学术投稿

Weill-Marchesani综合征

王宏彬;曲迎新;胡咏霞

关键词:Weill-Marchesani综合征, 角膜内皮, 中央角膜厚度, 肺动脉瓣狭窄
摘要:本文报告1例合并角膜厚度增加,伴先天性心脏病及并发性角膜内皮损害的Weill-Marchesani综合征(WMS)病例,并结合复习文献,对本病的发病机制、临床特征及诊治要点作一归纳介绍.患者为26岁女性,身高143cm,双手短指,高度近视[OD:0.3(sph-24.50-3.00x105cyl),OS:0.4(sph-24.50-3.50cylX70)],双眼球形晶状体伴晶状体脱位,继发性青光眼.超声生物显微镜检查示双前房浅,房角关闭.超声心动图检查提示先天性心脏病,肺动脉瓣狭窄.角膜厚度右眼:588μm,左眼:598μm.患者经YAG激光虹膜打孔后,前房加深,房角开放.眼压控制.2mo后测角膜内皮周边大量空洞并融合成片.我们认为,WMS患者角膜厚度增加很少被人认识,其所带来的对眼压测量的影响应该引起注意;YAG激光虹膜打孔对于急性期缓解WMS瞳孔阻滞,降低眼压,维持前房深度具有很好的疗效;WMS多合并先天性心脏病.应常规行超声心动图检查;晶状体脱位对周边角膜内皮造成的损害不能忽视.
国际眼科杂志相关文献
  • 眼科教学中的素质教育

    素质教育是当前教学改革的趋势,眼科学不仅要求学生学习眼病的理论知识,而且要求学生具备用所学知识对眼病进行综合分析的能力,即解决问题的能力.本文根据本校的实际情况,在眼科的教学改革中加强对学生创新思维和循证思维的培养,将素质教育渗透到教学实践中,总结出素质教育在眼科教学改革中的重要地位.

    作者:陈放;王健 刊期: 2008年第10期

  • 国产羟苯磺酸钙胶囊对糖尿病视网膜病变患者视网膜震荡电位的影响

    目的:观察国产羟苯磺酸钙胶囊对糖尿病视网膜病变(di-abetic retinopathy,DR)患者视力、视网膜振荡电位(retinaoscillatory potentials,OP)的影响和疗效及安全性.方法:将60例双眼糖尿病视网膜病变患者随机平均分为试验组和对照组.试验组口服国产羟苯磺酸钙胶囊(多贝斯)500mg,3次/d;对照组口服进口羟苯磺酸钙胶囊(导升明)500mg,3次/d,连续服用6mo.治疗前两组患者的一般资料均衡性好.治疗结束后分别检查患者的视力、OP,根据治疗前后两者的变化进行评分.比较治疗结束后两组评分的差异.结果:国产羟苯磺酸钙胶囊对DR患者的视力、OP的影响结果与进口产品导升明相似,两者之间无统计学差异(P>0.05).结论:国产羟苯磺酸钙胶囊多贝斯可以改善DR患者的血管功能、改善患者视力,是治疗DR的有效药物.

    作者:王建明;孙乃学;芦涯;王肖华;惠娜;范雅稚 刊期: 2008年第10期

  • 泪小管断裂吻合不同术式的治疗效果

    0 引言眼睑外伤合并泪小管断裂,尤其是下泪小管断裂,在临床中常见,如不能手术吻合泪小管,保持泪小管通畅,会引起永久性溢泪,影响患者的工作及生活.

    作者:郑祥榕;杨丽霞;陈国苍 刊期: 2008年第10期

  • 糖尿病视网膜病变患者血清C肽水平的变化

    目的:观察血清C肽与糖尿病视网膜病变的关系.方法:2型糖尿病患者119例根据糖尿病视网膜病变程度分为3组,分别测定其空腹及餐后2h血清C肽的水平,并记录其他可能影响糖尿病视网膜病变发展的因素.结果:增生性糖尿病视网膜病变组空腹及餐后2h血清C肽均低,背景型糖尿病视网膜病变组次之,logistic回归分析证明餐后2h血清C肽水平是影响糖尿病视网膜病变发展的独立因素.结论:餐后2h血清C肽水平降低是糖尿病视网膜病变发展的危险因素.

    作者:焦剑;张仲臣;熊飞;李颖 刊期: 2008年第10期

  • 高度近视患者白内障超声乳化术对泪膜的影响

    目的:探讨高度近视患者超声乳化吸除术后早期泪膜的改变.方法:选择59例(70眼)行白内障超声乳化吸除术的高度近视患者(屈光度为-6.00D~-17.25 D),观察分析其术前、术后1d、1wk、1,3mo的主观感觉,泪膜破裂时间(break-up time,BUT),基础泪液分泌试验(Schimer试验)和角膜荧光素试验结果.比较各项结果在术后不同时间与术前的差异.结果:与术前相比,患者术后1d,1wk,不适主诉增加,术眼BUT较术前缩短,差异具有显著性(P<0.05),术后3mo接近术前水平,差异无显著性.术后1d、1wk角膜荧光素着色点明显增多,差异具有显著性(P<0.05).术后3mo接近术前水平,无显著差异.术后1d泪液分泌量增多,差异具有显著性(P<0.05).术后1wk,1,3mo接近术前水平,差异无显著性.结论:高度近视患者超声乳化吸除术后早期即可出现泪膜异常改变,尤其表现为泪膜稳定性下降,因而,此类人群为干眼的易患人群.

    作者:刘平;白洁;汪立刚;李志坚 刊期: 2008年第10期

  • 真菌性角膜炎诊断及治疗的新进展

    真菌性角膜炎致盲率极高,易与细菌及病毒感染混淆,从而导致早期误诊,错过佳治疗时机.本文对真菌性角膜炎的诊断、鉴别及治疗新进展作一综述.

    作者:李鹏;李良毛;潘世锦 刊期: 2008年第10期

  • 眶壁爆裂性骨折晚期合并外伤性泪囊炎及眼球内陷的治疗

    目的:探讨眶壁爆裂性骨折晚期合并外伤性泪囊炎和眼球内陷的发生、手术治疗的方法及技巧.方法:对15例患者同期行人工骨植入和鼻腔泪囊吻合术,观察疗效.结果:术后眼球内陷全部矫正,冲洗泪道通畅.结论:该术式既重建了眶壁,矫正了眼球内陷,又治疗了泪囊炎,避免了多次手术,疗效好.

    作者:郑大文;王宏 刊期: 2008年第10期

  • 孔源性视网膜脱离患者对侧眼的临床观察

    目的:探讨孔源性视网膜脱离患者对侧眼底检查的临床意义.方法:采用前瞻性设计的新发患者登记方法收集病例资料,对131例原发性的孔源性视网膜脱离患者的对侧眼在充分散瞳下进行详细的眼底检查并绘制眼底模式图.结果:131例中有54例(41.2%)检出与视刚膜脱离相关的眼底病理性改变,其中以周边部视网膜格子样变性为多见,占32.8%,视网膜干性裂孔的发生率为9.9%,双眼视网膜脱离的发生率为8.4%.结论:RRD患者对侧眼的详细检查是预防和减少双眼视网膜脱离发生、进展的有效方法.

    作者:冯雪梅;史少阳;贾婷婷;陈晓隆 刊期: 2008年第10期

  • 降眼压药物治疗LASIK术后屈光回退的效果评估和机制探讨

    目的:评估降眼压药物--2.5g/L马来酸噻吗洛尔眼液治疗LASIK术后屈光回退的疗效,并初步探讨其作用机制.方法:选取使用2.5g/L马来酸噻吗洛尔眼液治疗的LASIK术后屈光同退患者25例(46眼),收集治疗前和治疗1mo后的UCVA、BSCVA、屈光度、角膜前表面曲率、眼压、屈光度与角膜前表面曲率的变化值,进行配对t检验.结果:治疗1 mo后的UCVA由治疗前的0.63±0.27上升为0.95±0.33(t=9.07,P<0.01),其中提高1行的14眼(30%),提高2行以上的27眼(59%),不变的5眼(11%),有效率达89%;BSCVA治疗前为1.19±0.27,治疗1mo后为1.29±0.28,二者差异有统计学意义(t=3.81,P=0.01);屈光度治疗前(-1.39±0.69)D,治疗1mo后为(-0.57±0.62)D,平均下降(0.82±0.50)D(t=11.15,P<0.01);角膜前表面曲率治疗前为(37.64±1.68)D,治疗1 mo后为(37.14±1.81),下降为(0.50±0.34)D(t=10.02,P<0.01);眼压治疗前平均为(11.84±1.91)mmHg,治疗1 mo后为(11.14±1.60)mmHg,二者差异有统计学意义(t=4.02,P<0.01).结论:降眼压药物--2.5g/L马来酸噻吗洛尔眼液对LASIK术后屈光回退具有显著疗效,其机制可能是通过降低眼压,使前膨的全角膜(包括角膜前、后表面曲率)得到回复而发挥其治疗作用.

    作者:牟章兵;李旭松;朱晋;向金梅;谢艾芮 刊期: 2008年第10期

  • 改良泪囊鼻腔粘膜吻合术临床分析

    0 引言泪囊鼻腔粘膜吻合术由于手术设计合理,故成功率高[1],手术成功后恢复了泪液排出系统的通道,既不流脓,也无溢泪,符合生理要求,迄今为止,一直被眼科界公认是治疗慢性泪囊炎、泪道阻塞理想的方法.

    作者:杨利芳 刊期: 2008年第10期

  • 球头硅胶管逆行植入治疗慢性泪囊炎的长期疗效观察

    目的:观察球头硅胶管逆行植入在治疗慢性泪囊炎中的长期效果.方法:2003/2007对302例(408眼)慢性泪囊炎患者行球头硅胶管逆行植入术,观察其长期疗效.结果:一次性植入手术成功率96.8%(395眼),在随访的286眼中,随访3mo总有效率98.2%,随访6mo总有效率为97.2%,随访12mo总有效率92.3%,随访4a或以上总有效率为69.9%.结论:球头硅胶管逆行植入治疗慢性泪囊炎疗效肯定,成功率高,应用范围广,值得临床推广应用.

    作者:刘青霞;杨伟;聂纯;李霞 刊期: 2008年第10期

  • 免散瞳眼底照相技术在糖尿病视网膜病变筛查中的应用研究

    目的:评估免散瞳眼底照相技术与直接眼底镜检查作为糖尿病视网膜病变(diabetic retinopathy,DR)筛查方法时与金标准荧光造影的比较性研究,并将比较后的数据统计分析,计算每种方法的敏感度、特异度、KAPPA值以筛选出快捷、高效的DR筛查方法.方法:对54例(105眼)在我院门诊就诊或住院的2型糖尿病(T2DM)患者,进行散瞳直接眼底镜检查、免散瞳眼底照相及眼底荧光造影检查,而后分别对直接眼底镜检查和眼底荧光造影、免散瞳眼底照相和眼底荧光造影检查的结果统计分析.结果:在检出DR的结果中,直接眼底镜检查和免散瞳眼底照相的敏感度分别是63.4%、86.8%,特异度分别是76.9%、92.3%,Youden指数分别是41.1%、79.1%,卡帕检验的一致性分别是41.9%、80.7%.在检出有高度视力丧失危险的DR结果中,直接眼底镜检查和免散瞳眼底照相的敏感性分别是65.5%、93.1%,特异性分别是94.7%、97.4%.Youden指数分别是60.3%、90.5%,卡帕检验的一致性分别是39.1%、61.2%.结论:对于检出DR及检出有高度视力丧失危险的DR病变,免散瞳眼底照相较直接眼底镜检查有更高的敏感性、特异性并卡帕检验的一致性好,结合临床考虑,认为免散瞳眼底照相技术可以作为DR的一种优化的筛查方法.

    作者:蒋升;张莉;克麦尔·艾则孜 刊期: 2008年第10期

  • 巩膜隧道小切口非超声乳化白内障手术的并发症及处理

    目的:分析巩膜隧道小切口非超声乳化白内障手术并发症原因,探讨其处理方法.方法:回顾分析了135例(146眼)巩膜隧道小切口非超声乳化白内障摘除联合人工晶状体植入术的并发症及其治疗方法.结果:并发症:后囊膜破裂15眼(10.3%),上方虹膜反复脱出4眼(2.7%),角膜水肿47眼(32.2%),葡萄炎12眼(8.2%),前房出血8眼(5.5%),后囊膜混浊17眼(11.6%),继发性青光眼2眼(1.4%).结论:巩膜隧道小切口非超声乳化白内障手术并发症少,后囊膜破裂和角膜水肿是其主要并发症,对出现的并发症应积极妥善处理,可获得满意的手术效果.

    作者:王宗华;李耀宇;白华 刊期: 2008年第10期

  • VEP鉴定伪盲眼的临床法医学研究

    目的:探讨VEP技术在鉴别伪盲、评价伪盲眼实际视力水平方面的应用价值.方法:选取65例眼外伤后单眼盲或单眼低视力的患者为实验对象,将65只伤眼作为实验组,65只健眼作为对照组,分别行VEP检查.在VEP榆查时,受检眼依次接受视角为30'、22'、11'、5'、3'的视觉刺激.结果:患眼主观视力与VEP视力不相符者48人,伪盲检出率为73.8%;对照组健眼VEP视力与主观视力符合率可达90.8%.结论:VEP技术能够准确评价受检眼的实际视力水平,并可为鉴别伪盲的法医学应用方面提供可靠依据.

    作者:胡俊;彭新;张泽润;蒋祁;李中伟;张玲莉 刊期: 2008年第10期

  • 泪道内窥镜在泪道阻塞诊治中的应用

    目的:观察在泪道内窥镜下泪道阻塞及治疗前后的形态对比以判断预后,指导手术.方法:我们2007-02/11选择了52例(71眼)泪道阻塞患者,应用微型泪道内窥镜直视下动态观察泪道粘膜形态及狭窄部位,以环钻和/或激光解除阻塞,并逆行植入硅胶管,拔管后随访0.5a.结果:52例(71眼)泪道阻塞患者经治疗后,治愈67眼,治愈率达94%,再次检查发现2眼泪道内壁有纤维附着,2眼泪总管阻塞.结论:在泪道内窥镜下,直接观察泪道细小病变,并进行有针对性地环钻、激光术治疗,避免了手术对正常组织的损伤及假道形成,并可彻底清除阻塞物,防止再阻塞发生,是理想的治疗方法.

    作者:袁鹂;张晓俊;沈素民 刊期: 2008年第10期

  • 散光矫正镜对散光干眼患者的影响

    目的:观察长期配戴散光镜对散光的干眼患者的治疗作用.方法:应用电脑验光仪筛查出正常人10例(20眼)及干眼病患者30例(60眼),并将干眼患者随机分成实验A组:给予人工泪液治疗同时联合配戴散光镜;和对照B组:只给予人工泪液进行治疗.A组30眼,B组30眼.分别对其治疗前后进行DR-Ⅰ泪膜干涉成像仪检查,基础泪液分泌试验(Schirmer Ⅰ试验)以及泪膜破裂时间测定(tearbreak-up time,BUT)检查.结果:干眼病患者的泪膜干涉成像仪检查,基础泪液分泌试验以及泪膜破裂时间测定检查结果同健康人相比其差异有统计学意义(P<0.05);AB两组患者治疗前及治疗后14,30,90d的基础泪液分泌试验值比较其差异无统计学意义;AB两组患者治疗后14d泪膜干涉成像仪检查及泪膜破裂时间测定值比较其差异无统计学意义;AB两组患者在治疗后30d及90d后其DR-Ⅰ泪膜干涉成像仪检查及泪膜破裂时间测定值比较其差异有统计学意义(P<0.05).结论:配戴散光矫正镜对具有散光的干眼患者有提高疗效的作用.

    作者:宁琳;张劲松;许军 刊期: 2008年第10期

  • LASIK术后散光增大的分析

    目的:分析准分子激光原位角膜磨镶术后散光增大的变化及处理时机.方法:在连续的812例接受常规LASIK的近视术者选出有临床意义的散光增大者13例,回顾手术前和术后1~6mo的角膜散光度,全眼散光度以及散光轴位.用SPSS 13.0分析术前和术后1,3,6mo全眼散光度和散光轴、角膜散光度和散光轴的变化规律.结果:与术前相比,术后的全眼散光度增加非常显著(F=12.373,P=0.000),角膜散光度增加非常显著(F=7.819,P=0.000).术后1、3、6 mo之间的全眼散光度差别无显著性(P1=0.954,P3=0.600,P6=0.301),角膜散光度差别无显著性(P1=0.791,P3=0.943,P6=0.983).手术后全眼散光轴改变45°以上6眼(46%),角膜散光轴变化45°以上7眼(54%).术后1,3,6 mo的角膜散光轴和全眼散光轴的差异均无显著.结论:LASIK术后发生的散光增大是由于角膜瓣水肿和角膜基质床泪液过多所致,术后1~6mo角膜散光度和轴位变化不明显.

    作者:周炜;郑洁;黄蕊;何正瑞 刊期: 2008年第10期

  • 按压手法免圈套核技术在白内障囊外摘除手术中的应用

    目的:探讨按压手法免圈套核技术在白内障囊外摘除手术中应用的安全性与有效性.方法:对570眼老年性白内障进行按压手法免圈套核技术娩核并行人工晶状体植入术,术后进行视力及并发症观察.结果:术后1wk视力检查≥0.5者为489眼(85.8%),其中有173眼视力≥0.8(30.4%),0.1~0.4者69眼(12.1%),<0.1者12眼(2.1%)并发症较低.结论:按压手法免圈套核白内障囊外摘除技术是一种安全有效的手术方式,值得在基层医院推广利用.

    作者:杨云东;杨立东;徐深 刊期: 2008年第10期

  • 促红细胞生成素/促红细胞生成素受体系统与糖尿病视网膜病变

    糖尿病视网膜病变(diabetic retinopathy.DR)是世界性致盲眼病之一,其发病机制尚不完全清楚.促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)是新发现的独立的潜在的糖尿病视网膜病变的血管源性因子.而EPO在DR发病中所起的作用,在不同研究中有不同的表现.本文就EPO/EPOR系统在DR中的表达与DR病变发病的关系研究以及EPO治疗DR的相关研究进展进行综述.

    作者:高军;施彩虹;朱鸿 刊期: 2008年第10期

  • 关于单纯疱疹性角膜炎药物治疗的循证证据

    我们拟用循证医学的方法评价、治疗单纯疱疹性角膜炎研究常用药物的有效性.首先,我们电子检索中国学术期刊网全文数据库,MEDLINE和Cochrane图书馆(2008第1期),并与研究者联系以获得更多相关研究资料.由两名评价员独立检索和提取资料并交叉核对,对纳入文献的方法学质量进行评价,并以循证医学方法对其进行分析.结果共检索到文献284篇,符合纳入标准的共73篇.对入选文献进行逐篇分析,内容包括随机方法、基线资料、纳入和排除标准、盲法、失访说明、统计学处理等,后用Meta-分析得出结论:疱疹净的治愈率要低于阿糖腺苷,三氟尿苷,溴乙烯去氧尿苷以及阿昔洛韦,而后四种抗病毒药物的疗效几乎相近.干扰素与抗病毒药物合用比单用其中任何一种的疗效更好,而干扰素的剂量和种类并不能决定疗效的好坏.应用循证医学可帮助临床医师制定佳的治疗方案,把握临床科研的方向;更可为卫生决策机构提供决策的依据,以避免有限的卫生资源浪费.

    作者:魏欣;陈晓明;刘旭阳;邓应平 刊期: 2008年第10期

国际眼科杂志

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主管:陕西省卫生厅

主办:中华医学会西安分会