学术投稿

先天性小睑裂综合症1例

汪汇;张文俊;胡小刚;赵耀忠

关键词:先天性小睑裂综合症, 上睑下垂, 内眦赘皮, 睑裂狭小, 逆向, 描述
摘要:先天性小睑裂综合症(congenital blepharophimosis syndrome)又称睑裂狭小-上睑下垂-逆向内眦赘皮综合征(blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome,BPES),由Galeowski(1875)首先发现报道.1921年Komoto对该病进行了详细描述,故也称Komoto综合征、Vignes综合征[1].
实用医学杂志相关文献
  • 氟比洛芬脂超前镇痛预防瑞芬太尼麻醉后痛觉过敏

    目的:观察氟比洛芬脂超前镇痛预防瑞芬太尼麻醉后痛觉过敏的疗效与不良反应.方法:选择腹腔镜下行胆囊切除术患者60例,ASAⅠ~Ⅱ级,分为A、B、C组,每组20例.A组在麻醉诱导后5 min静脉注入氟比洛芬脂75 mg,B组在麻醉结束拔管后5 min静脉注入氟比洛芬脂75 mg,c组在麻醉结束拔管后5 min静脉注入生理盐水10 mL.观察记录3组患者术后15 min、1 h、2 h、4 h、8 h各时段疼痛评分,同时记录3组拔管期间蹂动和呛咳的发生率,术后8 h内有无嗜睡、恶心呕吐等不良反应.结果:A组患者在术后4 h内不同时段疼痛评分明显低于C组(P<0.05),且A组在术后1 h内的疼痛评分明显低于B组(P<0.05),A组拔管期间躁动和呛咳的发生率明显低于B组和C组(P<0.05).结论:氟比洛芬脂超前镇痛可减轻瑞芬太尼麻醉后痛觉过敏,明显缓解腔镜手术患者的早期疼痛,降低拔管期间蹂动和呛咳的发生率.

    作者:秦钟;姚敏;艾青 刊期: 2009年第11期

  • 幼年特发性关节炎患儿外周血自然杀伤细胞CD16+56+的随访意义

    目的:探讨幼年特发性关节炎全身型(systemic onset iuvenile idiopathic arthritis,SOJIA)患儿治疗过程自然杀伤细胞(natural killer cells,NK cells)CD16+56+比率、骨髓细胞形态学等指标的动态变化在提示病情发展、改善预后方面的意义.方法:对我院2006年6月至2008年6月收治的30例SOJIA病例,分析治疗早期及联合治疗后多项炎症指标、外周血NK cells CD16+56+比率、骨髓细胞形态学动态变化与临床表现之间的关系.结果:所有患儿中10例病情反复难治者,均出现非特异性炎症指标升高,9例外周血NK cells CD16+56+比率降低,8例骨髓细胞形态学发生变化(4例发现异形淋巴细胞,4例有吞噬现象).及时采用强联合治疗方案后,8例病情得到控制,2例进展为巨噬细胞活化综合征.结论:SOJIA临床表现多样,实验室指标非特异性指向,治疗中同时警惕NK cells CD16+56+比率和骨髓细胞形态学等变化,及早采用个体化强联合治疗方案,是阻止病情发展,改善预后的关键.

    作者:姚翠婵;曾华松;韦茹;王蓓;熊小燕 刊期: 2009年第11期

  • 就位小儿静脉输液护士体位改变的探讨

    目的:探计门诊就位小儿静脉输液护士体位不同的注射方法.方法:对3~10周岁手背静脉输液患儿,随机以单、双日分组,单日为实验组共283例,双日为对照组共298例.观察静脉输液的一次性成功率,输液操作的时间,患儿及家长的满意度和护士腰背酸痛程度.结果:实验组与传统组比较,静脉输液一次性成功率、输液操作的时间、患儿及家属满意度差异有显著性.结论:体位改变的输液方法,既能提高工作效率,又能降低护士劳动强度.

    作者:方藕环;方立君 刊期: 2009年第11期

  • MRI对甲状腺相关眼病球后放射治疗疗效的预测

    目的:探讨MRI对甲状腺相关眼病(thyroid associated ophthalmopathy,TAO)球后放射治疗疗效预测的价值.方法:回顾性分析64例行球后放射治疗的TAO患者的临床资料,所有患者治疗前已行MRI检查,并且为新发、未行皮质激素治疗、TAO病程≤1年、临床活动评分(CAS)≥4分者.随访12个月进行疗效评价,分为有效组、无效组.分析两组TAO患者MRI影像资料与疗效的关系.结果:有效组50例,MRI提示眼外肌均受累,无效组14例,其中MRI提示眼外肌受累10例,两组间差异有统计学意义(P=0.002);有效组的受累眼外肌T2信号强度比值明显高于无效组(P<0.001);受累眼外肌组内不同的T2信号强度分级间的疗效差异有统计学意义,信号强度比值愈高,疗效愈好.结论:MRI可以作为TAO球后照射治疗疗效预测的重要手段.

    作者:范艳飞;沈洁;刘帅;唐杰龙;李际敏 刊期: 2009年第11期

  • 复杂部分性癫痫患者的视频脑电图及MRI分析

    目的:观察长程同步录像脑电监测(VEEG)和头颅磁共振成像(MRI)在复杂部分性癫痫诊治中的相关性.方法:分析101例复杂部分性癫痫患者的VEEG、头颅MRI检查结果.探讨痫性放电与结构异常之间的关系.结果:101例复杂部分性癫痫患者中,VEEG记录到76例(75.2%)发作间期痫样放电,43例(42.6%)发作期放电;头颅MRI检查51例(50.5%)发现结构性异常.发作间期的痫样放电部位与头颅MRI检查所显示病灶有更高的符合率,同时发现痫样放电更多地出现在病灶同侧.脑电图为单侧局灶性痫样放电时,其影像学检查有结构性病变的几率高.结论:对于复杂部分发作的患者VEEG是了解癫痫起源灶、指导治疗的重要监测技术,而头颅MRI检查则是其病因诊断重要的定性手段;电生理检查发现的痫样放电部位与神经影像学检查显示的结构性病灶具有显著的相关性.

    作者:叶红涛;杨玉先;魏统国;石玉良;张志益;钟伟 刊期: 2009年第11期

  • 舒利迭联合无创通气治疗老年慢性阻塞性肺疾病呼吸衰竭的疗效

    目的:探讨舒利迭联合双水平气道正压通气(BiPAP)对老年慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸衰竭的治疗作用.方法:选取COPD伴Ⅱ型呼衰的住院患者54例,随机分为两组,在常规抗炎、平喘基础上,观察组给予Esprit型呼吸机辅助呼吸,吸气压力10~20 cm H2O,呼气压力3~6 cm H2O,吸氧浓度3 L/min,每天早晚共4 h,同时通气过程中予舒利迭(50μg/250μg剂型)雾化吸入,每日2次;对照组予Esprit型呼吸机辅助呼吸,每天早晚共4 h;治疗72 h,观察治疗前后呼吸频率、心率及血气分析的变化.结果:治疗72 h后观察组患者的的RR、HR、PaO2、PaCO2、pH均较治疗前有明显改善,差异有统计学意义(P<0.05).与对照组相比,观察组上述指标改善更明显,差异有统计学意义(P<0.05).结论:舒利迭联合BiPAP对老年COPD并Ⅱ型呼吸衰竭患者较单用BiPAP有较好疗效,值得临床推广.

    作者:唐观跃 刊期: 2009年第11期

  • 穴位敷贴对实验性乳腺增生模型大鼠乳腺组织结构及相关脏器系数的影响

    目的:观察穴位敷贴疗法对实验性乳腺增生模型大鼠乳腺组织结构及相关脏器系数的影响.方法:将40只SD大鼠随机分为正常组、模型组、乳癣消组、穴位敷贴组,每组10只.采用雌激素诱导法制作大鼠实验性乳腺增生模型,用中药穴位敷贴,并与正常组、模型组、乳癣消组比较.结果:各组大鼠实验前后体重情况比较,差异无显著性.各组大鼠实验结束后乳房直径和乳头高度均有不同程度增长,其中模型组增长明显,与正常组比较差异有显著性(P<0.01).乳癖消组、穴位敷贴组的增长明显低于模型组(P<0.01).镜下,穴位敷贴组乳腺导管上皮排列基本规则,腺泡数量以及腔内分泌物未见明显增多,腺泡、导管管腔未见明显扩大.与模型组比,导管上皮层数明显减少,排列较为规则,差异有非常显著性(P<0.01).小叶腺泡数明显减少,穴位敷贴组差异有非常显著性(P<0.01).脏器系数,与模型组相比,穴位敷贴组和乳癖消组子宫系数均显著减少(P<0.01),穴位敷贴组与乳癖消组之间差异有显著性(P<0.01);而穴位敷贴组与空白组之间差异无显著性(P>0.05);与空白组相比,模型组的脾脏系数明显减少(P<0.01),与模型组相比,穴位敷贴组和乳癣消组则显著增加(P<0.01),穴位敷贴组比乳癖消组效果更优(P<0.01).与空白组相比,模型组胸腺系数显著减少(P<0.01),穴位敷贴组和乳癖消组明显高于模型组(P<0.01),而穴位敷贴组与乳癖消组之间差异无显著性(P>0.05).结论:经中药物穴位敷贴治疗后大鼠乳腺增生程度得到不同程度的抑制.

    作者:白东艳;李艳慧;易玮;官坤祥;唐纯志;庄礼兴;江钢辉;廖穆熙;靳瑞 刊期: 2009年第11期

  • 芬太尼用量对小儿扁桃体联合腺样体切除术苏醒的影响

    目的:观察不同剂量芬太尼用于小儿扁桃体联合腺样体切除术对术后苏醒的影响.方法:选择60例ASA Ⅰ~Ⅱ级择期行鼻内镜下扁桃体联合腺样体切除术患儿并分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组.3组均用丙泊酚、维库溴铵、芬太尼诱导,以瑞芬太尼复合丙泊酚泵注维持.手术开始前,Ⅰ组不追加芬太尼,Ⅱ组追加芬太尼2.0μg/kg,Ⅲ组追加芬太尼4.0μg/kg.记录各组患儿芬太尼、瑞芬太尼的用量和麻醉恢复情况.结果:麻醉恢复时间Ⅰ组短于Ⅱ组,Ⅱ组短于Ⅲ组(P<0.05);躁动率Ⅰ组大于Ⅱ、Ⅲ组(P<0.05);各组患儿恶心呕吐差别不明显;3组均无术中知晓,无麻醉并发症.结论:2.0μg/kg芬太尼在小儿扁桃体联合腺样体切除手术开始前注入,术中以瑞芬太尼复合丙泊酚全凭静脉麻醉维持,可使术后苏醒迅速、彻底,且躁动率低.

    作者:赖有平;肖晓山;何向东;黄家钦 刊期: 2009年第11期

  • 软骨组织工程在喉、气管损伤修复中的研究进展

    随着组织工程学的兴起,学者们用组织工程学的方法来修复损伤软骨并取得一定的进展[1].本文就软骨组织工程几个重要方面的研究进展作一综述.

    作者:李丽艳;黄金中 刊期: 2009年第11期

  • 恩替卡韦对拉米夫定耐药慢性乙型肝炎患者的治疗效果

    目的:观察恩替卡韦(博路定)对拉米夫定耐药的慢性乙型肝炎(CHB)患者的疗效及对乙型肝炎病毒脱氧核糖核酸(HBV DNA)的影响.方法:36例对拉米夫定耐药的CHB患者用博路定治疗,疗程均为6个月,每2个月检测肝功能、乙型肝炎病毒血清学标志物、HBVDNA.其中10例患者进行治疗前、后肝穿刺活检.结果:在治疗后6个月,患者的肝功能、乙型肝炎病毒血清学标志物、HBV DNA差异有显著性(P<0.05),大部分患者肝组织病理有所改善.结论:博路定能提高对拉米夫定耐药CHB患者的疗效.

    作者:朱宇佳 刊期: 2009年第11期

  • 术后认知功能障碍的影响因素与发病机制研究进展

    术后认知功能障碍(POCD)是指麻醉和手术后出现的记忆能力下降、注意力不能集中等认知功能改变,严重者还会出现人格和社会行为能力下降.POCD增加患者在ICU的停留时间,延长住院时间,增加住院费用,严重影响术后康复和远期生存质量,给患者及其家庭带来巨大痛苦.虽然已有大量的临床及实验室研究,但其影响因素及发病机制仍不清楚.现就近年有关的研究进展作一简要综述.

    作者:赵燕星;苏殿三;陈杰;王祥瑞 刊期: 2009年第11期

  • 颈部硬膜外麻醉用于双手再植术1例

    患者男,40岁,因操作车床不慎,导致双手于腕部离断.家属携离断手,于伤后2 h护送患者来到我院.手外科医生征求家属意见后,立即进手术室准备行双手再植术.患者进入手术室后,神志清醒,测足背动脉处血压为125/75 mmHg,心率107次/min.经研究采用颈部硬膜外麻醉,患者右侧卧位,头部垫一薄枕,尽量使胸椎与颈椎保持水平一致,患者下颌尽量贴近胸骨,以便使颈椎棘突间隙触摸清楚,易于定位,选择C7~T1间隙.

    作者:秦建生 刊期: 2009年第11期

  • 牙槽外科辅助正畸快速整体内收前牙的实验研究

    目的:通过牙支持式牵引装置配合牙槽手术建立快速内收前牙的动物模型,研究将上颌前牙整体快速内收的可行性.方法:成年犬9只,拔除上颌双侧尖牙,随机分为3组,其中A组实施手术减阻后安装Ni-Ti拉簧,力量100 g,连续加力4周后结扎丝固定;B组实施减阻手术后安装特制加力装置,加力速度0.75 mm/d,连续加力8 d.C组作为对照组未施行手术直接用Ni-Ti拉簧,力量100 g,连续加力4周后结扎丝固定.并分别于手术8d及3、5周后,进行标本测量并拍摄X光检查.结果:手术5周后A组前牙平均后退0.65 mm,后牙支抗丧失0.28 mm;B组前牙平均后退4.46 mm,后牙支抗丧失1.46 mm;C组前牙平均后退0.35 mm,后牙支抗丧失0.26mm.且未见明显牙齿松动、骨坏死等不良并发症.结论:通过牙支持式牵引装置配合牙槽手术建立起了快速内收前牙的动物模型,证明该手术方法可加速正畸牙移动的速度.

    作者:刘楚峰;章锦才;柳大烈;刘从华;徐平平;叶炳坤;盘荣剑 刊期: 2009年第11期

  • 原发性肝癌根治术后辅助肝动脉栓塞化疗预防肝内复发的疗效

    目的:探讨原发性肝癌根治性切除术后辅助肝动脉栓塞化疗(TACE)时预防术后肝内复发的作用.方法:收集2000年1月至2005年6月间温州医学院附属第一医院肝胆外科肝癌根治性切除术患者97例.随机分成两组,观察组50例术后加TACE辅以对症、支持治疗;对照组47例单纯对症、支持治疗.结果:两组在性别、年龄、Child-pugh分级、术中失血量及其他临床病理学特征差异均无显著性.实验组术后1年的肝内复发率为18%,对照组为38.3%,两者差异尚无统计学意义.亚组分析显示术后早期(2周内)行TACE者术后1年的肝内复发率为8.3%,与对照组比较两者差异有统计学意义(χ2=4.893,P=0.024).实验组术后2年的肝内复发率为24%,对照组为42.6%,两者差异有统计学意义(χ2=3.772,P=0.042).实验组术后1年的生存率为86%,对照组为65.9%,两者差异有统计学意义(χ2=5.380,P=0.018).实验组术后2年的生存率为64%,对照组为46.8%,两者差异尚无统计学意义.亚组分析显示术后早期(2周内)行TACE者术后2年的生存率为69.4%,与对照组比较差异有统计学意义(χ2=4.253,P=0.032).结论:术后早期行辅助TACE能预防术后肝内复发,提高生存率.

    作者:余正平;徐正铿;周为中;胡文豪;余昶;曾其强 刊期: 2009年第11期

  • 肌萎缩侧索硬化脑脊液中NF2000蛋白和脑源性神经营养因子蛋白的变化

    目的:试图通过检测肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral aclerosis,ALS)患者脑脊液中神经丝蛋白(NF2000)及脑源性神经营养因子(BDNF)含量及表达变化来探讨ALS的发病机制.方法:分别采用了ELISA法和免疫组织化学染色法测定了30例ALS患者和30例健康人脑脊液中的NF2000及BDNF含量的变化及表达情况,其中根据病情程度不同又分别选取了轻度、中度及重度ALS患者,并比较了它们的不同.结果:ALS患者脑脊液中NF2000含量明显增多,免疫染色也看到明显的阳性细胞表达,且随病情的加重程度而增多;相反,BDNF表达明显减少,含量也明显降低,病情不同其下降程度也不同.通过相关分析发现,NF2000与BDNF存在一定的相关关系.结论:在ALS患者中存在NF2000的蓄积,其导致运动神经元的破坏可能是通过减少BDNF的表达而发挥作用,NF2000及BDNF参与了ALS的发病过程.

    作者:李麒麟;高聪;罗永胜;谢富华 刊期: 2009年第11期

  • 右肺肿瘤切除术合并低钠血症的麻醉处理1例

    患者女,71岁,体重56 kg,因体检发现右下肺肿块1周入院.一般情况尚可,血压160/90 mmHg,脉搏90次/min,既往有高血压、脑梗死病史3年余.术前血常规、尿常规、动脉血气分析、生化检查除血Na+113.5 mmol/L(经静脉补NaCl后复查血钠,升到136.3 mmol/L)、尿钠396.41 mmol/L(参考值40~200 mmol/L)外余无异常.ECG示:窦性心律、左室高电压.心脏彩超:左室肥厚、升主动脉近端增宽、EF 58%.胸部CT:右肺中叶结节,考虑外周型肺癌可能性大.头部CT:左侧基底节区腔梗.肾上腺CT:右肾上腺肿瘤性病变,多为转移性肿瘤.

    作者:代金贞;杨辉 刊期: 2009年第11期

  • 腹腔镜胆囊联合阑尾切除术的手术配合

    目的:探讨腹腔镜胆囊联合阑尾切除术手术配合的重要性.方法:回顾性总结2005年1月至2008年10月48例腹腔镜胆囊联合阑尾切除术的手术配合要点及术后效果.结果:48例手术均顺利完成,全组无一例因术前准备或术中配合不当而影响手术或出现并发症,术后2~5 d痊愈出院.结论:术前充分的用物准备,设备及仪器完好状态是手术成功的基础;术中严格遵守操作规程,熟练的手术配合是手术成功的必要条件.£

    作者:江明芬 刊期: 2009年第11期

  • 双胎妊娠不同一性123例分析

    目的:研究双胎妊娠两胎儿发育不同一与围产儿结局的关系,探讨预测两胎儿发育不同一性的方法.方法:对2001-2008年在暨南大学附属第一医院分娩的123例双胎妊娠者进行回顾性分析.结果:体重差值比达到0.20及其以上时围产儿结局已有明显差别,发育不同一性双胎其围产儿结局较差(P<0.05);根据分娩前10d内B超结果,两胎儿腹围差值比达到0.10及以上时,将显著影响围产儿结局(P<0.05).结论:体重差值比达到0.20及其以上的双胎其围产期结局较差,临床上应以此作为发育不同一性的诊断标准:当腹围差值比达到0.10及以上时,对于评估围产儿结局有一定价值;根据B超所得腹围差值比及头围差值比与体重差值比有相关性,直接应用于预测双胎发育不同一性的临床价值不高.

    作者:周娟;肖小敏 刊期: 2009年第11期

  • P-选择素基因多态性与可溶性P选择素浓度、心房颤动血栓栓塞的相关性研究

    目的:探讨P选择素(P-selectin,PS)基因在2123 C/G、1817T/C、Thr715Pro位点多态性与可溶性P选择素(souble P-selectin,sPs)血清水平和心房颤动(房颤)血栓栓塞形成的相关性.方法:采用ELISA法对116例非瓣膜性房颤并发血栓栓塞患者(病例组)及129例非瓣膜性房颤患者(对照组)血浆sPs水平进行测定,并采用聚合酶链反应和限制性片断长度多态性,进行PS基因2123 C/G、1817T/C、Thr715Pro位点多态性分析.结果:病例组sPs血清水平与对照组差异存在显著性[(42.4±8.2)μg/mL vs (36.3±8.4)μg/mL,P<0.001].病例和对照组PS基因2123C/G位点基因型和等位基因分布差异均有显著性(P=0.007,P=0.009),1817T/C位点基因型和等位基因分布差异无显著性(P=0.384,P=0.169).sPS血清水平与2123C/G基因多态性有明显相关性,GG基因型者的sPs血清水平显著高于GC+CC基因型(P<0.05),与1817T/C位点差异无显著性(P>0.05),未检测出Thr715Pro基因多态性.结论:PS基因多态性与循环sPs水平或血栓形成存在一定的关系,非瓣膜性房颤患者并发血栓形成可能存在遗传易感性.

    作者:曾国良;彭健;张忠栋;陈良川 刊期: 2009年第11期

  • 不同阿司匹林抵抗类型脑梗死患者血栓素B2与6-酮-前列腺素的检测及其意义

    目的:探讨不同阿司匹林抵抗类型急性脑梗死患者服用阿司匹林后血小板聚集率(PAG)及血栓素B2(TXB2)与6-酮-前列腺素(6-k-pGF1a)的变化及临床意义.方法:将80例急性脑梗死患者根据阿司匹林抵抗的不同分为阿司匹林抵抗(AR)组6例,阿司匹林部分抵抗(ASR)组18例,阿司匹林敏感(AS)组56例.分别测定各组患者服用阿司匹林前及服用阿司匹林(服用剂量为100 mg/d)1周后血栓素B2(TXB2)及6-酮-前列腺素(6-k-PGF1a)的浓度,并进行对比分析.结果:用药前3组间各检测指标的差异均无统计学意义(均P>0.05),服用阿司匹林1周后,3组患者PAG及TXB2检测指标显著低于用药前(均P<0.01);而6-k-PGF1a检测指标显著高于用药前(均P<0.01).用药1周后,TXB2浓度与AS组用药后比较,ASR组各指标并无明显变化(均P>0.05).而AR组各检测指标均显著高于AS组(均P<0.01);与ASR组用药后比较,AS组各指标并无明显变化(均P>0.05),AR组血TXB2浓度均显著高于ASR组(均P<0.01).6-k-PGF1a浓度与AS组用药后比较,ASR组各指标并无明显变化(P>0.05).而AR组各检测指标均显著低于AS组(均P<0.01);与ASR组用药后比较,AS组各指标并无明显变化(均P>0.05).结论:阿司匹林可降低急性脑梗死患者的PAG和TXB2,并提高6-k-PGF1a.有可能在一定程度上降低急性脑梗死患者再发的危险.

    作者:李辰佳;冯梅;张庆元;叶玲莉;杨君瑞 刊期: 2009年第11期

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主管:广东省卫生厅

主办:广东省医学情报研究所