采用现代治疗方案已使80%的小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存,即治愈.中枢神经系统白血病(CNSL)的预防治疗是小儿ALL治疗的组成部分.小儿ALL确诊时只有3%病人伴CNS浸润,如果不进行针对性的治疗,整个疾病过程中CNSL发生率达到50%～70%.采用防治措施以后CNSL发生率可降至5%以下.本文就CNSL诊断及治疗中的若干问题进行简要阐述.
作者：卢新天 刊期： 2005年第02期
临床研究显示,贫血为重症充血性心力衰竭患者死亡率增高的一项独立危险因子.本文阐述重症充血性心力衰竭并贫血的发病机制,并就其治疗对策作简要的讨论.
作者：邵雅娣；王鸣和 刊期： 2005年第02期
本文报道2例用脐血干细胞与纤维血小板凝胶,作创口愈合修复的初步报告.
作者：廖耘；王乃红 刊期： 2005年第02期
视网膜母细胞瘤蛋白(pRb)以其磷酸化和去磷酸化形式决定着转录因子E2F的活性,在细胞周期调控中处于中心环节,从而控制着细胞的生长和分化.并且Rb基因作为第一个被克隆成功的抑癌基因,在包括血液系统肿瘤在内的多种肿瘤中发现有pRb表达的异常.这种异常表达对血液系统恶性肿瘤的发生发展以及决定其对化疗药物的敏感性等方面具有重要意义.
作者：沈立松；李稻 刊期： 2005年第02期
血栓性微血管病(TMA)患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白水解酶的活性(ADAMTS13活性)严重缺乏,在其发病机制中起重要作用,几份资料对此提供了证据:1)TMA患者的ADAMTS13活性普遍严重缺乏;2)已经观察到TMA患者有由抑制物介导的和突变缺陷所致 ADAMTS13的缺陷,提示ADAMTS13的功能紊乱的多种机制与TMA有关;3) ADAMTS13功能丧失性突变与TMA表型密切相关,该基因已经被克隆;4)不确定的微血管栓塞致病模型可能源于已知的ADAMTS13的作用.尽管列举了ADAMTS13活性严重缺乏的致病性,但是ADAMTS13活性严重缺乏的TMA患者与ADAMTS13活性无严重缺乏的TAM患者是否有明显不同,尚未见报道.
作者：张金彩；赵凤绵 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
难治性急性髓系白血病(AML)目前仍是白血病治疗上的难点.CAG方案在治疗难治性AML方面取得了较好的疗效.该方案的机制研究尚处于起步阶段,至今有两种观点:CAG方案通过诱导原始细胞凋亡治疗AML;CAG方案可诱导肿瘤细胞分化.已有学者在CAG治疗患者外周血中检测出凋亡细胞,且凋亡细胞数量与治疗效果相关.
作者：季丽莉；王伟光；徐建民 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
造血干细胞既有自我更新的能力,又有定向分化成各系血细胞的能力.Wnt蛋白与其受体结合,通过Wnt信号传递途径,调控细胞的生长,参与发育的多个重要过程.研究表明,在造血系统可溶性Wnt蛋白能导致造血干祖细胞的扩增,在造血干细胞自我更新中扮演了一个重要的角色.
作者：王晓静；韩忠朝 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
目前制备人慢性粒细胞白血病(CML)小鼠模型的方法主要有三种:①用CML细胞种植免疫缺陷鼠(SCID或NOD/SCID);②用表达P210bcr/abl逆转录病毒载体转染小鼠骨髓细胞并移植入正常鼠体内;③构建bcr/abl转基因鼠.所有这些CML动物模型的研究加深了人们对CML致病机理的认识.本文就目前人CML小鼠模型的研究进展作一综述.
作者：姜扬文；季明春 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
20号染色体长臂部分缺失(20q-)是恶性血液病中仅次于Ph染色体的第二个常见的结构异常.它主要和髓系疾病相关.该异常系中间缺失,各例缺失区的大小不一致,其共同缺失区位于20q11.2-20q13.1.骨髓增殖性疾病和骨髓增生异常综合征的关键缺失区分别定位于约2.7Mb和2.6Mb的区域,二者重叠区约1.7Mb大小,已初步确定了一些有关候选基因.基因的缺失/失活可能在该类疾病发生中起重要作用.此外,还有少见的20q-的特殊类型如20q-重复、双着丝粒20q-和等臂20q-.涉及20q的隐匿易位,易于误认为20q-,诊断时需注意鉴别.
作者：李天宇；薛永权 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
