临床研究显示,贫血为重症充血性心力衰竭患者死亡率增高的一项独立危险因子.本文阐述重症充血性心力衰竭并贫血的发病机制,并就其治疗对策作简要的讨论.
作者：邵雅娣；王鸣和 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
血栓性微血管病(TMA)患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白水解酶的活性(ADAMTS13活性)严重缺乏,在其发病机制中起重要作用,几份资料对此提供了证据:1)TMA患者的ADAMTS13活性普遍严重缺乏;2)已经观察到TMA患者有由抑制物介导的和突变缺陷所致 ADAMTS13的缺陷,提示ADAMTS13的功能紊乱的多种机制与TMA有关;3) ADAMTS13功能丧失性突变与TMA表型密切相关,该基因已经被克隆;4)不确定的微血管栓塞致病模型可能源于已知的ADAMTS13的作用.尽管列举了ADAMTS13活性严重缺乏的致病性,但是ADAMTS13活性严重缺乏的TMA患者与ADAMTS13活性无严重缺乏的TAM患者是否有明显不同,尚未见报道.
作者：张金彩；赵凤绵 刊期： 2005年第02期
目前制备人慢性粒细胞白血病(CML)小鼠模型的方法主要有三种:①用CML细胞种植免疫缺陷鼠(SCID或NOD/SCID);②用表达P210bcr/abl逆转录病毒载体转染小鼠骨髓细胞并移植入正常鼠体内;③构建bcr/abl转基因鼠.所有这些CML动物模型的研究加深了人们对CML致病机理的认识.本文就目前人CML小鼠模型的研究进展作一综述.
作者：姜扬文；季明春 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
引言1989年,首次报道1例范可尼(Fanconi's)贫血患儿采用其HLA匹配妹妹的脐血(UCB)移植(UCBT)成功,7年后用于成人,并由此引致成人UCBT数百例.UCBT与骨髓移植(BMT)/外周血干细胞移植(PBSCT)之间的区别在于实际操作的不同.
作者：洪缨 刊期： 2005年第02期
本文介绍端粒及其相关基因与先天性角化异常综合征(DKC)、再生障碍性贫血(AA)等骨髓衰竭疾病的关系的研究进展.与端粒酶功能有关的hTR基因突变,导致DKC.部分AA也与hTR突变有关.在这些有突变的家族中,晚代的患者症状较早几代的更为严重.从前几代在骨髓受到损伤时易发生AA,到后几代症状加重,甚至发生DKC.
作者：韩冰；武永吉 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
视网膜母细胞瘤蛋白(pRb)以其磷酸化和去磷酸化形式决定着转录因子E2F的活性,在细胞周期调控中处于中心环节,从而控制着细胞的生长和分化.并且Rb基因作为第一个被克隆成功的抑癌基因,在包括血液系统肿瘤在内的多种肿瘤中发现有pRb表达的异常.这种异常表达对血液系统恶性肿瘤的发生发展以及决定其对化疗药物的敏感性等方面具有重要意义.
作者：沈立松；李稻 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
造血干细胞以其自我复制和分化潜能的特点,成为基因治疗理想的靶细胞之一.尽管仍然存在着诸如理想载体的选择、转染效率、生物安全性、转基因的高效表达等难题,不同程度地制约着靶向造血干细胞基因治疗的发展,但仍提供了一种全新的、有应用前景的疾病治疗手段.本文就相关的造血干细胞生物学特性、载体系统及临床应用方面作一综述.
作者：王军；冯凯；陈虎 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
孕妇外周血浆(血清)中存在胎儿游离DNA,为非创伤性产前诊断提供了研究基础.本文综述近年来孕妇外周血中胎儿DNA检测方法的发展,以及在新生儿溶血病和其他遗传性疾病中的应用.
作者：何吉；朱发明；严力行 刊期： 2005年第02期
地中海贫血是由于珠蛋白基因异常所致诉一组溶血性贫血,造血干细胞移植是目前唯一能根治地中海贫血的治疗方法.本文对这方面的研究进展作一综述.
作者：古健；朱康儿 刊期： 2005年第02期
本文从三个方面探讨自身免疫性溶血性贫血的发病机制:①从自身免疫耐受的调节方面,探讨红细胞自身抗体产生的免疫机制;②从免疫调节方面阐述自身抗体产生的原因;③从红细胞被破坏的机制方面进行,探讨红细胞破坏的调节异常.
作者：邢莉民；邵宗鸿 刊期： 2005年第02期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
