李民华
作者自2002年11月～2003年2月在法国巴黎五大COCHIN医院做了为期3个月的研修,参与了遗传病的实验室诊断及科研工作,学习和实践了遗传病诊断与科研的一些新方法,亲身感受了医务人员与科研人员认真严谨的工作作风.在此期间,正好遇上了法国一年一度专为遗传病罕见病举行的大型募捐活动,对遗传病在法国受到的重视程度留下了深刻印象.目前遗传病的研究及诊断工作在我国还只是处于初级阶段,有待广大医务工作者和科研人员的共同努力将其提高到一个新的水平.下面是作者在巴黎的一些经历和切身感受,希望能引起各级卫生管理部门、广大医务工作者和科研人员对遗传病的重视.
作者：胥文春 刊期： 2003年第10期
目的探讨一种简便可行的人脐血基质细胞冻存方法. 方法采用5%二甲基亚砜(DMSO),3%羟乙基淀粉(HES)和4%人血白蛋白(HAS)作冷冻保护剂-80℃冻存人脐血基质细胞,观察不同时相点的基质细胞活性、细胞计数,回收率,基质细胞集落形成单位(CFU-F)及其支持集落生长的作用(CFU-S,CFU-GM,CFU-E).结果保存6个月后人脐血基质细胞的细胞活性仍保持在(90.6±2.8)%,CFU-F产率也达到(83.6±1.8)%,其支持集落生长的作用与保存前无统计学差异.结论本方法是一种简便易行的人脐血基质细胞保存法.
作者：刘耀；陈幸华；张曦；彭贤贵；孔佩艳；刘林 刊期： 2003年第10期
目的观察CEAC预处理方案的自体外周血干细胞移植治疗非霍杰金淋巴瘤病人的临床疗效.方法对10例中、高度恶性非霍杰金淋巴瘤病人进行自体外周血干细胞移植(APBSCT),其中5例(50%)病人为Ⅳ期,2例病人诊断为中线T细胞淋巴瘤,10例病人从确诊到移植的中位时间是4.5个月,以CEAC为预处理方案:CCNU 0.2m2×1d,Cy 1.5g/m2×4d,Vp-16 100mg/m2×4d,Acr-C 100mg/m2 12q×4d.结果预处理中10例病人均出现Ⅰ～Ⅲ度的消化道反应,1例出现Ⅰ度心脏毒性,出现Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度肝功能损害各1例,10例病人均有Ⅲ度脱发.所有患者移植后造血功能均快速重建:中性粒细胞计数≥0.5×109/L中位时间11.5d,血小板计数≥20×109/L的中位时间13d.中位随访时间10.5个月(8～23个月),8例患者无病存活,2例死于疾病复发.结论 CEAC预处理方案的自体外周血干细胞移植治疗非霍杰金氏淋巴瘤病人的耐受性较好,毒副作用较轻,造血重建快,目前短期随访治疗效果较好.
作者：张怡；刘红；刘林；陈幸华；彭贤贵；王庆余；孔佩艳 刊期： 2003年第10期
目的探讨131碘治疗甲状腺机能亢进性心脏病(甲心病)的疗效.方法对73例经131碘治疗的甲心病患者进行随访研究.结果 131碘使用剂量为2.5～70mCi;平均(13.5±10.8)mCi.随访时间为3.2～44.7个月,平均(19.5±11.8)个月.结果经一次131碘治疗后,随甲状腺毒症的控制,甲心病痊愈44例,好转23例,无效6例,总有效率91.8%.甲状腺重量较大和病程较长者,甲心病的疗效较差(Pearson相关系数分别为-0.29,-0.25;P值分别为0.013,0.033).结论 131碘对甲心病具有良好的治疗效果,临床上对甲心病的治疗可优先选用131碘.对甲状腺重量较大和病程较长者应尽早采用131碘治疗.
作者：王勤奋；张承刚；赵晓彬 刊期： 2003年第10期
外伤性截瘫患者在心理、思维以及情感上都受到极大的影响.在进行全面的整体护理同时掌握心理护理技巧,使患者的身心两方面达到佳的康复.本文介绍2001年1月～2003年4月本科收治的20例外伤性截瘫患者的心理护理体会,现报道如下.
作者：汪静；柳俊杰；郑净 刊期： 2003年第10期
目的探讨绝经后妇女盖福润替代治疗的有效性.方法 66例绝经后妇女随机分为两组.试验组33例,连续口服盖福润1.25mg/d、安宫黄体酮8mg/d.对照组33例,连续口服盖福润1.25mg/d,后10d加安宫黄体酮8mg/d,均晚饭后1h服用,3周为1疗程,疗程间停服1周,两组均连服3个疗程.结果试验组2例退出,对照组5例退出,两组比较,治疗结果无差异(P>0.05),治疗后绝经症状明显改善(P<0.001),两组尿钙/肌酐(Ca/Cr)值明显下降,试验组副反应明显低于对照组,阴道出血试验组3例(9.1%),对照组21例(63.6%,P<0.001),乳房胀痛试验组2例(0.06%),对照组21例(30.3%,P<0.001).结论两组用药后无血压升高、乳腺增生及子宫内膜增生.
作者：郑忠君 刊期： 2003年第10期
患者,男,10岁,颈前肿物渐大3年.查体:无明显突眼征,颈前膨隆.甲状腺左侧叶可扪及小结节,质硬,可随吞咽上下活动.右侧甲状腺扪及一拇指头大结节,质硬,可随吞咽上下活动.双侧颈部可扪及多个淋巴结,大约4.0cm×3.0cm,小约2.0cm×1.0cm,质硬,部分可推动.
作者：苏美珍 刊期： 2003年第10期
随着消毒技术及手术方法的改善,胸部手术后感染的发生率在近几年有所下降,但仍在0.3%～3%,由于纵隔感染可造成败血症、心脏切口感染,或人工管道所致感染,造成手术失败,使其死亡率仍居高不下,可达20%～40%.本文就我院1990年10月～2002年12月期间胸部手术出现切口感染导致纵隔感染及胸骨感染患者的临床资料、预后、治疗原则及处理方法进行总结.
作者：徐小昌；崔贵荣；桑大庆；童沈艳 刊期： 2003年第10期
目的评价自体外周血干细胞移植(APBSCT)治疗血液肿瘤的疗效.方法自2001年3月～2003年5月,以APBSCT治疗血液肿瘤患者共56例,年龄2～59岁(中位年龄25岁);其中,急性淋巴细胞白血病(ALL)17例,急性髓细胞白血病(AML)3例,非霍杰金淋巴瘤(NHL)30例,霍杰金淋巴瘤(HD)4例,多发性骨髓瘤(MM)2例.动员方案为:联合化疗+G-CSF.预处理方案:包括含TBI(24例)与不含TBI的高剂量化疗方案(32例).结果所有患者移植后造血功能均快速重建.12例患者于移植后2～13个月分别死于感染和疾病进展.其余患者已无病存活2～26个月.ALL首次完全缓解(ALL-CR1)的11例患者中9例存活(即ALL-CR1 9/11),再次完全缓解(ALL-CR2)的6例患者中3例存活(即ALL-CR2 3/6).其他血液肿瘤患者存活情况分别为:AML-CR1 1/2,AML-CR2 0/1;NHL-CR1 20/21,NHL-CR2 3/5,NHL-NR 2/4;HD 4/4;MM 2/2.结论 APBSCT是血液肿瘤安全有效的治疗方法,对首次治疗获得完全缓解的NHL(NHL-CR1)疗效好,可显著改善初次完全缓解的ALL(ALL-CR1)患者预后.
作者：刘林；陈幸华；张曦；彭贤贵；孔佩艳；刘红；张怡；高蕾；王庆余 刊期： 2003年第10期
1 瘦素的结构瘦素(leptin)是肥胖相关基因(ob)编码分泌性蛋白质,小鼠ob基因由Zhang等在1994年从遗传性肥胖小鼠(ob)的脂肪组织中首次克隆[1],此后,Isse等成功克隆了人的肥胖基因(位于7q32).瘦素主要由白色脂肪组织产生、分泌,棕色脂肪、骨骼肌、骨膜、胎盘、胎儿的心脏、骨、软骨等组织也可产生[2].Leptin由166或167个氨基酸组成,分子量为14～16KD,它进入血液循环后,N末端的21个氨基酸的信号肽被去除,形成含146个氨基酸的成熟瘦素,在血液中游离或与瘦素结合蛋白结合,到达中枢和外周与多种受体结合而发挥生物学效应.Leptin的分泌有节律性,呈脉冲分泌,晚上高,早上低,波峰出现在22:00～3:00时,波谷在8:00～17:00时,在女性月经周期中也具有周期性,在黄体期约高于卵泡期50%.
作者：樊丽琳；赵春艳；陈东风 刊期： 2003年第10期
目的探讨骨骼肌肌间血管瘤佳治疗方法、手术适应症.方法分析64例肌间血管瘤手术效果.结果手术效果明显优于常规的治疗方法,复发率较低.结论手术治疗是治疗肌间血管瘤的主要方法.
作者：张长明 刊期： 2003年第10期
目的分析总结13例儿童自体外周血造血干细胞移植治疗的护理经验.方法 2001年3月～2003年5月采用自体外周血干细胞移植治疗儿童白血病和淋巴瘤13例,进入层流室后实施心理护理,预处理阶段护理,化疗的毒副作用护理及严格无菌护理操作外,对急性反应加强对症支持治疗.结果全部患儿均安全渡过移植极期,均成功重建造血功能,无1例因护理原因中断治疗或治疗失败.结论自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)是比较安全、有效的儿童恶性血液病的治疗方法,预处理后的护理是APBSCT护理工作中的重点.
作者：孙爱华；杨长英；刘林；陈幸华；张萍；张曦；孔佩艳 刊期： 2003年第10期
目的通过应用SDF-1受体CXCR4单克隆抗体(12G5)观察抑制SDF-1活性对HL60细胞增殖活性的影响,探讨趋化因子SDF-1在维持HL60细胞生存能力中的作用.方法培养骨髓基质细胞,并与HL60细胞共培养,采用SDF-1受体CXCR4单克隆抗体阻断SDF-1生物活性后,用MTT法检测HL60细胞活力,流式细胞术观察HL60细胞增殖周期变化、检测细胞膜表面CXCR4表达,同时检测CXCR4单克隆抗体应用前后HL60细胞内游离钙离子浓度等.结果应用抗CXCR4单克隆抗体后,HL60细胞出现下列变化:(1)细胞膜表面CXCR4表达下调;(2)增殖周期中G0/G1期的细胞增多,增殖期细胞减少;(3)细胞活性下降;(4)细胞内游离钙离子浓度降低,并与单抗浓度呈正相关.结论抑制SDF-1活性可在一定程度上抑制白血病细胞增殖,但对于抑制髓内残留病变的形成尚需进一步研究.
作者：魏立；陈幸华；孔佩艳；刘林；彭贤贵；严巨明；张曦 刊期： 2003年第10期
目的通过对心肌梗死﹙MI﹚不同时期QT离散度﹙QTd﹚的测定,探讨急性心肌梗死﹙AMI﹚时死亡率增高的机制.方法对39例AMI的病人按心电图的演变分为3个时期,同步记录12导联心电图计算QTd. 结果 MI急性期QTd=(72.28±15.42);恢复期QTd=(49.21±9.55);陈旧期QTd=(34.45±9.89).急性期和恢复期比较P<0.001,与陈旧期比较P<0.001,恢复期与陈旧期比较P<0.01. 结论 MI急性期QTd增大,而随着病程的延长QTd逐渐下降,QTd的增大是AMI导致心律失常而死亡率增高的一个独立因素.
作者：王惠珍 刊期： 2003年第10期
患者,男,51岁,以右肾癌收入我院泌尿外科拟行右肾切除术.术前到我科行右肾动脉栓塞术.
作者：蒋先贵；江才明；栾红军；李爽 刊期： 2003年第10期
目的观察造血抑制因子TNF-α对人脐血基质细胞体外扩增的效果.方法采用Dexter培养法,加入含TNF-α的不同细胞因子组合,计数培养21d时的基质细胞集落数,测定培养7,14,21,28d的细胞周期.结果对人脐血基质细胞的扩增效果,TNF-α单用与对照组比较,P<0.01,TNF-α+SCF+BFGF与其他实验组比较,P<0.01;人脐血基质细胞扩增培养不同时相点的G2+M+S期细胞分别占:25.6%,29.8%,36%,22.1%.结论 TNF-α单独或联合使用对人脐血基质细胞有较明显的扩增作用,联合使用的效果较好.
作者：张曦；王苹；陈幸华；刘林；彭贤贵；孔佩艳；刘红 刊期： 2003年第10期
目的为探讨甲亢性贫血的发病机制.方法对52例住院甲亢病人治疗前后血清FT3、FT4,红细胞计数(RBC)、血红蛋白浓度(Hb)、红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)及血清铁、血清铁饱和度进行了观察.结果甲亢病人可伴有正细胞正色素性贫血、小细胞低色素性贫血或无贫血.治疗后,随着血清FT3、FT4转为正常或接近正常,无贫血病人Hb呈增高趋势(P<0.05);正细胞正色素性贫血病人RBC及Hb也恢复至正常(P<0.05);小细胞低色素性贫血病人Hb、MCV、MCH、NCHC恢复正常(P<0.05).治疗前后血清铁及血清铁饱和度无明显改变.结论甲亢性贫血是由多种原因导致的,应当引起临床医生的重视.
作者：申黎艳；王士珍；辛平；付婷 刊期： 2003年第10期
目的探讨小肠平滑肌肉瘤临床与病理关系及诊治经验.方法回顾性分析15例小肠平滑肌肉瘤临床、病理与随访资料.结果腹痛、便血、腹块是本病三大临床特点;46.7%病例以并发症急诊手术;全组术前诊断符合率20.0%;大体病理学腔外型肿瘤多见(66.7%),病理分级Ⅲ级多见(60.0%),局部淋巴结转移率13.3%;肿瘤手术切除率86.7%;术后2例辅以表阿霉素为主联合化疗;5年生存率全组40.3%,病理Ⅲ级25.6%;腹膜炎急诊手术者0%;化疗2例术后6年和11年健在无复发.结论因并发症急诊手术是本病诊断率低的原因之一;凡50岁左右中年人有腹痛、便血和腹块表现者应警惕本病可能,全消化道钡餐造影、纤维十二指肠镜、选择性肠系膜上动脉造影、B超和CT有诊断价值;手术切除是主要治疗手段,部分病例有必要行区域淋巴结清扫;表阿霉素可能对本病有效;本病预后不容乐观,组织学分级是影响预后重要因素,恶性程度高者易发生瘤体破溃穿孔或破裂出血,增加腹腔种植转移机率影响预后.
作者：唐华；傅仲学；张才全 刊期： 2003年第10期
目的探讨颅内表皮样囊肿的诊断及治疗.方法总结1965～2000年35例病例并结合文献进行分析.结果全切24例,次全切1例,10例与周围粘连而残留少量囊壁.25例随访无复发.CT表现为低密度囊性变,MRI表现为信号不均的长T1和长T2改变.CT和MRI均不增强或仅有肿瘤边缘增强.结论 MRI检查是有效的诊断和鉴别诊断方法.肿瘤与周围结构粘连严重时,应以保护神经功能为首选.内窥镜辅助显微手术能提高全切率和减少并发症.
作者：夏祥国；支兴刚 刊期： 2003年第10期
目的总结亚砷酸在造血系统恶性肿瘤治疗中的疗效.方法分析亚砷酸在治疗2例复发难治性多发性骨髓瘤(MM)、2例骨髓增生异常综合征-RAEB(MDS-RAEB)、7例急性早幼粒细胞白血病(APL)、5例慢性粒细胞白血病急性变(CML-BC)患者的疗效及不良反应.结果复发难治性多发性骨髓瘤患者1例进步,1例缓解;APL患者5例CR1,1例CR2,1例PR;CML-BP患者2例CR,2例PR,1例NR;2例MDS患者1例基本缓解,1例无效.全部病例治疗相关不良反应较轻.结论用亚砷酸治疗造血系统恶性肿瘤疗效好,使用较安全;可作为治疗造血系统难治、复发性肿瘤的重要选择之一.
作者：严巨明；陈幸华；孔佩艳；魏立；刘红；王庆余 刊期： 2003年第10期
重庆医学杂志
主管:重庆市卫生和计划生育委员会
主办：重庆市卫生信息中心,重庆市医学会
