张金彩；赵凤绵
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
Ph+急性淋巴细胞白血病(ALL)是预后极差的一种急性白血病.传统化疗治疗Ph+ ALL的生存率低于10%～20%,同胞相合供者的异基因干细胞移植(allo-SCT)可以使治愈率提高到40%～50%.对于不适合传统allo-SCT或无同胞相合供者的年轻患者,可考虑行相合无关供者的干细胞移植,但移植相关死亡率较高;高龄患者可进行自体干细胞移植,极少数患者可选择非清髓性干细胞移植.酪氨酸激酶抑制剂伊吗替尼(imatinib)用于移植前净化或移植后治疗,可以改善自体和allo-SCT的效果.
作者：徐燕；邱录贵 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
血栓性微血管病(TMA)患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白水解酶的活性(ADAMTS13活性)严重缺乏,在其发病机制中起重要作用,几份资料对此提供了证据:1)TMA患者的ADAMTS13活性普遍严重缺乏;2)已经观察到TMA患者有由抑制物介导的和突变缺陷所致 ADAMTS13的缺陷,提示ADAMTS13的功能紊乱的多种机制与TMA有关;3) ADAMTS13功能丧失性突变与TMA表型密切相关,该基因已经被克隆;4)不确定的微血管栓塞致病模型可能源于已知的ADAMTS13的作用.尽管列举了ADAMTS13活性严重缺乏的致病性,但是ADAMTS13活性严重缺乏的TMA患者与ADAMTS13活性无严重缺乏的TAM患者是否有明显不同,尚未见报道.
作者：张金彩；赵凤绵 刊期： 2005年第02期
染色体核型与急性白血病的预后、诊断及治疗关系密切.目前各实验室常规应用的方法是传统染色体核型分析与荧光原位杂交技术,但这两种技术各有不足之处.新近发展起来的多色荧光原位杂交技术有效地弥补了这些不足.本文就多色荧光原位杂交技术的原理、种类、特点及其在急性白血病研究中的应用作一综述.
作者：马力；薛永权；温丙昭 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
人类血小板抗原(HPA) 相对应的同种抗体可以引起新生儿同种免疫性血小板减少症、输血后紫癜、输入随机捐献者血小板导致的输注无效.
作者：刘孟黎；张艳 刊期： 2005年第02期
孕妇外周血浆(血清)中存在胎儿游离DNA,为非创伤性产前诊断提供了研究基础.本文综述近年来孕妇外周血中胎儿DNA检测方法的发展,以及在新生儿溶血病和其他遗传性疾病中的应用.
作者：何吉；朱发明；严力行 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
20号染色体长臂部分缺失(20q-)是恶性血液病中仅次于Ph染色体的第二个常见的结构异常.它主要和髓系疾病相关.该异常系中间缺失,各例缺失区的大小不一致,其共同缺失区位于20q11.2-20q13.1.骨髓增殖性疾病和骨髓增生异常综合征的关键缺失区分别定位于约2.7Mb和2.6Mb的区域,二者重叠区约1.7Mb大小,已初步确定了一些有关候选基因.基因的缺失/失活可能在该类疾病发生中起重要作用.此外,还有少见的20q-的特殊类型如20q-重复、双着丝粒20q-和等臂20q-.涉及20q的隐匿易位,易于误认为20q-,诊断时需注意鉴别.
作者：李天宇；薛永权 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
PUMA是新近发现的p53的靶基因,属于bcl-2家族的BH-3亚家族成员,其蛋白产物定位于细胞的线粒体上,参与p53依赖和非依赖途径的促凋亡过程.由于在放化疗、许多病理性凋亡和肿瘤发生过程中发挥着重要作用,提示PUMA有可能成为人类肿瘤和其他疾病治疗的新靶点.
作者：刁世勇；王敏 刊期： 2005年第02期
引言1989年,首次报道1例范可尼(Fanconi's)贫血患儿采用其HLA匹配妹妹的脐血(UCB)移植(UCBT)成功,7年后用于成人,并由此引致成人UCBT数百例.UCBT与骨髓移植(BMT)/外周血干细胞移植(PBSCT)之间的区别在于实际操作的不同.
作者：洪缨 刊期： 2005年第02期
国际输血及血液学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所
