王宏隽；翁其彪；陈玲珍
遗传性痉挛性共济失调较少见.作者见1家系4代7人发病,现报告如下:1临床资料先证者(Ⅲ10),女,22岁,农民.19岁时逐渐出现下肢无力、僵硬,行走步态不稳,易跌倒,且双手持物不牢,做活时易抖动,无大小便障碍.
作者：李林文 刊期： 2003年第02期
目的探讨后颅窝手术并发尿崩症的原因和处理方法.方法回顾性分析2例后颅窝手术并发尿崩症的治疗情况.结果尿崩症发生于术中及术后10天,经治疗后好转.结论后颅窝手术并发尿崩症的可能原因为脑组织的缺血、水肿、血管活性物质刺激及手术和麻醉后机体应激反应产生的抗利尿激素(ADH)释放的暂时性抑制,治疗的主要手段为液体的补充.
作者：肖泉；李念文；钟书；庞刚；曾敬初；叶劲；刘若平 刊期： 2003年第02期
帕金森病的病因和发病机理尚不十分清楚,近的研究表明细胞凋亡可能在帕金森病的黑质多巴胺能神经元死亡中起重要作用.本文综述了近年的研究进展.
作者：李战辉；刘振华 刊期： 2003年第02期
目的总结纤溶酶元激活剂尿激酶和重组链激酶在脑室内出血治疗中的效果.方法对30例重度脑室内出血病人行单侧或双侧侧脑室外引流,经引流管注入纤溶剂进行纤溶治疗.结果30例中,29例引流效果良好,术后第4 d脑室积血减少50%以上.术后第7 d 18例积血基本消失,8例积血减少80%.3例术后发生再出血.死亡2例.结论早期脑室外引流及纤溶治疗重度脑室内出血效果良好.
作者：昝明熙；季耀东；夏鹰 刊期： 2003年第02期
1临床资料患者男性,78岁,因头痛、头晕伴左侧肢体无力8 d于2002年8月28日入院.有长期体表真菌感染病史4年,无恶心、呕吐,无肢体抽搐及其它不适,无外伤史及高血压病史.查体生命体征正常,头皮及四肢真菌感染,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,直径2.5 mm,颈软,四肢肌张力正常,左上肢肌力3级,左下肢肌力4级,右侧肢体肌力5级,左侧腹壁反射、提睾反射减退,左侧肱二、三头肌腱反射、膝腱、跟腱反射均活跃,右侧正常.左侧巴彬斯基征阳性.头颅CT及MRI检查提示:右顶叶囊性占位性病变,囊壁厚度不均,并见壁结节.
作者：李浪；王向宇；张旺明；徐如祥 刊期： 2003年第02期
目的探讨小骨窗开颅术治疗高血压脑出血的有效性及治疗原则.方法回顾性分析25例高血压脑出血经小骨窗开颅术治疗的临床资料.结果25例病例中,22例意识完全恢复,1例植物生存,2例病情无好转放弃治疗.无一例因手术而导致病情加重.结论小骨窗开颅术是一种简单、快捷、有效、损伤小的手术方法.但病例的选择、手术技巧、及术后处理极为重要,直接影响到手术治疗效果.
作者：王辉；廖正强；王国福；梁学军；梁泉；崔连旭 刊期： 2003年第02期
目的考核QOLIE-31评价成年癫痫患者生活质量的信度和效度.方法采用随机抽样调查方法,用QOLIE-31量表信函州查成年癫痫患者52例,计算该量表的重测信度、内部一致性信度和构建效度.结果QOLIE-31量表具有较好的信度和效度.结论QOLIE-31量表是一份较好的用于测量我国癫痫病人生活质量的量表.
作者：刘雪琴；任晓琳；周谷兰；陈平雁 刊期： 2003年第02期
目的探讨额颞大骨瓣治疗高血压特重型壳核出血的疗效.方法分析额颞大骨瓣治疗高血压脑出血42例患者的临床资料、手术方法及疗效.结果死亡14例(占33%),ADL5级3例(占7%),ADL4级3例(占7%),ADL3级16例(占38%),ADL2级6例(占14%).结论额颞大骨瓣治疗高血压特重型壳核出血能明显降低死亡率,明显提高中残和轻残病人比例(占52%),是一种有效的治疗措施.但本组植物生存及重残病人比例亦高达14%,有待进一步总结.
作者：张卫华；陈宝忠；郭予大 刊期： 2003年第02期
颅脑损伤能引起凝血功能异常,这种凝血功能异常可加重脑损害,影响病人预后.本文就颅脑损伤后凝血功能异常改变的发生率、发生机制、对机体影响、临床意义及治疗进行综述.
作者：王社军；康军；杨立庄 刊期： 2003年第02期
神经元特异性烯醇化酶(NSE)是一种参与糖代谢功能酶,特异性位于神经元细胞.当神经元坏死时会释放入血液和脑脊液中,通过测定这一生化指标,可以了解外伤性脑损伤(TBI)的严重程度和预后.文章综述了 NSE和TBI近年来的研究现状,认为NSE可能作为一项生化指标,为TBI诊断提供新的手段.
作者：肖国民 刊期： 2003年第02期
C6细胞是大鼠经化学致癌剂N-业硝基甲脲体内诱发产生的脑胶质瘤细胞,具有较典型的人脑胶质瘤组织学特点.大鼠脑内立体定向接种C6细胞建立的动物模型,因成瘤高、动物手术死亡率低,所以广泛应用于脑胶质瘤治疗的研究中.国外研究发现,来源于非纯种大鼠的C6细胞具有很强的免疫原性;其主要组织相容性基因复合体中存在与大鼠呈异源性的基因;C6细胞接种于大鼠体内引发强烈的免疫排斥反应可使肿瘤不能持续生长甚至自行消退,因此混淆了治疗所产生的效应,尤其当用于免疫和基因免疫治疗的研究时,存在较大缺陷.
作者：林健；王伟民；徐如祥 刊期： 2003年第02期
目的探讨大剂量甲基强地松龙冲击疗法和联合视神经骨管减压治疗外伤性视神经病变的疗效和时机.方法外伤性视神经病变21例(21眼),甲基强地松龙(10～30 mg/kg)加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注3～5 d,1/d.其中,2例在窥镜下经鼻窦行视神经骨管减压+视神经鞘膜切开,1例开颅行视神经骨管减压+视神经鞘膜切开.结果视力提高≥0.1,7例;视力提高＜0.1或仅视野扩大,5例;视力无进步,9例;总有效率57.1%.伤后1周内就诊,有效率75%;1～2周就诊,有效率55.6%;2周以后就诊,有效率16.7%.结论视神经受损的严重程度和救治是否及时决定着伤眼的视力预后,大剂量甲基强地松龙冲击治疗是一种安全有效的救治视神经损伤的方法,联合视神经管减压手术是否效果更好尚有待观察.
作者：胡运韬；彭秀军；卢成戎；李刚；石芊；孙建军；钱进；于欣；刘锐 刊期： 2003年第02期
目的研究湿热下环境猫颅脑火器伤(craniocerebral missilewound,CMW)早期血液流变的变化,为临床提供实验依据.方法改良Carey法制作低速猫CMW模型,随机分为单纯枪伤组、高温高湿组和湿热枪伤组.分别采静脉血测得各血液流变学指标.结果全部动物生命体征稳定,无死亡.湿热环境和枪伤均引起血液流变学的改变,二者复合因素影响显著.结论湿热环境下颅脑火器伤早期血液流变学变化显著,应进行相关的防治措施.
作者：马德选；徐如祥；朱红胜 刊期： 2003年第02期
脊髓损伤的治疗是神经科学领域的难点热点问题之一.本文以神经干细胞移植为重点综述了脊髓损伤的多种移植治疗方案及其治疗效果,并对比不同治疗方案的优缺点阐述了应用于临床治疗的可能性.
作者：代广辉；王峰；徐如祥 刊期： 2003年第02期
蛋白质转导或蛋白质治疗是通过表达载体法或化学交联法将具有治疗作用的外源性蛋白质与称为蛋白质转导域的氨基酸片段相连,以非受体和非温度依赖的方式穿越细胞膜进入胞内达到治疗疾病的目的.这种内在化的异质蛋白质不仅依旧保持了原有的生物学活性和功能,而且能在保持血脑屏障完整的情况下进入脑内.目前,蛋白质转导技术除用于转导肿瘤特异抗体和药物进行抗肿瘤治疗以及制备抗感染或抗病毒的疫苗外,也已广泛应用于神经科学和与神经疾病相关的研究.
作者：任惠民 刊期： 2003年第02期
目的获取人His-AWP1融合蛋白,为下阶段深入研究AWP1的结构、功能及筛取与其相互作用的蛋白打下基础.方法应用逆转录聚合酶链反应(RT-pCR)法从人ECV304内皮细胞系中克隆AWP1 cDNA,并将其重组于能表达6个组氨酸残基的原核表达质粒pET-14b中.经酶切、序列鉴定,选择正确重组克隆,将其质粒转化大肠杆菌BL21(DE3),IPTG诱导表达,用Ni2+-NTA His柱纯化和SDS-PAGE分离蛋白.结果克隆到一个627 bp的AWP1 cDNA片段,重组质粒目的DNA测序正确,纯化出了一个分子量约为38 kD的融合蛋白.结论用基因工程方法在原核细胞表达并成功纯化出His-AWP融合蛋白.
作者：莫永炎；曹永宽；刘亚伟；龚小卫；姜勇 刊期： 2003年第02期
目的提高斜坡区肿瘤的全切率,降低并发症,改善手术效果.方法总结一组32例斜坡区肿瘤的主要临床症状、术前检查、手术入路和治疗效果,MRI作为术前诊断及设计手术入路的主要依据,按肿瘤中心部位不同采用不同手术入路手术.结果肿瘤全切除25例,全切率78.1%.术后常见合并症为不同程度的颅神经受损.结论斜坡区肿瘤以良性为主,占81%以上,选择适当入路手术切除肿瘤能达到满意效果,胆脂瘤手术时辅以神经内镜有助于在切除肿瘤同时减少牵拉脑组织,从而减轻不必要的脑组织损伤.
作者：唐凯；许作奎；林晓风；李昭杰；林志俊；詹升全；周东 刊期： 2003年第02期
目的探讨普通冰箱低温保存自体颅骨州植应用于儿童颅骨缺损的临床效果,并与其他方法进行比较.方法利用普通冰箱低温保存自体颅骨瓣,回植时经煮沸高压蒸气灭菌后,原位回植于颅骨缺损处.结果2例颅骨缺损患者经治疗,回植骨瓣顺利完成爬行替代过程,达到愈合.结论该法应用于儿童颅骨缺损患者是切实可行的,不受任何条件限制,可随时进行颅骨回植,克服了其他方法的局限性,并具有保存方法简单,无排斥反应,不影响儿童头颅发育等优点.
作者：赵修勇；孙海业；刘文陆 刊期： 2003年第02期
目的研究红藻氨酸(kainic acid,KA)诱导大鼠癫痫发作后海马(hippocampus,HI)内神经元和星形胶质细胞的时空效应性反应变化.方法大鼠侧脑室内注射KA,用抗即刻早期基因Fos蛋白和抗胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)的双重免疫荧光组织化学方法结合激光共聚焦显微镜技术,显示痫性发作后HI同一部位内反应性神经元与星形胶质细胞的分布.结果KA诱导大鼠癫痫发作,HI内的Fos阳性神经元和GFAP阳性星形胶质细胞明显增多,两者分布范围基本一致,且癫痫诱发30min后GFAP开始增多,1 h达高峰;1 h后Fos阳性产物开始增多,2 h达高峰;部分Fos阳性神经元周围有 GFAP免疫反应产物包绕.显示反应性神经元(Fos阳性)与反应性星形胶质细胞(GFAP阳性)之间关系密切.结论HI内的神经元和星形胶质细胞与癫痫发作直接相关且存在相互关系,可能共同参与癫痫的发生及其调节.
作者：刘智良；徐如祥；杨志军；尹震；姜哓丹；戴宜武；罗成义；饶志仁 刊期： 2003年第02期
目的观察不同级别人脑胶质瘤中端粒酶活性表达及与增殖、凋亡的相关性.方法采集手术中切除的不同级别人脑新鲜胶质瘤标本26例,脑外伤内减压脑组织8例,用TRAP法及TUNEL法、PCNA免疫荧光染色流式细胞仪法检测不同级别脑胶质瘤端粒酶活性以及凋亡、增殖细胞百分率.结果脑胶质瘤中端粒酶活性阳性表达率及代表端粒酶活性的平均⊿A值,在Ⅰ、Ⅱ级和Ⅲ、Ⅳ级之间差别显著(P＜0.05),各个级别与对照组之间均差别显著(P＜0.05).对照组脑组织端粒酶活性均为阴性.平均PCNA阳性细胞率在正常组,Ⅰ、Ⅱ级和Ⅲ、Ⅳ级之间存在显著性差异(P＜0.01).TUNEL阳性细胞率在正常组与其余各组之间均存在显著差异(P＜0.01),Ⅳ级与其余各组之间亦均存在显著差异(P＜0.05).代表端粒酶活性的平均⊿A值(r=0.78,P＜0.05)以及平均PCNA阳性细胞率(r=0.86,P＜0.01)分别与胶质瘤恶性级别呈正相关.结论脑胶质瘤中,端粒酶活性阳性及PCNA阳性表达细胞率可作为预测胶质瘤化疗效果和脑胶质瘤恶性程度的标志之一,端粒酶活性表达水平和增殖活性与胶质瘤细胞恶性级别具有相关性.
作者：王建奇；王清华；韩燕华；卢洪流 刊期： 2003年第02期
中华神经医学杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
