  • 低温血液透析疗效观察

    低血压是慢性血液透析(血透)中常见的并发症.我们通过采用低温透析方法能有效减少透析中低血压的发生率,同时保证充分透析,现将临床观察结果报告如下.对象和方法1.观察对象:30例血透患者,男18例,女12例,平均年龄(75.0±5.6)岁.2.方法:采用随机交叉设计方法使30例患者均接受低温透析(透析液温度为35℃)及常温透析(透析液温度为37℃)两种治疗方法,分别在不同时间随机交替进行,所有患者对透析液温度的改变均不知情.

    作者:吴平勇;张建鄂;张永;李涛;张庆红 刊期: 2002年第03期

  • 重组大鼠肝再生增强因子对系膜细胞增殖及分泌转化生长因子β的影响

    目的探讨重组大鼠肝再生增强因子(rrALR)对大鼠肾小球系膜细胞在白介素1β(IL-1β)刺激下生物活性的变化.方法用3H-TdR掺入法检测大鼠肾小球系膜细胞(GMC)的增殖情况,用ELISA法检测大鼠肾小球系膜细胞培养上清中TGF-β蛋白的含量.结果rrALR在0.005pg/ml到0.1 ng/ml的浓度范围内对IL-1β刺激下的GMC的增殖以及TF-β的分泌有促进作用,并呈一定量效关系.而rrALR与无IL-1β刺激的大鼠GMC共培养则与对照组差异无显著性意义.结论ALR可促进IL-1β刺激下的GMC增殖及TGF-β的产生,具有炎症协同作用,同时对不同靶细胞具有不同作用.

    作者:张玲;胡廷海;刘杞 刊期: 2002年第03期

  • 遗传性IgM肾病一家系三例报告及文献复习

    目的加强对遗传性IgM肾病的认识.方法首次报道国内3例遗传性IgM肾病.对患者进行家系分析,对肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜观察.对有关文献进行复习.结果3例患者肾活检病理光镜表现为不同程度的系膜增殖性肾小球肾炎,免疫荧光提示IgM、C3在系膜区沉积.家系调查发现家族中还有10例患者有肾损害表现,均表现为血尿、蛋白尿,其中1例因尿毒症而死亡.结论经病理检查和家系分析确诊为遗传性IgM肾病.结合文献复习提示遗传因素可能参与IgM肾病的发病机制.

    作者:李航;李学旺;何艳艳;袁群生 刊期: 2002年第03期

  • 湘西地区苗族人群糖尿病肾病遗传流行病学调查及血管紧张素转换酶基因多态性研究

    我们对本地区苗族人群糖尿病肾病(DN)的遗传流行病学进行调查,并用PCR检测出其基因多态性,且与汉族人群中DN患者进行对照.旨在探讨本地区不同族类人群中血管紧张素转换酶(ACE)基因的插入、缺失(I/D)多态性与DN的发病关系.一、材料与方法1.对象选择:选自经我院确诊的DN患者.调查其中68例苗族患者家系及其中一、二级亲属,共1262人.

    作者:符辉明;伍汉文;杨建平;傅腊莲;祝有国;张华 刊期: 2002年第03期

  • 正确利用和评价分子生物学在肾脏病研究中的作用

    分子生物学概括说来是一门在分子水平上解析生命规律的科学.其发展轨迹不长,但近几十年来却已经蓬蓬勃勃地成为生命科学领域中的带头学科,被预言将在整个21世纪扮演为重要的角色.狭义上讲分子生物学主要是指对生命基本物质(指基因和蛋白)的人工操纵,所采用的手段即构成了分子生物学常用技术.更为形象地说,就是在分子水平上,在结构和功能之间搭起一座桥梁,赋予每一种功能以结构基础,赋予每一种结构以功能含义.

    作者:陈香美;李晓玫 刊期: 2002年第03期

  • 复杂性尿路感染致病菌的耐药性新趋势

    目的探讨复杂性尿路感染致病菌和耐药性的变化.方法分析从1995年到2001年住院治疗的260例培养阳性的复杂性尿路感染致病菌分布及其对抗生素敏感性.结果革兰阴性杆菌占77.3%,其中大肠杆菌占44.2%;革兰阳性球菌占16.9%,其中肠球菌占11.6%;真菌占5.8%.大肠杆菌对氨苄西林耐药率高,达84.1%;对羟氨苄西林/克拉维酸耐药率(21. 3%)明显低于对氨苄西林的耐药率(P<0.05);对阿米卡星耐药率明显低于对庆大霉素的耐药率(4.9%比54.3%,P<0.01);致病大肠杆菌对喹诺酮耐药,耐药率为50%~78%;对SMZ/TMP耐药性也高达62.3%.结论大肠杆菌仍是住院复杂性尿路感染的主要致病菌,但肠球菌、克雷白杆菌、阴沟肠杆菌常见等细菌的比例有所增加.这些细菌耐药性高,部分呈多重耐药,应尽量根据细菌药敏试验调整抗生素.

    作者:杨念生;武庆庆;钟琼;陈冬梅;陈雄辉;余学清;叶任高 刊期: 2002年第03期

中华肾脏病杂志

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