邢莉民;邵宗鸿
作者: 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
造血干细胞以其自我复制和分化潜能的特点,成为基因治疗理想的靶细胞之一.尽管仍然存在着诸如理想载体的选择、转染效率、生物安全性、转基因的高效表达等难题,不同程度地制约着靶向造血干细胞基因治疗的发展,但仍提供了一种全新的、有应用前景的疾病治疗手段.本文就相关的造血干细胞生物学特性、载体系统及临床应用方面作一综述.
作者:王军;冯凯;陈虎 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
引言1989年,首次报道1例范可尼(Fanconi's)贫血患儿采用其HLA匹配妹妹的脐血(UCB)移植(UCBT)成功,7年后用于成人,并由此引致成人UCBT数百例.UCBT与骨髓移植(BMT)/外周血干细胞移植(PBSCT)之间的区别在于实际操作的不同.
作者:洪缨 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
本文报道2例用脐血干细胞与纤维血小板凝胶,作创口愈合修复的初步报告.
作者:廖耘;王乃红 刊期: 2005年第02期
输血医学作为以实验室为中心的关注血液血清学方面的学科已发展演变成强调患者医护的临床学科.
作者:杨劲 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
血栓性微血管病(TMA)患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白水解酶的活性(ADAMTS13活性)严重缺乏,在其发病机制中起重要作用,几份资料对此提供了证据:1)TMA患者的ADAMTS13活性普遍严重缺乏;2)已经观察到TMA患者有由抑制物介导的和突变缺陷所致 ADAMTS13的缺陷,提示ADAMTS13的功能紊乱的多种机制与TMA有关;3) ADAMTS13功能丧失性突变与TMA表型密切相关,该基因已经被克隆;4)不确定的微血管栓塞致病模型可能源于已知的ADAMTS13的作用.尽管列举了ADAMTS13活性严重缺乏的致病性,但是ADAMTS13活性严重缺乏的TMA患者与ADAMTS13活性无严重缺乏的TAM患者是否有明显不同,尚未见报道.
作者:张金彩;赵凤绵 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
20号染色体长臂部分缺失(20q-)是恶性血液病中仅次于Ph染色体的第二个常见的结构异常.它主要和髓系疾病相关.该异常系中间缺失,各例缺失区的大小不一致,其共同缺失区位于20q11.2-20q13.1.骨髓增殖性疾病和骨髓增生异常综合征的关键缺失区分别定位于约2.7Mb和2.6Mb的区域,二者重叠区约1.7Mb大小,已初步确定了一些有关候选基因.基因的缺失/失活可能在该类疾病发生中起重要作用.此外,还有少见的20q-的特殊类型如20q-重复、双着丝粒20q-和等臂20q-.涉及20q的隐匿易位,易于误认为20q-,诊断时需注意鉴别.
作者:李天宇;薛永权 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
视网膜母细胞瘤蛋白(pRb)以其磷酸化和去磷酸化形式决定着转录因子E2F的活性,在细胞周期调控中处于中心环节,从而控制着细胞的生长和分化.并且Rb基因作为第一个被克隆成功的抑癌基因,在包括血液系统肿瘤在内的多种肿瘤中发现有pRb表达的异常.这种异常表达对血液系统恶性肿瘤的发生发展以及决定其对化疗药物的敏感性等方面具有重要意义.
作者:沈立松;李稻 刊期: 2005年第02期
人类血小板抗原(HPA) 相对应的同种抗体可以引起新生儿同种免疫性血小板减少症、输血后紫癜、输入随机捐献者血小板导致的输注无效.
作者:刘孟黎;张艳 刊期: 2005年第02期
作者: 刊期: 2005年第02期
PUMA是新近发现的p53的靶基因,属于bcl-2家族的BH-3亚家族成员,其蛋白产物定位于细胞的线粒体上,参与p53依赖和非依赖途径的促凋亡过程.由于在放化疗、许多病理性凋亡和肿瘤发生过程中发挥着重要作用,提示PUMA有可能成为人类肿瘤和其他疾病治疗的新靶点.
作者:刁世勇;王敏 刊期: 2005年第02期